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* HOSPITAL DE CLÍNICAS POA SERVIÇO DE NEUROLOGIA SINDROMES EPILEPTICAS BENIGNAS DA INFÂNCIA MICHELE RECHIA FIGHERA * Epilepsias Benignas da Infância (EBI) são síndromes idiopáticas que ocorrem em crianças com desenvolvimento normal. curso benígno: remissão na fase adulta epilepsia idiopáticas X sintomáticas Principais: 1. Epilepsia Benigna com pontas centro-temporais 2. Epilepsia Ociptal Benigna da infância 3. Sindrome de Panayatopoulos INTRODUÇÃO: * EPILEPSIA BENIGNA COM PONTAS CENTRO-TEMPORAIS * EPILEPSIA BENIGNA COM PONTAS CENTRO-TEMPORAIS Epilepsia rolândica 10 a 20 % das epilepsias infantis Idade de início: 3 a 13 anos (pico7-9 anos) Patologia: mutação nos canais de K (KCNQ2) * MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: SINTOMAS MOTORES ENVOLVENDO A FACE: + COMUM CARACTERÍSTICA ICTAL: ORIGEM DAS CRISES NA REGIÃO ROLÂNDICA OU PERISILVIANA DO CÓRTEX SENSITIVO-MOTOR (FACE E OROFARINGE: NUMBNESS FACIAL, VOCALIZAÇÃO GUTURAL, HIPERSALIVAÇÃO, DISFAGIA E FALA ARRASTADA) ATIVIDADE MOTORA: NOS MMSS (MMII PODE OCORRER) ¾ DAS CRISES OCORREM A NOITE OU AO ACORDAR ½ PACTES TEM PELO MENOS 1 EPISODIO DE CTCG DORMINDO DÉFICIT COGNITIVO?? EPILEPSIA BENIGNA COM PONTAS CENTRO-TEMPORAIS * EEG ONDAS NA REGIÃO CENTRO-TEMPORAL (70 A 100 msec) MORFOLOGIA BIFÁSICA (PICO NEGATIVO SEGUIDO DE UM POSITIVO) ONDAS FREQUENTEMENTE TEM UM DIPOLO VERTICAL QUE REVELA UM PICO DE NEGATIVIDADE NAS REGIÕES CENTRO-TEMPORAIS E DE POSITIVIDADE NOS VETEX OU FRONTAIS ONDAS OCORREM EM SURTOS REPETITIVOS E PODEM SER BILATERAIS ATIVIDADE EPILEPTFORME É MARCADAMENTE ATIVADA NO SONO NREM ESSES PADRÕES PODEM OCORREER EM PACTE ASSINTOMÁTICOS E EM OUTRAS EPILEPSIAS * DIAGNÓSTICO EXAME NEUROLÓGICO MAIS ANAMNESE EXAMES COMPLEMENTARES SOMENTE SE: CRISES PROLONGADAS OU FREQUENTES OU STATUS TIPO DE CRISE ATÍPICO CRISES SOMENTE ACORDADO CARACTERÍSTICAS EED ATÍPICAS PARESIA PÓS-ICTAL IDADE DE INÍCIO TARDIA EXAME NEUROLÓGICO ANORMAL * PROGNÓSTICO BENÍGNO REMISSÃO: AOS 13 ANOS MÉDIA DE DURAÇÃO 2 ANOS BAIXA FREQUENCIA DAS CRISES, STATUS É RARO CRISES MAIS FREQUENTES E MAIS DURADOURAS OCORREM QUANDO O INÍCIO É ANTES DOS 3 ANOS * TRATAMENTO FREQUENTEMENTE NÃO RECOMENDADO SE NECESSÁRIO: 1. CBZ (USA) 2. VAP (EUROPA) * * EPILEPSIA BENÍGNA COM DESCARGAS OCIPTAIS * SINDROME DE PANAYIOTOPOULOS OCORRE PRECOCEMENTE: 1 A 14 ANOS (PICO 5 ANOS) CRISES COM CARACTERÍSTICAS AUTONÔMICAS VÔMITOS: OCORRE NA MAIORIA OUTROS SINTOMAS AUTONÔMICOS: PALIDEZ; MIOSE, INCONTINÊNCIA, TOSSE E HIPERSALIVAÇÃO. SINTOMAS CARDÍACOS: TAQUICARDIA ALGUNS CASOS: AURA, ALTERAÇÃO DA CONSCIÊNCIA, DESVIO DA CABEÇA E DO OLHAR, CTCG CRISES SÃO GERALMENTE NOTURNAS E MAIS DO QUE 5 MINUTOS 10% PACTES TEM OU DESENVOLVEM BECTS * EEG INTERICTAL: PONTAS OCIPTAIS, PODE OCORRER EM OUTRAS ÁREAS MORFOLOGIA: SIMILAR A ROLÂNDICA FREQUÊNCIA DAS CRISES AUMENTA DURANTE O SONO ICTAL: INCLUI FRONTAL, FRONTOTEMPORAL E OCIPTAL DESCARGAS CONSISTEM EM RITMO DELTA E THETA INTERCALADO COM A PRESENÇA DE PEQUENAS PONTAS * DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA EEG EM SONO RMN: NORMAL * PROGNÓSTICO E TRATAMENTO BENIGNO CRISES SÃO INFREQUENTES (GERALTE 1 EPISÓDIO) REMISSÃO ESPONTÂNEA: 2 A 3 ANOS DO INÍCIO POUCAS CRIANÇAS DESENVOLVEM RESITÊNCIA AOS FÁRMACOS OU DÉFICITS NEUROPSICOLÓGICOS BENZODIAZEPÍNICOS E CBZ TRATAMENTO PROFILÁTICO: CRISES FREQUENTES OU COM SINTOMAS GRAVES RETIRADA DO TRATAEMNTO COM 1 OU 2 ANOS SEM CRISES * * SINDROME DE GASTAUT * GASTAUT CURSO BENÍGNO IDADE: 8 A 9 ANOS CRISES: SINTOMAS VISUAIS (VISÃO TURVA OU ALUCINAÇÕES) HEMICLONIA, AUTOMATISMOS, CEFALÉIA TIPO ENXAQUECA, MOVIMENTOS VERSIVOS E CTCG COMPARADA A S. PANAYIOTOPOULOS: MAIS FREQUENTE E DE CURTA DURAÇÃO, MENOS 5 MINUTOS. MAIORIA DAS CRISES DURANTE O DIA * * EEG INTERICTAL S. PANAYIOTOPOULOS ATIVIDADE EPILEPTIFORME É MAIS PREDOMINANTEMENTE OCIPTAL, SURTOS DE COMPLEXOS PONTA-ONDA E É MARCADAMENTE ATIVADA COM O FECHAMENTO DOS OLHOS RMN ENCÉFALO: RECOMENDADA DEVIDO A SIMILARIDADE DOS SINTOMAS DA EPILEPSIA IDIOPÁTICA COM A BENÍGNA TRATAMENTO: É MAIS FREQTE PRESCRITA DEVIDO A DURAÇÃO E FREQ DAS CRISES * * OUTROS TIPOS DE EPILEPSIA BENIGNAS DA INFÂNCIA * CONVULSÕES BENIGNAS DA INFÂNCIA COM SINTOMAS AFETIVOS CARACTERÍSTICAS DE S. PANAYOTOPOULOS E ROLÂNDICA INÍCIO 2 E 9 ANOS AMBOS OS SEXOS CRISES INICIAM COM TERROR E MEDO, DISTÚRBIOS AUTONÔMICOS (PALIDEZZ, SUOR, DOR ABDOMINAL E HIPERSALIVAÇÃO); FALA ARRASTADA E LEVE ALTERAÇÃO DE CONSCIÊNCIA CRISES SÃO BREVES, OCORREM VÁRIA VEZES AO DIA E NO PERÍODO DE SONOLÊNCIA OU SONO 1/5 PACTES TEM CONVULSÕES FEBRIS EEG INTERICTAL: PONTAS DE ALTA AMPLITUDE FRONTOTEMPORAL E PARIETOTEMPORAL QUE SÃO EXARCEBADAS PELO SONO EEG ICTAL: DESCARGAS EM REGIÃO FRONTOTEMPORAL, CENTRO-TEMPORAL OU PARIETAL. RESPOSTA ADEQUADA AO TRATAMENTO REMISSÃO 1 A 2 ANOS * EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PONTAS PARIETAIS E PONTAS INDUZIDAS POR ESTÍMULO SOMATO-SENSITIVO CARACTERÍSTICA MARCANTE: EEG COM PONTAS EM REGIÃO PARIETAL INDUZIDAS APÓS ESTÍMULO TÁTIL OCORRE EM 10-20% ROLÂNDICAS E EM ALGUMAS S. PANAYOTOPOULOS VERSÃO DA CABEÇA E ALTERAÇÃO DA CONSCIÊNCIA NÃO SÃO COMUNS REMISSÃO EM 1 ANO DO INÍCIO, MAS EEG PODE PERMANECER ALTERADO * EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA FOCAL ASSOCIADA COM PONTAS FRONTAIS E DE LINHA MÉDIA COMUM A ASSOCIAÇÃO COM ROLÂNDICA E SP: PONTAS FRONTAIS E DE LINHA MÉDIA INÍCIO AOS 3 ANOS AMBOS SEXOS CRISES: “STARING”, CIANOSE, PERDA DE CONSCIÊNCIA E MOV. COM OS BRAÇOS CLONIA E AUTOMATISMOS: RAROS CRISES DIURNAS, POUCO FREQ., 1 A 5 MIN FORTE HISTÓRIA FAMILIAR EEG INTERICTAL: PONTAS PEQUENAS E DE LINHA MÉDIA NO SONO NREM PROGNÓSTICO EXCELENTE, REMISSÃO ATÉ OS 4 ANOS DE IDADE DESENVOLVIMENTO NORMAL * RESUMO ☻ EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA NA INFÂNCIA: ☻ BECTS: É A MAIS COMUM, MÉDIA 8ANOS; COM CRISES PARCIAIS MOTOR OU SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS QUE OCORRE MAIS A NOITE ☻PANAYIOTOPOULOS: EPILEPSIA BENIGNA ASSOCIADA PONTAS OCIPTAIS INTERICTAIS QUE INICIA EM IDADE PRECOCE (5 ANOS); CRISES COM PREDOMÍNIO AUTONÔMICO E PROLONGADO. ☻ GASTAUT: CRISES OCIPTAIS COM SINTOMAS VISUAIS, DURANTE O DIA E EEG COM PONTAS OCIPTAIS EXACERBADAS COM FECHAMENTO OCULAR. * * REFERÊNCIAS ☻ PANAYIOTOPOULOS CP. BENIGN CHILHOOD PARTIAL EPILEPSIES: BENIGN CHILHOOD SEIZURE SUSCEPTIBILITY SYNDROMES. J. NEUROL. NEUROSURGERY PSYCHIATRY 1993; 56-62. PANAYIOTOPOULOS CP. BENIGN CHILHOOD FOCAL SEZURES AND RELATED EPILEPTIC SYNDROMES. IN: A CLINICAL GUIDE TO EPILEPTIC SYNDROMES AND THEIR TREATMENT, 2 ND ED, PANAYOTOPOULOS, CP (ED) , SPRINGER, LONDON 2007, P.285 BALIB ET AL., AUTOSSOMAL DOMINANT INHERITANCE OF CENTROTEMPORAL SHARP WAVES IN ROLANDIC EPILEPSY FAMILIES. EPILEPSIA 2007, 48:2266. PANAYIOTOPOULOS CP., ET AL. BENIGN CHILHOOD FOCAL EPILEPSIES: ASSESSMENT OF ESTABILISHED AND NEWLY RECOGNIZED SYNDROMES. BRAIN, 2008; 131:2264-2286 * TREATMENT ☻ intravenous immunoglobulin (IVIG), prednisone, and other forms of immunosuppressive therapy appear to be helpful in some patients with diabetic amyotrophy. ☻ The natural history of this neuropathy is gradual improvement, so the actual effect, if any, of these immunotherapies on the radiculoplexus neuropathy is not known. Prospective, double-blinded, placebo-controlled trials are necessary to define the role of various immunotherapies in this disorder. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * SYMMETRIC, PAINLESS, DIABETIC POLYRADICULOPATHY OR RADICULOPLEXUS NEUROPATHY SY Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. Clinical Features ☻ presents with a progressive, relatively painless, symmetrical proximal and distal weakness that typically evolves over weeks to months such that it clinically resembles chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). ☻ occurs in both types 1 and type 2 DM ☻ The pattern of weakness is symmetricdistal and proximal weakness affecting the legs more than the arms. ☻ Distal muscles are more affected than proximal muscles. ☻ distal dysesthesias, perhaps secondary to a superimposed DSPN, are occasionally present. * LABORATORY FEATURES ☻ CSF protein concentration is usually increased. ☻ NCS demonstrate mixed axonal and demyelinating features, with absent or reduced SNAP and CMAP amplitudes combined with slowing of nerve conduction velocities,prolongation of distal latencies, and absent or prolonged latencies of F-waves. ☻ Rarely, conduction block and temporal dispersion are found. ☻Electrophysiological features can fulfill research criteria for demyelination, but these are generally more axonal in nature than seen in idiopathic CIDP. ☻ EMG reveals fibrillation potentials and positive sharp waves diffusely, including multiple levels of the paraspinal musculature. ☻ Autonomic studies may demonstrate abnormalities in sudomotor, cardiovagal, and adrenergic functions. Jaradeh SS, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;67:607–612. * HISTOPATHOLOGY ☻ Sural nerve biopsies demonstrate a loss of large and small myelinated nerve fibers, with axonal degeneration and clusters of small regenerating fibers. ☻ Nerve biopsies may show immunoreactivity for matrix metalloproteinase-9 as seen in idiopathic CIDP. ☻ Demyelinated fibers and onion-bulb formations are appreciated along with scant perivascular mononuclear inflammatory cells in the peri- and epineurium. ☻nerve biopsy abnormalities are not specific for symmetric diabetic polyradiculopathy or CIDP, as similar findings can be seen in DSPN and diabetic amyotrophy. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * PATHOGENESIS ☻ unknown and perhaps is multifactorial. ☻ This neuropathy may just represents a spectrum of diabetic amyotrophy. We suspect that some cases represent CIDP occurring coincidentally in patients with DM, as some appear to improve with various immunotherapies. ☻ Alternatively, the disorder may be a distinct form of diabetic neuropathy caused by the associated metabolic disturbances such as uremia. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * TREATMENT ☻ immunotherapy (i.e., IVIG, plasma exchange (PE), and corticosteroids) ☻ Lumbar puncture: protein is normal then we would not proceed with immunotherapy, as it is highly unlikely that the patient has CIDP. If the CSF protein is elevated, one dose not know if the patient has CIDP or the protein is elevated because of the diabetes. In these cases give a trial of plasmapheresis because it generally works quickly in patients with CIDP. If it is effective, then we would continue with the treatments or consider other forms of immunotherapy. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * NEUROPATHIES ASSOCIATED WITH OTHER ENDOCRINOPATHIES HYPOGLYCEMIA/HYPERINSULINEMIA Clinical Features ☻ Polyneuropathy has been associated with persistent hypoglycemia secondary to an islet cell tumor of the pancreas, hyperinsulinemia, or in early stages of treatment of DM. ☻ The neuropathy is characterized by progressive numbness and paresthesias in the hands and feet, and, over time, distal motor weakness atrophy may develop. ☻ Muscle stretch reflexes are generally reduced. ☻ With correction of the hypoglycemia the sensory symptoms usually improve; however, muscle atrophy and weakness often remain to some extent. Gonzales, MF. Classification and pathogenesis of brain tumors. In Brain Tumors 1995. p.31. * LABORATORY FEATURES ☻ NCS reveal reduced amplitudes or absent SNAPs. ☻ The CMAP amplitudes are slightly decreased, while the conduction velocities are normal or only mildly reduced. ☻ Needle EMG may demonstrate fibrillation potentials and positive sharp waves and reduced recruitment of large polyphasic MUAPs in the distal limb muscles. HISTOPATHOLOGY ☻ Very few nerve biopsies have been performed on individuals with this disorder, but axonal loss primarily affecting the large myelinated fibers has been reported. Gonzales, MF. Classification and pathogenesis of brain tumors. In Brain Tumors 1995. p.31. * PATHOGENESIS ☻ The basis for the polyneuropathy is not known but is felt to be directly attributable to reduced glucose levels in peripheral nerves. A rat model of recurrent episodes of severe hypoglycemia was associated with early vascular anomalies in endoneurial microvessels in rat sciatic nerves without any observable changes in nerve fibers. ☻ Other studies demonstrated that acute lowering of glucose levels under hypoxic conditions in rats leads to apoptosis of dorsal root ganglia neurons. ☻ Hypoxia-induced death was decreased when dorsal root ganglia neurons were maintained in high-glucose medium, suggesting that high levels of substrate protected against hypoxia. Apoptosis was completely prevented by increasing the concentration of nerve growth factor. Gonzales, MF. Classification and pathogenesis of brain tumors. In Brain Tumors 1995. p.31. * TREATMENT ☻ Patients should be treated for the underlying cause of the hyperinsulinemia. Gonzales, MF. Classification and pathogenesis of brain tumors. In Brain Tumors 1995. p.31. * ACROMEGALY Clinical Features ☻ Acromegaly can be associated with myopathy, in addition to several types of neuropathy. ☻ Carpal tunnel syndrome is the most common neuropathy complicating Acromegaly. ☻ A generalized sensorimotor peripheral neuropathy, characterized by numbness, paresthesias, and mild distal weakness beginning in the feet and progressing to the hands, is less frequent. ☻ Clinical or electrophysiological evidence of carpal tunnel syndrome has been demonstrated in 82% of patients and a generalized sensorimotor peripheral neuropathy in 73% of patients with acromegaly. ☻ the bony overgrowth in or about the spinal canal and neural foramens can result in spinal cord compression or polyradiculopathies. Louis, DN, Ohgaki, H, Wiestler, OD, Cavenee,WK. WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC Press, Lyon 2007. * Purdy RA, Kirby S. Headaches and brain tumors. Neurol Clin. 2004;22:39-53. LABORATORY FEATURES ☻ NCS in patients with generalized polyneuropathy demonstrate reduced amplitudes of SNAPs with prolonged distal latencies and slow CVs. ☻ The CMAPs are usually normal, but there may be slightly reduced amplitudes, prolonged distal latencies, and slow motor conduction velocities. HISTOPATHOLOGY ☻ Nerve biopsies in patients with generalized polyneuropathy may reveal an increase in endoneurial and subperineurial connective tissue and an overall increase in the fascicular area combined with a loss of myelinated and unmyelinated nerve fibers. * FIM * Gray, J Neuropathol Exp Neurol 2003; 62:429. d'Arminio Monforte, A, Ann Neurol 2004; 55:320. NEOPLASIAS DO CEREBELO E IV VENTRÍCULO Pathogenesis The