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DOENÇAS DO SANGUE

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DOENÇAS DO SANGUE – SÉRIE VERMELHA 
Introdução 
O sangue é um tecido do grupo dos tecidos conjuntivos, apresenta uma particularidade 
por fisicamente se apresentar na forma líquida e circula pelo sistema cardiovascular 
impulsionado pelo coração. 
Plasma + Glóbulos SANGUE 
 
55% fluidos 
45% células mais numerosas: hemácias (eritrócitos ou glóbulos vermelhos) 
Além das hemácias, o sangue também é composto pelos leucócitos – (linfócitos B e T) e 
granulócitos (Neutrófilos, Eosinófilos e Basófilos); e plaquetas. 
A origem da maioria das células sangüíneas é a medula óssea, exceto os linfócitos que são 
produzidos no baço e no timo. Na medula óssea, as células tronco hematopoiéticas dão origem a 
duas famílias de células tronco multipotenciais: uma família se diferencia para produzir a 
linhagem mielóide, as quais originam as hemácias, granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e 
basófilos) e os megacariócitos, que por sua vez originam as plaquetas. Da outra família, surge a 
célula progenitora linfóide, que irá originar os linfócitos e as células dendríticas. 
 
ANEMIA 
Quando se fala em doenças relacionadas às hemácias ou glóbulos vermelhos, logo se 
remete a anemia. A anemia é uma diminuição da taxa de hemoglobina no sangue, considerando 
uma faixa pré-estabelecida; levando em conta o sexo, a idade, e a localização geográfica do 
individuo. Geralmente, a diminuição da taxa de hemoglobina no sangue vem acompanhada de 
uma diminuição de um número de hemácias (hematimetria – contagem de hemácias por mm3 de 
sangue), mas isso não é obrigatório. Se houver uma diminuição de hemoglobina sem a 
diminuição da hematimetria, o diagnóstico de anemia pode ser confirmado mesmo assim, pois a 
hemoglobina é o principal parâmetro que se considera para indicar que o individuo está anêmico. 
↓ HEMOGLOBINA ↓ HEMÁCIAS ↓ TRANSPORTE DE O2 
Doenças do 
Sangue 
Pato Geral/ 
Odonto UFPel 
Carla Maísa 
da Silva 
 
 
Como a hemoglobina tem como principal função o transporte de oxigênio, em termos 
fisiológicos, pode-se considerar como definição de anemia a diminuição do transporte de 
oxigênio das células para os tecidos. Por isso, deve-se considerar a localização geográfica do 
individuo para se considerar a taxa de hemoglobina normal no sangue; se há menos oxigênio no 
ar (lugares de alta pressão atmosférica), se faz necessária a presença de mais hemoglobina 
circulante e, conseqüentemente, de mais hemácias, para oxigenar adequadamente o tecido. 
Logo, indivíduos que residem nesses locais, têm valores mais altos de referência de hemoglobina 
circulante comparados a pessoas que residem em locais de baixa pressão atmosférica. Além 
disso, deve-se considerar o sexo, pois este se relaciona diretamente com os hormônios sexuais. 
Quem estimula a produção de hemácias na medula óssea é a eritropoietina, secretada pelos rins. 
Os hormônios femininos têm um mecanismo inibidor da eritropoietina; logo, nas mulheres, em 
função da questão hormonal, a produção de hemácias é menor. Nos homens, por outro lado, o 
número de hemácias é maior, visto que os andrógenos estimulam a produção de eritropoietina. 
Com relação ao fator idade, evidentemente indivíduos mais velhos terão menor número de 
hemácias quando comparados a indivíduos mais jovens. 
 
Diagnóstico 
Quando se considera a freqüência com que a anemia acontece, a OMS estima que cerca 
de 30% da população mundial não tenha reserva extra hemoglobínicas de ferro, ou seja, só 
possuem o ferro circulante. Esses indivíduos que não possuem reserva de ferro, frente a qualquer 
mudança de demanda funcional ou ingestão dietética estão propensos a entrar em estado 
anêmico. A anemia (anemia ferropriva, principalmente) é um problema de saúde pública, que 
acomete grande parte da população, principalmente nos países subdesenvolvidos, sendo referida 
por alguns autores como “peste branca”. 
 
 
O diagnóstico da anemia é feito através da análise do sangue periférico pelo hemograma. 
Através desse exame pode-se constatar se a taxa de hemoglobina e o número de hemácias estão 
normais. Como a anemia se tornou tão freqüente, a principal função do hemograma acabou se 
tornando o diagnóstico de anemia. 
Apesar de o profissional da área odontológica não ser responsável pelo tratamento da 
anemia, é obrigação do mesmo saber reconhecer essa desordem, para que através até mesmo 
de uma alteração bucal possa fazer o diagnóstico da doença. Seria interessante que o dentista 
solicitasse sempre um hemograma ao fazer o plano de tratamento para ver a condição geral do 
paciente, pois além da condição anêmica o mesmo é capaz de indicar como está a capacidade 
imunológica do individuo (contagem das células brancas), plaquetas (coagulação), entre outros 
dados. 
O ferro, embora esteja disponível em muitos alimentos, é de difícil absorção pelo organismo, 
principalmente o que não é derivado da carne. Com o aumento da população mundial houve 
diminuição no consumo da proteína animal, aumentando assim a freqüência do 
acometimento da anemia ferropriva. 
 
 
O hemograma não é apenas um exame laboratorial; devido à grande quantidade de 
informações que podem ser obtidas por ele, pode ser considerado uma bateria de exames 
complementares. Basicamente é dividido em: 
 
 Eritrograma: parte referente aos glóbulos vermelhos (hemácias); 
 Leucograma: parte especifica com as informações referentes aos leucócitos; 
 Contagem total de plaquetas. 
 
Eritrograma 
Hemácias H: 4,5 – 6 milhões/mm3 
 M: 4 – 5 milhões/mm3 
Hematócrito H: 40 – 55% 
 M: 37 – 47% 
Hemoglobina H: 14 – 18 g/dL 
 M: 12 – 16 g/dL 
 
VCM ou VGM 82 – 92 µ3 
 
 
Tamanho: normocíticas, microcíticas, macrocíticas, anisocitose (hemácias de vários tamanhos). 
Coloração: normocrômicas, hipocrômicas. 
Forma: poiquilocitose → hemácias normais são discos anucleados, arredondados e bicôncavas. 
Quando há variação de forma podem se apresentar em forma de meia lua, ovaladas, etc. 
 
