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9 de junho de 2014 [EPÔNIMOS NO TGI – KANNE ET AL.] RadioUIT | http://radiouit.com.br/ 1 Epônimos: frequentemente utilizados em Radiologia o conhecimento de alguns epônimos, os mais comumente utilizados, torna-se importante. Epônimos em Radiologia do Trato Digestivo: Perspectivas históricas e Achados Radiológicos Jeffrey P. Kanne, Charles A. Rohrmann Jr., Joel E. Lichtenstein Resumo Epônimo: nome de uma estrutura, doença ou fármaco baseado ou derivado do nome de uma pessoa. Fígado e Árvore Biliar Doença de Caroli: anomalia congênita da árvore biliar caracterizada por dilatação sacular dos ductos biliares intra-hepáticos, podendo ser uma herança autossômica recessiva em alguns indivíduos. Raramente afeta os ductos extrahepáticos e não há obstrução biliar. Pode afetar um segmento hepático ou lobo, mais comumente o lobo esquerdo. As complicações incluem colangite, abcesso hepático e cálculos biliares. Inflamações recorrentes podem levar ao desenvolvimento de colangiocarcinoma em 7% dos casos. Radiologicamente são identificados cistos hepáticos distribuídos aleatoriamente comunicando-se com ductos biliares intra- hepáticos. Jacques Caroli (1902-1979)- francês, descreveu a doença em 1958. 9 de junho de 2014 [EPÔNIMOS NO TGI – KANNE ET AL.] RadioUIT | http://radiouit.com.br/ 2 Tumor de Klatskin: colangiocarcinoma ocorrendo na bifurcação do ducto hepático comum. Corresponde a 25% de todos os colangiocarcinomas. Tipicamente são tumores pequenos, pobremente diferenciados, exibem comportamento agressivo e obstruem ductos biliares intra- hepáticos. Gerald Klatskin (1910-1986) - norte-americano, descreveu os achados exclusivos do tumor que leva seu nome. Valvas espirais de Heinster: são dobras de mucosa normais no ducto cístico. O ducto e essas dobras possuem fibras musculares que respondem a estímulos farmacológicos, neurais e hormonais. Em humanos, a principal função dessas dobras espirais internas é manter o padrão do ducto cístico, ou seja, estreito e tortuoso. Lorentz Heinster (1683-1758) - alemão, descreveu as valvas em seu "Compendium anatomica" em 1720. Seios de Rokitansky-Aschoff: são divertículos da mucosa da vesícula biliar dentro da muscular, que ocorre, junto com hiperplasia de mucosa e músculo liso. São vistos em uma condição benigna chamada "hiperplasia adenomiomatosa" (adenomiomatose), podendo ser focal, segmentar ou difusa. Em ultrassonografia, os achados são espessamento da parede da vesícula e focos anecoicos ou ecogênicos na parede. Esses seios são melhor visualizados em IRM. Karl Rokitansky (1804-1878) – alemão, observou-os na parede de vesícula biliar com colecistite crônica em 1842. Carl Albert Ludwig Aschoff (1866-1942) - alemão, redescreveu a mesma estrutura em 1905. Esfíncter de Oddi: esfíncter muscular normal da árvore pancreatobiliar. Ruggero Oddi (1864-1913) - italiano, em seu quarto ano de estudos médicos, em Bologna, ele redescobriu o esfíncter na saída do ducto biliar, antes descrito por Francis Gibson (1597-1677), um achado que serviu de base para sua tese de doutorado. Foi o primeiro a medir a resistência do esfíncter. Ampola e papila de Vater: ampola refere-se ao canal comum entre os ductos biliar e pancreatico. A papila é a estrutura que projeta-se no lúmen do duodeno e drena a árvore pancreatobiliar. Abraham Vater (1684-1751) - alemão. Existem controvérsias quanto ao que chama-se de ampola de Vater. Em 1722, Vater lecionou sobre divertículo biliar na abertura do ducto colédoco, um achado publicado postumamente. Acredita-se