Mitocôndrias e a Transformação de Energia

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Mitocôndrias 
Figure 2-76 Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008) 
6CO2 + 12 H2O+ luz→C6H12O6 + 6 O2+ 6 H2O 
Figure 1-33 Molecular Biology of the Cell, Fifth Edition (© Garland Science 2008) 
UMA MITOCÔNDRIA 
Mitocôndrias (mitos, filamentos e 
condria, partícula) 
 
1. Mitocôndria são similiares as bactérias 
quanto ao tamanho; Arredonadadas 
2. Apresentam seu próprio genoma (DNA 
circular); 
3. Apresentam seu próprio ribossomos (≠ de 
qualquer parte da célula eucariótica) 
4. Apresentam seu próprio RNA transportador 
 
Mitocôndria 
Função: respiração celular, além de participar da síntese de 
hormônios esteróides e o desencadeamento da apoptose 
Morfologia 
• Membranas mitocondriais: bicamadas 
lipídicas, contendo pequenas quantidades de 
outros lipídios; 
• Membrana mitocondrial externa: lisa e muita 
permeável (porinas) a diversos tipos de 
moléculas < 5Kd; 
• Memb. Externa: rica em colesterol, 
semelhante a membrana plasmática de 
células eucariontes, sensível aos detergentes e 
ultra-som; 
• Membrana interna: pobre em colesterol, rico 
em cardiolipina (fosfolipídio com 04 ácidos 
graxos) 
• Cardiolipina: contribui para dificultar a 
passagem de partículas com carga elétrica 
através da membrana interna, pois pertubaria 
o gradiente que gera o fluxo de prótons e a 
captação de energia no ATP, pelo processo 
quimiosmótico. 
• Membrana interna: apresenta invaginações, 
denominadas de cristas (aumentam muito a 
superfície dessa membrana) 
• Na superfície interna da membrana, presença 
de corpúsculos elementares (geração de ATP 
e calor); 
• A membrana interna é a mais rica em 
proteínas, compreendendo: 
a) Enzimas e proteínas que constituem a cadeia 
transportadora de elétrons; 
b) Proteínas dos corpúsculos elementares, com 
atividade de ATP-sintetase, sem a qual a 
membrana não teria a capacidade de acoplar 
o transporte de elétrons à síntese de ATP; 
c) Proteínas que fazem parte de múltiplos 
sistemas de transporte ativo 
• No interior das mitocôndrias encontra-se a 
matriz mitocondrial ( substância finamente 
granulosa e elétron-densa). Contém 
filamentos de DNA e ribossomos. 
• A matriz é um complexo de enzimas 
concentrado que tem relação com β-oxidação 
de ácidos graxos e com replicação, transcrição 
e tradução do DNA mitocondrial. 
 
Apresentam um genoma próprio, embora 
incompleto 
• As mitocôndrias se originam pelo crescimento 
e divisão das mitocôndrias pré-existentes; 
• Contém DNA, os 03 tipos de RNA (rRNA, 
mRNA e tRNA); 
• O DNA mitocondrial é sua origem 
exclusivamente materna (provenientes do 
óvulo); 
• Dna circular; 
DNA mitocondrial de fibroblastos 
• O DNA replica independentemente do DNA 
nuclear; 
• A maior parte das proteínas mitocondriais é 
sintetizada no citossol, em polirribossomos 
livres, e depois transferida para as 
mitocôndrias; 
 
 
Proteína produzida no citossol porém destinada á matriz 
mitocondrial 
1. Proteína recém-
sintetizada (aa 
sequência sinal) 
distendida, chaperonas 
Hsp70; 
 
2. Sinal reconhecido por 
um receptor e 
transferência da 
proteína para interior 
da mitocôndria (gasto 
de energia); 
 
3. Proteína se dobra com 
auxílio de chaperona 
Hsp 60-forma 
definitiva; 
 
4. Sequência sinal 
removida por protease 
da matriz mitocondrial. 
 
Esquema mostrando que as 
mitocôndrias têm um sistema genético 
próprio, 
porém modesto, que gera proteínas 
relacionadas com a 
replicação do seu DNA e algumas 
proteínas de sua membrana interna. 
Papel das mitocôndrias na transformação e 
Armazenamento de Energia 
• Para realizar sua atividades, as células utilizam 
a energia contida nas ligações químicas dos 
nutrientes que, geralmente, é transferida para 
adenosina-trifosfato (ATP), o principal 
combustível celular; 
• A enzima ATPase rompe a molécula de ATP, 
liberando energia e originando adenosina-
difosfato (ADP) e fosfato inorgânico (Pi). 
 As células NÃO usam diretamente a 
energia liberada dos hidratos de 
carbono e gorduras, mas se utilizam 
de um complexo intermediário, 
ADENOSINA-TRIFOSFATO (ATP), 
geralmente produzido graças à 
energia contida nas moléculas de 
glicose e ácidos graxos. 
 Quando o organismo está em 
repouso, as células usam mais 
glicose proveniente do glicogênio, 
porém durante o exercício físico, há 
mobilização dos ácidos graxos 
depositados nas gorduras. 
O ATP tem duas ligações ricas em energia, quando uma delas se 
rompe, libera aproxidamente 10 quilocalorias por mol. Geralmente 
apenas uma ligação é rompida. 
 Os triacilglicerídeos e o glicogênio 
representam acúmulos de energia sob 
forma mais estável e concentrada, mas 
dificilmente acessível, ao passo que o 
ATP é um composto instável, que não 
contêm energia concentrada, mas 
facilmente utilizável porque a enzima que 
rompe a molécula de ATP (ATPase) é 
muito abundante na célula 
Glicogênio + gorduras 
 
