Buscar

Hemostasia: Mecanismos e Distúrbios

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Você viu 3, do total de 16 páginas

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Você viu 6, do total de 16 páginas

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Você viu 9, do total de 16 páginas

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Prévia do material em texto

13/03/2014
1
HEMOSTASIA
O que é hemostasia?
Como ocorre (mecanismos)?
Distúrbios
Diagnóstico
Hemostasia
• Aspectos Gerais:
– A hemostasia normal envolve a formação de coágulo de sangue, para
estancar o sangramento a partir dos vasos sanguíneos lesados, e os
sistemas anticoagulante e fibrinolítico normais que limitam a
formação de coagulos nos locais de lesão, e impedem que se
disseminem para outras partes do organismo. Defeitos na formação de
coágulos ou fibrinólise hiperativa podem levar a distúrbios de
sangramento, e os defeitos nos sistemas de anticoagulação ou de
fibrinólise deficitária levam à hipercoagulabilidade. Esses defeitos
podem ser hereditários ou adquiridos.
HEMOSTASIA
• Ação ou efeito de estancar uma hemorragia (Aurélio).
• Prevenção da perda de sangue (Guyton – Fisiologia Médica).
• Processo pelo qual o sangue se mantém fluido e restrito aos 
vasos sanguíneos.
– Para quê?
 Evitar perdas sanguíneas, bem como a perda de fluidez do sangue;
– Como?
Mantendo um equilíbrio entre:
 Fatores localizados na parede dos vasos (células endoteliais);
 Elementos celulares circulantes (plaquetas);
 Proteínas plasmáticas (fatores da coagulação e anticoagulação).
HEMOSTASIA
• Mecanismos da hemostasia:
1) Espasmo vascular
2) Formação de tampão plaquetário
3) Formação de coágulo sanguíneo
4) Crescimento de tecido fibroso
5) Fibrinólise
• Componentes:
a) Plaquetas
b) Vasos (endotélio)
c) Proteínas da coagulação
d) Anticoagulantes naturais
e) Proteínas do sistema fibrinolítico
13/03/2014
2
• Hemostasia - É a interrupção da hemorragia no local da 
lesão vascular.
• As fases da hemostasia são:
1) Fase vascular;
2) Fase plaquetária;
3) Coagulação e inibidores da coagulação;
4) Fibrinólise.
FASES DA HEMOSTASIA
• Fase vascular:
– Vasoconstricção.
– Derivação do fluxo 
sanguíneo.
– Hematoma perivascular.
• Fase plaquetária:
– Plaquetas – características:
• Diâmetro: 2-5mm;
• Volume: 7fl;
• Meia-vida: 8-10 dias;
• Circulação: 24-48 horas;
• Grânulos densos: ADP, ATP, 
serotonina, Ca2+ e Mg2+;
• Grânulos alfa: fator V, fibrinogênio, 
vWF, β-tromboglobulina e fibronectina
• Não possuem núcleo e não podem se 
reproduzir.
• 1 megacariócito = 1.000 a 5.000 plaquetas
FUNÇÃO DAS PLAQUETAS
• Adesão (plaqueta-parede vascular)
• Agregação (plaqueta-plaqueta)
• Atividade secretória (liberação dos grânulos – estabilização 
dos agregados e feedback positivo para plaquetas)
• Atividade pró-coagulante – ativação da cascata pela 
