SURDEZ

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SURDEZ 
Universidade Federal de Sergipe - UFS 
Departamento de Medicina / CCBS 
Profa. Valéria M. P. Barreto 
Matéria de ensino: Otorrinolaringologia 
Disciplinas: Otorrinolaringologia e Otorrinolaringologia aplicada à 
Fonoaudiologia 
 Disacusia 
 (distúrbio da audição) 
 
Perda da capacidade auditiva com maior 
ou menor grau de intensidade, em 
caráter transitório ou definitivo, 
estacionário ou progressivo 
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 Perda auditiva (decibel - unidade de 
intensidade sonora) 
Leve (25-40dB) 
Moderada (41-55dB) 
Moderada-severa (56-70dB) 
Grave (71-90dB) 
Profunda (acima de 90dB) 
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Surdez 
Condutiva (orelhas externa e média) 
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Surdez 
Neurossensorial (cóclea – células ciliadas e de 
sustentação do órgão sensorial de Corti e transmissão 
neural ao SNC – neurofibrilas do nervo acústico, 
núcleos cocleares bulbares, vias cocleares centrais) 
SURDEZ 
Surdez 
Mista (orelhas média e interna) 
DOENÇAS DO OUVIDO INTERNO 
Disacusia 
Período de receptividade 
 auditiva (até 2 anos) 
RN com perda auditiva – 20x maior que 
hipotireoidismo e fenilcetonúria 
“Joint Committee on Infante Hearing” – avaliação 
objetiva universal em todos RNs (OEA ou BERA) 
Fatores de riscos: ototóxicos, hipoxia, acidose, 
hiperbilirrubinemia, prematuros com ventilação 
mecânica, IOT prolongada 
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Diagnóstico diferencial das diacusias 
Congênitas 
 Alterações morfológicas e histopatológicas do 
desenvolvimento embrionário labiríntico 
 Alterações genéticas 
 
Adquiridas 
 Pré-natal 
 Perinatal 
 Pós-natal 
SURDEZ 
Disacusia congênita por alterações morfológicas 
e histopatológicas do desenvolvimento 
embrionário labiríntico 
 
Aplasia (ausência de desenvolvimento) 
Displasia (alteração de desenvolvimento) – 8 a 20% 
Processo degenerativo (dano após o desenvolvimento) 
SURDEZ 
Disacusia congênita por alterações morfológicas 
e histopatológicas do desenvolvimento 
embrionário labiríntico 
 
Displasia da orelha interna (placódio ótico) + orelhas 
média e externa (seguimento posterior do 1º e 2º arcos 
branquiais) – 15 a 20% 
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Disacusia congênitas por alterações genéticas 
 50% das perdas auditivas neurossensoriais em crianças 
 Clínica ao nascimento ou posteriormente 
 Associações com alterações: SNC, renais, cutâneas, 
endocrinológicas, malformações ósseas ou aberrações 
cromossômicas 
 Gene 
 Herdado 
(autossômico dominante – 12 a 14% 
ou recessivo – 85%) 
 Mutação cromossômica 
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Classificação das disacusias 
Disacusias congênitas – aplasias e displasias; 
trissomias; síndromes; doenças associadas 
Disacusia do pré-natal e perinatal – rubéola; 
citomegalovírus e outros; drogas ototóxicas e 
teratogênicas; alterações do metabolismo e 
desnutrição; exposição materna à radiação; 
eritroblastose fetal; hipóxia; prematuridade 
DOENÇAS DO OUVIDO INTERNO 
Classificação das disacusias 
Disacusias hereditárias (congênitas) – surdez 
familiar; presbiacusia; otosclerose 
Disacusias adquiridas – labirintites viral e 
bacteriana; distúrbios vasculares e metabólicos; 
ototóxicos; traumas sonoros; perda auditiva 
induzida pelo ruído; surdez súbita; fístula 
labiríntica; doença de Ménière; schwannoma 
vestibular e outros tumores; disacusia iatrogênica; 
radiação; disacusia auto-imune 
DOENÇAS DO OUVIDO INTERNO 
Disacusias congênitas 
Albinismo 
 Autossônico dominante, 
 recessivo ou ligado ao sexo 
 Disacusia bilateral e profunda 
 