•Estável; 
 
•Grandemente 
acumulado 
ATP 
 
•Instável; 
 
•Guardado em 
quantidade 
limitada 
A queima de glicose libera uma quantidade 
certa de energia e consome oxigênio 
 
C6H12O6 + 6 O2 → 6 CO2 + 6 H2O 
+calor (energia) 
* Quantidade de calor muita alta , a célula 
morreria. 
Respiração celular 
• Oxidação de nutrientes lentamente (consumo 
de O2), liberando CO2 e água; 
• As células utilizam 02 mecanismos para retirar 
energia dos nutrientes: 
1. Glicólise anaeróbica: que tem origem no 
citossol; 
2. Fosforilação Oxidativa: realiza nas 
mitocôndrias 
Fermentação ou Glicólise anaeróbica produz 
apenas 02 mols de ATP por cada mol de glicose 
• Processo pelo qual uma sequência de 
aproximadamente 11 enzimas do citossol 
promovem transformações graduais numa 
molécula de glicose, SEM CONSUMO DE O2, 
produzindo 02 moléculas de piruvato e 
liberando energia que é armazenada em 02 
moléculas de ATP; 
 
Glicólise 
prossegue: 
obtenção do álcool 
etílico; 
Quebra do piruvato 
em etanol 
Saccharomyces cerevisiae 
Fosforilação oxidativa, cada mol de glicose 
produz mais 36 mols de ATP 
• O piruvato é oxidado até se formar água e gás 
carbônico; 
• Três mecanismos distintos ocorrem neste 
processo: 
1. Produção de Acetil-CoA 
2. Ciclo do Ácido Cítrico 
3. Sistema de transporte de elétrons. 
Desenho mostrando que a glicólise ocorre no citossol, 
enquanto a fosforilação oxidativa ocorre na mitocôndria 
Fosforilação 
oxidativa: aeróbica; 
Glicólise: 
Anaeróbica 
Produção de Acetil-coenzima A 
• Acetil-Coenzima A é produzida a partir de CoA 
e de ACETATO originados do piruvato ou da β-
oxidação dos ácidos graxos. Piruvato, derivado 
da glicólise, e ácidos graxos atravessam as 
membranas mitocondriais e na, matriz da 
organela, acetato que se liga à coezima A para 
formar acetil-CoA. 
 A transformação de piruvato em acetil-CoA 
deve-se a um sistema multienzimático da 
matriz mitocondrial, o complexo 
desidrogenase do piruvato. Esse complexo 
converte o piruvato em acetil-CoA, liberando 
CO2, que é eliminado da mitocôndria. 
A acetil-CoA entra no ciclo do ácido cítrico. 
Ciclo do ácido cítrico 
• Também chamados de ciclo de Krebs ou ciclos dos 
ácidos tricarboxílicos. 
• É uma sequência cíclica de reações enzimáticas na 
qual ocorre, graças a presença das enzimas 
chamadas desidrogenases; 
• Os elétrons são captados por moléculas complexas 
como NAD (nicotinamida-adenina-dinucleotídeo), 
FAD (Flavina-adenina-dinulceotídeo) e os 
citocromos (transportadores de elétrons num 
processo oxidorredução) 
• Hidrogênio é liberado na matriz mitocondrial 
na forma de próton (H+); 
• Ciclo inicia: 
a) Condensação da Acetil-CoA com ácido 
oxalacético= produzindo ácido cítrico; 
b) Ácido cítrico sofre modificações produzindo 
Ácido oxalacético, recomeça o ciclo. 
 
Função principal do ciclo do ácido 
cítrico 
Produzir elétrons com alta energia 
e prótons (H+), gerando CO2. 
 
O sistema transportador de elétrons 
• É uma cadeia, formada por enzimase 
compostos não-enzimáticos, cuja função é 
transportar elétrons. Dentre estes, estão os 
citocromos (compostos ricos em ferro); 
• Ao longo desta cadeia, são transportados 
elétrons de alta energia que vão gradualmente 
cedendo essa energia; 
• Esse processo é eficiente e produz 36 mols de 
ATP por mol de glicose consumida. 
Citocromo 
• Ao chegarem ao fim do sistema 
transportador, os elétrons ativam moléculas 
de oxigênio, produzindo O- graças a um 
sistema enzimático, o chamado citocromo-
oxidase. Esse oxigênio com um elétron a mais 
combina-se com prótons, produzindo água; 
• Cianeto: substância que inibe o citocromo-
oxidase 
• Portanto, a respiração celular aeróbica produz 
CO2, H2O e energia (calor): 
Equação geral: 
 C6H12O6 + 6 O2→6 CO2 + 6H2O + energia 
 
* Na mitocôndria o consumo de oxigênio está 
relacionado à fosforilação de ADP, processo 
recebeu o nome de oxidação fosforilativa 
Respiração celular aeróbica 
1. Produção de Acetil-CoA 
entra no ciclo do ácido 
cítrico; 
2. Resulta na produção de 
prótons, elétrons, CO2 e 
pouco ATP; 
3. Os elétrons percorrem a 
cadeia transportadora de 
elétrons, produzindo 
muito ATP 
Resumo da respiração celular 
A transferência de energia para ADP, transformando-o em ATP, 
deve-se a um processo quimiosmótico 
• Processo quimiosmótico: os íons H+ 
(prótons), produzidos no ciclo do ácido cítrico 
na matriz mitocondrial, são transportados 
ativamente através da membrana interna e 
acumulados no espaço intermembranoso. 
Processo quimiosmótico 
Complexo ATP sintetase 
Esquema de métodos para fracionar 
as mitocôndrias