exposição do fator plaquetário 3
• Fator de crescimento – PDGF estimula a multiplicação de céls
musculares lisas dos vasos, acelerando a cicatrização
Plaqueta
13/03/2014
3
PLAQUETAS
• Actina e miosina
• Trombostenina (proteína contrátil)
• Resíduos de RE e Golgi enzimas e cálcio
• Mitocôndrias  ATP e ADP
• Prostaglandinas  reações vasculares e teciduais
• Fator estabilizador da fibrina
• Fator de crescimento (multiplicação cels endoteliais)
• Grânulos (antagonista da heparina, fibrinogênio, vWF, fator de 
crescimento...)
• Glicoproteínas (aderência só ao endotélio lesado)
PLAQUETAS
• Glicoproteínas responsáveis pela adesão e agregação:
– GPIa = adesão ao colágeno
– GPIb e GPIIb/IIIa = ligação ao fator de von Willebrand (a
“cola” que liga a plaqueta ao endotélio),
conseqüentemente ao endotélio vascular e ligação
plaqueta-plaqueta.
Formação do tampão plaquetário
• Ruptura pequena tampão plaquetário.
– Lesão grande = tampão plaquetário + coágulo sanguíneo.
• Contato com endotélio vascular lesado, fibras de colágeno
mudanças nas plaquetas!
– Aumento de volume
– Forma irregular com pseudópodos
– Proteínas contráteis contraem e liberam grânulos de
fatores ativos
– Aderem ao colágeno e à proteína “fator de Von
Willebrand”
– Secretam ADP e enzimas produzem tromboxano A2
– ADP e tromboxano ativam mais plaquetas.
13/03/2014
4
Formação do tampão plaquetário
• Adesividade plaquetária – ligação ao subendotélio exposto através
do vWF plasmático, conectando o colágeno à GPIb plaquetária.
• Agregação primária – a adesão promove a liberação do conteúdo
dos grânulos plaquetários que contêm fibrinogênio. Este liga a
GPIIb-IIIa de plaquetas vizinhas.
• Agregação secundária – a transformação do ácido araquidônico em
PGG2, PGH2 e TXA2, a liberação de ADP, cálcio e outras
substâncias leva à alteração da forma das plaquetas (de discóide
para arredondada) com emissão de pseudópodes.
• Retração do coágulo – a interação entre as cadeias de actina e
miosina das plaquetas promove a retração do coágulo. Esta
retração pode ser reforçada pela rede de fibrina, formada ao final da
coagulação.
Formação do coágulo sanguíneo
• 15 a 20 seg = 
traumatismo intenso
• 1 a 2 min = 
traumatismo leve.
• 3 a 6 min = 
lesão média é 
preenchida toda ou as 
extremidades pelo 
menos
• 20 min a 1 hora= 
retração do coágulo, 
oclusão do vaso
Formação do coágulo sanguíneo
• Redes de fibrina dispostas em todas as direções;
• Retém glóbulos sanguíneos, plaquetas e plasma;
• Fibrina se adere à superfície lesada também.
COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
EQUILÍBRIO
• Anticoagulantes – inibem a coagulação (predomínio na
corrente sanguínea)
• Pró-coagulantes – promovem a coagulação (ativados em caso
de lesão)
13/03/2014
5
COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Tampão plaquetário frouxo

