Análise do filme Decisões Extremas (1)

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CURSO DE BACHARELADO INTERDISCIPLINAR EM SAÚDE
CIÊNCIAS MORFOFUNCIONAIS I – CCS683
ESTUDO DIRIGIDO-ANÁLISE DO FILME DECISÕES EXTREMAS 
SANTO ANTONIO DE JESUS-BA
2015
Fazer uma sinopse do filme (no máximo uma página).
O filme Decisões Extremas, dirigido por Tom Vaughan lançado em 2010, trata-se de um enredo baseado em fatos reais a partir do livro The Cure: How a Father Raised $100 Million – And Bucked the Medical Establishment – in a Quest to Save His Children. 
A real história envolve um casal (John e Aillem Crowley) que lida com a Doença de Pompe presente em dois dos seus três filhos e lutam para tentar salvá-los. Os pais fazem o possível para melhorar a qualidade de vida dos filhos portadores da doença. Ambas as crianças necessitam da utilização de cadeiras de roda para se locomover com mais facilidade, bem como o acompanhamento constante de profissionais de saúde especializados. 
Após longos anos sofrendo com todos os problemas decorrentes do agravo, resolveram procurar pesquisadores científicos que pudessem ajudá-los. Diante de tal realidade e diversas buscas mal sucedidas encontram um pesquisador, Robert Stonehill, que havia dedicado anos de pesquisa para encontrar uma enzima que contribuísse para reverter às características presentes na doença. Mas, ao conversarem com o pesquisar perceberam que as dificuldades ultrapassavam o imaginável acerca dos estudos sobre Pompe. A falta de meios do pesquisador para concretizar suas experiências e comprovar que sua enzima era a adequando para combater a doença perpassava por inúmeros interesses, dentre eles políticos.
Sendo assim, John desenvolve uma campanha para arrecadar dinheiro e investe na teoria do cientista em busca de realizar os testes com as enzimas. Todo o enredo mostra a coragem dos pais e a buscar para financiar um tratamento, que além dos seus dois filhos, contribuirá para melhoria de muitas outras crianças com a Síndrome de Pompe.
Explicar quais os aspectos bioquímicos que despertaram sua atenção.
Diversos aspectos bioquímicos despertam a atenção no filme, a priori as próprias características que permeiam a doença congênita- Pompe, uma vez que a mesma é causada pela deficiência de uma enzima (alfa glicosidase ácida- GAA) nos lisossomos que, consequentemente, fazem com que os músculos cardíacos e respiratórios não se desenvolvam corretamente.
Em torno dessas características foram sendo constituídas discussões no filme acerca da melhor enzina a ser desenvolvida para o tratamento da doença e os aspectos bioquímicos foram sendo postos para fundamentar as razões pelas quais deveriam investir nos testes com as crianças. Tais argumentos científicos mostravam que a enzima produzida era capaz de desempenhar a função desejável, tendo em vista a ausência natural da mesma no corpo humano dos portadores da síndrome.
 Em síntese, foi possível comprovar durante os testes que a droga criada a partir da enzima apresentou resultados positivos. Uma parte possível de visualização foi quando John e sua esposa percebem que seus filhos estão tendo uma crise de risos e o pesquisador explica que o medicamento estava fazendo efeito, pois aquelas risadas eram devido ao fato da elevação do açúcar, pois a enzima estava decompondo o açúcar dos músculos das crianças que estavam passando por testes. O remédio converteu o aumento dos seus órgãos internos.
Definir glicogenoses, citando exemplo e indicando as respectivas deficiências enzimáticas. 
 São doenças genéticas relacionadas ao armazenamento de glicogênio, em que envolvem a síntese ou na degradação de glicogênio feitos por enzimas específicas que podem assim, ocasionar defeitos metabólicos no catabolismo ou no anabolismo desse polissacarídeo; essas doenças se diferem no efeito enzimático, no órgão afetado, na idade em que ocorrerão as primeiras manifestações clínicas da doença e na severidade desses sintomas (VIEIRA; CARNEIRO; ASSÊNCIO-FERREIRA, 2004). 
 São classificadas em treze tipos, por exemplo, a tipo Ia que é a Doença de Von Gierke, a qual há defeito específico na enzima Glicose-6-fosfatase e afeta o fígado, músculo e intestino e a Doença de Hers, a qual tem a Fosforilase do glicogênio do músculo como enzima defeituosa, e ataca seu órgão alvo, o músculo.