 O hemograma não é um exame especifico, ele apenas determina se o paciente está 
anêmico ou não, não determinando a causa da doença. Dependendo dos dados encontrados 
algumas suspeitas clínicas ficam mais evidentes, contudo, não se pode determinar a causa 
somente com o hemograma. 
Nesse sentido, a anemia ferropriva, que é a mais comum, tem como característica clássica 
a microcitose e a hipocromia, logo, se o hemograma de um paciente apresentar diminuição de 
hemoglobina e número de hemácias, microcitose e hipocromia, a suspeita clínica será de 
Hematimetria: contagem de 
hemácias por mm
3
 de sangue 
Proporção plasma – glóbulos; 
percentual de células no sangue 
Valores correlacionados: 
↓hemácias = ↓hematócrito 
Volume Corpuscular Médio ou 
Volume Globular Médio, diz respeito 
ao tamanho das hemácias. 
 
 
dados 
morfo 
 
 
deficiência de ferro. Por outro lado, se esse mesmo exame apresentar macrocitose, certamente 
não é deficiência de ferro, e sim de algum outro elemento, como a vitamina B 12. 
 
 Classificação 
As anemias, de forma geral, são classificadas em três grandes grupos: 
1. Anemia por defeito na produção e maturação nas células sangüíneas: relacionadas 
tanto a falta de substrato – falta matéria prima para produção de hemácias; ou a 
defeito na medula óssea – há presença de substrato, mas a medula está 
comprometida e não consegue produzir. 
2. Aumento na velocidade de destruição das hemácias: hemolíticas. 
3. Perda de sangue. 
 
Manifestações Clínicas 
Independentemente do tipo de anemia em questão, as manifestações clínicas gerais são 
comuns a todos os tipos. A intensidade e a quantidade das manifestações dependem do grau de 
anemia.Palidez de pele e mucosa, observada mais facilmente na conjuntiva ocular; 
 Pele fina, inelástica, ressecada; 
 Coiloníquia – unhas perdem a convexidade e ficam côncavas; 
 Fadiga aos menores esforços – individuo se adapta ao novo estado de falta de 
energia, evita atividades para ignorar os sintomas; 
 Dispineia; 
 Taquicardia; 
 Hipersensibilidade ao frio; 
 Insônia ou sono excessivo; 
 Tontura; 
 Incapacidade de concentração; 
 Inapetência. 
Manifestações bucais 
 Mucosa descorada: Embora a palidez seja uma manifestação geral da anemia, na 
boca ela não é observada. Nos estados anêmicos há um comprometimento da 
divisão celular do tecido epitelial, então o epitélio da boca fica atrófico, fino, e 
como conseqüência da atrofia ocorre uma reação inflamatória no tecido 
conjuntivo adjacente. Logo, é comum observar uma mucosa avermelhada, e não 
pálida como em outras mucosas e na pele. 
 
 
 
 Glossite atrófica ou “Língua Careca”: língua lisa, brilhante, sem as papilas 
filiformes, com sensação de queimação e dor. A partir dessa manifestação clínica 
que o odontólogo pode diagnosticar o quadro de anemia. 
 
 Queilite angular: infecção pela candida albicans que acomete a região das 
comissuras, o paciente apresenta a região fissurada, sulcos ulcerados ou área mais 
avermelhada escamativa. A anemia favorece essa infecção, portanto, estão 
associadas. Perda da dimensão vertical é a principal causa da queilite angular. 
 
Anemias por deficiência de substrato 
 Nos casos de anemia por deficiência de substrato, o que ocorre é a falta de matéria prima 
para que a medula possa produzir as hemácias, gerando assim a diminuição das mesmas. 
ANEMIA FERROPRIVA 
 A anemia ferropriva é uma anemia por diminuição da produção – deficiência de ferro, e é 
a doença mais comum comparada as outras do mesmo tipo (deficiência de fator intrínseco, 
deficiência de folatos ou deficiência de fator extrínseco – vit B12). 
Causas: 
- dieta inadequada: apesar de o ferro estar disponível em uma série de alimentos que incluem 
leguminosas e grãos, o duodeno não está preparado para absorvê-lo quando não proveniente da 
proteína animal. No geral, o consumo de carne – principalmente carne vermelha que é mais rica 
em ferro – diminuiu. Com isso, os indivíduos não mantêm uma reserva de ferro (armazenado em 
forma de ferritina), mal apenas conseguem manter a demanda diária. Em função disso, a anemia 
ferropriva é muito comum. Obs: o ferro quando consumido junto com a vitamina C é mais bem 
aproveitado pelo organismo. 
- aumento da demanda: como supracitado, no geral, os indivíduos mal conseguem suprir a cota 
de ferro para manter as funções normais, não conseguindo manter uma reserva do mesmo. Se 
ocorrer o aumento da exigência, irá faltar suprimento. Exemplos clássicos de aumento de 
demanda: gravidez (suplementação com ferro e ácido fólico, para produzir reservas de ferro para 
fornecer ao feto) e adolescência (surto de crescimento e proliferação celular e tecidual geram 
maior necessidade de ferro; além da má alimentação dos adolescentes). 
- dificuldade de absorção: síndromes específicas que dificultam a absorção e facilitam o 
surgimento da anemia. 
- perda crônica de sangue: ocorre pequena quantidade de sangue sendo perdida ao longo do 
tempo, até que a medula não tenha mais ferro para produzir novas hemácias. A partir desse 
momento se estabelece a anemia por esgotamento da reserva de matéria prima. 
 
 
 
Dados laboratoriais: Este é o quadro clássico de anemia ferropriva. O hemograma não aponta a 
causa exata da doença, porém, através dessas características o diagnóstico da anemia ferropriva 
é evidente. É importante investigar a causa para indicar o melhor tratamento: se for dieta 
inadequada, indica-se uma suplementação e modificação dos hábitos alimentares; se é perda de 
sangue, a suplementação alimentar seria inútil, nesse caso investiga-se o local da perda para 
resolução da mesma. 
 
 
 
 
Síndrome de Plummer-Vinson 
Síndrome relacionada à anemia ferropriva e ao surgimento de carcinoma esofagiano 
(tumor de epitélio do esôfago). Além disso, pacientes portadores dessa síndrome que 
apresentam deficiência de ferro mostraram aumento na propensão no surgimento de câncer na 
boca. Acomete basicamente mulheres, entre 4ª e 5ª década de vida e a tríade de diagnóstico é: 
- anemia microcítica hipocrômica (ferropriva); 
- glossite atrófica; 
- membranas esofagianas: formação de pregas teciduais no esôfago onde há maior 
chance da ocorrência de carcinoma. 
Mulheres com essas características obrigatoriamente devem fazer acompanhamento 
periódico de exames. 
Tratamento: 
- Suplementação dietética: sulfato ferroso via oral durante 2 meses, repetição do hemograma. Se 
normalizado os valores do hemograma, pode se suspender o tratamento. Se houver retorno do 
quadro em 2 meses deve-se investigar o quadro, pois o paciente deve apresentar outra causa de 
fundo (perda oculta de sangue, por exemplo). 
 
