2   Hemostasia
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2 Hemostasia


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doses, deficiência de fator VII, deficiência de fatores da
via comum, deficiência de vitamina K, hepatopatias, CID.
\u2022 Observações \u2013 fazer o pool de plasma normal para estabelecer o tempo
controle.
\u2022 Exemplo de resultado:
\u2022 INR\u2013 Relação normatizada internacional.
INR = (RELAÇÃO P/C)ISI
RELAÇÃO P/C = TAP \u201cP\u201d/TAP \u201cC\u201d
ISI = Log INR/Log REL. P/C
Controle: 11s \u2013 100%
Paciente: 25s \u2013 30%
Relação P/C: 2,27
INR: 2,5
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo Parcial de Tromboplastina (PTT)
\u2022 Princípio \u2013 consiste na recalcificação do plasma, em presença de grande
quantidade de fosfolipídio cefalina e um ativador de contato.
\u2022 Amostra\u2013 plasma separado de sangue anticoagulado em citrato.
\u2022 Técnica \u2013 coletar sangue de forma asséptica; centrifugar e separar o
plasma; misturar o plasma e o reagente e manter a mistura e o CaCl2 em
banho-maria por 3 minutos; adicionar o CaCl2 à mistura e disparar o
cronômetro; manter no banho-maria sob leve agitação por 20 segundos e
observar contra a luz a formação do coágulo; parar o cronômetro ao
observar a formação do coágulo de fibrina e anotar o tempo.
\u2022 Método \u2013 Bell-Alton.
\u2022 Valor de referência:
\u2013 Controle\u2013 tempo do pool não diluído (100%).
\u2013 Paciente\u2013até 5 segundos acima do controle.
\u2013 Relação paciente/controle\u2013até 1,25.
\u2022 Avaliação: defeito ou deficiência dos fatores da via intrínseca e comum da
coagulação.
\u2022 É o princípio do teste para dosagem dos fatores da via intrínseca da
coagulação.
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
Tempo Parcial de Tromboplastina (PTT)
\u2022 Situações em que pode estar alterado \u2013 uso de heparina e anticoagulante
oral, deficiência de fatores da via intrínseca, deficiência de fatores da via
comum, anticoagulante lúpico, inibidor de fator VIII, deficiência de
vitamina K, CID, hepatopatias, coleta inadequada.
\u2022 Observações \u2013 tem boa sensibilidade para detecção de heparina,
anticoagulante lúpico e outros inibidores da coagulação.
\u2022 Exemplo de resultado:
Exames indicados na avaliação da hemostasia:
\u2022 Plaquetas: número, morfologia e função;
\u2022 Tempo de protrombina;
\u2022 Tempo parcial de tromboplastina e ativador.
Controle: 30s
Paciente: 60s
Relação P/C: 2
V.R.: 25 \u2013 30s
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Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
PTTa prolongado
TAP normal
Deficiência de fatores Presença de inibidores
Fator VIII*
Fator IX*
Fator XI
Fator XII
Pré-calicreína
Cininogênio de alto PM
Heparina
Anticoagulante lúpico
Inibidor de fator VIII
Inibidor de fator IX
Inibidor de fator XI
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
TAP prolongado
PTTa normal
Deficiência hereditária Causas adquiridas
Fator VII* Anticoagulante oral
Hepatopatias
Deficiência vit. K
Inibidor de fator VII
Avaliação Laboratorial da Hemostasia
TAP x PTT
TAP e PTTa prolongados
Alterações hereditárias Alterações adquiridas
Deficiência de fator V
Deficiência de fator X
Deficiência de fator II
Deficiência de fator I
Disfibrinogenemia
CID
Hepatopatias
Anticoagulante oral
Heparina
Inibidor de fator II
Inibidor de fator V
Inibidor de fator X
Anticoagulante lúpico
Doenças Hemorrágicas
Doenças Plaquetárias
\u2022 Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) \u2013 causada por aumento no 
consumo das plaquetas.
\u2022 Trombocitemia essencial \u2013 aumento acentuado de plaquetas, com formas 
anormais e gigantes, hemorragias recorrentes, sem púrpura.
\u2022 Trombocitopatias \u2013 pacientes com distúrbios funcionais plaquetários são 
caracterizados por apresentarem manifestações hemorrágicas cutâneo-
mucosas persistentes.
