Miocardiopatias Restritivas versus Constritivas

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MIOCARDIOPATIAS	
  RESTRITIVAS	
  
	
  
A	
  causa	
  mais	
  comum	
  é	
  miocardiopatia	
  infiltrativa	
  por	
  amiloidose,	
  seja	
  primaria	
  ou	
  secundaria.	
  
Enquanto	
  na	
  pericardite	
  constritiva	
  há	
  equalização	
  das	
  pressões	
  diastólicas	
  (diferem	
  no	
  máximo	
  3	
  a	
  5	
  mmHg),	
  
essas	
  podem	
  variar	
  na	
  miocardiopatia	
  restritiva	
  (PD2VE	
  geralmente	
  5	
  mmHg	
  ou	
  mais	
  que	
  PD2VD).	
  Essa	
  
diferença	
  pode	
  ser	
  acentuada	
  por	
  Valsalva,	
  exercício	
  ou	
  bolus	
  de	
  volume.	
  
Hipertensão	
  pulmonar	
  é	
  pior	
  e	
  mais	
  comum	
  na	
  miocardiopatia	
  restritiva,	
  geralmente	
  excedendo	
  50	
  mmHg.	
  
Na	
  pericardite	
  constritiva,	
  o	
  platô	
  da	
  pressão	
  ventricular	
  diastólica	
  direita	
  é	
  geralmente	
  pelo	
  menos	
  um	
  terço	
  do	
  
pico	
  de	
  pressão	
  sistólica,	
  na	
  restritiva	
  essa	
  relação	
  é	
  geralmente	
  menor.	
  
Constritiva	
  e	
  Restritiva	
  têm	
  uma	
  rápida	
  queda	
  da	
  pressão	
  no	
  início	
  da	
  diástole,	
  seguida	
  de	
  um	
  aumento	
  rápido	
  e	
  
um	
  platô	
  protodiastólico	
  (sinal	
  da	
  raiz	
  quadrada).	
  O	
  traçado	
  da	
  pressão	
  atrial	
  pode	
  ter	
  o	
  padrão	
  do	
  sinal	
  da	
  raiz	
  
quadrada	
  ou	
  um	
  padrão	
  em	
  M	
  ou	
  W,	
  quando	
  o	
  descenso	
  x	
  também	
  é	
  rápido.	
  
Ondas	
  a	
  e	
  v	
  são	
  proeminentes	
  e	
  frequentemente	
  tem	
  a	
  mesma	
  amplitude.	
  
Níveis	
  de	
  BNP	
  são	
  5	
  vezes	
  maiores	
  na	
  miocardiopatia	
  restritiva	
  que	
  na	
  pericardite	
  constritiva.	
  
Aumento	
  biatrial	
  importante	
  e	
  predisposição	
  importante	
  a	
  FA	
  nas	
  restritivas.	
  
Exame	
  físico:	
  Sinal	
  de	
  Kussmaul,	
  B3	
  e	
  B4,	
  pulso	
  apical	
  palpável	
  (não	
  acontece	
  na	
  pericardite).	
  
	
  
AMILOIDOSE	
  
Acometimento	
  cardíaco	
  em	
  um	
  terço	
  dos	
  pacientes	
  com	
  doença	
  primária	
  (AL),	
  com	
  menor	
  incidência	
  na	
  doença	
  
secundaria	
  (AA).	
  Mais	
  comum	
  em	
  homens.	
  É	
  rara	
  antes	
  dos	
  40	
  anos.	
  
Miocardiopatia	
  infiltrativa	
  de	
  péssimo	
  prognóstico.	
  Forma	
  AA	
  tem	
  menos	
  deposito	
  miocárdico	
  de	
  proteínas,	
  
mais	
  perivascular,	
  produzindo	
  menos	
  disfunção	
  miocárdica	
  .	
  
Pode	
  causar	
  espessamento	
  focal	
  das	
  valvas,	
  sem	
  disfunção	
  valvar.	
  Amiloide	
  pode	
  se	
  depositar	
  na	
  media	
  e	
  
adventícia	
  de	
  coronárias	
  intramurais,	
  causando	
  alteração	
  de	
  perfusão	
  coronária.	
  