Displasia de Alexander (1904) 
 Displasia do órgão de Corti e das células ganglionares 
adjacentes à espira basal da cóclea 
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Disacusias congênitas 
Displasia de Michel (1863) 
 Aplasia da orelha interna 
 
Displasia de Mondini (1791) 
 Displasia de interrupção 
 do crescimento da cóclea 
 Presença apenas da 
 espira basal da cóclea 
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Disacusias congênitas 
Displasia de Scheibe (1892) 
 Displasia mais comum 
 Presença do labirinto 
 ósseo e ausência do sáculo e ducto coclear 
Doença de Alström 
 Autossômica recessiva 
 Diabetes melito, retinite pigmentar, obesidade e 
disacusia progressiva 
DOENÇAS DO OUVIDO INTERNO 
Disacusias congênitas 
Doença de Crouzon 
 Autossômica dominante 
 Disostose craniofacial, 
 exoftalmia, atresia dos condutos 
 auditivos e surdez mista 
 
Doença de Fabry 
 Angioqueratoma corporal 
 difuso; disacusia bilateral 
 e lesões cardíacas, renais, 
 oculares e no SNC 
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Disacusias congênitas 
 Doença de Refsum 
 Autossômica recessiva, 
 com retinite pigmentar, polineuropatia 
 e surdez 
 
 Doença de Von Recklinghausen 
 Hereditária e dominante 
 
 Neurofibromas em qualquer 
 parte do corpo 
 
 Neuromas do VIII par 
 uni ou bilaterais 
 
 Perda auditiva progressiva 
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Disacusias congênitas 
Hiperpigmentação 
 Anacusia pigmentar 
 Manchas escuras progressivas na pele 
 Disacusia profunda 
 
Onicodistrofia 
 Distrofia congênita das 
 unhas dos pés e das mãos 
 Mais comum em homens 
 Disacusia profunda 
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Disacusias congênitas 
Síndrome de Alport 
 Doença hereditária de transmissão dominante 
 Insuficiência renal crônica 
 Mais comum em homens 
 DNS bilateral progressiva 
 
Síndrome de Hunter 
 Mucopolissacaridose com menores lesões 
 Vida mais prolongada 
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Disacusias congênitas 
 Síndrome de Hurler 
 Mucopolissacaridose letal 
 Transmissão recessiva 
 Deformidade óssea, nanismo, 
 retardo mental, cegueira e surdez 
 
 Síndrome de Jervell 
 Disacusia profunda bilateral 
 Defeito cardíaco com 
 prolongamento das ondas 
 Q-T com ataques do tipo 
 Stokes-Adams 
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Disacusias congênitas 
Síndrome de Klippel-Feil 
 Doença hereditária 
 autossômica recessiva 
 Defeitos na coluna vertebral, 
 espinha bífida e perda auditiva 
 
Síndrome de Pendred 
 Disacusia profunda 
 Bócio da adolescência 
DOENÇAS DO OUVIDO INTERNO 
Disacusias congênitas 
Síndrome de Richards-Rundle 
 Autossômica recessiva 
 Deficiência mitral, hipogonadismo, ataxia 
 Surdez profunda já na infância 
 
Síndrome de Usher 
 DNS bilateral e profunda (surdez) 
 Retinite pigmentar progressiva 
(cegueira) 
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Disacusias congênitas 
 
 Síndrome de Waardenburg 
 Autossômica dominante 
 Heterocromia das íris, descolamento 
 da comissura medial dos olhos e dos orifícios lacrimais, achatamento 
da base do nariz, albinismo parcial com faixa branca nos cabelos e 
disacusia acentuada ou moderada 
 
 Trissomia 13 
 Displasia labiríntica, ausência do CAE 
 e da orelha média 
 Microcefalia, lábio leporino, fenda 
 palatina, microftalmia, aplasia do nervo óptico 
 Letal nos primeiros meses 
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Disacusias congênitas 
 
