Avaliação e tratamento fisioterapêutico para esclerose lateral amiotrófica (ELA)

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VI- Avaliação Fisioterapêutica
A avaliação é de suma importancia para traçar o tratamento e acompanhamento do paciente portador da ELA. Dividi-se em neuromotora e respiratória .
Deve ser dito que a inervação muscular é multisegmentar, isto quer dizer que cada músculo é inervado por fibras derivadas de várias raízes anteriores da medula .Por tanto como a ELA é uma doença progressiva, num primeiro momento quando ela atingir só uma raiz ,isto não irá resultar na abolição completa da função, só depois com a progressão da doença e o acometimento de vários segmentos medulares é que ocorrerá a perda da função por completo do segmento.
6.1- Na avaliação neuromuscular 
Devemos dar ênfase aos testes dos nervos cranianos :
VII nervo craniano (fascial) – inerva os musculos faciais, e é o responsável pelo paladar dos dois terços anteriores da língua. Um componente muito pequeno também é responsável pela senssibilidade geral doouvido externo. O nervo facial tambem carreia fibras motoras parassimpaticas para as gândulas salivares e corda da tímpano. A pesquisa de anormalidade do palato geralmente não é realizada pelo clinico.
Teste de função do nervo fascial : o pasciente é instruido a expor seus dentes, a assoprar com a boca fechada comtra resistencia e depois aenrrugar a testa, enquanto o examinador observa se há alguma assimetria. É útil que o examinador demonstre estas manobras para o paciente. o paciente é instruido a fechar os olhos firmemente , enquanto o examinador tenta abri-los. Ele é instruido afecha-los dea forma mais firme possivel. O examinador verifica coda olho separadamente, e são comparadas as forças, oexaminador normalmente não sendo capaz de abri-los.
IX nervo craniano (glossofaríngio) que é responsável pela sensibilidade da farínge, do terço posterior da língua, da membrana tímpanica e das fibras secretoras para a glândula parótida 
Teste da função: o exame do nervo glossofaríngeo envolve o reflexo do vômito. O examinador pode usar um abaixador de língua ou um batão aplicador. Ao tocar o terço posterior da língua, o palato mole ou a parede posterior da faringe, o examinador deve produzir um reflexo de vomito. A porção sensorial da alça se faz atravez deste nervo; a motora é mediada pelo nervo vago. Uma outra forma de testa-lo é pedir ao paciente para abrir bem sua boca e dizer, “ah...ah...” a elevação simétrica do palato mole demonstra função normal dos nervos cranianos IX e X. A úvula deve permanecer na linha média.
X nervo craniano (vago) é quem fornece fibras parassimpáticas para as vísceras do tórax e abdome, fibras motoras para a farínge e laringe, e a senssibilidade do canal do ouvido externo. 
O exame do nervo vago é realizado junto com o glossofaringeo já descrito. A disfonia ou disartri pode resultar da paralisia deste nervo.
XII nervo craniano (hipoglosso): fornece fibras motoras para os músculos da língua. O exame deste é realizado, instruindo o paciente a abrir aboca com a lingua repousado no assoalho da boca. Realiza-se a inspeção para pesquisa de fasciculações (contrações espontaneas de grupos musculares visíveis à inspeção), estas irão indicar uma lesão do neuronio motor inferior do hipoglosso.
Teste da função do hipoglosso: solicite ao paciente para abri sua boca e mostrar a língua.. Normalmente, a lingua é saliente e esta localizada na linha media, seu desvio lateral é anormal. Como os seus musculos empurram e não tracionam, a paralizia de um lado resultará no deslocamento desta para o lado da lesão.
Os pacientes portadores de ELA geralmente apresentam desvio na língua , manifestações tipicas de uma paralizia bulbar do neuronio motor inferior afetando o núcleo do hipoglosso.
Teste de função motora (volume ,força e tônus muscular ), reflexos (de distensão, ou tendinosos profundos, os anormais (sinal de Babiski) e os superficiais).
O exame motor começa com a verificação de cada região a ser examinada. Comparando os contornos das massas musculares simétricas. A inspeção é usada para deteminar a atrofia muscular e a presença de fasciculações.
