BRONQUIECTASIA PULMONAR

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BRONQUIECTASIA
	É a resultante final de varias doenças caracterizada por inflamação persistente que leva a dilatação irreversível de um ou mais brônquios. A condição geralmente se associa a produção crônica de escarro purulento.São frequentemente bilaterais e podem ser progressivas, quase sempre de caráter irreversível. Em casos agudos, pode-se encontrar a reversibilidade do processo, ou quando o fator obstrutivo causador é removido antes que as dilatações distais tenham assumido caráter destrutivo e, portanto, irreversíveis. Podem ser localizadas a um segmento ou lobo quando a causa determinante e obstrutiva local. 
Tipos encontrados na literatura:
- pseudobronquiectasias: podem aparecer em atelectasias segmentares ou processos pneumônicos agudos. São as bronquiectasias reversíveis, onde os processos patológicos não se instalaram verdadeiramente. Aparecem no broncograma porém ao repetir o exame semanas depois, as evidencias somem.
- bronquiectasia seca: falta a expectoração abundante. É identificada no broncografico, e TC pré cirurgia torácica ou hemoptise sem causa aparente.
- bronquiectasia folicular: seu quadro histopatológico é de uma vascularização excessiva dos tecidos subepiteliais, que são mais espessos que o normal devido ao edema, à dilatação dos vasos e à agregação de células linfoides. O epitélio e geralmente colunar ciliado, com vários graus de ulceração e metaplasia escamosa. A infiltração inflamatória crônica e composta, principalmente de plasmocitos e linfócitos, e os agregados linfonoides tem o aspecto de folículos de gânglios linfáticos. Tecidos de suporte brônquico, como o tecido elástico, músculo liso e cartilagem são afetados, às vezes extensamente, principalmente próximo aos folículos. O tecido elástico é o primeiro a sofrer.
- bronquiectasia sacular: há presença de severas alterações inflamatórias no brônquio pré-sacular. As paredes saculares mostram inflamao menos proeminente e são compostas de denso tecido fibroso, que não contém fibras elásticas, músculo ou cartilagem.
- bronquiectasia atelectasica: os achados patológicos são variados de inflamação moderada, sem destruição de tecidos de sustentação, a severas alterações inflamatórias e ulceração epitelial.
Etiopatogenia
	Há uma grande confusão e discórdia entre os estudiosos quando a patogenia. Laennec concebeu a chamada teoria da dilatação, pela qual a retenção de secreções levaria o brônquio a se dilatar. Whitwell relacionou a bronquiectasia folicular a ocorrência de infecções virais ou bacterianas na infância. Na patogênese da bronquiectasia atelectasica, ele propôs um papel para fatores como a obstrução brônquica.
	Cole propôs uma hipótese do circulo vicioso, pela qual as lesões vistas na bronquiectasia seriam o resultado de uma sequencia de eventos biológicos mediados pelo hospedeiro e estimulados pelos micróbios colonizadores avirulentos que, embora pretendendo proteger a integridade dos pulmões contra insultos, de fato lesam o pulmão e embotam seus mecanismos de defesa. Assim a colonização crescente por microrgamismo provoca mais inflamação mediada pelo hospedeiro, e daí um “circulo vicioso” que tem como resultante o dano progressivo dos pulmões. Esta hipótese pressupõe que o evento inicial compromete a promeira linha de defesa sinobronquica, o clearance mucociliar, resultando em que o muco e os microrganismos permaneçam no trato respiratório por um período mais longo que o normal. Este insulto inical pode ser ambiental, ai incluídas as infecções, ou uma condição genética primária como a discinecia ciliar primaria ou a fibrose cística. Cole propôs que as reações inflamatórias promovidas pelo hospedeiro são uma parte integral da cadeia de eventos que levam ao aparecimento da bronquiectasia. Ela e associada a produção de grandes quantidades de esputo geralmente purulento, que representa os restos de neutrófilos atraídos para o lúmen brônquico. Estudos recentes mostraram que ao nível da muscosa brônquica de áreas afetadas por bronquiectasia, há intensa infiltração de linfócitos T e macrófagos, sugerindo que uma intensa reação inflamatória se desenvolve nas áreas afetadas.