ANEMIA PERNICIOSA 
Essa anemia leva esse nome porque, antes que se descobrisse a causa, os indivíduos que 
desenvolviam essa condição eram levados a óbito. Atualmente se conhece o processo da doença, 
e embora os pacientes tenham que ser tratados durante toda a vida, o prognóstico é muito bom. 
Na anemia perniciosa ocorre a deficiência de Fator Intrínseco (F.I.). 
- menor número de hemácias (↓ hematimetria); 
- hemácias microcíticas → VCM ↓ - diminuição da hemoglobina; 
- hemácias hipocrômicas; - diminuição do hematócrito. 
 
 
 Secreção de F.I. – substância produzida por células na porção fúndica do 
estômago. 
 F.I. + F.E.: Esse fator intrínseco é indispensável para a absorção da vitamina B12 
(F.E.); sem ele, a absorção não ocorre. O complexo ( FI + B12) é que permite que a 
vitamina seja absorvida. Com a destruição das células fúndicas produtoras de FI, 
não há absorção de vitamina B12. Toda vitamina B12 ingerida é eliminada pelo 
sistema gastrointestinal, e essa deficiência de vitamina B12 gera uma produção 
diminuída e maturação ineficiente das hemácias. 
 
 Causa: resposta autoimune - a anemia perniciosa é considerada uma doença auto-
imune, onde há a perda da tolerância natural e o sistema imunológico acaba 
desencadeando uma reação contra essas células produtoras de fator intrínseco, 
destruindo-as. Câncer ou cirurgia no estômago também pode gerar a condição. 
 
 Tríade: fraqueza geral, língua sensível e dolorosa (glossite de Hunter) e dormência 
das extremidades. Este último é explicado pela falta de vitamina B12, que interfere 
na transmissão nervosa e acaba gerando a sensação de formigamento nas 
extremidades. 
 
Dados laboratoriais: 
- Diminuição de hematimetria; 
- diminuição de hemoglobina; 
- hemácias macrocíticas: a vitamina B12 está associada a síntese de DNA, e falta dela faz com 
que as hemácias não maturem de forma adequada, gerando um aspecto megaloblástico, maiores 
que o normal. 
- Neutropenia e Trombocitopenia: a deficiência de DNA não se restringe somente as hemácias, e 
se estende a outras linhagens de células hematopoiéticas, por isso é normal observar diminuição 
dos neutrófilos (pq são os granulócitos mais numerosos) e diminuição de plaquetas 
(trombocitopenia). 
Tratamento: 
 Nesse caso, a suplementação de vitamina B12 via oral é ineficiente, pois o problema está 
na absorção da mesma. O tratamento é realizado via Vitamina B12 injetável. 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FATOR EXTRÍNSECO (VITAMINA B12) 
Fontes de vitamina B12: 
- fígado de animais e carnes. 
 
 
Causas: 
- dieta inadequada: Há uma grande reserva de vitamina B12 no fígado, mas se, por exemplo, oindividuo entra num processo de deficiência dietética e exclui o consumo de carne e ovos, ao 
longo do tempo ele poderá desenvolver um quadro de anemia por deficiência de vitamina B12. 
- má absorção e falta de fator intrínseco: má absorção relacionada à ausência de fator intrínseco 
que caracteriza a anemia perniciosa. A anemia perniciosa está diretamente relacionada com a 
anemia por deficiência de fator extrínseco; ela não deixa de ser também a deficiência de vitamina 
B12, mas decorrente da falta de fator intrínseco que impede sua absorção, diferente da anemia 
por deficiência de fator extrínseco, cuja causa é diretamente a falta de vitamina B12. 
- aumento de demanda; 
Significado Clínico: mesma importância da anemia perniciosa; causa degeneração dos cordões 
sensitivos da medula raquidiana, gerando dormência simétrica das extremidades. 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FOLATOS 
Fontes de folatos: vegetais de folhas verdes. 
Causas: 
- dieta pobre: não de ingestão de vegetais ou cozimento excessivo dos mesmos, causando 
deficiência dietética; 
- aumento da demanda: gravidez; 
- álcool: interfere na absorção adequada dos folatos. 
 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE F.E 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FOLATOS 
 
 
 
 
 
 
 
DADOS LABORATORIAIS: 
- hemácias macrocíticas - ↑ VCM; 
- hemácias em menor número; 
- neutropenia e trombocitopenia. 
DIFERENÇA: 
Anemia por deficiência de folatos NÃO causa 
dormência nas extremidades. 
 
 
Anemias por deficiência na produção 
 Nas anemias por deficiência na produção por comprometimento da medula, as células tronco 
multipotentes são destruídas, fazendo com que a medula deixe de produzir não só as hemácias, 
mas também granulócitos e plaquetas. A esse quadro se dá o nome de pancitopenia, que é a 
diminuição da capacidade formadora da medula e conseqüente diminuição geral de todas as 
linhagens sangüíneas. 
 
ANEMIA APLÁSICA 
 Situação mais característica de pancitopenia. 
Primária: 
- afeta principalmente crianças e adolescentes; 
- 50% dos casos são idiopáticos – sem causa; 
- Indivíduo manifesta quadro grave de anemia associado com hemorragias espontâneas 
(diminuição de plaquetas) com infecções generalizadas (diminuição de granulócitos). 
Nesses casos, que podem ser graves, muitas vezes o tratamento é o transplante de medula. 
Outros, se “auto-resolvem”. Não há como determinar. 
 
Secundária: 
- Causa: agentes químicos e fármacos (benzeno, cloranfenicol, sulfas, tetraciclinas) e radiações 
ionizantes. 
- Tratamento: muitas vezes, a eliminação do contato com o agente causador normaliza o quadro. 
Em outras situações, é necessário o transplante medular e eventualmente alguns pacientes vão à 
óbito. Pacientes quimioterápicos costumam ter aplasia medular, em função da quimioterapia não 
ser específica contra as células tumorais. 
- Na boca, os sinais clínicos evidentes além da atrofia da mucosa são aumento de gengivite, 
periodontite e sangramentos espontâneos (decorrente da diminuição dos granulócitos e 
plaquetas). 
 Além da anemia aplásica, outras situações podem secundariamente afetar na deficiência de 
produção da medula: 
 Anemias associadas à leucemia – 
 Produção desordenada e atípica em que a medula produz exageradamente leucócitos 
atípicos, sem função. A saturação da medula por esses leucócitos impede a produção de células 
 
 
normais; ou seja, hemácias, plaquetas e leucócitos ativos não são produzidos. Uma das primeiras 
manifestações da leucemia é a anemia. 
 Anemias associadas a infecções – 
 Algumas infecções como a mononucleose infecciosa podem destruir as células 
multipotentes na medula e causar anemia. 
 Anemias associadas a metástases ósseas – 
 As metástases – focos secundários de tumores malignos – quando desenvolvidas dentro do 
osso acabam destruindo a medula hematopoiética e conseqüentemente diminuem a produção 
de células sangüíneas. 
 
