SLIDE APRESENTAÇÃO NEURO

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DOENÇAS 	DESMIELINIZANTES
Bruna Lorene
Fabricio Vieira 
Jessica Garcia
Joyce Layse
Luziane Mascarenhas
Caracterizam-se por inflamação e destruição seletiva da mielina do sistema nervoso central (SNC) e Sistema Nervoso Periférico (SNP)
AS DOENÇAS DESMIELINIZANTES
SISTEMA NERVOSO
 CENTRAL-SNC
Esclerose múltipla
Mielite transversa 
Doença de Devic ou Neuromielite óptica 
Leucocefalopatia Multifocal Progressiva
Miastenia Gravis 
ESCLEROSE MULTIPLA
.
EVOLUÇÃO
Recidivas-remissões
Progressiva
------DOENÇA CARACTERIZA-SE POR:
Lesões focais da substância branca (placas);
Desmielinizarão e axónios relativamente preservados nas lesões mais recentes; 
Gliose (formação de cicatrizes) e perda neuronal nas lesões mais antigas; 
Infiltrados inflamatórios perivasculares. As manifestações da doença variam desde uma forma benigna a uma doença rapidamente progressiva e incapacitante, que exige profundas modificações do estilo de vida. A esclerose múltipla é a grande causa de incapacidade em adultos jovens por doença primariamente neurológica no ocidente. É uma doença imprevisível, com um prognóstico de difícil definição e sem elementos preditivos 
EPIDEMIOLOGIA
Idade de início: 20-40 anos, mas pode surgir em qualquer extensão da vida 
 3:1 
↑Latitude →↑risco de EM (sol, vitamina D) 
FISIOPATOLOGIA
Fatores Genéticos
A agregação familiar da doença, com risco aumentado nos parentes de segundo e terceiro grau.
Fatores Imunológicos 
Os mecanismos imunológicos na EM vêm do aspecto microscópico das lesões. 
Pode-se citar as lesões crônicas da EM que demonstram linfócitos perivasculares, macrófagos e muitas células TCD4 (subgrupo auxiliar-indutor) e células CD8.
SINAIS E SINTOMAS
O primeiro sintoma é a inflamação do nervo óptico
O segundo sintoma mais frequente é o sensitivo
O terceiro sintoma são os motores
DIAGNOSTICO
Dados de história do paciente
Exame físico
TRATAMENTO
Curativo
Profilático
Sintomático
Reabilitação
MIELITE TRASNVERSA
A Mielite Transversa Aguda é uma doença rara e ainda pouco compreendida, definida como desordem inflamatória desmielinizaste focal na medula vertebral 
----CAUSA:
A mielite transversa é uma doença de natureza inflamatória e frequentemente se desenvolve a partir de infecções virais ou bacterianas. Pode também ocorrer isoladamente, independente de qualquer outra enfermidade. Talvez resulte de um ataque do sistema autoimune contra a própria medula espinhal.
 
A incidência anual da MTA é reportada entre 1,34 a 4,6 por milhão da população em geral, sem diferença significativa entre a população da Europa, América, África e Ásia, e entre idades e gêneros. 
EPIDEMIOLOGIA
Disfunção e começo rápido, afetando a motricidade, sensibilidade bilateral e o sistema autonômico na medula espinhal não havendo compressão ou outra patologia neurológica, sendo frequente um diagnóstico por exclusão.
FISIOPATOLOGIA
Instalação em poucos dias 
Raramente tem Febre 
Dores na região da coluna cervical e torácica 
Plegia nos membros inferiores 
Perda de sensibilidade correspondente aos dermátomos de T4 a T6 
Déficit de controle do tronco ocasionando quedas na posição sentada
Alterações dos sistemas urinário e intestinal. 
SINAIS E SINTOMAS
 