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Doenças Hemorrágicas
Doenças plaquetárias
Trombocitopenia
Produção diminuída Destruição aumentada
Aplasia
Quimioterapia
Radioterapia
Infecção
Drogas
Infiltração
Hiperesplenismo
CID
PTT
Vasculites
Drogas
Auto-imune (PTI, LES)
Púrpura trombocitopênica idiopática \u2013
rash cutâneo
PTI \u2013 plaquetas diminuídas em 
número e aumentadas em 
tamanho
Trombocitemia essencial Trombocitemia essencial
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Trombocitopatia \u2013 síndrome de Bernard-Soulier
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação
\u2022 Hemofilia \u2013 distúrbio genético ligado ao sexo, recessivo, onde há deficiência 
de Fator VIII (Hemofilia A) ou de Fator IX (Hemofilia B).
\u2022 Doença de von Willebrand \u2013 distúrbio genético autosômico dominante, 
onde há deficiência do vWF.
\u2022 Deficiência de outros fatores da coagulação \u2013 distúrbio genético 
autosômico dominante ou recessivo, envolvendo a deficiência de fatores 
como FXII, CAPM, pré-calicreína, FXI, FVII, FX, FV, protrombina e formação 
da fibrina.
\u2022 Hepatopatias \u2013 distúrbios envolvendo a síntese de fatores da coagulação e 
fibrinólise, pela ocorrência de hepatite aguda, cirrose, icterícia obstrutiva e 
deficiência de vitamina K.
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação \u2013 Hemofilia
\u2022 Incidência rara em chineses e incomum nos africanos.
\u2022 Hemofilia A: 1:20000 a 1:5000.
\u2022 Hemofilia B: 1:30000.
\u2022 Aproximadamente 30% das hemofilias são decorrentes de mutações 
espontâneas.
\u2022 Hemofilia x Mulher \u2013 manifestação em homozigose e raramente em 
heterozigose.
\u2022 Hemofilia x Homem \u2013 manifestação em hemozigose.
Nível do fator Classificação Quadro clínico
< 1% Severa Hemorragia espontânea
1 \u2013 5% Moderada
Hemorragia após pequeno trauma ou 
cirurgia
5 \u2013 30% Leve
Hemorragia após trauma ou cirurgia 
maiores
Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação \u2013 Hemofilia
\u2022 Diagnóstico da hemofilia:
1. História pessoal e familiar.
2. Quadro clínico.
3. PTT alterado.
4. TAP normal.
5. Dosagem do Fator VIII ou Fator IX.
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Doenças Hemorrágicas
Distúrbios da Coagulação \u2013 Doença de von Willebrand
\u2022 Prevalência \u2013 1 a 3% da população.
\u2022 Diagnóstico:
1. História pessoal e familiar.
2. Exame clínico.
3. Tempo de sangramento.
4. PTT.
5. Dosagem de Fator VIII.
6. Agregação plaquetária com Ristocetina.
7. Co-fator da Ristocetina.
8. Dosagem de vWF.
Diagnóstico Hemofilia DvW
Herança X \u2013 R A \u2013 D
TS Normal Alterado
PTTa Alterado Alterado
Fator VIII Alterado Alterado
vWF Normal Alterado
Agreg. Ristocetina Normal Alterada
Co-fator Ristocetina Normal Alterado
Doença Defeito
Retração 
do coágulo
Herança
Plaquetas 
(Nº)
Plaquetas 
(Ø)
Adesão das 
plaquetas
Doença de von Willebrand vWF N A \u2013 D N N Ausente
Síndrome de Bernard 
Soulier
GPIb-IX-V N A \u2013 R D A Ausente
Trombocitopatias Vários N A N N N
Troboastenia de Glansmann GPIIb-IIIa Ausente A \u2013 R N N N
Hemofilia FVIII ou FIX N X \u2013 R N N N
Características das principais doenças hemorrágicas hereditárias.
Agregação plaquetária e dosagem de Fator VIII e vWF nas doenças hemorrágicas.
Doença ADP Adrenalina Ristocetina Fator VIII vWF
Doença de von Willebrand N N Ausente D Ausente
Síndrome de Bernard Soulier N N Ausente N N
Trombocitopatias Ausente 2ª Ausente 2ª N N N
Tromboastenia de Glansmann Ausentes 1ª e 2ª Ausentes 1ª e 2ª N N N
Hemofilia N N N D N
PARA CASA
\u2022 O que é doença de von Willebrand e como diagnosticar?
\u2022 Deficiência de vitamina K: etiologia, manifestações
laboratoriais e diagnóstico.
\u2022 Como calcular o RNI no teste de TAP?
\u2022 O que é Trombofilia, causas genéticas e como diagnosticar?