Anemias derivadas da destruição excessiva de hemácias 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
 As hemácias possuem uma vida útil na circulação de em media 120 dias. Quando 
destruídas, o ferro e seus componentes são direcionados para reaproveitamento e produção de 
novas células. A anemia por destruição excessiva de hemácias ocorre quando a vida útil das 
hemácias for muito menor que 120 dias. A medula tenta compensar a destruição excessiva, mas 
em determinado momento não há mais substrato para a produção e ela não consegue mais fazer 
a compensação; a partir desse momento surge a anemia hemolítica. 
 Essas destruições excessivas podem ser derivadas de: 
 Alterações intrínsecas das hemácias: defeito na hemoglobina da hemácia e/ou 
defeito na membrana basal de forma que ela não consiga passar por locais de 
atrito na circulação. 
 Alterações extrínsecas: anticorpos, agentes infecciosos, trauma na circulação. 
Por anticorpos: 
- Eritroblastose fetal – anticorpos maternos que destroem as hemácias do feto; 
- Reações transfusionais hemolíticas – sangue doador destrói hemácias do 
receptor. 
Bastante comum em pacientes portadores de anemia hemolítica: 
- aumento de volume do baço; 
- hiperbilirrubinemia, clinicamente observada como icterícia. A bilirrubina se deposita em ossos e 
dentes quando a anemia acontece durante a formação destes, portanto, uma criança que teve 
eritroblastose fetal vai ter alguma manifestação, principalmente nos dentes decíduos 
(pigmentação amarelo-esverdeada). 
 
 
 
ANEMIA POR PERDA DE SANGUE 
 Pode ser caracterizada em: 
 Perda Aguda 
 Grande quantidade de sangue em curto espaço de tempo. Se realizado um hemograma 
para avaliar o sangue periférico logo após a perda, não se observa manifestação de anemia. 
Gradativamente, começa a reposição de líquidos dentro do sistema vascular e o rim passa a reter 
sódio e água para restabelecer o volume sanguíneo normal; o volume remanescente é diluído. 
Alguns dias depois da perda se observa a diluição de hemácias. Se o indivíduo tem reserva 
corporal, a medula começará a trabalhar para repor as células que foram perdidas e a anemia 
não irá se manifestar; caso ele não tenha reserva, a anemia surge devido à perda importante de 
sangue. 
 O fato de a hemorragia ser interna ou externa é muito importante para definir se o 
paciente terá ou não anemia. Se a perda de sangue foi interna, o ferro perdido será 
reaproveitado para produção de novas hemácias e provavelmente não haverá ocorrência de 
anemia. Se a hemorragia for externa, o ferro não é reaproveitado e muito provavelmente a 
anemia irá se estabelecer. 
 
 Perda Crônica 
 Pequena quantidade perdida durante longo período de tempo. A medula, num primeiro 
momento, tenta compensar o sangue perdido. Porém, a partir de determinado momento falta 
substrato e ela não consegue mais produzir células para reparar o processo. 
 A anemia por perda de sangue não deixa de ser uma anemia ferropriva, pois ela se 
estabelece a partir do momento que se esgotarem as reservas corporais de ferro para a produção 
de novas hemácias. 
 Nesse tipo de anemia, há uma necessidade de avaliação minuciosa, pois pode ocorrer o que 
chamamos de perda oculta de sangue. O paciente pode estar perdendo sangue pelas fezes, e se a 
perda for proveniente de uma porção mais inicial do intestino, ela não é observada nas fezes com 
a cor típica avermelhada. Se for numa porção mais baixa do trato gastrointestinal fica muito mais 
fácil de evidenciar a perda de sangue. 
Dados laboratoriais: 
- baixo número de hemácias; 
- baixo hematócrito; 
- baixa na hemoglobina; 
- hemácias microcíticas. 
 
 
POLICITEMIA 
 Situação inversa a anemia, aumento no número de eritrócitos detectado no sangue 
periférico – eritrocitose oupologlobulia. 
 Relativa 
- Não há um aumento real no número de hemácias, o que ocorre é a diminuição do plasma, 
causando conseqüentemente um aumento de glóbulos. 
Exemplo: paciente quadro de vômito e diarréia entra em estado de desidratação. Se avaliado o 
seu sangue periférico, se observa um valor maior de hematimetria do que o valor aceito para a 
normalidade. 
 Absoluta Secundária 
 Ocorre realmente um aumento no número de hemácias secundário a uma diminuição de 
oxigenação dos tecidos. 
- exposição a grandes altitues; 
- tabagismo; 
- obesidade e estresse; 
- doença broncopulmonar obstrutiva crônica – trombose. 
 Policitemia vera 
 É verdadeira e primária. Clone de células na medula que começa a se proliferar e produzir 
hemácias de forma desordenada sem nenhum controle da eritropoietina. 
- Pacientes apresentam hemorragias espontâneas; 
- distúrbio mieloproliferativo crônico; 
- causa idiopática; 
- novo clone celular; 
- homens + de 40 anos – maioria vai a óbito por trombose pelo aumento de viscosidade; 
- manifestações bucais: mucosas vermelho azuladas, tendência a sangramento; 
- tratamento: sangrias esporádicas e eventuais para eliminação do excesso das células 
circulatórias. 
 
 
 
 
DOENÇAS DO SANGUE – SÉRIE BRANCA 
 Leucócitos 
 Os leucócitos ou glóbulos brancos são os elementos incolores do sangue, os quais 
desempenham importante função no mecanismo de defesa do organismo. 
 
 Os leucócitos, do ponto de vista morfológico, são divididos em: 
 Granulócitos: contém grânulos e são polimorfonucleares (núcleos com proporções 
diferentes); são os Neutrófilos, Eosinófilos e Basófilos. 
 
 Agranulócitos: não contém grânulos e são os Monócitos e Linfócitos. 
 
