Cardiopatias Congênitas

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26/02/2016 
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Sistema Cardiovascular 
Cardiopatias Congênitas 
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Henrique Augusto Lino 
Patogenia 
Em relação à possível alteração no curso do 
desenvolvimento cardíaco na vida embrionário e 
fetal verificamos cinco possibilidades: 
haver uma migração anormal das células do tecido 
ectomesenquimal, como por exemplo, nos defeitos 
conotruncais e do arco aórtico. 
ocorrer, por diferentes motivos, uma alteração no fluxo de 
sangue intracardíaco, como na hipoplasia do coração 
esquerdo e nos defeitos septais. 
ocorrer a formação anormal da matriz extracelular, 
extensão da membrana basal do miocárdio, como por 
exemplo, nos defeitos do septo atrioventricular. 
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Patogenia 
ocorrer a morte celular em número ou momento inadequado, 
com alterações no remodelamento ventricular e na formação 
das cavidades ventriculares levando a defeitos septais e 
valvares, por exemplo, anomalia deEbstein. 
haver um crescimento anormal por erro de rotação 
na formação das câmaras cardíacas espacialmente, 
ou na inclusão dos grandes vasos, como na 
transposição dos grandes vasos e no retorno 
pulmonar anômalo 
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Ecocardiografia Fetal 
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Instituto de Cardiologia do RS 
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Comunicação interventricular 
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Comunicação interventricular 
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Defeito de Septação Atrioventricular 
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Defeitos que envolvem o sépto atrial, sépto ventricular, valva tricúspide ou 
bicúspide ou ambas valvas. Representam 2-7% dos defeitos cardíacos 
congênitos. 
Estima-se uma prevalência de ~3-4 / 10.000 nascimentos. 
Defeito de Septação atrioventricular 
9 Cardiomegalia 
Tetralogia de Fallot 
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Uma das mais comuns condições congênitas cardíacas cianóticas e a maior fonte 
de morbidade. 
A anomalia é responsável por 10% de todas as doenças cardíacas congênitas e 
tem uma prevalência de 1/2.000 nascimentos. 
Tetralogia de Fallot 
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Tetralogia de Fallot 
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Coração em "forma de bota" com um ápice elevado devido 
hipertrofia do VD e do segmento arterial pulmonar côncavo. 
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Transposição dos grandes vasos 
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Corresponde a 7% de todas as anomalias cardíacas congênitas. 
Incidência de ~1 em cada 5.000 nascimentos. 
Transposição dos grandes vasos 
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Transposição dos grandes vasos 
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Cardiomegalia com o contorno cardíaco descrito como um ovo em uma corda. 
Pode ocorrer estreitamento do mediastino superior como resultado da 
configuração arterial. 
Estenose Aórtica 
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Doença valvular mais comum 
que requer substituição da 
valva. Prevalência de 
4,6/1.000 nascimentos. 
Estenose Aórtica 
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Estenose Aórtica 
18 Calcificações 
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Coartação da aorta 
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Estreitamento do lúmen aórtico. Pode ser infantil ou adulta. 
Contam por 5-8% de todos os defeitos cardíacos congênitos. Mais frequente em homens: 
H:M ~2-3:1 
Coartação da Aorta 
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Coartação da aorta 
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Coartação da aorta 
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Coartação da aorta 
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anomalia de Ebstein da valva tricúspide 
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Caracterizada pelo 
desenvolvimento 
anormal da valva 
tricúspide. 0,5% 
das doenças 
cardíacas 
congênitas. 
Resulta da separação inadequada dos folhetos da valva tricúspide durante 
o desenvolvimento embriológico. Pode ocorrer em paralelo com 
regurgitação tricúspide ou estenose. 
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anomalia de Ebstein da valva tricúspide 
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anomalia de Ebstein da valva tricúspide 
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Corte demonstrando o deslocamento caudal 
da valva tricúspide e a comunicação 
interventricular. 
anomalia de Ebstein da valva tricúspide 
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Corte demonstrando o deslocamento 
caudal da valva tricúspide. 
anomalia de Ebstein da valva tricúspide 
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Defeito de Septação Atrial 
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O segundo defeito mais comum e o 
mais comum de ser assintomático na 
idade adulta. Caracteriza-se por uma 
abertura anormal do sépto atrial 
permitindo comunicação entre os 
átrios direito e esquerdo. Devido a 
baixa pressão do átrio, a lesão é 
tipicamente assintomática até a idade 
adulta, apesar de 2-4 vezes o fluxo 
sanguíneo pulmonar normal. 
Gradualmente, falha cardíaca 
congestiva eventualmente 
desenvolve-se, tornando-se 
sintomática aos 30 anos. Maior 
acometimento de mulheres. 
Ducto Arterial Persistente 
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Mantêm-se a conexão da 
circulação fetal entre a aorta 
e a artéria pulmonar. O 
ducto é necessário in utero, 
mas usualmente fecha-se 
48 horas após o 
nascimento. 
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