que houve creditação errada, principalmente por parte de Claude Bernard, pois possivelmente a estrutura descrita era o divertículo perivateriano, sendo Santorini quem realmente descreveu a ampola. Pâncreas 9 de junho de 2014 [EPÔNIMOS NO TGI – KANNE ET AL.] RadioUIT | http://radiouit.com.br/ 3 Ducto de Wirsung: ducto pancreático principal que drena para a papila maior. Johann Georg Wirsung (1559-1643) - alemão, descobriu a estrutura em 1642, em uma autópsia em um assassino. Entretanto não publicou o achado devido não saber a função da estrutura. Enviou cartas para anatomistas de toda a Europa para auxiliarem na pesquisa. Ducto de Santorini: ducto pancreático acessório. Drena para o duodeno através da papila menor. Pode comunicar-se com o ducto principal, ou pode drenar o corpo e cauda do pâncreas, com o ducto principal drenando cabeça e processo uncinado (condição chamada 'pancreas divisum'). Giovanni Domenico Santorini (1681-1737) - italiano, tinha reputação de meticuloso dissecador, tendo por obra póstuma diversas ilustrações anatômicas. Peritonio Sinal de Rigler: "sinal da parede dupla", refere-se à presença de gás em ambos os lados da parede intestinal, achado que indica pneumoperitônio. Tríade de Rigler: intestino delgado dilatado, pneumobilia e cálculos biliares ectópicos; indica íleo biliar. Leo George Rigler (1896-1979) – norte americano, descreveu o sinal em 1941. Além disso, realizou inúmeras contribuições para a Radiologia, reestruturando-a academicamente e como consultor da Organização Mundial da Saúde (OMS), contribuindo para o fortalecimento da especialidade em vários países. Doenças Sistêmicas Doença de Crohn: desordem inflamatória de etiologia desconhecida que pode envolver qualquer parte do trato alimentar. Inflamação da parede intestinal, variando de erosões na mucosa para completo espessamento e formação de granulomas não caseosos caracterizam a doença. Radiologicamente, percebem-se lesões aftosas; ulcerações confluentes e profundas; espessamento nodular, ou dobras da mucosa distorcidas; fibrose da parede intestinal com estenose; separação das dobras intestinais (loop) causada por envolvimento mesentérico; áreas de intestino normal interpostas entre segmentos afetados e formação de fístulas e tratos sinusais. Burril B. Crohn – alemão, sua primeira descrição da doença que levaria seu nome foi publicado no JAMA em 1932. Doença de Whipple: rara desordem sistêmica que pode afetar o TGI, articulações, SNC. Mais comum em homens idosos, que frequentemente apresentam-se com artrite, disfunção neurológica, ou esteatorreia. Causada pelo bacilo Tropheryma whippelii, que é encontrado dentro de macrófagos em vários tecidos. Radiograficamente, as dobras do intestino delgado podem estar distorcidas e espessadas, particularmente no jejuno. A presença de nódulos de 1-2 mm na mucosa do intestino delgado, representando vilosidades alargadas por linfáticos distendidos, assim como macrófagos PAS-positivos depositados na submucosa e lâmina própria, é altamente sugestivo da doença. Em TC, linfonodos alargados com baixa atenuação podem estar presentes. 