 Leucograma 
 Seção do hemograma do hemograma que inclui a contagem e avaliação morfológica dos 
diversos tipos de leucócitos. É uma avaliação quantitativa e qualitativa. A presença de linfócitos 
atípicos é uma característica de malignidade. 
Interpretação: 
Fórmula % Absoluta (µL) 
Leucócitos – 3.600 – 11.000 
Neutrófilos 40 – 70 1.500 – 6.800 
Linfócitos 20 – 50 1.000 – 3.800 
Monócitos 2 – 10 100 – 800 
Eosinófilos 1 – 7 50 – 400 
Basófilos 0 – 3 0 – 200 
 
Fórmula % Absoluta (µL) 
Leucócitos – 20.000 
Neutrófilos 90 18.000 
Linfócitos 7 1.400 
Monócitos 2 400 
Eosinófilos 1 200 
Basófilos 
 
 
Fórmula % Absoluta (µL) 
Leucócitos – 2.000 
Neutrófilos 20 400 
Linfócitos 70 1.400 
Monócitos 8 160 
Eosinófilos 2 40 
Basófilos 
Doenças do 
Sangue 
Pato Geral/ 
Odonto UFPel 
Carla Maísa 
da Silva 
Maior núm. e 
grande variação. 
 
 
 Na tabela 1, ao observar os valores absolutos, nota-se que o valor de leucócitos é de 
20.000. O valor considerado normal é de 3000 a 11000. Portanto, há uma leucocitose no 
leucograma, que provavelmente ocorreu em função da neutrofilia também observada no mesmo 
exame – aumento do número de neutrófilos. 
 Na segunda tabela, há 2000 leucócitos, que está um pouco abaixo do valor normal. Com 
relação aos neutrófilos, visto que os valores normais são de 1.500 a 6.800, o que ocorre nesse 
leucograma é uma neutropenia. Quando comparados os valores de porcentagem de linfócitos 
entre as duas tabelas, o valor absoluto de ambas é de 1400, porém, a porcentagem na tabela 1 é 
de 7%, enquanto na tabela dois o mesmo valor absoluto é representado por 70%. O que dá o 
valor da leucopenia – diminuição do número de leucócitos – é a diminuição do número de 
neutrófilos. Portanto, é necessário sempre observar os valores absolutos! Em ambos os casos, a 
célula responsável pelo aumento ou diminuição dos leucócitos são os neutrófilos. É importante 
observar os valores absolutos, pois as porcentagens mascaram os valores reais em função de 
estar relacionado ao exame em questão, e não aos dados de valores ideais. Se levado em conta 
os valores das porcentagens, ao interpretar o leucograma, pode-se confundir qual a célula 
responsável pela alteração leucocitária. 
 
 
 É muito importante que examinador veja em função de qual tipo celular está ocorrendo a 
leucopenia ou leucocitose. Muito raramente, mais de um tipo celular é responsável por essas 
situações; geralmente, somente um tipo celular está envolvido, e normalmente este é o 
neutrófilo ou linfócito em função de serem as células mais numerosas. No caso de uma 
neutrofilia, é provável que a situação esteja relacionada a um processo inflamatório agudo. 
 
Variações do leucograma: essas variantes explicam a grande variação nos dados de neutrófilos, 
leucócitos e linfócitos. 
 Raça: indivíduos da raça negra possuem neutropenia étnica benigna. Possuem até 
5% menos de neutrófilos quando comparados a indivíduos de raça branca ou 
amarela. 
 Tabagismo/obesidade: geralmente causam leucocitose linfocítica; 
 Horário da coleta: influencia bastante a análise do leucograma em função de o 
exame ser realizado com o paciente em jejum. Isso faz com que a série branca seja 
prejudicada, pois os leucócitos são influenciados pela quantidade de sono e 
alimentos ingeridos. 
 Idade: diferenças etárias principalmente com relação aos linfócitos; crianças 
pequenas em geral apresentam linfocitose. 
 
↑ num. absoluto = leucocitose 
↓ num. absoluto = leucopenia 
 
 
Neutrófilos 
 Células mais numerosas dentro de um leucograma, variando de 1.500 a 6.800 µL. A 
produção dos neutrófilos ocorre na medula, e o que se chama de pool mitótico, são os 
mieloblastos e pró-mielócitos, que são os neutrófilos jovens. O pool pós-mitótico é composto 
pelos mielócitos e metamielócitos; e o pool pós mitótico de reserva se refere aos bastonetes e 
segmentados. Essa é a graduação do desenvolvimento neutrofílico; 
 Pool mitótico - mieloblastos + jovem 
 - pró-mielócitos 
 Pool pós-mitótico - mielócitos 
 - metamielócitos 
 Pool pós-mitótico de reserva - bastonetes 
 - segmentados + maduro 
 
 Os neutrófilos mais abundantes no sangue são os segmentados, são eles que são 
contabilizados no leucograma. Um dos problemas relacionados à maturação dos neutrófilos está 
relacionado ao desvio a esquerda. Existem situações onde a necessidade do organismo por 
neutrófilos é maior do que a medula consegue demandar e maturar, então ocorre uma quebra 
na hierarquia de maturação, fazendo com que haja maior presença de neutrófilos imaturos do 
que segmentados. Logo, nesse sangue periférico será observado maior quantidade de neutrófilos 
imaturos (mieloblastos) do que neutrófilos segmentados. 
 Mieloblastos 
 Pró-mielócitos 
 Mielócitos 
 Metamielócitos 
 Bastonetes 
 Segmentados. 
 
 Neutrofilia (neutrocitose) 
 A leucocitose – aumento do número absoluto de leucócitos – está comumente associada à 
neutrofilia. O aumento no número de neutrófilos pode estar associado a: 
 Doenças infecciosas; 
 Doenças inflamatórias agudas (generalizadas ou locais); 
“filia”ou “citose” = ↑ 
 
 
 Pós-operatório; 
 Necroses teciduais intensas (queimaduras). 
 
 Neutropenia (neutrocitopenia) 
 Redução do número absoluto de neutrófilos no sangue periférico. Pode estar associada à 
baixa produção de neutrófilos pela medula, ou pela destruição pelo organismo. 
 Radioterapia; 
 Fármacos (quimioterapia, antibióticos, diuréticos); 
 Neoplasias (leucemia); 
 Idosos (deficiência de produção pela medula em função da idade). 
Classificação quantitativa: 
 Neutropenia moderada: 500 – 1000 µL 
 Neutropenia severa: abaixo de 500 µL. 
Agranulocitose: 
 Neutropenia aguda severa passageira com a manutenção normal das demais séries do 
hemograma. Tem causa idiopática,mas a literatura coloca a causa medicamentosa como 
responsável primeira pelo quadro de agranulocitose (sulfonamidas, fenitoída, dipirona). Isso 
explica porque alguns medicamentos como a dipirona são proibidos em determinados países. 
 A principal manifestação da agranulocitose na cavidade oral é uma úlcera, que diferente da 
afta ou outras condições ulceradas, ela possui uma característica específica quanto ao reparo. A 
afta ao cicatrizar, forma um alo branco-amarelado que representa a chegada de neutrófilos na 
área para defender a área do agente agressor. Por outro lado, no caso da agranulocitose, em 
função da neutropenia aguda não ocorre a chegada de neutrófilos, logo, não se observa a 
formação do bordo branco-amarelado. 
 
