Doenças do 1Sangue

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Doenças do Sangue – Aula 01 – 24-11
Conhecer as alterações básicas que podem aparecer no hemograma para poder saber o tipo de especialista que o paciente deverá ser encaminhado.
Discutir os valores, os achados que vão aparecer no hemograma. Dá uma ideia sistêmica geral do paciente.
Sangue:
Plasma (55%) + Glóbulos (45%).
Leucócitos, plaquetas e hemácias -> constituintes celulares que, em grande parte são formados na medula.
Teoria que explica a origem da células: célula tronco multipotencial na medula que dá origem a duas linhagens celulares: célula progenitora mielóide (granulócitos, hemácias, plaquetas) e célula linfoide (linfócitos).
Os linfócitos T são formados nos tecidos linfoides também.
Glóbulos Vermelhos
Anemia: diminuição da taxa de hemoglobina, geralmente acompanhada pela diminuição de hemácias com a consequente alteração no transporte de O2.
Sexo, localização geográfica e idade.
Sexo: os hormônios masculinos são ativadores da eritropoietina do rim, enquanto os femininos são inibidores.
De acordo com a altitude e a concentração de oxigênio na atmosfera o indivíduo pode ter mais ou menos hemácias. Altas altitudes: maior número de hemácias.
Conceito: diminuição do número da oxigenação.
Diagnóstico: basicamente através do hemograma. A etiologia da anemia não é dada pelo hemograma, outras investigações serão necessárias.
No hemograma: eritograma e leucograma (semana que vem).
Eritograma: não precisa saber os valores normais.
Hemácias: 
H – 4,5 – 6 milhões por m³.
M – 4-5 milhões por m³.
Hematócrito: porcentagem celular do sangue.
H – 40-55%.
M – 37 – 47%
Hemoglobina:
H – 14 - 18 g/dl.
M – 12 – 16 g/dl.
VCM: volume corpuscular médio (tamanho da hemácia). Existem hemácias microcíticas ou macrocíticas.
82 – 92 u3
Produção de hemácias: eritropoietina – homens x mulheres
Exame morfológico:
Tamanho: normocíticas, microcíticas, macrocíticas ou anisocitose (observação de uma grande variação de tamanho, maiores ou menores).
Coloração: normocrômicas ou hipocrômicas (diminuição da hemoglobina).
Forma: poiquilocitose (grande variação na forma).
Forma normal: disco anucleados, côncavos.
Anemia – Classificação
- Defeito na produção e maturação (problema medular ou do substrato);
- Aumento na velocidade de destruição;
- Perda de sangue.
Manifestações clínicas: são gerais, consideradas manifestações do estado anêmico.
Palidez;
Pele fina e inelástica;
Coiloníquia: unhas frágeis, quebradiças, perde a forma convexa normal, ficando mais côncava;
Fadiga: o paciente vai diminuindo gradativamente suas atividades;
Dispnéia: aparece em estados anêmicos mais severos;
Taquicardia;
Hipersensibilidade ao frio: o corpo procura oxigenar mais órgãos vitais, ficando as extremidades com menor volume sanguíneo;
Insônia;
Tontura;
Incapacidade de concetração;
Inapetência;
Manifestações bucais:
Língua lisa e dolorosa: língua perde a ceratinização normal;
Glossopirose: língua arde, queima;
Mucosa descorada e atrófica;
Quelite angular: inflamação na região das comissuras que aparece na forma de úlceras. Geralmente é causada pela cândida albans. Apresentando episódios frequentes, solicita-se o hemograma.
Anemias por perda de sangue:
- Perda aguda: anemia relacionada à uma grande quantidade de sangue e rapidamente;
- Perda crônica: pequeno volume sendo perdido por um período prolongado;
Anemia por perda aguda
Quantidade razoável: rapidamente;
Sinais e sintomas relacionados ao volume perdido;
Perdas maiores de 30%: choque irreversível. A anemia vai ser o menor dos problemas aqui, nesse caso.