Cascata de fatores de coagulação

Ativador da protrombina

Protrombina Trombina

Fibrinogênio  Fibrina

Tampão plaquetário firme e estável (coágulo)
Cascata de coagulação
• Via extrínseca
– Começa com o 
traumatismo do vaso e 
tecidos
– Mais rápida
• Via intrínseca
– Começa no próprio 
sangue
– Mais lenta
Fatores de coagulação: enzimas proteolíticas na forma inativa.
Quando convertidas a suas formas ativadas desencadeiam a
cascata de coagulação .
FATORES DE COAGULAÇÃO FATORES DE COAGULAÇÃO
13/03/2014
6
Via extrínseca
1. Liberação de fator tecidual (tromboplastina tecidual);
2. FT + Fator VII + Ca2+ ativam Fator X em Fator Xa;
3. Fator Xa + Fator V + Ca2+ = formação de complexo ativador
da protrombina.
Via intrínseca
1. Traumatismo na parede do
vaso e exposição de colágeno;
2. Ativação de Fator XII e
liberação de fosfolipídeos
plaquetários com fator
plaquetário 3.
3. Fator XIIa + cininogênio +
calicreína = Fator XIa
4. Fator XIa ativa Fator IX
5. Fator IXa + Fator VIII +
fosfolipídios plaquetários+
fator plaquetário 3 = Fator Xa
6. Fator Xa + Fator V +
fosfolipídios plaquetários =
formação complexo ativador
da protrombina .
COAGULAÇÃO
13/03/2014
7
Papel do Ca2+
• Necessário para promover ou acelerar a maioria das reações 
da coagulação.
• Sem cálcio não existe coagulação.
• O fator limitante da velocidade de coagulação é a formação 
do ativador de protrombina (Promove a conversão da 
Protrombina em Trombina – que é dependente de Cálcio).
VIDEO 1 VIDEO 2
13/03/2014
8
Protrombina
• Sintetizada no fígado
• Necessidade de vit. K 
• Hepatopatias e carência de vit. K  níveis de protrombina
tendência hemorrágica.
• Envolvido na conversão do fibrinogênio em Fibrina.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
• Coagulograma:
– Tempo de sangramento.
– Tempo de coagulação.
– Tempo de protrombina.
– Tempo de tromboplastina parcial e ativador.
– Prova do laço.
– Retração do coágulo.
– Avaliação das plaquetas.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
• Testes para avaliação da fase vascular-plaquetária:
– Tempo de sangramento – avalia a fase vascular-plaquetária
(número e função). Apresenta baixa sensibilidade.
– Prova do laço (torniquete) – avalia os defeitos vasculares e
plaquetários (número e função).
– Retração do coágulo – avaliaa capacidade de retração das
plaquetas (função).
– Avaliação das plaquetas – contagem e observação da
morfologia plaquetária.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo de Sangramento
• Princípio: demonstra a funcionalidade vascular e plaquetária, pela
capacidade de adesão das plaquetas ao vaso lesionado.
• Método: Duke.
• Local: lóbulo da orelha.
• Técnica: furar com lanceta o lóbulo da orelha e acionar o cronômetro; a
cada 30 segundos coletar a gota de sangue com papel absorvente,
cuidando para não cobrir a gota anterior até não sujar mais o papel com
sangue; contar a quantidade de gotas e multiplicar por 30.
• Valor de referência: 1-3 minutos.
Avaliação:
• Defeitos vasculares; defeito quantitativo de plaquetas; defeito funcional
de plaquetas.
• Situações em que pode estar alterado:
• Trombocitopenias; trombocitopatias; doença de von Willebrand;
tromboastenia de Glanzmann.
13/03/2014
9
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo de Sangramento 
• Método: Ivy.
• Local: face anterior do antebraço.
• Técnica: Insuflar manguito de pressã - 40mm Hg. Fazer um corte de 1cm
de comprimento com lâmina na face anterior do antebraço e acionar o
cronômetro; a cada 30 segundos coletar a gota de sangue com papel
absorvente, cuidando para não cobrir a gota anterior até não sujar mais o
papel com sangue; contar a quantidade de gotas e multiplicar por 30.
• Valor de referência: até 7 minutos.
• Avaliação: idem ao método de Duke.
• Situações em que pode estar alterado: idem ao método de Duke.
• Observação – é um teste mais sensível que o método de Duke, porém
deve ser indicado pelo hematologista para casos especiais.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Prova do Laço (Torniquete)
• Princípio: demonstra as condições de fragilidade ou permeabilidade
capilar, pelo aumento da pressão interna dos capilares exercido pelo
garroteamento do retorno venoso.
• Método: Gothlin modificado.
• Local: braço acima da articulação do cotovelo.
• Técnica: aferir a pressão arterial e estabelecer uma média aritmética entre