Linfócitos 
 Segundo tipo de célula mais numeroso, variando de 1000 – 3800 µL. 
Linfocitose: Aumento do absoluto dos linfócitos do sangue. Determinada por: 
 Idade: pode ser fator determinante. Crianças nos primeiros 2 anos de vida 
apresentam linfocitose. Quando atingem 15 – 16 anos os linfócitos passam para 
1100 – 1300. E conforme atingem a idade adulta atingem o percentual para um 
adulto sadio (1000-3800). 
 
 
 Doenças infecciosas: mononucleose infecciosa, sífilis e tuberculose estão 
associadas à linfocitose, pois os linfócitos fazem parte de processos inflamatórios 
crônicos. 
 Convalescência de infecções agudas: processo inflamatório inicia com neutrofilia 
e dinamicamente parte para o processo defensivo quando chegam os linfócitos. 
 
Linfocitopenia 
 Diminuição do número absoluto de linfócitos abaixo de 1000 µL em adultos, ou redução 
significativa em relação ao valor prévio (valor normal de cada indíviduo). Decorre de: 
 Imunodeficiência: quadros de linfocitopenia que envolvam a imunossupressão são 
característicos em indivíduos acometidos pelo vírus da AIDS, por exemplo; 
 Drogas imunossupressoras: indivíduos usuários de drogas como corticoterápicos 
também são passiveis de apresentar hemograma com linfocitopenia; 
 Radioterapia: proporcional à extensão de tecido linfócito irradiado – grupo celular 
destruído, incapacitando a produção; 
 Idosos: medula com capacidade de produção reduzida. 
 
Monócitos 
MONOCITOSE MONOCITOPENIA 
Infecção por protozoários; Fase inicial dos processos inflamatórios agudos; 
Acompanha a neutrofilia nos processos inflamatórios; Desnutrição 
 
Eosinófilos 
 Os eosinófilos possuem uma característica muito específica: pacientes portadores de asma, 
por exemplo, tem crises desencadeadas pelo sistema imune; e os eosinófilos possuem uma 
quimiotaxia com a histamina, então, esses mediadores químicos quando liberados atraem 
eosinófilos. Não por acaso, os indivíduos que apresentam alergia, durante uma crise se 
realizarem um hemograma, irão verificar quadros de eosinofilia. A mesma quimiotaxia pela 
histamina justifica a relação com parasitoses, pesquisas com populações ribeirinhas evidenciam a 
eosinofilia nessas populações quando comparadas a populações urbanizadas. 
EOSINOFILIA EOSINOPENIA 
Parasitoses; Fase inicial dos processos inflamatórios agudos; 
Alergias; Desnutrição 
 
 
 
 
 
Leucogramas nas infecções/inflamações agudas 
1) Fase de luta: leucocitose, neutrofilia, possível desvio para a esquerda (não 
necessariamente as neutrofilias estão associadas à desvio para esquerda, ocorre em 
casos mais acentuados mas não é regra) e linfocitopenia relativa. 
2) Fase defensiva: leucocitose menos acentuada (pq diminui o número de neutrófilos), 
diminuição da neutrofilia e desvio a esquerda, monocitose, eosinofilia. 
3) Fase de cura: leucócitos em número normal ou pouco aumentados. 
Inflamações crônicas 
 Leucocitose em grau variado – população celular maior é de linfócitos; 
 Desvio a esquerda ausente ou discreto (de acordo com a reagudização do 
processo). 
Leucemias 
 Representam vários tipos de malignidades derivados das células tronco hematopoiéticas. É 
causado pela combinação de fatores genéticos e ambientais, como todo tipo de câncer. 
 Cerca de 2,5% dos cânceres representam a leucemia nos EUA, sendo responsável por 3.9% 
das mortes de câncer (13/100.000 – relativamente freqüentes). 
 As leucemias podem ser classificadas de acordo com a aparência clínica da doença e de 
acordo com a histogênese da doença (origem das células envolvidas). Se dividem em: 
 Aguda (rápida) ou crônica (lenta); 
 Mielóide ou linfocítica (linfoblástica). 
 A partir do cruzamento dessas 4 possibilidades, surgem 4 tipos de anemia: 
 LMA: Leucemia Mielocítica Aguda – ampla faixa etária. 
 LMC: Leucemia Mielocítica Crônica – indivíduos entre 3ª e 4ª década de vida; 
 LLA: Leucemia Linfocítica Aguda – crianças; 
 LLC: Leucemia Linfocítica Crônica – idosos. 
 Sinais clínicos: 
 Cansaço fácil, fadiga, dispnéia (dificuldade para respirar); 
 Sangramento fácil: plaquetometria baixa; 
 Esplenomegalia – demanda maior do baço; 
 Hepatomegalia – demanda maior do fígado; 
 Linfadenopatia – demanda maior dos linfonodos, linfonodos aumentados; 
 Cavidade oral: petéquias no palato mole e hiperplasia gengival. Não é 
característica patognomônica! O portador de leucemia possui uma produção 
atípica de leucócitos, e a deposição desses leucócitos em excesso no tecido 
gengival causam o aumento de volume. 
Discreta 
predileção pelo 
sexo masculino 
em todos os 
tipos. 
 
 
DOENÇAS DO SANGUE – COAGULOPATIAS 
 
 O hemograma completo se refere ao exame que avalia os glóbulos vermelhos, glóbulos 
brancos, plasma (hemograma simples) + PLAQUETOMETRIA. A plaquetometria é a contagem das 
plaquetas ou trombócitos. As possíveis alterações que se pode encontrar nesse hemograma, 
especialmente no que diz respeito à coagulação sanguínea, podem ser quantitativas, qualitativas 
(número de plaquetas normal, porém não funcionais), ou ainda, inespecíficas. Além das 
alterações plaquetárias, o hemograma pode ainda envolver as alterações relacionadas aos 
fatores de coagulação. 
 
 As propriedades das plaquetas envolvem fazer adesão, agregação e liberação de fatores 
que são importantes no desenvolvimento da cascata coagulativa e estabilização do coágulo pela 
rede de fibrina. 
 Quando há diminuição da contagem de plaquetas (valores inferiores a 150.000) ocorre 
trombocitopenia; e quando ocorre aumento da contagem (valores acima de 400.000) há um 
quadro de trombocitose. 
 
