Glicogenogênese

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1WF
2WF
Introdução
uQuando e porque ocorre este 
processo?
3WF
Visão Geral
O
HH
H H
HO OH
CH2
O N
O
HN CH3
O-P
O
O
O
PP O
O-
O
O-
O
-O
UTP
UDP-glicose
O H
OH
HO
OH
H
H
HO
H
CH2OH
1
23
4
5
6
P
O
HH
H H
O
HO OH
CH2
P O O-
O
O
O N
O
HN CH3
-O Uracil
O substrato para a síntese de 
glicogênio em animais é a UDP-glicose
4WF
Visão Geral
UTP 
ou
ATP
UDP-glicose
pirofosforilase
Glicose-1-P
*
O
HH
H H
HO OH
CH2
O N
O
HN CH3
O-P
O
O
O
PP O
O-
O
O-
O
-O
UTP
O H
OH
O
OH
H
H
HO
H
CH2OH
1
23
4
5
6
P
O
HH
H H
O
HO OH
CH2
P O O-
O
O
O N
O
HN CH3
-O Uracil
PP O
O-
O
O-
O
-O O-
Pirofosfato (PPi)
Pirofosfatase
P OH
O-
O
-O2
2 Fosfato (Pi)
O H
OHOH
H
H
HO
H
CH2OH
1
23
4
5
6
HO
P O-
O
-O
UDP-glicose
5WF
Visão Geral
UDP-glicose
P
O
HH
H H
O
HO OH
CH2
P O O-
O
O
O N
O
HN CH3
O H
OH
HO
OH
H
H
HO
H
CH2OH
1
23
4
5
6
-O Uracil
O H
H
HO
OH
H
H
H
CH2OH
1
23
4
5
6
O H
H
HO
OH
H
H
HO
H
CH2OH
1
23
4
5
6
O O
Cadeia de 
glicogênio 
(n glicose)
6WF
Visão Geral
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Visão Geral
8WF
Doença de Andersen
Deficiência da: 
alpha-1,4-glucan-6-alpha-glucosyltransferase
• autossômica recessiva é uma doença que afeta o fígado 
de forma rara e grave.
• formas clínicas variáveis:
•A forma mais grave começa antes do nascimento 
com diminuição ou ausência de movimentos fetais, 
artrogripose, hipoplasia pulmonar e morte 
perinatal.
•Na forma clássica, as crianças são normais ao 
nascimento, mas desenvolvem hepatomegalia, 
hipotonia e atraso de desenvolvimento durante os 
primeiros meses.
armazenamento de uma estrutura anormal do 
glicogênio com menos ramificações – Tipo IV 
cirrose hepática
9WF
Insulina – fosfoproteina fosfatase 1