Conceituar doença Pompe e suas formas de manifestação. 
A doença de Pompe, também conhecida como glicogenose tipo II como expresso anteriormente, é  uma doença congênita de depósito lisossômico, que tem como origem a insuficiente atividade da enzima α-glicosidade-ácida. Esta, por sua vez, é responsável pela degradação do glicogênio, resultando na concentração de glicogênio no interior dos lisossomos. A doença de Pompe é uma forma clássica na infância, porém poderá se desenvolver em outras fases da vida. 
O quadro clínico dessa doença varia muito, quando o mesmo apresenta-se muito grave, a morte ocorre dentro do primeiro ano de vida, em consequência da deficiência cardiorrespiratória. Pacientes no qual a doença inicia-se tardiamente, a fraqueza muscular esquelética e respiratória evolui gradativamente, sendo irreversível, fazendo com que o paciente torne-se dependente de cadeira de rodas e/ou de respirador, evoluindo para óbito entre o começo da infância e o meio da vida adulta. A expectativa de vida dependerá do caso clínico apresentado pelo individuo e do tratamento realizado. 
As crianças do filme apresentavam qual forma de manifestação? Explique.
 A Doença de Pompe pode se manifestar sob duas formas: forma infantil, em crianças nos primeiros meses de vida; e forma tardia, em crianças com idade mais avançada e em adultos. Os sintomas em cada uma dessas formas também são variáveis: na forma infantil, as crianças apresentam fraqueza muscular e cardiomiopatia; enquanto na forma tardia, o principal sintoma é a insuficiência respiratória sendo procedida de fraqueza muscular. 
 Megan (8 anos) e Patrick (6 anos) têm a manifestação tardia, pois neles a doença evoluiu lentamente, contudo a expectativa de vida para esse tipo é de até os nove anos, e é o que trás um dilema na trama, correr contra o tempo para encontrar a cura. 
2° parte:
Qual a relevância do filme exibido na sua formação como profissional de saúde?
É de grande relevância, pois a partir de uma história como a abordada na longa, é possível tirarmos vários ensinamentos, nele vemos como as questões éticas em torno de trabalhos científicos é importante; como o trabalho em equipe é crucial para um encontrar as respostas para determinada doença, nesse caso a cura para o Pompe; entender passo a passo como acontece um agravo, tanto bioquimicamente quanto fisiologicamente para assim encontrar soluções. Este filme, além disso, nos trás lições para a vida pessoal, que por mais difícil que pareça ser uma conquista vale a pena buscar até o fim pela vitória.
Qual sua avaliação na exibição de um filme, como material complementar ao ensino da bioquímica?
 Considerando que o ensino e a aprendizagem de uma turma composta por inúmeros estudantes é diversificada, a utilização do filme como material complementar é fundamental para contribuir no estudo da bioquímica, uma vez que cada estudante apresenta uma forma de aprendizagem, podendo esta ser uma maneira de estimular a visão das pesquisas na área da bioquímica. 
Identificar os pontos positivos e negativos da utilização do cinema em sala de aula?
Pontos positivos é que esse tipo de atividade proporciona interatividade, desperta curiosidade, e é uma forma lúdica positiva para chamar a atenção dos alunos, principalmente quando de faz esse relação com fatos reais com o que vemos na teoria de sala de aula. Contudo, os pontos negativos possíveis que podemos destacar vai a depender da sala de aula, pois se a luminosidade, o áudio, por exemplo, não estiverem bons, podem interferir em uma boa apresentação de tal recurso. 
Identificar outrosfilmes com enfoque científico (ou temas) que você gostaria de assistir em outra sessão.
Osmose Jones: Direção de Bobby e Peter Farreley, EUA, 2001.
O Óleo de Lorenzo: Direção de George Miller, EUA, 1993. 
Uma chance para viver: Direção Dan Ireland, EUA, 2008. 
Referência: 
VIEIRA, J. C. F.; CARNEIRO, F. M.; ASSÊNCIO-FERREIRA, V. J. Alteração de deglutição em um caso de glicogenose. Revista CEFAC, São Paulo, v. 6, n. 1, p. 34-39, 2004.