9 de junho de 2014 [EPÔNIMOS NO TGI – KANNE ET AL.] RadioUIT | http://radiouit.com.br/ 4 George Hoyt Whipple (1878-1976) – norte-americano, em 1909 descreveu meticulosamente uma lipodistrofia em um jovem médico, doença que depois levaria seu nome. Doença de Behçet: condição multi-sistêmica resultante de vasculite de pequenos vasos. Primariamente afeta a pele, olhos, articulações, SNC e TGI. A doença intestinal é, mais comumente, na região ileocecal, tipicamente manifestando-se como lesões aftosas, ulcerações profundas, estenose, e desenvolvimento de fístulas. Pode mimetizar doença de Crohn. Hulusi Behçet (1889-1948) – turco, fez suas primeiras observações sobre a doença em 1924. Descreveu três casos da doença em 1936. Síndrome de Peutz-Jeghers: desordem autossômica dominante que é caracterizada pela formação de múltiplos pólipos hamartomatosos no TGI. Mais comumente envolve o intestinodelgado mas pode afetar o estômago e cólon. Máculas caracteristicamente pigmentadas desenvolvem-se na face, aspecto ventral dos dedos e em membranas mucosas. Radiologicamente, os pólipos podem variar em tamanho e são mais comumente vistos no jejuno, com áreas de áreas de intestino normal intercaladas entre os segmentos afetados. Pacientes correm risco de intuscepção, devido os pólipos servirem de ponto de condução. Apesar dos pólipos, por conta própria, raramente levarem a degeneração maligna, pacientes com a síndrome correm risco de adenocarcinoma do TGI e outras malignidades, incluindo adenocarcinoma de mamas, pâncreas e ovário. Johannes L. A. Peutz (1886-1957) – holandês, descreveu a doença em 1921. Harold J. Jeghers (1904-1990) – norte-americano, em 1949 descreveu a doença detalhadamente. Sarcoma de Kaposi: malignidade associada à AIDS mais comum. Causado por um subtipo de vírus herpes. A neoplasia é multifocal e pode envolver a pele, vísceras sólidas, TGI e membranas mucosas. Envolve o TGI em 40-50% dos pacientes com a doença, causando nódulos, placas, pólipos e espessamento das dobras. Linfadenopatia volumosa pode desenvolver-se no mesentério e retroperitônio e intensa absorção de contraste por linfonodos em TC é altamente sugestivo da doença, quando em contexto clínico adequado. Moritz Kaposi (1837-1902) – húngaro, publicou artigo sobre a doença que leva seu nome em 1872. Doença de Chagas: resulta de infecção por Trypanosoma cruzi, parasito achado no trato digestivo de barbeiros. Afeta aproximadamente 12 milhões de pessoas na América Latina, e resulta em 13 mil mortes por ano. Devido 15-30% dos indivíduos desenvolverem forma crônica, danos ao coração, TGI e SNC tornam a morbidade bem extensiva. A principal manifestação da doença crônica é o surgimento de megavísceras no TGI, primariamente megaesôfago e megacólon, resultado da destruição do plexo mioentérico pelo parasito. Megaesôfago manifesta- se usualmente como disfagia e pode ser diagnosticado com esofagografia. Megacólon leva a variáveis graus de constipação e pode ser detectado por enema baritado. Uma complicação emergente do megacólon é a torção do segmento dilatado, levando a obstrução e possível isquemia com subsequente perfuração. Carlos Justiniano Ribeiro Chagas (1879-1934) – brasileiro, em 1907, ciente do barbeiro, descobriu um novo tipo de tripanossoma em seu trato digestivo, nomeando-o como cruzi, em homenagem a seu mentor (Oswaldo Cruz). Dois anos depois, já havia publicado diversos casos 9 de junho de 2014 [EPÔNIMOS NO TGI – KANNE ET AL.] RadioUIT | http://radiouit.com.br/ 5 sobre a doença. Em 1911, já havia descrito definitivamente a doença, epidemiologicamente, clinicamente, etiologicamente e patologicamente, inclusive o ciclo de vida do parasito. Referências KANNE, Jeffrey P.; ROHRMANN JR, Charles A.; LICHTENSTEIN, Joel E. Eponyms in Radiology of the Digestive Tract: Historical Perspectives and Imaging Appearances: Part 2. Liver, Biliary System, Pancreas, Peritoneum, and Systemic Disease 1. RadioGraphics, v. 26, n. 2, p. 465-480, 2006.
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