No hemograma, as alterações vão aparecer dias depois, pois o remanescente de sangue vai ser diluído. Vão aparecer células jovens, atividade compensatória da medula. Se a medula não conseguir repor todas as células vai levar à epidemia. Isso acontece quando não há o ferro.
Se a hemorragia for externa é mais grave, pois na interna o ferro pode ser reabsorvido.
Anemia por perda crônica
Menor quantidade em um período prolongado;
Compensação inicial: depleção de reservas. Reposição da medula, que é feita enquanto tiver substrato. As reservas corporais de ferro esgotadas a medula não consegue repor.
Considerada aqui anemia ferropriva.
Causa mais comum: dieta inadequada. Mulheres tem menstruação, número de hemácias menor, portanto são mais vulneráveis.
Necessidade de avaliação minuciosa: em pacientes mais velhos, que apresentam esse quadro sem uma causa definida, tem de se identificar uma perda oculta de sangue: tumor maligno gastrointestinal, úlcera gástrica, hemorroidas.
Dados laboratoriais parecidos com o da anemia ferropriva:
- Baixa número de hemácias;
- Bixa hematócrito;
- Baixa na hemoglobina;
- Hemácias normocíticas ou microcíticas; normocrômicas ou hipocrômicas.
Anemia hemolítica
Ciclo de vida das hemácias: 120 dias -> sistema reticuloendotelial (baço).
Quando existe um encurtamento no período de vida dessas hemácias, a medula tenta repor. Existe um limite, não tem mais substrato para produzir células: se estabelece a anemia hemolítica. Os pacientes podem apresentar esplenomegalia (aumento do baço). Velocidade de destruição mais rápida que na perda crônica de sangue, não dá tempo de ser reabsorvido o ferro.
Causas:
Alterações intrínsecas das hemácias: defeito na membrana, na molécula da hemoglobina;
Alterações extrínsecas: anticorpos (autoanticorpos, autoimunes ou anticorpos da mãe como na eritoblastose fetal); agentes infecciosos, trauma na circulação.
Eritoblastose fetal: mãe Rh- que porta filho Rh+. Primeira gestação: a mãe não anticorpos anti Rh, o feto se desenvolve normal. No parto as hemácias do feto encontram as da mãe. A mãe vai produzir anticorpos contra Rh +. Icterícia: ossos e dentes em formação, além da pele.
Anemias hemolíticas por anticorpos:
- Reações transfusionais hemolíticas, eritoblastose fetal.
Manifestações bucais: resultantes do depósito de bilirrubina no tecido.
Anemias por diminuição da produção de hemácias
1) Deficiências de substrato:
- Deficiência de ferro;
- Deficiência de fator intrínseco;
- Deficiência de folatos;
- Deficiência de fator extrínseco (vitamina B12).
Anemia ferropriva é a mais comum devido à dieta inadequada (carne), seguido de aumento da demanda (ausência de reservas na gravidez e adolescência), dificuldade de absorção e perda crônica de sangue.
Dados laboratoriais:
- Hemácias em menor número;
- Hemácias microcíticas;
- Hemácias hipocrômicas;
- HB diminuída;
- Hematócrito diminuído.
Causa deve ser investigada.
Ausência de ferro tem sido associada ao aparecimento de alguns cânceres
Síndrome de Plummer-Vinson: afeta mulheres de 40, 50 anos. Tríade: anemia microcítica hipocrômica, glossite atrófica, membranas esofagianas (predisposição a se transformar em carcinomas).
2) Anemia perniciosa (por deficiência de fator intrínseco (F.I.)
Devido ao alto índice de mortalidade na 
Secreção de F.I. por células da porção fúndica do estõmago:
F.I. + F.E. = absorção.
Causas: resposta auto-imune; gastrectomia; câncer disseminado.
Tríade: fraqueza geral, língua sensível e dolorosa (glossite de Hunter); dormência das extremidades (degeneração dos cordões raquidianos das extremidades)
Vit B12 (substrato) é fundamental para a formação das hemácias. Esta para ser absorvida precisa formar um complexo (fator intrínseco) que é produzido no estômago. Sem esse complexo, toda vit B12 é eliminada pelo intestino. Na anemia perniciosa há uma falta nesse fator intrínseco. Hoje é considerada uma doença autoimune, o organismo destrói as células da porção fúndica do estomago. 