a PA sistólica e a PA diastólica; insuflar o esfigmomanômetro até o valor
encontrado e manter assim por 5 minutos; contar a quantidade de
petéquias na face do antebraço.
• Valor de referência: Negativo.
• Avaliação: Defeito vascular; defeito quantitativo de plaquetas; defeito
funcional de plaquetas. Apresenta baixa sensibilidade e especificidade.
• Observação: Presença de 4 a 5 petéquias deve ser considerada como um
teste negativo.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Retração do Coágulo
• Princípio: reflete a função plaquetária ao fazer retrair o coágulo após a
coagulação do sangue total.
• Método: Qualitativo a 37°C.
• Amostra: sangue coletado sem anticoagulante.
• Técnica: coletar 3mL de sangue de forma asséptica em tubo de vidro;
colocar em banho-maria 37°C e observar a retração a cada hora.
• Valor normal: Retração completa.
• Avaliação: atenção para retração parcial e coágulo irretrátil.
• Situações em que pode estar alterado: Trombocitopenias; tromboastenia
de Glanzmann.
• Observações: excesso de eritrócitos dificulta a retração e a diminuição
facilita.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Coágulo irretrátil Retração parcial Retração completa
13/03/2014
10
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
CONTAGEM DE PLAQUETAS
• Princípio – avaliação do número de plaquetas no sangue periférico.
• Método – Brecher & Cronkite (manual).
• Amostra– sangue anticoagulado em EDTA coletado de forma asséptica.
• Técnica – homogeneizar a amostra e misturar 1parte do sangue com 20
partes de oxalato de amônio 2%; deixar repousar; homogeneizar a
mistura, preencher a câmara de Neubauer e aguardar 5 minutos; contar as
plaquetas em cinco quadrados do centro do retículo e multiplicar pelo
fator de diluição.
• Valor de referência– 150000-450000/mm3.
• Observação – está em desuso; contagem feita em câmara de Neubauer.
• Apresenta pouca reprodutibilidade.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
CONTAGEM DE PLAQUETAS
• Método – Hemocitômetro(automatizada).
• Amostra– sangue anticoagulado em EDTA coletado de forma asséptica.
• Técnica– homogeneizar a amostra e passar pelo contador automatizado.
• Valor de referência– 150000-450000/mm3.
• Observação – apresenta boa reprodutibilidade; é fornecida
automaticamente pelo contador eletrônico; atentar para a emissão de
alarmes pelo equipamento.
• Avaliação o equipamento indica a presença de grumos plaquetários e de
macroplaquetas.
• Situações em que pode estar alterada:
• Agregados plaquetários: coleta inadequada, aglutininas plaquetárias a frio,
aglutininas plaquetárias EDTA-dependentes.
• Plaquetas gigantes: anomalia de May-Hegglin, púrpura trombocitopênica
idiopática, síndromes mieloproliferativas, síndrome de Bernard-Soulier.
PLAQUETAS COM EDTA PLAQUETAS SEM EDTA
13/03/2014
11
MACROPLAQUETAS Síndrome de Bernard-Soulier.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
• Testes para avaliação da fase de coagulação:
– Tempo de coagulação – avalia todos os fatores da via intrínseca
e da via comum do mecanismo da coagulação.
– Tempo de protrombina (TAP, TP) – avalia os fatores da via
extrínseca e da via comum da coagulação.
– Tempo parcial de tromboplastina e ativador (PTTa, PTTk, PTT) –
avalia os fatores da via intrínseca e da via comum da
coagulação.
• O tempo de coagulação apresenta pouca sensibilidade
(resultados podem ser normais em pacientes com deficiência leve a
moderada dos fatores envolvidos).
• Deve ser substituído pelo PTT.
• O TAP e o PTT apresentam ótima sensibilidade.
• Estes testes permitem automação no laboratório
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo de Coagulação
• Princípio – reflete o tempo de coagulação do sangue total, quando em
contato com a superfície do tubo de vidro.
• Amostra– sangue coletado sem anticoagulante.
• Técnica – coletar sangue de maneira asséptica e acionar o cronômetro;
transferir 3mL para 3 tubos de vidro (1mL em cada) numerados e colocá-
los em banho-maria 37ºC por 3 minutos; retirar o primeiro tubo e invertê-
lo a cada 30 segundos até que o sangue em seu interior não escorra mais
(coagulação); fazer o mesmo procedimento com o segundo tubo; fazer o
mesmo procedimento com o terceiro tubo; anotar o tempo de coagulação
do último tubo.
• Método – Lee White.
• Valor de referência– 5-10 minutos.
