6.Imunodeficiências

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Imunodeficiências 
Doenças nas quais componentes do sistema imune estão ausentes e/ou defeituosos
São divididas em 2 tipos:
Primárias:
 Mutações herdadas em 1 ou vários genes que causam disfunção de mecanismos envolvidos com resposta imune
Afetam desenvolvimento, sobrevivência e/ou função do sistema imune
Manifestações clínicas variáveis, de acordo com o tipo de mutação (ex: deficiências em CD8 causam repetidas infecções virais). Porém, tem como característica em comum infecções recorrentes em crianças muito jovens (não mais lactentes), geralmente por patógenos muito semelhantes ou iguais
Alergia, autoimunidade, doença linfoproliferativa e alguns tumores podem ser frequentes (as imunodeficiências não são simplesmente um “não-funcionamento” do sistema imune, a maioria delas consiste num mal funcionamento do sistema imune)
Só é curada por transplante de medula óssea
Podem ser divididas em adaptativas e inatas
Secundárias -> adquiridas através de outras doenças, fatores ambientais (ex: desnutrição) ou através de intervenção médica. Se a causa da imunodeficiência for eliminada, os níveis do sistema imune voltam ao normal. Possíveis causas:
Deficiência nutricional (mais comum) 
Infecção viral
Pós-transfusão
Transfusões múltiplas
Infecção crônica
Abuso de drogas
Alcoolismo materno
Terapia radioativa
Terapia imunossupressora
Câncer
Doença renal crônica
Esplenectomia, timectomia
Gravidez
Idade
Hormônios femininos são muito imunossupressores. Anticoncepcionais causam imunossupressão
Sinais clínicos associados com imunodeficiências:
Infecção crônica
Infecção recorrente
Patógenos oportunistas
Resposta imune incompleta entre episódios de infecção
Fraca resposta ao tratamento
Falta de imunidade contra antígenos vacinais (utilizada como método diagnóstico. Ex: teste de ppd, pacientes com AIDS no início do tratamento tem o resultado do teste negativo devido à falta de linfócitos TCD4. Com o tratamento, o teste tende a positivar)
	
Hemograma pode avaliar o grau de imunocompetência pela contagem de leucócitos no sangue
Nível de imunoglobulinas: número total de imunoglobulinas sanguíneas (informa se os linfócitos B do indivíduo estão presentes e funcionais), subtipo de imunoglobulinas presentes (informa se o os linfócitos B estão funcionais, se eles estão conseguindo interagir com os linfócitos T, se os linfócitos T estão funcionais, o tipo e a cinética da infecção) e nível específico de anticorpos (informa se a pessoa é capaz de responder a um determinado antígeno)
PPD, teste de Montenegro e outros teste de inoculação subcutânea de PAMPs -> avaliação de resposta celular de linfócitos T
Testes in vitro
Atividade proliferativa de linfócitos
Atividade específica de linfócitos caso se use antígenos específicos
Testes de fagocitose (capacidade de fagocitar, se eles são capazes de matar o que foi fagocitado e testes para medir a capacidade oxidativa)	
Testes de complemento -> verifica se a pessoa produz as proteínas da cascata e se elas estão cumprindo a sua função. Testam também a regulação do sistema
Não se faz testes para dosar citocinas porque são muito caros
Os testes precisam ser feitos de maneira rápida e eficiente para que o paciente comece o tratamento o mais rápido possível
Testes para verificar se a pessoa tem agamaglobulinemia
Seleciona o soro do paciente com infecções recorrentes e o soro de um indivíduo normal
Os componentes do soro são separados por eletroforese
No centro coloca-se um soro de coelho anti-humano que se difunde na placa e reconhece as imunoglobulinas humanas presentes nos soros
Observa-se que no soro do paciente não existem essas imunoglobulinas
Mais barato que o ELISA
Não faz quantificação, só diz se tem ou não