miocardiopatias-cardio

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CARDIOMIOPATIAS
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As cardiomiopatias constituem um grupo de doenças nas quais o achado dominante é o comprometimento direto do músculo cardíaco.
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Classificação
Cardiomiopatia dilatada (CMD)
Cardiomiopatia hipertrófica (CMH)
				Organização Mundial de Saúde (OMS)
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CARDIOMIOPATIA DILATADA
É uma síndrome caracterizada pela dilatação cardíaca e comprometimento da função sistólica de um ou dos dois ventrículos.
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Incidência
5 à 8 casos/ 100mil pessoas/ ano;
3X maior em negros/ brancos;
3X maior em homens/ mulheres;
1/4 pacientes morrem em 1 ano;
1/2 pacientes morrem em 5 anos;
1/4 pacientes com CMD melhoram.
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 PATOLOGIA
Macroscópico
Aumento e dilatação das 4 câmaras cardíacas
Hipertrofia ventricular
Valvas cardíacas normais
Trombos intracavitários
Artérias coronárias normais
VD afetado em alguns casos
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Histológico
Áreas extensas de fibrose intersticial e perivascular;
Áreas pequenas de necrose;
Células miocárdicas hipertrofiadas;
Células miocárdicas atrofiadas. 
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Etiologia
Familiares/ genéticos;
Virais e/ou imunes;
Alcoólicos/ tóxicos;
Associado à doença cardiovascular 
HAS
ICO
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Alteração do sistema
 imunológico
Fatores genéticos
Mutação DNA
Produtos genéticos
alterados 
Infecção viral
Miocardite
Persistência viral
Função miocárdica alterada
CMD
Interferência na resposta imune
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Manifestações Clínicas
Fadiga
Fraqueza
ICD - tardio
Dor torácica
Dor abdominal - hepatomegalia congestiva
Edema periférico 
DC
ICO - 
Reserva vasodilatadora das coronárias
Embolia pulmonar
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Tratamento
Anticoagulante;
Antiarrítmicos;
Diuréticos;
Vasodilatadores;
Tratamento cirúrgico.
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CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA
É caracterizada por rigidez anormal do ventrículo esquerdo com resultante dificuldade de enchimento ventricular.
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Incidência
Maior freqüência em adultos entre 30 e 40 anos;
0,2% (1 em 500) da população geral;
Mortalidade anual - 3%;
Morte súbita maior em crianças - 6% ano.
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Patologia
# Macroscópico
Aumento acentuado da massa cardíaca;
Cavidades ventriculares pequenas;
VE mais afetado que VD;
Átrios dilatados e hipertrofiados;
Hipertrofia do septo interventricular e da parede ântero-lateral.
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Histológico
Microscopia com achados de hipertrofia cardiaca;
Desorganização geral das bandas musculares (espiralado);
Fibrose proeminente e extensa;
Tecido conjuntivo intersticial aumentado;
Artérias
 coronárias
Redução do lúmen
Espessamento da parede do vaso
Comum em mais de 80%dos pacientes
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Etiologia
50% dos casos - herança autossômica dominante;
30% mutação do gene codificador para cadeia pesada de beta-miosina;
15% mutação no gene da troposina T cardíaca;
3% mutação do gene da tropomiosina;
2% mutação de outros genes;
Restante dos pacientes causa desconhecida.
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Manifestações Clínicas
Morte súbita 
Dispnéia (90% pctes);
Angina (3/4 pctes);
Fadiga;
Pré-síncope;
Síncope;
Palpitação;
ICC;
Arritmias cardíacas.
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Tratamento
Prevenção dos sintomas;
Alívio dos sintomas;
Redução do risco de morte;
Transplante cardíaco.
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Radiologia