Não adianta administrar B12 por via oral, tem que utilizar injeção via muscular.
Dados laboratoriais:
Hemácias macrocíticas ou megaloblásticas.
Hemácias em menor número;
Deficiência prolongada: neutropenia e trombocitopenia;
 
Anemia por deficiência de fator extrínseco (b12) se mistura com a anemia perniciosa.
Fontes de vit b12: fígado de animais, carnes.
Causas: dieta inadequada, aumento da demanda,(falta de F.I).,má absorção.
Degenerações dos cordões sensitivos medula raquidiana – dormência simétrica das extremidades.
O fígado tem reserva, muita reserva.
Tratamento: adm por via oral.
Chama-se de anemia perniciosa quando há doença autoimune. Quando for falta do fator intrínseco, aumento da demanda se fala em deficiência do fator extrínseco.
Mesmo significado clínico e manifestação laboratorial.
Anemia por deficiência de folatos
Macrocítica ou megaloblástica
Fontes de folatos: vegetais, folhas verdes.
Causas: dieta pobre, má-absorção, aumento de demanda, drogas. O álcool interfere muito na absorção.
Tratamento: adm de ácido fólico.
Anemia por def de F.E e por def de folatos
Dados laboratoriais: hemácias macrocíticas e hemácias em menor número.
Anemias por Deificência na produção
Menor capacidade formadora da medula: pancitopenia
Associadas à leucemia, infecções, metástases ósseas.
Alterações que interferem no funcionamento da medula.
Anemia aplásica: genética ou adquirida.
- Primária: crianças e adolescentes, 50% idiopática (sem causa aparente).
- Secundária: agentes químicos e fármacos (benzemo, cloranfenicol, sulfas, tetraciclina) radiações ionizantes. Causa é conhecida, as vezes indica-se transplante medular. 
Na boca: tendência aumentada à infecções.
 
Anemia de fanconi: hipoplasia renal e esplênica, cessação do crescimento, deformidades das extremidades, pigmentação cutânea, microftalmia. É herdada geneticamente, é uma anemia aplasica.
Policitemia: processo inverso
Aumento de eritrócitos no sangue periférico: eritrocitose ou poliglobulia.
Relativa: desidratação, síndrome de gaisbock. Não houve um aumento real, o componente líquido que foi diminuído.
Homens obesos, estressados, fumantes e hipertensos.
Absoluta secundária
Exposição secundária a grandes altitudes;
Tabagismo (interfere na hemoglobina, causando oxigenação maior de tecidos), obsesidade (dificuldade na inspiração e expiração, acaba havendo oxigenação menor, mais produção de eritropoietina) e extresse, doença broncopulmonar obstrutiva crônica.
Pode levar a trombose.
Grandes altitudes, o ar é mais rarefeito, mais difícil absorver O2.
Policitemia VERA (verdadeira, primária)
Distúrbio mieloproliferativo crônico: aumento da produção de hemácia.
Causa desconhecida, novo clone celular, homens mais de 40 anos, 
Manifestações bucais: mucosas vermelho-azuladas, tendência ao sangramento. Manchas roxas no pescoço.
Os pacientes sentem muita coceira quando água quente toca o corpo.
Doenças do Sangue - Aula 02 – 30-11
Doenças que envolvem os leucócitos
Quando estudamos a inflamação, estudamos as células que participam da mesma. Entretanto, não foi dado o foco para outras doenças, apenas para a inflamação aguda e crônica.
Agora falaremos do reflexo delas no leucograma.
A partir do leucograma temos dados quantitativos e em relação à morfologia celular. É preciso ter o conhecimento de fatores que variam na normalidade. Nas crianças, por exemplo, até por volta dos 7 anos de idade, os linfócitos são as células mais presentes, ao passo que nos adultos, os neutrófilos predominam.