Função	
  sistólica	
  normal	
  no	
  inicio	
  da	
  doença,	
  vai	
  deteriorando	
  conforme	
  o	
  deposito	
  de	
  amiloide.	
  Deposito	
  atrial	
  
pode	
  levar	
  a	
  doença	
  do	
  no	
  sinusal,	
  FA,	
  arritmia	
  ventricular	
  e	
  morte	
  súbita.	
  10%	
  dos	
  casos	
  tem	
  hipotensão	
  
ortostática.	
  Menos	
  comumente	
  evolui	
  com	
  distúrbio	
  de	
  condução.	
  Sincope	
  associada	
  a	
  estresse	
  físico	
  ou	
  
emocional	
  pode	
  estar	
  associada	
  a	
  obstrução	
  da	
  VSVE.	
  Sincope	
  durante	
  o	
  esforço	
  tem	
  prognostico	
  gravíssimo,	
  
com	
  morte	
  em	
  média	
  após	
  3	
  meses.	
  
ECG:	
  Baixa	
  voltagem	
  do	
  QRS,	
  bloqueio	
  de	
  ramo	
  e	
  desvio	
  do	
  ÂQRS.	
  R	
  mínimo	
  ou	
  amputado	
  nas	
  precordiais	
  
direitas	
  ou	
  Q	
  na	
  parede	
  inferior.	
  Defeitos	
  da	
  condução	
  AV	
  são	
  comuns.	
  
ECO:	
  Paredes	
  e	
  septo	
  interventricular	
  espessados	
  e	
  ventrículos	
  pequenos,	
  com	
  átrios	
  aumentados.	
  Paredes	
  
hiper	
  refringentes,	
  de	
  textura	
  granular.	
  
Medicina	
  nuclear:	
  Pirofosfato-­‐Tc99	
  marca	
  amiloide	
  
	
  
SARCOIDOSE	
  
Acomete	
  o	
  coração	
  em	
  30%	
  dos	
  casos.	
  Os	
  granulomas	
  são	
  observados	
  mais	
  frequentemente	
  no	
  septo	
  
interventricular	
  e	
  na	
  parede	
  livre	
  do	
  VE.	
  Pode	
  haver	
  formação	
  de	
  aneurisma	
  de	
  VE,	
  com	
  envolvimento	
  
transmural	
  extenso	
  da	
  parede	
  livre	
  do	
  VE.	
  Coronárias	
  de	
  maior	
  condutância	
  são	
  poupadas,	
  mas	
  ramos	
  
coronários	
  menores	
  podem	
  ser	
  envolvidos.	
  
Principais	
  manifestações	
  clinicas	
  resultam	
  da	
  infiltração	
  do	
  sistema	
  de	
  condução	
  e	
  do	
  miocárdio,	
  produzindo	
  
bloqueios,	
  taquiarritmias,	
  insuficiência	
  cardíaca	
  e	
  morte	
  súbita.	
  Pode	
  ser	
  assintomático	
  mesmo	
  com	
  
envolvimento	
  cardíaco	
  significante.	
  Insuficiência	
  cardíaca	
  pode	
  ser	
  primaria,	
  por	
  infiltração,	
  ou	
  secundária	
  a	
  
fibrose	
  pulmonar	
  extensa.	
  Sobrevida	
  é	
  de	
  meses	
  a	
  anos.	
  
	
  
	
  
ENDOMIOCARDIOFIBROSE	
  
Distribuição	
  geográfica:	
  Regiões	
  a	
  15º	
  da	
  linha	
  do	
  equador.	
  África	
  equatorial,	
  América	
  do	
  Sul,	
  Ásia.	
  
Mais	
  comum	
  em	
  crianças	
  e	
  adultos	
  jovens,	
  com	
  predomínio	
  leve	
  no	
  sexo	
  masculino	
  
Disfunção	
  cardíaca	
  ocorre	
  por	
  fibrose	
  endocárdica	
  extensa	
  afetando	
  a	
  via	
  de	
  entrada	
  de	
  VD	
  e	
  VE,	
  que	
  pode	
  
envolver	
  as	
  valvas	
  atrioventriculares	
  e	
  o	
  aparelho	
  subvalvar,	
  produzindo	
  lesões	
  regurgitantes.	
  
Acomete	
  ambos	
  os	
  ventrículos	
  em	
  50%	
  dos	
  casos,	
  somente	
  o	
  esquerdo	
  em	
  40%	
  e	
  somente	
  o	
  direito	
  em	
  10%.	
  
Obliteração	
  do	
  ápice	
  dos	
  ventrículos	
  afetados	
  é	
  a	
  marca	
  da	
  doença!	
  
Frequentemente	
  há	
  derrame	
  pericárdico,	
  não	
  raro	
  importante.	
   	
  
PERICARDITE	
  CONSTRITIVA	
  
	
  
Etiologia	
  mais	
  comum	
  nos	
  países	
  desenvolvidos	
  é	
  idiopática,	
  pós-­‐operatória	
  ou	
  por	
  radiação.	
  No	
  Brasil	
  é	
  TB.	
  