Teste de força muscular: opaciente movimenta-se ativamente contra sua resistencia, compara-se um lado com o outro, utilizando a escala a seguir 
0: Ausencia => Nenhuma contração detectada
1: Traço => Discreta contração detectada
2: Fraca => Movimento sem a preseça da gravidade 
3 Regular => Movimento contra a gravidade
4: Boa => Movimento contra a gravidade com alguma resistencia
5: Normal => Movimento contra a gravidade com muita resistencia
O tônus pode ser definido como uma discreta tensão residual em um musculo volunatáriamente relaxado, sendo testado pela resistencia ao movimento passivo.
Deve-se procurar avaliar a maior quantidade de musculos possiveis durante o exame muscular e nas reavaliações para observar a progreção do mesmo.
Os reflexos (de distensão, ou tendinosos profundos, os anormais (sinal de Babiski) e os superficiais).
Para iniciar o teste do reflexo de distensão, deve-se sustentar a articulação em teste de forma que o músculo permaneça relaxado. O martelo de reflexo é seguro entre o polegar e o dedo indicador, e é deslocado por movimento de punho, e não de cotovelo.
Os reflexos são graduados em uma escala de 0 à 4 :
0 Nenhuma resposta
1 Reduzido
2 Normal
3 Aumentado
4 Hiperativo
Os reflexos tendinosos profundos mais conhecidos são:
* Bicipital
* Braquiorradial
* Tricipital
* Patelar
* Aquileu
Teste de reflexo superficial comumente avaliados são: abdominal eo cremásterio. O abdominal é produzido a traves da aplicação de um esfregã horizontal no sentido latero medial, tendo como resultado uma contração dos musculos abdominaiscom o umbigo desviando para o lado do estimulo. O cremastério só é realizado em homens realizando um esfregão na face interna da coxa, tendo como resultado uma rápida elevação do testiculo do mesmo lado.
Reflexo ou sinal de Babinski é um refexo patologico normalmente produzido quando a faca lateral da região pantar é arranhada do calcanhar até a base dos dedos e medialmente atraves da cabeça dos ossos do metatarso, ocorrendo um desvio de flexão plantar do hálux com abertura dos outros dedos, isso testa as raizes nervosas da L5-S1.
Teste coordenação e equilíbrio (embora seja função cerebelar deve ser testado por dois motivos para confirmar o diagnostico e para testar o comprometimento neuromuscular ), podendo ser utilizados os sequintes testes cerebelares:
O teste dedo- nariz que é realizado pedindo-se ao paciente que toque seu naris e o dedo do examinador com o seu dedo, da forma mais rápida, preciza esuave possivel.
O teste calcanhar joelho é realizado fazendo-se o paciente em decubito dorsal deslizar oseu calcanhar até o joelho oposto .
Teste de Romberg, pede-se ao paciente para ficar na frente do examinador com os pés juntos, de forma que os calcanhares e os hálux se toquem, e pede para fechar os olhos sendo considerado positivo quando o mesmo oscila e tem que mover seus pés para se equilibrar.
O teste função sensorial será feito para a contra prova ,pois o paciente não apresenta comprometimento sensorial normalmente, pois só serão comprometidos os neurônios da ponta anterior da medula, que são estritamente neurônios motores. O exame sensorial consiste nas seguintes avaliações:
Teste de tato é avaliado pelo toque suave do paciente com um pequeno pedaço de gaze, pedindo para ele com os olhos fechados perceber onde se toca.
Teste de sensibilidade álgica é testado utilizando um alfinete e perguntando ao paciente se esta sentindo e onde foi testado.
Teste de vibração testa-se utilizando um diapasão, coloque-o sobre as proeminencias osseas einstrua o mesmo a informar quando a sensação desapareceu.
Teste da discriminação entre dois pontos irá testar a capacidade de diferenciar um estimulo em dois 
Teste de esterognosia é a função de integração dos lóbulos parietal e occipital, na qual o paciente tenta identificar um objeto colocado em suas mãos.
Teste de grafestesia verificaráa capacidade de identificar um numero escrito em sua mão.
6.2- A avaliação respiratória –
Como a musculatura está comprometida ,isso significa que a função respiratória está alterada , por causa disso deverá ser feito uma avaliação respiratória e a partir desta será traçado um tratamento pulmonar .
A avaliação respiratória se divide em : identificação do paciente(nome, endereço, estado civil, idade, sexo, profissão); queixa principal; história (da doença atual, das patologias anteriores, social e familiar); exames complementares(raio-x, tomografia computadorizada) e exame físico – que se divide em : verificar a freqüência e o ritmo cardíaco; verificar pressão arterial, freqüência e padrão respiratório; observar a aparência geral do paciente, o tipo do tórax e a postura; realizar palpação, percussão, ausculta; observar a se há presença de tosse e secreção; realizar a cirtometria torácica , peak flow e espirometria . 