pathogenic basis of the associated polyneuropathy acromegaly is unknown. The neuropathy may be related to superimposed DM in some cases. Increased growth hormone and upregulation of insulin-like growth factor receptors may result in proliferation of endoneurial and subperineurial connective tissue, which could make the nerve fibers more vulnerable to pressure and trauma. Treatment It is unclear at this time if the polyneuropathy improves with treatment of this endocrinopathy. * HYPOTHYROIDISM Clinical Features Hypothyroidism disease is more commonly associated with a proximal myopathy, but some patients develop a neuropathy, most typically carpal tunnel syndrome. Rarely, a generalized sensory polyneuropathy, characterized by painful paresthesias and numbness in both the hands andthe legs, also complicates hypothyroidism. Laboratory Features NCS features suggestive of carpal tunnel syndrome are most common, but a generalized sensorimotor polyneuropathy may be demonstrated.47,79–82 In patients with a generalized neuropathy, the SNAP amplitudes are reduced and distal latencies may be slightly prolonged.83,84 CMAPs reveal normal or slightly reduced amplitudes, with mild-to-moderate slowing of CVs and prolongation of slightly slow distal motor latencies. David Schiff, MD Tracy Batchelor, MD, MPH Classification of brain tumors, 2009. www.uptodate.com * Histopathology Nerve biopsies have revealed a loss of myelinated nerve fibers, or mild degrees of active axonal degeneration, and segmental demyelination with small onion-bulb formations.47,79,80,83,85 Pathogenesis Carpal tunnel syndrome is most likely the result of reduced space within the flexor retinaculum as a result of associated edematous changes. The etiology of the generalized neuropathy associated with hypothyroidism is not known. Treatment Correction of the hypothyroidism usually at least halts further progression of, if not improves, the polyneuropathy. David Schiff, MD Tracy Batchelor, MD, MPH Classification of brain tumors, 2009. www.uptodate.com * SUMMARY DM is the most common etiology of neuropathy (at least in industrialized nations) when the cause of the neuropathy is found. There are several types of neuropathy associated with DM as discussed. Treatment is aimed at control of the blood sugar and symptomatic management of pain. Aside from diabetic neuropathies, the endocrine neuropathies are relatively uncommon. However, hyperinsulinemia, hypothyroidism, and acromegaly have also been associated with neuropathy. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * TRATAMENTO DE TU SNC NA INFÂNCIA * TU SNC NA INFÂNCIA TRATAMENTO CIRURGIA RTX QTX Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS * ASTROCITOMAS Os Astrocitomas Malignos também são chamados de Astrocitomas Anaplásicos (AA). Espongioblastoma Multiforme e Gliobastoma de células gigantes são tumores que habitam principalmente a fossa posterior, e são freqüentes em crianças. Originam-se das células da Neuroglia, em forma de estrela, invadindo o encéfalo e levando a graves compressões e a manifestações que dependerão da área afetada. São classificados em dois tipos: 1º) Produzindo infiltração difusa de protuberância, infiltrando o tronco encefálico, primário do cérebro, com alto grau de malignidade, infiltrando em meninges, com raras metástases e de mau prognóstico; 2º) De baixo grau de malignidade, focal, não invasivo, com melhor prognóstico. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS 1/3 todos os gliomas. Ocorrem entre 30 e 50 anos (♂) Localização: lóbulos frontal, parietal e temporal Crescimento lento, bem circunscritas, têm formas variadas e gelatinosas, com lesões bem circunscritas com formações de cistos. Baixa resposta ao tratamento (QTX, RTX) Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS CLASSIFICAÇÃO I II III IV Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS O Astrocitoma Grau I (Pilocítico) Benigno apresenta células bifásicas, alongadas e paralelas, com núcleos não-mitóticos. Esses tumores se apresentam no hemisfério cerebral, encéfalo, nervo óptico, tronco cerebral e cerebelo. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS O Astrocitoma Grau II Baixa malignidade tipos: fibrilar (predominante),protoplasmático, misto e gemistocítico (maligno) Histologia: hipercelularidade (astrócitos), grande suporte fibrilar, fibras neurogliais, e não se observa mitoses. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS O Astrocitoma Grau III (Anaplásico) maligno 2 critérios: mitose e atipia nuclear (proliferação vascular) O Astrocitoma Grau IV (Gliobastoma multiforme) altamente maligno 3 ou 4 critérios: mitose, atipia nuclear, proliferação endotelial e necrose. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS (LOCALIZAÇÃO) O gliobastoma multiforme (GM) e o astrocitoma anaplásico (AA): substância branca (hemisférios cerebrais) Lobos: lobos frontal, temporal e lobo-parietal. Gliomas anaplásicos:medula espinhal e cerebelo A topografia da lesão: principal limitação cirúrgica. Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS QUADRO CLÍNICO Dependem da área funcional onde se localiza o tumor. HIC: cefaléia, sonolência, rigidez de nuca e alterações do 3º e do 6º NC (aumento da massa tumoral e do edema perilesional) Hidrocefalia: não é comum (sonolência e rigidez de nuca:sinais decorrentes de herniação transtentorial e tonsilar, respectivamente). Crises convulsivas: dependende da localização (Tu em área epileptogênica: região fronto-parietal ou lobo-temporal) Déficit motor e sensitivo: TU localizado na região fronto-parietal e talâmica; Déficit de memória, julgamento e transtornos da personalidade:TU no lobo frontal. Síndromes psíquicas orgânicas: corpo caloso Déficits campos visuais: lobo occipital (são menos freqüentes) A clássica tríade: cefaléia, crise convulsiva e hemiparesia (< 50% pactes) Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS PROGNÓSTICO: Tempo dos sinais e sintomas: importante no prognóstico História de crise convulsiva superior a 8 meses ou a duração de outros sintomas acima de seis meses merecem a consideração de um prognóstico favorável. Menos de 20% dos pacientes com esses tumores apresentam história clínica inferior a um mês, e somente 10% têm sintomas há mais de um ano Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS DIAGNÓSTICO POR IMAGEM RNM (exame de escolha): identifica TU passa despercebido pela TC (gliomas de baixo grau e lesões pequenas de fossa posterior) Suspeita TU das leptomeninges devido à presença de uma hidrocefalia inexplicada ou de uma encefalopatia difusa sem anormalidades focais numa imagem cerebral, deve-se realizar punção lombar à procura de alterações típicas de pleocitose, células malignas do L.C.R, elevação das proteínas e hipoglicorraquia. AngioRMN: definir vasos vizinhos e má-formações Biópsia extereotáxica Cintilografia cerebral por radionuclídios, RX crânio e EEG (▼) Wilne S,. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Oncology 2007; 8:685-695. * ASTROCITOMAS TRATAMENTO Cirurgia RXT : braquiterapia + nitrosuréia QTX : nitrosuréia ou temodal Salford LG, Brun A, Nirfalk S. Ten-year survival among patients with supratentorial astrocytomas grade III and IV. J Neurosurg. 1988 Oct; 69(4): 506-9.. * OBRIGADA
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