Ressonância magnética
Tomografia computadorizada 
Radiografia da coluna
Um exame de sangue e uma punção (líquor) lombar ajudam a esclarecer as causas da enfermidade e a excluir várias outras desordens que possam gerar sintomas assemelhados. 
DIAGNOSTICO
Desmielinizarão e necrose, afetando tanto a substância branca como a cinzenta da medula espinhal
Os pacientes possuem disfunção de bexiga
Distúrbios sensitivos, 
São incapazes de caminhar 
Pacientes apresentam febre no estágio agudo.
Tem uma recuperação com suave sequela
Um grau moderado de incapacidade,
Possuem sequelas incapacitante
PATOGENICIDADE
Os corticoides são utilizados para reduzir a inflamação da medula espinhal. A plasmaferese (técnica para separar o plasma sanguíneo dos outros elementos do sangue) é usada como um tratamento para diminuir ou suprimir a ação do sistema imunológico. 
Além disso, uma fisioterapia para reabilitação das lesões da medula deve ser tida como uma parte essencial do tratamento.
TRATAMENTO
DOENÇA DE DEVIC
A doença de Devic, ou neuromielite óptica, é uma doença rara, de etiologia incerta, que está classificada na categoria de doenças desmielinizantes do sistema nervoso central.
É caracterizada pelo envolvimento do nervo óptico e da medula espinhal.
A idade média de acometimento é ao redor da quarta década de vida, porém também pode acometer crianças e idosos.
CAUSAS
Etiologia desconhecida.
Vacina anti-rábica ou intoxicações, podem ser uma das causas.
FISIOPATOLOGIA
A NMO consiste em um processo inflamatório desmielinizante cujos mecanismos resultam da seletividade dos ataques aos nervos ópticos e a medula espinhal e que só agora começam a ser compreendidos de forma mais clara, embora os mecanismos imunológicos ainda não sejam inteiramente conhecidos.
SINAIS E SINTOMAS
Os pacientes que apresentam esta doença podem sentir basicamente dois principais tipos de sintomas:
----Doença de Devic
Redução da acuidade visual (borramento, escurecimento ou embaçamento da visão) de um ou dos ambos os olhos, muitas vezes associada a dor quando se movimenta o olho afetado.
----Mielite transversa:
Dormências 
Formigamento e fraqueza em uma ou nas duas pernas ou nos braços
Alterações diversas da sensibilidade ao tato e estímulos dolorosos e térmicos (calor e/ou frio) nos membros.
Até quadros mais severos com acometimento das funções fisiológicas de urinar e evacuar (retenção ou perda espontânea urinária, constipação ou perda de fezes).
DIAGNOSTICO
 
O diagnóstico desta síndrome é clínico.
Apoia-se no estudo do Líquido Cefalorraquidiano (LCR)
RM
Potenciais Evocados Visuais
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Geralmente, o tratamento é sintomático e de suporte. 
Prednisona
Corticosteróides 
Imunoglobulina intravenosa 
Metilprednisolona 
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA
É uma infecção dos oligondendrócitos do SNC que provoca défices neurológicos e leva a morte da célula, consequentemente haverá perda de bainha de mielina e disfunção das vias mielinizadas.
Causada pelo vírus JC (VJC)
É uma doença oportunista e acomete indivíduos imunossuprimidos
EPIDEMIOLOGIA
O VJC infecta cerca de 80% da população antes da idade adulta sem produzir doença ( latente)
55% a 85% da LMP está associada a AIDS
FISIOPATOLOGIA
Infecção primária VJC se torna latente imunopressão e ativação do vírus
 ( se instala nos órgãos) ( Baixa da imunidade)
Células infectadas na Disseminação do sangue Infecção dos circulação para o cérebro Oligodendrocitos e astrócitos 
 Consequente alteração na bainha de mielina 
SINTOMAS
Fraqueza muscular 
Distúrbio cognitivo
Anormalidade da fala ( Afasia)
Cefaleias (dor de cabeça)
Descoordenação motora, Distúrbio da marcha e Hemiparesia
Défices visuais como na hemianopsia (perda parcial ou total da visão)
Perda sensorial 
DIAGNOSTICO
Tomografia computadorizada :
 com lesões tipicamente hipodensas na substância branca
 
Ressonância magnética:
 a principio uni ou multifocal redondas ou oval e pode progredir para grandes e confluentes
Análise do liquido cefalorraquidiano ( presença de vírus)
Biopsia: 
 método invasivo, que permite observar áreas desmielinizadas (Oligodendrócitos
com núcleos alargados, astrócitos aumentados, macrofágos carregado de lipidios fagocitando mielina)
TRATAMENTO
O tratamento é ineficaz
Algumas drogas podem retardar discretamente a progressão da doença, como:
 Zidovudina (AZT)
 Interferon 
 Citarabina
6 a 9 meses leva o paciente a óbito
 