VII- Sugestão do Protocolo de Tratamento
A cura não existe, o que se tem são métodos para combater os sintomas e as complicações da doença: câimbras, espásticidade, alteração no sono e infeções (principalmente as respiratórias), na realidades e faz um suporte, para manter o indivíduo bem por um maior tempo .Embora tenha-se descoberto recentemente um fator de crescimento neural e de agentes bloqueadores do glutamato, que fazem a progressão da doença cesse, ainda não se produziu nenhum remédio que a cure em definitivo .
O tratamento fisioterapêutico irá auxiliar na manutenção e prolongamento da independência do paciente, é um meio eficaz no controle dos principais sintomas e complicações da ELA .Para isso o fisioterapeuta devera fazer uma avaliação seqüencial, minuciosa e global da pessoa .
7.1- Tratamento Fisioterapêutico
O tratamento fisioterapêutico assim como a avaliação tambem pode ser dividido em:
7.1.1- Fisioterapia neuromotora
A Fisioterapia neuromotora visa regular o tônus muscular e a introdução de movimentos automáticos e voluntários a fim de preparar para os funcionais. Deve-se começar o mais breve possível para tentar reverter as retrações e perdas aparentes do movimento ,as retrações deverão ser desfeitas para liberar os movimentos ainda existentes e estimular os segmentos hipomóveis ,pois nem todas raízes medulares serão degradadas juntas ,com isso consegue-se que o paciente melhore em suas AVDs e as mantenha por mais tempo .
Deve-se utilizar para isso os reflexos e os estímulos sensitivos para inibir ou provocar uma resposta motora ,respeitando-se sempre os principios da normalização do tônus e da experimentação de um movimento ou de um controle estático normal . Para que o paciente consiga sair de um esquema corporal anormal e retornar para o mais próximo possível do normal .
O terapeuta deve sempre começar o tratamento posicionando o paciente em uma posição onde sejam eliminadas ações de todos os reflexos anormais sobre seu corpo ,a cabeça deve estar medial ao corpo e com o travesseiro sobre a sua nuca .O tratamento orienta-se de acordo com o amadurecimento do sistema nervoso que ocorre céfalo-caudal e próximo-distal ,por causa disso começa o tratamento fazendo mobilização na cintura escapular para depois poder mobilizar ou alongar o membro superior ,da mesma forma mobiliza-se a cintura pélvica para trabalhar o membro inferior . 
Formas de inibir: a partir dos pontos chaves de Bobath ,por movimentos lentos e mantidos ,por controle da parte proximal ,por posicionamento e auto-inibição.
Técnicas de estimulação tátil e proprioceptiva: coaptações ,tapping ,placing e escovações ,além das reações de equilíbrio como forma de treinamento para a estabilidade postural e marcha .Pode-se utilizar das diagonais de Kabat (primitiva e funcional),dependendo do caso pode-se colocar ou não resistência ;e movimentos passivos e assistidos funcionais para uma melhor volta as AVDs
7.1.2- Hidroterapia 
Será utilizada vizando manter a força muscular, a capacidade respiratória, amplitude de movimento articular e evitar encurtamentos. As propriedades da água , a movimentação voluntária, alongamentos e a adoção das diversas posturas podem ser facilitados sendo assim benéficos para o alivio da dor. Proporcionando ainda liberdade de movimento gerando satisfação e alegria para o paciente pois na água são capazes de realizar atividades que não podem realizar em terra de vido a ação da gravidade isso então gerará uma melhora psicológica nele. A água reduz a influencia da gravidade e com isso facilita os movimentos normais ,principalmente os realizados na superfície da água ,pois ela elimina a força peso do seu corpo ,e ainda fornece a mesma resistência de uma forma global para o paciente ,além disso a água morna ajuda a relaxar o paciente ,diminuindo assim o espasmo muscular .Ainda elimina o risco das quedas (fraturas , diminuição da sua auto confiança).Os exercícios realizados na água podem ser similares aos feitos em terra ou específicos como Watsu , Bag Ragaz e Halliwick ,e os respiratórios .
7.1.3- A acupuntura e a shiatsuterapia 
Faz parte da medicina oriental e poderá ser usada para ajudar a normalizar o tônus muscular (diminuindo a espásticidade e aumentando o tônus em outros músculos),podendo agir como antidepressivo e normalizar o sono. Ira tentar equilibrar e harmonizar a energia do paciente.