Doenças do 
Sangue 
Pato Geral/ 
Odonto UFPel 
Carla Maísa 
da Silva 
É importante que o profissional da área da 
odontologia saiba solicitar e interpretar hemogramas, 
pois muitas vezes a solicitação do mesmo se faz 
necessária até para um procedimento cirúrgico como 
uma simples exodontia. Se o paciente apresentar 
displasia sanguínea relacionada à alteração das 
plaquetas ou aos fatores de coagulação, terá um 
sangramento maior, por isso é importante que se saiba 
antes do procedimento para tomar as devidas 
precauções. 
O valor normal, para indivíduos 
que não possuem alteração na medula 
óssea, alteração na produção ou 
destruição das células que originam as 
plaquetas, é considerado de 150.000 a 
400.000 m3. As plaquetas são 
originadas de megacariócitos; essas 
células precursoras nucleadas se 
fragmentam e geram as plaquetas; 
discos que circulam inativos na corrente 
sanguínea juntamente com os outros 
elementos do sangue, e que vão ser 
ativados a formar o tampão plaquetário 
quando houver ruptura do vaso. 
 
 
 
 Os 3 mecanismos básicos são essenciais na diminuição do processo hemorrágico. O 
primeiro a ser acionado – vasoconstrição – é um reflexo neurogênico; uma vez que ocorre a 
ruptura, o vaso faz por estímulo neurogênico a vasoconstrição na tentativade controlar a perda 
sanguínea. Esse reflexo é transitório e permanece por pouco tempo; logo em seguida já ocorre a 
formação do tampão plaquetário hemostático que também é temporário e não é estável. Para 
que o sangramento tenha um controle realmente efetivo, é necessário que esse tampão forme 
uma rede de fibrina e o coágulo permanente; dessa forma o tampão fica mais agregado e pode 
conter a hemorragia. 
 
 
 
Fatores de coagulação 
circulam no plasma, apenas 
um não é plasmático, sendo 
ele o fator III, que é de origem 
tecidual. 
A grande maioria é produzida 
pelo fígado. 
Com o vaso rompido, as células sangüíneas 
começam a extravasar para o meio extracelular. A 
ruptura gera um reflexo neurogênico que faz com 
que haja vasoconstrição, na tentativa de diminuir 
a perda sanguínea. 
O tecido conjuntivo subendotelial exposto é 
trombogênico e acaba ativando a agregação 
plaquetária, os fatores de coagulação sanguínea 
que circulavam inativos no sangue e a formação 
do tampão primário. A agregação plaquetária 
libera ADP e tromboxana-2 que recruta mais 
plaquetas ao local, formando o tampão primário 
que não é estável. 
O tampão primário é estabilizado com a rede de 
fibrina e forma o coágulo permanente, gerando a 
hemostasia. Fatores da coagulação sanguínea e o 
fator III (tecidual) culminam na ativação da 
trombina e conversão do fibrinogênio em fibrina; 
a partir disso há a polimerização da rede de 
fibrina e conseqüente estabilização do 
sangramento. 
 
 
 
 As vias de coagulação sanguínea estão relacionadas à ativação dos fatores da coagulação. 
Os fatores da coagulação sanguínea são inativos no plasma; visto que, se não fossem inativos, o 
organismo estaria em constante estado de coagulação e formação de trombos. Por isso, 
indivíduos com histórico de AVC ou infarto, tendência a desenvolver ateroesclerose e propensão 
a formação de trombos usam anticoagulantes (aspirina, heparina). 
 A formação do tampão primário estimula a ativação dos fatores de coagulação presentes 
no sangue, e a exposição do tecido subconjuntivo estimula a ativação do fator tecidual (III) que 
vai percorrer uma das vias (intrínseca ou extrínseca). 
 A ativação de alguns fatores participa da via intrínseca, outros participam da via extrínseca, 
e os dois convergem para a via comum onde há a ativação da trombina que irá culminar na 
conversão do fibrinogênio em fibrina e consequente estabilização do tampão (coágulo 
permanente). 
 
 
Cascata de coagulação: fator XII ativa 
o XI, que ativa o IX, que por sua vez 
ativa o VIII. Chegando ao final dessa 
cascata, na via intrínseca tem a 
ativação da via comum, da qual 
sempre irão participar: fator X, fator 
V + cálcio e lipoproteínas das 
plaquetas, que vão catalisar as 
reações. 
A via comum permite a conversão do 
precursor da trombina em trombina, 
através do fator III; que por sua vez 
ativa o fibrinogênio convertendo-o 
em fibrina, através do fator XIII. 
 
 
 
 
 Quando ocorre a ativação do tampão primário, há a ativação das duas vias e seus fatores. 
Ambas as vias convergem para a via comum, onde participam FATORES X e V, e a partir da 
ativação dessa via, a protrombina (fator II) pode ser convertida em trombina através do fator III, 
que por sua vez ativa a conversão de fibrinogênio (fator I) em fibrina, a qual será responsável 
pela estabilização do tampão primário. 
 Para manter a hemostasia, existe uma tríade da normalidade: 
 Vaso sanguíneo íntegro; 
 Plaquetas normais (qualidade e quantidade); 
 Fatores plasmáticos normais. 
 Caso ocorram problemas em um ou mais dos fatores supracitados, conseqüentemente 
haverá problemas de coagulação e manutenção da hemostasia. 
Via extrínseca compreende o fator 
III – fator tecidual ativado pela 
injuria endotelial; e o fator VII – 
fator sanguíneo. Uma vez ativada, 
se converte para a via comum, da 
qual participam os fatores X e V + 
Ca e lipoproteínas. Depois de 
ativada a via comum, o 
desencadeamento da cascata é o 
mesmo. 
 
 
 
 
 
 
Os testes de triagem devem ser 
feitos antes da realização de 
procedimentos cirúrgicos, de 
menor ou maior volume; diante 
de uma alteração clínica que 
remeta a uma situação que 
possa envolver algum problema 
coagulativo (formação de 
petéquias, equimoses e 
hematoma). 
 
Quem está envolvido diretamente 
com a formação dos tampões 
temporários são as plaquetas; se 
a plaquetometria estiver 
diminuída, o tempo de 
sangramento é aumentado. 
Não está relacionado aos fatores 
de coagulação, pois só avalia o 
inicio do processo, só avaliando a 
função plaquetária e função 
capilar. 
 Lancetar o dedo; coletar com papel 
filtro de 30 em 30 segundos a partir 
da primeira gota até parar de 
sangrar. Intervalo deve durar de 1 a 
3 minutos. 
Se houver aumento do 
tempo de coagulação é 
pq tem alteração na via 
INTRÍNSECA. 
A via comum acaba 
sendo avaliada também, 
pois a via intrínseca 
converge para a comum. 
 