SISTEMA NERVOSO PERIFERICO-SNP
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
DOENÇAS DE CHARCOT-MARIE-TOOTH 
NEUROPATIA PERIFÉRICA ANT-MAG
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
É uma doença do sistema nervoso (neuropatia) adquirida, provavelmente de caráter autoimune, marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos. Ela se manifesta sob a forma de inflamação aguda desses nervos e, às vezes, das raízes nervosas.
Causas
Etiologia desconhecida.
Duas ou três semanas antes, os portadores da síndrome manifestaram uma doença aguda provocada por vírus ou bactérias.
Cirurgias, vacinação, traumas, gravidez, linfomas, gastrenterite aguda e infecção das vias respiratórias altas podem ser consideradas outras causas possíveis da polirradiculoneuropatia aguda.
FISIOPATOLOGIA
Dentre os agentes infecciosos que podem causar a SGB, encontra-se o Campylobacter jejuni. Na polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA) o C. jejuni induz a formação de anticorpos GMI, que atuam na parte externa da membrana das células de Schwann internodais e paranodais, ativando o sistema complemento com desenvolvimento de vacuolização da mielina paranodal dos nervos motores e internodal dos nervos sensitivos, principalmente nas raízes motoras e nos plexos, seguida de desintegração da mielina e uma posterior infiltração de linfócitos. Em muitos casos, em meio a uma reação inflamatória muito intensa, o axônio que perdeu sua mielina começa a sofrer degeneração.
SINAIS E SINTOMAS
Fraqueza muscular progressiva
Parestesia (alterações da sensibilidade, como coceira, queimação, dormência, etc.)
Se manifesta inicialmente nas pernas e pode provocar perdas motoras e paralisia flácida.
Com a evolução da doença a fraqueza muscular pode atingir o tronco, braços, pescoço e afetar os músculos da face e deglutição e da respiração.
DIAGNOSTICO
Avaliação clinica e neurológica
Analise laboratórial do liquido cefalorraquidiano (LCR)
Eletromiografia
Diferenciar de outras doenças auto-imunes.
TRATAMENTO
Plasmaférese (técnica que permite filtrar o plasma do sangue do paciente)
Administração intravenosa de imunoglobulina para impedir a ação deletéria dos anticorpos agressores. 
Medicamentos Imunosupressores.
Exercícios fisioterápicos devem ser introduzidos precocemente para manter a funcionalidade dos movimentos.
A fisioterapia é um recurso fundamental especialmente para o controle e reversão do déficit motor que a síndrome pode provocar.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Fortalecimento Muscular
Órteses de posicionamento para punho, dedos e tornozelo.
Alongamentos e mobilizações passivas
DOENÇAS DE CHARCOT-MARIE-TOOTH 
A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) foi inicialmente descrita por Jean Marie Charcot e Pierre Marie na França e Tooth na Inglaterra no século XIX.
É denominada como “atrofia muscular fibular”.
A doença de Charcot-Marie-Tooth também conhecida como neuropatia hereditária sensitiva motora (NHSM) é a neuropatia periférica hereditária mais comum em seres humanos.
Com incidência de aproximadamente 1 a cada 2.500 indivíduos.
A CMT é responsável por 80 a 90% dos casos de neuropatias genéticas, sendo assim o tipo mais comum.
Possui etiologia desconhecida.
CAUSAS
Genéticas/hereditárias
Etiologia desconhecida
FISIOPATOLOGIA 
Possui características genéticas transmitidas de forma autossômica dominante, recessiva ou recessiva ligada ao X.
O gene anormal localiza-se no cromossomo 17 e o distúrbio resulta de uma duplicação de parte dele.
Os tipos existentes são o tipo 1 (CMT1), que se caracteriza pela ocorrência de uma diminuição da velocidade de condução dos estímulos nervosos e hipertrofia do nervo.
Enquanto que na CMT do tipo 2 (CMT2) caracteriza-se pela velocidade de condução normal, havendo neuropatia axonal.
SINAIS E SINTOMAS
Atrofia muscular progressiva de início nos pés e, após, nas mãos e nos antebraços, de evolução lenta.
Integridade dos músculos das raízes dos membros, do tronco e da face.
Contrações fibrilares nos músculos em via de atrofia.
Alterações vasomotoras.
Ausência de retrações fibrotendíneas.
Sensibilidade quase sempre preservada.
Presença freqüente de câimbras.
Reação de degeneração elétrica dos músculos afetados.
Pé cavo.
Encurtamento do tendão calcâneo.
 Os dedos dos pés em garra.
 O ângulo reduzido da dorsiflexão dos pés.
DIAGNOSTICO
O diagnóstico depende da história prévia da doença na família, sendo mais fácil assegurar que há CMT. 
Todavia, em famílias pequenas podem haver casos esporádicos da doença. Pistas importantes para a hipótese de CMT incluem uma história longa, desde a infância, de deformidades dos pés, como pé cavo.
Exame clínico.
Eletromiografia.
Biópsia de nervo periférico.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Não há fármacos ou forma de terapia gênica para CMT.
Em raros casos ocorre a indicação de cirúrgia e/ou medicamentos.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Diminuição da fraqueza muscular
 