7.1.4-A fisioterapia respiratória 
Poderá ser utilizada junto ou separadamente dos outros recursos .A ELA é classificada como uma doença restritiva ,por causa do seu comprometimento muscular .O paciente com o decorrer do tempo poderá ter infeção pulmonar .Devendo ser enfatizado a desobstrução e reexpansão pulmonar , evitando assim atelectasias , infeções respiratórias ,mantendo adequada a troca gasosa .
Os exercícios respiratórios deverão ser feitos para aumentar as capacidades vital ,inspiratória e pulmonar total e o volume corrente ; e diminuir a freqüência respiratória .Para isso deverão ser utilizados como exercício : a estimulação e conscientização diafragmática ,treino muscular ventilatório (utilizando pesos para fortalecer o diafragma e treino de resistência inspiratória) ,respirações segmentar ,glossofaríngea e com freno labial ; estimulação costal ,TEMP , a utilização de incentivadores respiratórios (nem todos pacientes poderão ou terão condições de utilizar) ;e padrões ventilatório seletivos .Alguns autores enfatizam a não utilização de treinamento muscular respiratório, para não precipitar o desgaste dos mesmos .Por isso se realizado deve se Ter cuidado com a fadiga muscular a qualquer sinal dessa deve-se fornecer descanço ao paciente.
Nos pacientes com secreção utiliza-se : a aerosolterapia ,as técnicas de tosse, TEMP ,a drenagem postural (não poderá ser adotado para todos os pacientes ,pois algumas posições o levarão há hipóxia) , percussão ,vibração ,compressão costal ,tapotagem e o FLUTTER VRP1 .
Os exercícios respiratórios poderão ser combinados entre si ,ou com técnicas de drenagem ,ou com exercícios motores .
A utilização da ventilação não invasiva (VNI) , poderá retardar a insuficiência respiratória , através da redução do desgaste excessivo dos músculos respiratórios .
Na fase tardia da doença torna-se necessário a utilização de traqueostomia na maioria dos casos ,também será utilizada em pacientes que apresentam a forma bulbar que são ventilados de forma não invasiva ,para ventilar mais eficaz e melhorar a remoção de secreções .
Deve-se sempre monitorar a SaO2 e da PETCO2 durante a VNI , principalmente em períodos noturnos , com o objetivo de evitar hipoxemia , hipercapnia e se necessário a utilização de suporte ventilatório invasivo .
Todos os métodos utilizados deverão levar em consideração o estado do paciente e a sua evolução ,que deverão ser identificado durante a avaliação e o tratamento ,por a ELA ser uma doença progressiva devemos sempre está observando o estado geral do paciente ,para não força-lo demasiadamente ,e deve-se sempre estar adaptando os métodos utilizados à progressãoda doença ,tirando ou adaptando recursos que melhor se adapte a evolução . O fisioterapeuta deverá ter cuidado para não fadigar o paciente tanto na fisioterapia respiratória quanto na motora pois este pode vir a ter câimbras , aumentar a espásticidade ou entrar em hipoxemia .E com o objetivo de melhorar a independência de alguns doentes dentro de casa poderá ser utilizada a cadeira de rodas eletrica e um ventilador portátil .
Pesquisa realizada por John Bach em seus pacientes, onde foram obtidos os seguintes resultados: 89 pacientes sobreviveram em media 4.4 ? 3.9 anos (variando de 01 mês a 26.5 anos), com suporte ventilatório invasivo (06 por mais de 10 anos e 03 por mais de 14 anos). 37 pacientes continuaram vivos. NIPPV por 24 horas por dia retardou ou evitou a traqueostomia em 25 pacientes. 27 pacientes bem sucedidos com VNI: com mais de 16 h/dia por 04 ? 06 meses; enquanto com 24 h/dia, com menos de 15 minutos de respiração espontânea, por 19.7 ? 20.3 (variando de 01 a 65 meses) antes da traqueostomia para 14 pacientes. 24.1 ? 15.6 (04 a 50 meses) para 07 pacientes que morreram sem ser entubados. 30.3 ? 20.0 (01 a 51 meses) para 06 pacientes usando VNI.
VIII- Conclusão
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença crônica e letal ,porem com os devidos cuidados o paciente poderá manter suas atividades normais por um tempo mais prolongado ,e a fisioterapia será de suma importância para o prolongamento da vida do paciente .
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