• Avaliação – defeito ou deficiência dos fatores da via intrínseca e da via
comum da coagulação.
• Situações em que pode estar alterado – uso de heparina e anticoagulante
oral, deficiência dos fatores envolvidos, anticoagulante lúpico, coleta
inadequada, inibidor do fator VIII, deficiência de vitamina K, hepatopatias,
CID.
13/03/2014
12
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo e Atividade de Protrombina (TAP)
• Princípio – avalia o tempo de recalcificação do plasma na presença de
excesso de fosfolipídio (tromboplastina).
• Amostra– plasma separado de sangue anticoagulado em citrato.
• Técnica – coletar sangue de forma asséptica; centrifugar e separar o
plasma; manter o plasma e o reagente em banho-maria por 3 minutos;
adicionar o reagente ao plasma e disparar o cronômetro; manter no
banho-maria sob leve agitação por 10 segundos e observar contra a luz a
formação do coágulo; parar o cronômetro ao observar a formação do
coágulo de fibrina e anotar o tempo.
• Método – Quick.
• Valor de referência:
• Controle– tempo do pool não diluído (100%).
• Atividade – 70 a 100%.
• Relação paciente/controle (P/C) – até 1,2.
• Avaliação – defeito ou deficiência dos fatores da via extrínseca e comum
da coagulação.
• É o princípio do teste para dosagem dos fatores das vias extrínseca e
comum da coagulação.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
• Situações em que pode estar alterado – uso de anticoagulante oral, uso de
heparina em altasdoses, deficiência de fator VII, deficiência de fatores da
via comum, deficiência de vitamina K, hepatopatias, CID.
• Observações – fazer o pool de plasma normal para estabelecer o tempo
controle.
• Exemplo de resultado:
• INR– Relação normatizada internacional.
INR = (RELAÇÃO P/C)ISI
RELAÇÃO P/C = TAP “P”/TAP “C”
ISI = Log INR/Log REL. P/C
Controle: 11s – 100%
Paciente: 25s – 30%
Relação P/C: 2,27
INR: 2,5
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo Parcial de Tromboplastina (PTT)
• Princípio – consiste na recalcificação do plasma, em presença de grande
quantidade de fosfolipídio cefalina e um ativador de contato.
• Amostra– plasma separado de sangue anticoagulado em citrato.
• Técnica – coletar sangue de forma asséptica; centrifugar e separar o
plasma; misturar o plasma e o reagente e manter a mistura e o CaCl2 em
banho-maria por 3 minutos; adicionar o CaCl2 à mistura e disparar o
cronômetro; manter no banho-maria sob leve agitação por 20 segundos e
observar contra a luz a formação do coágulo; parar o cronômetro ao
observar a formação do coágulo de fibrina e anotar o tempo.
• Método – Bell-Alton.
• Valor de referência:
– Controle– tempo do pool não diluído (100%).
– Paciente–até 5 segundos acima do controle.
– Relação paciente/controle–até 1,25.
• Avaliação: defeito ou deficiência dos fatores da via intrínseca e comum da
coagulação.
• É o princípio do teste para dosagem dos fatores da via intrínseca da
coagulação.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo Parcial de Tromboplastina (PTT)
• Situações em que pode estar alterado – uso de heparina e anticoagulante
oral, deficiência de fatores da via intrínseca, deficiência de fatores da via
comum, anticoagulante lúpico, inibidor de fator VIII, deficiência de
vitamina K, CID, hepatopatias, coleta inadequada.
• Observações – tem boa sensibilidade para detecção de heparina,
anticoagulante lúpico e outros inibidores da coagulação.
• Exemplo de resultado:
Exames indicados na avaliação da hemostasia:
• Plaquetas: número, morfologia e função;
• Tempo de protrombina;
• Tempo parcial de tromboplastina e ativador.
Controle: 30s
Paciente: 60s
Relação P/C: 2
V.R.: 25 – 30s
13/03/2014
13
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
PTTa prolongado
TAP normal
Deficiência de fatores Presença de inibidores
Fator VIII*
Fator IX*
Fator XI
Fator XII
Pré-calicreína
Cininogênio de alto PM
Heparina
Anticoagulante lúpico
Inibidor de fator VIII
Inibidor de fator IX
Inibidor de fator XI
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
TAP prolongado
PTTa normal
Deficiência hereditária Causas adquiridas
Fator VII* Anticoagulante oral
Hepatopatias
Deficiência vit. K
Inibidor de fator VII
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
TAP e PTTa prolongados
Alterações hereditárias Alterações adquiridas
Deficiência de fator V