Etiologia
	Cerca de 70% não apresenta uma causa clara para o desenvolvimento da doença, sendo daí classificados como idiopáticos. Uma pequena porcentagem de casos e congênita por deficiência de elementos da parede brônquica. As principais causas de bronquiectasias adquiridas são: obstrução brônquica mecânica intrínseca (corpo estranho, muco inspirado, estenose pos- tuberculosa, tumores) ou extrínseca (gânglios linfáticos, tumores); pneumonite inflamatoria por aspiração (gástrica, pos-cirurgica, distúrbios do sono, vômitos) ou inalação (gases quentes ou cáusticos, drogas), doenças granulomatosas ou fibrogenicas (tuberculose, alveolite fibrosante); hiper-resposta imunológica (transplante de pulmão); deficiência imunológica primaria (deficiência seletiva de imunoglobulinas) ou secundaria (doença maligna); defeitos genéticos (discinesia ciliar primaria, fibrose cística); lesão pos infecciosa, etc.
Diagnóstico
	Deve-se suspeitar de bronquiectasia sempre que o paciente se queixar de produção exagerada e persistente de escarro mucoporulento ou francamente purulento durante a maior parte do ano, principalmente se se tratar de um não fumante. A expectoração pode ocorrer pela manha ou com a mudança de posição, podendo ocorrer hemoptiase, exigindo o tratamento. Muitos pacientes contam uma historia de inicio dos sintomas a partir de uma infecção respiratoria do tipo viral. Muitos se queixam de dispneia e sibilancia, associados a sintomas das vias aéreas superiores como ronorreia, frequentemente purulenta, caracterizando um quadro de sinusite crônica. Dor pleurítica e febre recorrente também devem levantar a suspeição da doença. O exame clinico da maioria dos pacientes atuais e relativamente pobre, com estertores crepitantes e alguns sibilos. O exame bacteriológico do escarro indica a presença de microorganismos colonizando as vias aéreas. Deve-se pesquisar a presença de haemophilus influenzae, streptoccocus pneumoniae e pseudonomas aeruginosa. A grande maioria dos pacientes apresenta obstrução expiratória e alçaponamento aéreo. Boa parte apresenta um grau significativo de reversibilidade brônquica após testes farmacodinâmicos e também hiperreatividade brônquica aos testes de provocação com histamina ou metacolina.
Diagnostico por imagem
	As telerradiografias de tórax postero-anterior e lateral podem dar algumas indicações do diagnostico de bronquiectasia. As formas mais avançadas de bronquiectasia sacular podem mostrar imagens císticas com paredes espessas e nível hidroaéreo, a forma cilíndrica e mais difícil de caracterizar. Pode-se suspeitar dessa forma quando há perda de volume com empilhamento dos vasos pulmonares em uma determinada área. Podem ser encontradas, geralmente, nas bases pulmonares, imagens lineares grosseiras, denominadas “linhas de trem”, que sugerem a presença de bronquiectasia.
	A tomografia computadorizada permite estabelecer com precisão o tipo morfológico e a distribuição segmentar das lesões. Em níveis selecionados de tomografia, qualquer brônquio com diâmetro interno maior do que o da artéria pulmonar que o acompanha foi considerado como dilatado. Os dois métodos no entanto, devem ser considerados complementares, visto que, se associados, permitem um diagnostico mais preciso, em praticamente todos os casos, principalmente quando se considera o tratamento cirúrgico das lesões.
Tratamento
	O tratamento clinico deve incluir a resolução de possíveis causas envolvidas na gênese da doença, como a retirada de corpo estranho intrabronquico ou de tampões mucosos, tratamento de aspiração gástrica crônica, aspergilose broncopulmonar alérgica, hipogamaglobulinemia, uso de corticoides e antibióticos, etc. O alivio dos sintomas deve ser feito por uma combinação de terapias. Uma das mais importantes e a cinesioterapia respiratória, em que a drenagem postural se destaca como a mais importante. O paciente deveser treinado a realizar a postura duas vezes por dia, associadas à tosse profunda e manobras exalatorias forçadas. Em casos avançados ou de exacerbação, a cinesioterapia deve ser assistida pelo fisioterapeuta e associada a manobras como tapotagem, inaloterapia, etc.