Manutenção do trofismo muscular
 
Melhora da mobilidade
 
Prevenção das deformidades articulares
 
Melhora da função das mãos
 
Melhora da Marcha
 
Melhora do equilíbrio 
Órteses
NEUROPATIA PERIFÉRICA ANT-MAG
Anti-MAG neuropatia periférica é um tipo específico de neuropatia periférica em que as próprias células ataca o sistema imunológico da pessoa que são específicas na manutenção de um sistema nervoso saudável. Como estas células são destruídas por anticorpos, as células nervosas na região do entorno começam a perder a função e criar muitos problemas, tanto na função sensorial e motora. Especificamente, os anticorpos contra a glicoproteína (MAG) danos associada à mielina células de Schwann
-----As neuropatias periféricas e classificadas em três grupos:
Mononeuropatias que comprometem apenas um tronco nervoso;
Mononeuropatias múltiplas com comprometimento sucessivo de vários troncos nervosos;
Polineuropatias se distinguem das neuropatias distais pela presença de alteração sensitiva ou motora.
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência estimada de neuropatias periféricas na população em geral é de cerca de 2% e em adultos com mais de 55 anos pode atingir 8%.
FISIOPATOLOGIA
-------A fisiopatologia da dor neuropática é complexa e envolve os seguintes tópicos:
Sensibilização de nociceptores;
Ativação espontânea de fibras aferentes e de nociceptores silenciosos;
Regulação ascendente de canais de sódio
Sensibilização de fibras aferentes primárias a catecolaminas;
Descargas ectópicas do gânglio da raiz dorsal;
 Ativação do sistema imune e das células da glia com liberação de citocinas proinflamatórias, quimiocinas e outras substâncias neuroexcitatórias.
SINAIS E SINTOMAS
Dor 
Parestésica
Hipotrofia muscula
Problemas sexuais
DIAGNOSTICO
As úlceras plantares são características de neuropatias carenciais, alcoólicas ou diabéticas; a presença de púrpuras ou necrose dos dedos sugere vasculite; e despigmentação, sarcoidose ou hanseníase. A alopecia ocorre no hipotireoidismo, lúpus eritematoso sistêmico e intoxicação por tálio. O diagnostico e realizado pelo exame físico geral, algumas hipóteses diagnósticas podem ser aventadas. É importante pesquisar deformações articulares e desvios de coluna, além de hipertrofias de raízes lombossacrais
PATOGENICIDADE
A patogenia das alterações relativas à neuropatia é considerada multifatorial. Além de possíveis alterações metabólicas envolvidas na sua gênese, como estresse oxidativo causado pelo aumento da formação de radicais livres . Também nos casos graves, aparecem lesões características de isquemia em
torno do perineuro e epineuro danificados muitas vezes irreversível.
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Antibióticos: Izoniazida, metronidazol, etambutol, nitrofurantoina, colistina, dapsona Antimitóticos: Vincristina, ciplastina, taxol, vinblastina, doxorrubicina
Antivirais: DDI, DDC, interferon alfa