Quando se tem aumento de algum constituinte celular, acrescenta-se o sufixo “ose”. Linfocitose, etc. Quando se tem uma diminuição, acrescenta-se o sufixo “penia”.
Pessoas da pele negra possuem um número de leucócitos totais inferior à 4 mil. Na grande maioria, os indivíduos possuem de 4 mil à 10 mil leucócitos.
Pessoas obesas e atletas possuem alterações também.
No início da aula recordaremos as células sanguíneas: suas características morfológicas e funções.
Neutrófilos: trilobulado, é o mais numeroso. Participa da: inflamação aguda (início, na fase de luta, neutrofilia -> neutrocitose não se usa), sempre associado à lutas intensas de curta duração (pós operatório imediato...), relacionado à pacientes neoplásicos, neutropismo (relacionado ao tropismo no sistema nervoso central) como na raiva, lesões muito extensas na pele (queimaduras, dentre outras). Período de vida útil muito curto (24-48 horas). 
Devido a uma grande exigência, células imaturas (não finalizam sua diferenciação) podem estar circulando no sangue, são chamadas de mieloblastos, etc. Isso é chamado de desvio para a esquerda.
Neutropenia: diminuição da contagem de neutrófilos. Ocorre quando há mais destruição do que produção (até a célula precursora pode ser destruída), como na infecção maciça, radiação ionizante (radioterapia), químicos que destroem as células da medula óssea, alguns medicamentos (dipirona, anti-inflamatórios, antibióticos.
Contagem global de granulócitos menor que 1500, chama-se de agranalulocitose.
Eosinófilo: tem afinidade pela eosina, são granulócitos, representam 5% da quantidade total de células (eosinofilia, aneosinofilia (não tem nenhum, geralmente em agranulocitose) possuem receptores ligados a IgE (eominto + IgE, com liberação de grânulos, pode-se ter eosinofilia). Importantes nos processos alérgenos . No fim da inflamação aguda tem-se um aumento de eosinófilos.
Basófilo: 0 a 1% da quantidade total, por vezes ausentes. Liberação de grânulos com substâncias vasoativas, vasopenia. 
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Linfócito: mononuclear, cromatina bem condensada e intensamente corada pela hematoxilina. Escassi citoplasma. Aumento: linfocitose, diminuição: linfocitopenia. Produzem linfocinas (estimulando a si e aos macrófagos). Linfocitose ocorre em casos de coqueluche, tuberculose, mononucleose infecciosa, paracoccidioidomicose (fúngica). Linfopenia ou linfocitopenia ocorre em casos de AIDS, tuberculose ganglionar, quadros de cirrose, etc. 20 a 40, fórmula relativa.
Monócitos: mononuclear, mais facilmente identificada nos tecidos, na forma de macrófagos, fagocitando substâncias. 3 a 8% das células. Aumento: monocitose, diminuição: monocitopenia. Na fase final do processo inflamatório agudo, início do crônico. Monocitopenia ocorre geralmente quando o indivíduo está caquético (debilidade completa do organismo), desnutrido.
A medula óssea abriga o modelo mais estudado de célula-tronco adulta, a hematopoiética, que dá origem às progenitoras das famílias do sangue e do sistema imunológico. As estromais produzem os precursores de gordura e dos ossos. 
Fórmula Leucocitária (contagem diferencial)
Relação numérica entre os diferentes leucócitos.
- Fórmula leucocitária relativa (percentual);
- Fórmula leucocitária absoluta.
Neutrófilos e linfócitos são antagonistas, quando sobe o nível de um, cai o de outro.
Inicia-se a análise do leucograma observando a contagem global. Leucocitose ou leucopenia: nome. O sobrenome é dado pela contagem específica (leucopenia neutropênica).
Neutrofilia
Infecções piogênicas;
Infecções virais (encefalite, poliomielite);
Necrose (infarto do miocárdio...);
Faltou um pouco.