Trissomia 18 
 Displasia labiríntica 
 Micrognatia, dedos flexionados e 
 superpostos, defeitos cardíacos e renais graves 
 Óbito precoce 
 
 
Trissomia 21 (Síndrome de Down) 
 Anomalia cromossômica mais comum 
 40 a 70% - disacusia (condutiva, neurossensorial ou mista) 
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Disacusias do pré-natal e do perinatal 
Citomegalovírus 
 Principal causa de virose fetal 
 Disacusia profunda 
 
Drogas usadas na gravidez 
 Ototóxicas ou teratogênicas 
 
 Infecções 
 Toxoplasmose, sífilis, tuberculose, bacterianas 
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Disacusias do pré-natal e do perinatal 
Rubéola 
 Adquirida nos três primeiros meses de gravidez 
 Vacina na gravidez – risco mínimo de disacusia 
Alterações metabólicas e desnutriçãomaterna 
Radiação 
 Primeiro trimestre de gestação 
Eritroblastose fetal (icterícia, paralisia cerebral e 
surdez) 
Hipóxia 
Prematuridade 
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Disacusias hereditárias 
Otosclerose / Otospongiose 
 Doença da cápsula ótica labiríntica 
 Autossômica dominante 
 Hipoacusia condutiva 
 Otosclerose coclear 
 
Presbiacusia 
 Etiologia imprecisa 
 Disacusias em altas freqüencias 
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Disacusias hereditárias 
Presbiacusia 
 Classificação 
Presbiacusia sensorial 
- Simétrica 
- Alterações bioquímica, degenerativas e circulatórias 
- 1/3 – Maiores de 75 anos 
- Perda de células sensorioneurais mais que de neurônios 
- Disacusia em freqüências agudas (> 2000 HZ) 
- Discriminação preservada 
- Benefícios com aparelhos auditivos 
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Disacusias hereditárias 
Presbiacusia 
 Classificação 
 
Presbiacusia neural 
- Degeneração dos neurônios 
 cocleares e dos neurônios 
 das vias auditivas centrais 
- Progressão rápida 
- Perda na discriminação vocal 
- Dificuldade de protetização 
 
Presbiacusia Sensorioneural 
- Evolução natural das presbiacusias 
- Pessoas de idade muito avançada 
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Disacusias hereditárias 
Surdez neurossensorial familiar progressiva 
 Natureza genética não reconhecida (semelhante a outros 
tipos de surdez neurossensorial) 
 Diagnóstico – histórico familiar 
 Autossômica dominante 
 Perda auditiva bilateral e simétrica 
 Início na infância ou adulto jovem 
 Histopatológico (Paparella e col-1994) 
Perda do órgão de Corti (células ganglionares) na espira basal 
Degeneração irregular das estrias vasculares 
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Disacusias adquiridas 
Disacusia auto-imune 
 Surdez auto-imune (Mc Cabe - 1979) 
 Idiopática, assimétrica e rapidamente progressiva (dias 
ou meses) 
 Metade dos pacientes tem sintomas vestibulares 
análogos ao Ménière 
 Resposta aos corticóides e/ou imunossupressores 
 Afeta mais a discriminação vocal do que o limiar auditivo 
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Disacusias adquiridas 
Disacusia auto-imune 
 Associação com doenças auto-imune sistêmicas: doença 
inflamatória intestinal, diabetes, disfunção da tireóide, 
artrite reumatóide, lúpus, esclerose mútipla, espondilite 
anquilosante, granulomatose de Wegener, síndrome de 
Cogan 
 Síndrome de Cogan (ceratite, uveíte, conjuntivite, 
vertigem, zumbido, perda auditiva, vasculite e alterações 
histopatológicas no osso temporal) 
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Disacusias adquiridas 
 
Disacusia auto-imune 
 
 Diagnóstico: HMG, VHS, fator reumatóide, fator 
antinuclear, complemento (C3 e C4), FTA-ABS 
 
