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Fundação Universidade Federal de Rondônia Disciplina: Biologia Celular Docente: Patrícia Medeiros Discentes: Carlos Augusto, Guilherme Cabral , Sulivan Silva, Sônia Xavier, Társis Tamar Uerisson Rebelo São pequenos orgânulos presentes apenas em células de eucariontes. Relacionam-se com os processos energéticos. Podem existir centenas ou até milhares numa única célula. Apesar de seu tamanho reduzido (de 2 a 8 µm de comprimento e 1,5 µm de diâmetro), podendo ser coradas em células vivas. Cada mitocôndria tem duas membranas, uma externa e outra interna, de constituição e espessura semelhantes à membrana plasmática. A membrana interna apresenta dobras, formando as chamadas cristas mitocondriais, mais ou menos numerosas. O interior da mitocôndria é repleto de um material de consistência fluida, chamado matriz mitocondrial. Kolliker botânico suíço Walther Flemming Leopoldo Maggi . CONTINUA... 37 genes: – 2 RNAs ribossômicos – 22 RNAs transportadores – 13 RNAs mensageiros = 13 genes que codificam para as proteínas da CRM mtDNA NADH + H+ + FMN ? NAD+ + FMNH2 Subunidades codif.pelo mtDNA Subunidades codif.pelo nDNA 7 0 1 3 2 = 13 39 4 10 10 12 = 75 CADEIA RESPIRATÓRIA MITOCONDRIAL complexo I complexo II complexo III complexo IV complexo V Succinato fumarato 10 NADH 30 ATPs 2 FADH2 4 ATPs 2 ATPs + 2 GTPs 4 ATPs Total: 38 ATPs CERÉBRO MÚSCULO CORAÇÃO MIOPATIA INSUF. MEDULA ÓSSEA INSUF. HEPATICA TUBULOPATIA RENAL CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OU DILATADA DEFEITO DE CONDUÇÃO CARDÍACO ALTERAÇÕES NA FIBRA MUSCULAR FRAQUEZA FADIGA INTOLERÂNCIA AO EXERCÍCIO NEUROPATIA PERIFÉRICA ALT. TIREÓIDE DIABETE MELITUS BAIXA ESTATURA ENCEFALOPATIA CONVULSÕES RETINITE PIGMENTAR DEMÊNCIA DEPRESSÃO ATAXIA ENXAQUECA AVC SURDEZ NEUROSSENSORIAL VARIÁVEL PROBABILIDADE Alta Combinação de sintomas multisistêmicos patognomônicos de doença mitocondrial, incluindo, no mínimo, 3 sistemas (neurologico, muscular, cardíaco, endócrino, gastrointestinal, renal, hematológico, otológico, oftalmológico ou hepático); Apresentação de síndrome clássica como MELAS, MERRF, Kearns Sayre, Leigh com herança materna; Baixa Crianças com encefalopatia não específica apresentando crises convulsivas, acidose lática e/ou hipotonia; Pacientes com evolução atípica de doença envolvendo SNC sem achados clínicos característicos e em que já foram excluídas outras patologias; Sintomas isolados: AVC em pacientes jovens, cardiomiopatia, manifestações endocrinológica ou neurológicas;
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