Neutrofilia com desvio para esquerda:
Mieloblastos (mais) -> pró-mielócitos -> mielócitos -> metamielócitos -> bastonentes -> segmentados.
 Não escalonamento: leucemia.
Escalonada: processo agudo inicial.
Com desvio para esquerda porque formas imaturas aparecem. Escalonamento porque se tem valores crescentes de número da forma mais imatura para madura.
Os valores absolutos por vezes não aparecem, somente os relativos. O que nos diz o que realmente está acontecendo é o valor absoluto. Faz-se regra de 3, a partir da porcentagem e da contagem total.
Linfocitose
Infecções virais;
Infecções crônicas;
Convalescença de infecções aguda.
Linfocitose relativa acompanhada de processos de neutropenia.
Linfopenia
Estados de imunodeficiência
Cirrose
Tuberculose ganglionar
Monocitose
Eosinofilia
Eosinopenia
Desvio do leucograma nas infecções/inflamações agudas:
Fase de luta: leucocitose, neutrofilia, desvio para a esquerda, aneosinofilia, linfocitopenia relativa;
Fase defensiva: leucocitose menos acentuada, diminuição da neutrofilia e do desvio para a esquerda, monocitose, reaparecimentosdos eosinófilos.
Fase de cura: leucócitos em número normal ou ligeiramente aumentados, neutropenia relativa, linfocitose, eosinofilia, monócitos normais ou aumentados.
Leucemia
Neoplasia maligna que afeta as células precursoras da medula óssea.
Se afetar a linhagem dos linfócitos: linfocitica.
Se afetar a linhagem dos mielóides: mielóide.
Podem ser agudas ou crônicas.
Leucemias agudas: proliferação de células imaturas, sendo a progressão rápida.
Leucemias crônicas: faltou
Leucograma: leucocitose neutrofílica com desvio para a esquerda escalonado.
Leucemia:
Siansi clínico: associação com redução do número de leucócitos..
Doenças do Sangue – Aula 03
Hemostasia
Hemostasia é o conjunto de fenômenos simultâneos envolvendo os vasos sanguíneos, as plaquetas (quantidade e qualidade) e o plasma (estão dispostos, mas inativos) visando bloquear a perda de sangue (hemorragia) consequente de uma lesão vascular.
Leva a vasoconstrição (diminui a perda de sangue), formação de tampão hemostático temporário (adesão das plaquetas ao vaso, não é estável, as plaquetas podem se desorganizar novamente pela passagem de sangue) e a formação de tampão hemostático permanente (rede de fibrina que vai estabilizar o sangramento).
A rede de fibrina é ativada por fatores plasmáticos e plaquetários.
Mecanismo de Coagulação
Plaquetas
150.000 – 400.000/m³
Propriedades:
- Adesão;
- Agregação;
- Liberação de substâncias para que se desencadeie a coagulação.
São importantes as propriedades das plaquetas e de sua quantidade suficiente.
Fatores inativos no sangue – impedir coagulação intravascular
- Vía Intrínseca: desencadeada a partir de fatores presentes no sangue;
- Via extrínseca: fatores que estão presentes nos tecidos, no tecido vascular;
- Via comum: converge tanto a via intrínseca e extrínseca que vai chegar até o final da formação da fibrina.
Via intrínseca
Fatores XII + XI + IX + VIII
Chega até a via comum, formando o fator X.
X + V + Ca++ + lipoproteína (plaquetas)
Protrombina -> trombina
Fibrinogênio -> fibrina
Via extrínseca
Fatores III + VII
Ativam também a via comum:
X + V + Ca++ ... (mesma coisa).
As duas vias em conjunto ativam a via comum. Não necessariamente as duas sempre estarão ativadas ao mesmo tempo. 
Hemostasia, tríade da normalidade:
- Vaso sanguíneo íntegro;
- Plaquetas normais (quantidade e qualidade);
- Fatores plasmáticos normais.
Testes de Triagem
Fatores de coagulação:
- Tempo de sangramento – TS;
- Tempo de coagulação – TC;
- Tempo de protrombina – TP;
- Tempo de tromboplastina parcial ativada – TTPA.