 
 
 
 
 As doenças relacionadas com plaquetas não se referem somente a quantidade, pois estas 
podem estar em número normal e ainda assim não estarem funcionando corretamente. Ou, 
pode ocorrer ainda em função de um fator vascular, que não envolve nem a quantidade de 
plaquetas nem a qualidade das mesmas. A púrpura é o nome genérico de uma alteração 
plaquetária que demonstra clinicamente através da formação de petéquias ou equimoses, além 
de sangramentos espontâneos ou provocados por trauma. Na boca, se manifestam no assoalho 
da boca em função do trauma e da grande utilização da área. 
Alteração de fator tecidual, portanto, 
avalia a via extrínseca. Porém, a via 
extrínseca converge para a via comum 
e seus fatores. 
Quando há alteração ocorre somente 
no tempo de protrombina, o 
problema obrigatoriamente é oriundo 
dos fatores da via EXTRÍNSECA. 
 
Alteração nesse teste exclui 
possibilidade de problema na via 
extrínseca, não pode ter deficiência no 
VII, ou problema plaquetário. 
 
 
Púrpura trombocitopênica: plaquetometria diminuída, diminuição no número de plaquetas; 
Púrpura trombocitopática: plaquetas com alterações funcionais, sem alteração no número de 
células; 
Púrpura não-trombocitopênica: relacionada a alterações vasculares. 
 
Púrpura trombocitopênica Idiopática: alteração auto-imune crônica. 
 
 
 
 
↓ plaquetas decorrente de 
problema produção; leucemia: 
clone de células malignas se 
prolifera na medula e passa a 
destruir a medula normal, 
destruindo também os 
megacariocitos (diminuição de 
plaquetas). Deficiência de folato e 
Vit B12: importantes na 
maturação celular; se houver 
deficiência diminui a produção. 
Produção normal, mas ocorre 
destruição. Drogas 
mielotóxicas (destroem 
medula) ou infecções. 
Normal 
Plaquetometria e tempo de 
sangramento normais, o que 
está alterado é a função das 
plaquetas, não realizam sua 
função normal. 
 
 
 
Técnica da prova do laço: garroteamento do braço, delimitar área de 2,5 cm x 2,5 cm, e contar 
quantas petéquias formadas dentro da área. Teste positivo: indivíduo com fragilidade capilar. 20 
ou mais petéquias para adultos/ 10 ou mais para crianças. 
Alteração da parede vascular 
- Infecções: Sarampo (viral), Dengue Hemorrágica; 
- Drogas (uso de corticóides); 
- Escorbuto (deficiência de vitamina C, importante na formação do colágeno); 
- Fragilidade capilar vista em pessoas mais velhas (Púrpura Senil); 
- Vasculites (processos inflamatórios que envolvem os vasos). 
 
PROBLEMAS HEMORRÁGICOS RELACIONADOSA 
ANORMALIDADES NOS FATORES DE COAGULAÇÃO 
 
 
 
 
Plaquetometria não está 
alterada, pois o número 
de plaquetas está dentro 
da normalidade. 
TS, TC, TP E TTPA dentro 
da normalidade, pois o 
problema está na 
alteração da parede 
vascular, e não 
relacionado aos fatores 
plasmáticos. 
Fator VIII é via intrínseca, logo, os testes devem avaliar via 
intrínseca e/ou comum. TC e TTPA elevados. 
 
 
 A principal das Hemofilias é a Hemofilia A; transmitida geneticamente. Nessa doença, o 
fator deficiente é o fator VIII, na via intrínseca. É um problema gerado por um traço recessivo 
ligado ao cromossomo X (muito mais hemofílicos homens do que mulheres). 
 A via intrínseca converge com a comum, logo, a deficiência de fator VIII que causa uma 
ativação deficiente da via intrínseca vai também alterar a via comum, conseqüentemente 
alterando a formação da rede de fibrina. Por isso o paciente hemofílico tem sangramentos 
espontâneos; mulheres hemofílicas não sobrevivem ao período menstrual. Paciente hemofílico 
faz uso de fator VIII sintético. 
 
ASPECTOS CARACTERÍTICOS 
 Hematúria (sg na urina) 
 Epistaxe 
 Melena/hematêmese 
 Hematomas 
 Sangramentos retroperitoniais e intra-articulares (hemartroses – comuns no 
joelho). 
 Raspagem periodontal: causa sangramento excessivo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Menos comum que a hemofilia A, 
herança recessiva ligada ao X. Via 
intrínseca, fator de coagulação 
envolvido IX. Testes de avaliação 
iguais aos da Hemofilia A. 
 
Padrão de herança autossômica 
recessiva, via intrínseca e fator XI. 
Mesmos testes (TC e TTPA). 
 
 
 
 
 
 
 A hemofilia mais comum, que remete a do tipo A, envolve a deficiência do fator VIII. O 
fator VIII é o único não produzido pelo fígado, todos os outros são. Na doença de Von Willebrand, 
ocorre a estabilização do fator VIII sob a forma de multímeros. 
 
 Mais comum das doenças hemorrágicas hereditárias; 
 Brasil - doença subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante 
inferior ao de hemofílicos; 
 Doença herdada como caráter autossômico dominante - mutações no gene que 
codifica o F VW (12p12). 
 
 
 
Condição rara, herança 
autossômica recessiva e 
que demonstra uma 
deficiência do fator V, via 
comum. Qualquer um dos 
testes que avalia os 
fatores plasmáticos irá 
estar alterado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Doenças hepáticas como 
cirrose ou hepatite viral geram 
graves problemas coagulativos, 
pois, todos os fatores de 
coagulação plasmáticos, exceto 
o VIII, são produzidos no 
fígado. (fator III é tecidual). 
Todos os fatores são alterados 
(TP, TC, TTPA). 
Fatores: XII, XI, IX, VII. 
Deficiência de protrombina, 
fator II, indivíduos com 
deficiência de Vitamina K 
(importante fator na síntese nos 
fatores de coagulação), 
causando depressão na síntese 
dos fatores II,VII,IX e X. 
Dieta inadequada, distúrbios que 
interferem na absorção de 
gorduras, etc... 
Ministrar Vit K para Indivíduo 
portador de deficiência antes de 
fazer exo e resolver motivo que 
leva a esteatorreia. 
 
Deficiência de fibrinogênio 
(fator I). Hipofibrinogenemia 
congênita ou adquirida. As 
duas vias culminam para a 
formação de fibrina, é um 
problema a partir da via 
comum, ou seja, todos os 
fatores estão associados. 
TC, TP e TTPA.

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