Deficiência de fator X
Deficiência de fator II
Deficiência de fator I
Disfibrinogenemia
CID
Hepatopatias
Anticoagulante oral
Heparina
Inibidor de fator II
Inibidor de fator V
Inibidor de fator X
Anticoagulante lúpico
Doenças Hemorrágicas
Doenças Plaquetárias
• Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) – causada por aumento no 
consumo das plaquetas.
• Trombocitemia essencial – aumento acentuado de plaquetas, com formas 
anormais e gigantes, hemorragias recorrentes, sem púrpura.
• Trombocitopatias – pacientes com distúrbios funcionais plaquetários são 
caracterizados por apresentarem manifestações hemorrágicas cutâneo-
mucosas persistentes.
13/03/2014
14
Doenças Hemorrágicas
Doenças plaquetárias
Trombocitopenia
Produção diminuída Destruição aumentada
Aplasia
Quimioterapia
Radioterapia
Infecção
Drogas
Infiltração
Hiperesplenismo
CID
PTT
Vasculites
Drogas
Auto-imune (PTI, LES)
Púrpura trombocitopênica idiopática –
rash cutâneo
PTI – plaquetas diminuídas em 
número e aumentadas em 
tamanho
Trombocitemia essencial Trombocitemia essencial
13/03/2014
15
Trombocitopatia – síndrome de Bernard-Soulier
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação
• Hemofilia – distúrbio genético ligado ao sexo, recessivo, onde há deficiência 
de Fator VIII (Hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B).
• Doença de von Willebrand – distúrbio genético autosômico dominante, 
onde há deficiência do vWF.
• Deficiência de outros fatores da coagulação – distúrbio genético 
autosômico dominante ou recessivo, envolvendo a deficiência de fatores 
como FXII, CAPM, pré-calicreína, FXI, FVII, FX, FV, protrombina e formação 
da fibrina.
• Hepatopatias – distúrbios envolvendo a síntese de fatores da coagulação e 
fibrinólise, pela ocorrência de hepatite aguda, cirrose, icterícia obstrutiva e 
deficiência de vitamina K.
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação – Hemofilia
• Incidência rara em chineses e incomum nos africanos.
• Hemofilia A: 1:20000 a 1:5000.
• Hemofilia B: 1:30000.
• Aproximadamente 30% das hemofilias são decorrentes de mutações 
espontâneas.
• Hemofilia x Mulher – manifestação em homozigose e raramente em 
heterozigose.
• Hemofilia x Homem – manifestação em hemozigose.
Nível do fator Classificação Quadro clínico
< 1% Severa Hemorragia espontânea
1 – 5% Moderada
Hemorragia após pequeno trauma ou 
cirurgia
5 – 30% Leve
Hemorragia após trauma ou cirurgia 
maiores
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação – Hemofilia
• Diagnóstico da hemofilia:
1. História pessoal e familiar.
2. Quadro clínico.
3. PTT alterado.
4. TAP normal.
5. Dosagem do Fator VIII ou Fator IX.
13/03/2014
16
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação – Doença de von Willebrand
• Prevalência – 1 a 3% da população.
• Diagnóstico:
1. História pessoal e familiar.
2. Exame clínico.
3. Tempo de sangramento.
4. PTT.
5. Dosagem de Fator VIII.
6. Agregação plaquetária com Ristocetina.
7. Co-fator da Ristocetina.
8. Dosagem de vWF.
Diagnóstico Hemofilia DvW
Herança X – R A – D
TS Normal Alterado
PTTa Alterado Alterado
Fator VIII Alterado Alterado
vWF Normal Alterado
Agreg. Ristocetina Normal Alterada
Co-fator Ristocetina Normal Alterado
Doença Defeito
Retração 
do coágulo
Herança
Plaquetas 
(Nº)
Plaquetas 
(Ø)
Adesão das 
plaquetas
Doença de von Willebrand vWF N A – D N N Ausente
Síndrome de Bernard 
Soulier
GPIb-IX-V N A – R D A Ausente
Trombocitopatias Vários N A N N N
Troboastenia de Glansmann GPIIb-IIIa Ausente A – R N N N
Hemofilia FVIII ou FIX N X – R N N N
Características das principais doenças hemorrágicas hereditárias.
Agregação plaquetária e dosagem de Fator VIII e vWF nas doenças hemorrágicas.
Doença ADP Adrenalina Ristocetina Fator VIII vWF
Doença de von Willebrand N N Ausente D Ausente
Síndrome de Bernard Soulier N N Ausente N N
Trombocitopatias Ausente 2ª Ausente 2ª N N N
Tromboastenia de Glansmann Ausentes 1ª e 2ª Ausentes 1ª e 2ª N N N
Hemofilia N N N D N
PARA CASA
• O que é doença de von Willebrand e como diagnosticar?
• Deficiência de vitamina K: etiologia, manifestações
laboratoriais e diagnóstico.
• Como calcular o RNI no teste de TAP?
• O que é Trombofilia, causas genéticas e como diagnosticar?

Outros materiais

Materiais relacionados

Perguntas relacionadas

Materiais recentes

Perguntas Recentes