 Tratamento: corticóides (prednisona), drogas 
imunossupressoras (metrotrexato e ciclofosfamida) 
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Disacusias adquiridas 
Disacusia por distúrbio vascular 
 Ateriosclerose, trombose, embolia, AVCs 
 Cefaléia, zumbido e vertigem 
 
Disacusia por distúrbios metabólicos 
 Comprometimento da microcirculação labiríntica 
 Hipotireoidismo, hipoglicemia, hiperglicemia, 
hiperinsulinemia, hipoinsulinemia, hiperlipidemia, 
hiperuricemia, disfunções dos hormônios femininos 
SUDEZ 
Disacusias adquiridas 
Disacusia por radiação 
 Otite média serosa (fase aguda) 
 Perda auditiva neurossensorial progressiva e permanente 
(fase crônica) 
 Alteração bioquímica primeiro da perilinfa e depois da 
endolinfa 
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Disacusias adquiridas 
Doença de Ménière 
 DNS progressiva e irreversível (flutuante), zumbido e 
vertigem 
 Hidropsia labiríntica 
 85% unilateral 
 Etiologia incerta (metabólica?) 
SURDEZ 
Disacusias adquiridas 
 
Fístula perilinfática 
 DNS súbita, flutuante, vertigem e zumbido 
 Fator precipitante (barotrauma, esforço) 
 Diagnóstico: otoscopia pneumática 
 Tratamento: repouso, cabeceira elevada / timpanotomia 
exploradora 
SURDEZ 
Disacusias adquiridas 
 Iatrogênicas 
 Estapedectomias (1 a 10%) 
 Timpanoplastias ou timpanomastoidectomias 
 Exérese de tumores via translabiríntica (7 a 15%) 
 Inoculação de aminoglicosídeos em vertigem 
incapacitante 
 
Labirintite infecciosa 
 Meningite bacteriana, OMA ou crônica, disacusia luética, 
infecções sistêmicas 
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Disacusias adquiridas 
Labirintite viral 
 Caxumba, sarampo, 
 gripe, meningite, 
 meningoencefalite, herpes zóster 
 (síndrome de Rumsay-Hunt) 
 
Ototóxicos 
 Gentamicina, estreptomicina, tobramicina – mais 
vestibulotóxicas 
 Amicacina, neomicina – mais cocleotóxicas 
 Diuréticos (ácido etacrínico e furosemida) 
 Teratogênicos (talidomida) 
 Salicilatos 
 Citostáticos (ciclofosfamida, cisplatina, vincristina) 
SURDEZ 
Disacusias adquiridas 
Perda auditiva induzida 
 pelo ruído 
 Exposição prolongada 
 e contínua (85dB/8h) 
 DNS irreversível – lesão das 
 células do órgão de Corti 
 
Schwannoma vestibular 
 Neuroma ou neurinoma do acústico 
 Bainha de Schwann (VIII par) 
 DNS unilateral progressiva 
 / zumbido 
SURDEZ 
Disacusias adquiridas 
Surdez súbita 
 DNS abrupta e intensa 
 Urgência otológica 
 Unilateral, permanente 
 ou não (regressão espontânea – 50%) 
 Etiologia 
Viral (citomegalovírus, rubéola, caxumba, influenza) 
Vascular (paciente com problemas circulatórios) 
Vasoespasmo (enxaqueca – Virre e col-1996) 
 Diagnóstico diferencial: doença auto-imunes, da tireóide, 
lues, fístulas labirínticas, neurinoma do acústico, 
ototoxicose, trauma, neuropatias, HIV, vírus oportunistas 
SURDEZ 
Disacusias adquiridas 
 
Trauma sonoro 
 Ruído acidental e instantâneo 
 (> 85dB) 
 Lesão inicial – 4000HZ 
 Altera a circulação da cóclea 
 Dano simultâneo da orelha média (ruptura da membrana 
timpânica e/ou desarticulação ossicular) 
SURDEZ 
“O ouvido do homem é o caminho 
para aprender.” 
(Aristóteles)