Tempo de sangramento – TS – 1 a 3’
Método de Duke:
- Formação de tampões hemostáticos;
- Independente de fatores plasmáticos;
Avalia funções de capilares e plaquetas.
Tempo de Coagulação – TC – 2 a 3’
Sangue extraído do organismo.
Avalia a via intrínseca: XII, XI, IX e VIII
Tempo de Protrombina – TP – 10 a 12’’
Fator tecidual
Avalia a via extrínseca e um pouco da via comum.
Tempo de Tromboplastina Parcial ativada – TTPA – 35 a 45’’
Avalia a via intrínseca
XII, XI, IX, VIII...
Púrpuras
Clinicamente expressas por formação de petéquias ou equimoses, além de sangramentos espontâneos ou provocados por trauma. As equimoses são maiores que as petéquias.
Divididas em:
Trombocitopáticas, trombocitopênicas e não-trombocitopênicas.
Petéquias são formadas na região da úvula.
Trombocitopáticas
Alteração da função das plaquetas.
Tempo de sangramento – TS: aumenta.
Congênita:
- Defeito na adesão;
- Defeito de agregação;
- Defeito de liberação.
Adquirida:
Uso de agentes antiplaquetários.
- Aspirina: antiplaquetário.
Trombocitopênicas
Alteração no número de plaquetas.
Tempo de sangramento – TS: aumenta.
Falha na produção: leucemia.
 Destruição ou utilização excessiva: indução de drogas.
Não-trombocitopênicas
Alteração da parede vascular.
Plaquetometria, TS, TC, TP, TTPA estarão normais.
Prova do laço +. Exame que não é usado comumente, consiste em impedir o retorno venoso do braço, aumentando a pressão intravascular. Um vaso com alteração de parede terá alteração com petéquias. 
- Infecções: dengue.
- Escorbuto: formação adequada do cimento do vaso, que é fornecida pela vitamina C.
Fatores Plasmáticos
Hemofilia A
Via intrínseca
XII + XI + IX + VIII
Levam à via comum.
TC e TTPA aumentado.
Hemofilia B
O fator IX está alterado.
Hemofilia C
O fator XI está alterado.
Para-Hemofilia
Via intrínseca
XII + XI + IX + VIII
Levam à via comum:
X + V + Ca++ + lipoproteína...
TC, TTPA e TP estarão aumentados.
Doença de Von Willebrand (pseudo-hemofilia)
Via intrínseca
XII + XI + IX + VIII (estabilização)
Levam à via comum:
X + V + Ca++ + lipoproteína (plaquetas)*...
TS aumentado: deficiência seletiva de multímeros (ajudam na agregação plaquetária) – grandes.
TS, TTPA e TC aumentados: deficiência quantidade vW plasmático – Todos.
Hipotrombinemia
Via intrínseca: XII + XI + IX + VIII
Via extrínseca: III + VII
Levam à via comum:
X + V + Ca++ + lipoproteína (plaquetas) -> protrombina -> trombina -> fibrinogênio -> fibrina.
TP aumentado: deficiência X e protrombina.
TC aumentado;
TTPA aumentado: deficiência IX, VII e X.
Geralmente relacionado à vitamina K. Geralmente por alteração na produção da vitamina K pelas bactérias intestinais. Pacientes que não possuem uma dieta adequada que altera a microflora. Pacientes que utilizam constantemente antibioticoterapia de longo espectro. Esteatorréia, pois ela é lipossolúvel. 
Doença Hepática
Via intrínseca: XII + XI + IX + VIII
Via extrínseca: III + VII
Levam a via comum: X + V + protrombina + fibrinogênio estarão alterados.
TC, TP e TTPA estarão aumentados.
A grande maioria dos fatores são sintetizados pelo fígado.
O álcool é um importante fator que culmina na doença hepática.
Hipofibrinogenemia
Alteração do fibrinogênio (via comum). TP, TC e TTPA aumentados.
Guilherme Wendlant – ATO 2015-1
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