metabolismo do glicogenio

Prévia do material em texto

Metabolismo do GlicogÄnio: 
GlicogÄnese e
GlicogenÅliseeX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
GlicogÄnese, glicogenÅlise e gliconeogÄnese
Glicose GlicogÄnio
Piruvato
Oxaloacetato
Glicerol
GliconeogÄnese GlicogÄnese
GlicogenÅlise
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
Ponto de 
ramifica€o 
α 1-6
4 3
2
1A€o da fosforilase
(especƒfica para α 1-4)
GlicogÄnio fosforilase cliva as
liga€es 14 entre os res‚duos
glicosil das cadeias de glicogƒnio por
fosfor„lise.
Essa enzima somente libera uma
unidade de glicose se esta estiver a 5
unidades de um ponto de ramifica€…o.
Glicogen„lise
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
A enzima de desramificaÇÉo do
glicogƒnio remove as ramifica€es e a
glicosil transferase transfere-os †
extremidade n…o-redutora de outra cadeia
aumentando seu comprimento.
Remo€…o das ramifica€es
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
O res‚duo isolado de glicose restante unido por
uma liga€…o 16 ‡ removido hidroliticamente
pela 16-glicosidase, liberando glicose livre.
Remo€…o das ramifica€es
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
Enzima de desramifica€…o
Glicosil transferase
(16)-glicosidase
(Libera glicose livre)
Remo€…o das ramifica€es
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
• A glicose entra na maioria das c‡lulas por interm‡dio da insulina
(polipept‚deo de cadeia dupla liberado pelas c‡lulas beta das ilhotas de
Langerhans no p‰ncreas end„crino);
• Insulina ‡ secretada no sangue ap„s uma refei€…o (2hs) e se liga aos receptores
espec‚ficos na membrana das c‡lulas insulina-dependentes permitindo que os
endossomos no citosol liberem as prote‚nas receptoras de glicose para
membrana onde carrear…o a glicose para o interior da c‡lulas.
• Inibe a atividade da glicogƒnio-fosforilase (glicogen„lise) e ativa a glicogƒnio-
sintase (glicogƒnese), induzindo o armazenamento da glicose.
RegulaÄÅo metabolismo 
do glicogÇnio
• O acŠmulo de energia encontra-se sobre o controle da insulina;
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
CrianÄas nascidas de mÅes desnutridas 
podem apresentar hipoglicemia
Um bebƒ do sexo feminino, nascido com 39 semanas de
gesta€…o e filho de m…e desnutrida, apresenta-se fraco e
magro ao nascimento. Com 1 hora de vida neonatal,
apresenta sinais de estresse, inclusive com alta freq‹ƒncia
card‚aca e respirat„ria. A glicose sangu‚nea do bebƒ
apresentava-se em 3,5 mmol/L (63mg/dL) ao nascimento,
caindo rapidamente a 1,5 mmol/L (27mg/dL) por volta de 1
hora, quando a crian€a jŒ estava apresentando um estado
comatoso e irresponsivo. O quadro do bebƒ apresentou uma
melhora significativa com infus…o de uma solu€…o de glicose,
seguida de uma dieta rica em carboidratos. A crian€a
melhorou gradativamente nas duas semanas seguintes antes
da alta hospitalar.
eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial
Durante o desenvolvimento intra-uterino, o feto obt‡m a glicose de
maneira ex„gena, a partir da circula€…o placentŒria. Mas, ap„s o
nascimento, a crian€a depende primariamente da
glicogen„lise/gliconeogƒnese para a manuten€…o de seus n‚veis de
glicose sangu‚nea. Em raz…o do estado de desnutri€…o da m…e, a
crian€a nasceu com reservas hepŒticas insignificantes de glicogƒnio e,
desta forma, n…o conseguiria manter uma homeostase da glicose
sangu‚nea p„s-parto, entrando rapidamente em hipoglicemia, como
uma resposta ao estresse. A infus…o de glicose, seguida de uma dieta
rica em carboidratos, pode corrigir danos mais graves resultantes de
uma desnutri€…o prolongada durante o desenvolvimento fetal.eX
Pe
rt P
DF
Tr
ial