Espessamento	
  pericárdico	
  com	
  restrição	
  ao	
  enchimento	
  diastólico,	
  causando	
  elevação	
  das	
  pressões	
  de	
  
enchimento	
  em	
  todas	
  as	
  camaras	
  e	
  veias	
  sistêmicas	
  e	
  pulmonares.	
  
Os	
  ventrículos	
  enchem	
  anormalmente	
  rápido,	
  em	
  função	
  das	
  pressões	
  atriais	
  elevadas	
  e	
  da	
  sucção	
  ventricular	
  
elevada	
  no	
  início	
  da	
  diástole.	
  Um	
  pouco	
  antes	
  do	
  meio	
  da	
  diástole,	
  as	
  pressões	
  de	
  enchimento	
  ventriculares	
  
abruptamente	
  caem,	
  e	
  os	
  volumes	
  intracardíacos	
  atingem	
  o	
  limite	
  estabelecido	
  pelo	
  pericárdio	
  rígido.	
  Dessa	
  
forma,	
  todo	
  o	
  enchimento	
  ventricular	
  ocorre	
  no	
  início	
  da	
  diástole.	
  
Função	
  contrátil	
  preservada,	
  mas	
  a	
  FEVE	
  pode	
  estar	
  reduzida	
  por	
  causa	
  da	
  pré-­‐carga	
  diminuída.	
  
Na	
  inspiração,	
  a	
  queda	
  na	
  pressão	
  intratorácica	
  não	
  é	
  transmitida	
  para	
  o	
  coração	
  esquerdo.	
  
Consequentemente,	
  o	
  gradiente	
  pressórico	
  entre	
  as	
  veias	
  pulmonares	
  eo	
  átrio	
  esquerdo	
  está	
  reduzido,	
  
resultando	
  em	
  fluxo	
  transmitral	
  diminuído.	
  A	
  queda	
  das	
  pressões	
  de	
  enchimento	
  no	
  VE	
  durante	
  a	
  inspiração	
  
permitem	
  um	
  aumento	
  na	
  pressão	
  de	
  enchimento	
  do	
  VD	
  e	
  o	
  abaulamento	
  do	
  septo	
  para	
  o	
  VE.	
  O	
  contrário	
  
ocorre	
  na	
  expiração.	
  Essa	
  variação	
  de	
  pressões	
  não	
  acontece	
  na	
  cardiomiopatia	
  restritiva.	
  
Pressão	
  jugular	
  elevada,	
  com	
  colapso	
  y	
  proeminente	
  e	
  rápido,	
  com	
  descendente	
  x	
  normal.	
  
Sinal	
  de	
  Kusmaull	
  presente.	
  Achado	
  cardíaco	
  mais	
  notável	
  é	
  o	
  knock	
  pericárdico	
  (protodiastolico,	
  mais	
  audível	
  
no	
  bordo	
  esternal	
  esquerdo	
  ou	
  ápice)	
  Pulso	
  paradoxal	
  em	
  um	
  terço	
  dos	
  pacientes.	
  
Calcificação	
  pericárdica	
  é	
  visível	
  na	
  minoria	
  dos	
  casos	
  ao	
  RX,	
  sugere	
  TB.	
  
Pressão	
  diastólica	
  praticamente	
  igual	
  em	
  todas	
  as	
  câmaras,	
  por	
  volta	
  de	
  20	
  mmHg,	
  com	
  diferença	
  de	
  no	
  
máximo	
  3	
  a	
  5	
  mmHg	
  entre	
  PD2VE	
  e	
  PD2VD).	
  Padrão	
  de	
  curva	
  de	
  pressão	
  venosa	
  similar	
  à	
  da	
  miocardiopatia	
  
restritiva,	
  sinal	
  da	
  raiz	
  quadrada,	
  aquela	
  coisa	
  toda.	
  
Hipovolemia	
  pode	
  mascarar	
  a	
  clínica.	
  	
  
Pericardite	
  efusivo-­‐constritiva:	
  ausência	
  de	
  redução	
  da	
  pressão	
  atrial	
  direita	
  em	
  50%	
  ou	
  <	
  10	
  mmHg	
  quando	
  a	
  
pressão	
  pericárdica	
  é	
  reduzida	
  a	
  próximo	
  de	
  zero	
  com	
  a	
  pericardiocentese	
  (drena	
  e	
  o	
  paciente	
  não	
  melhora!)	
  
	
  
	
   CONSTRIÇÃO	
   RESTRIÇÃO	
  
Descenso	
  Y	
  proeminente	
   Presente	
   Variável	
  
Pulso	
  paradoxal	
   Presente	
  em	
  1/3	
  dos	
  casos	
   Ausente	
  
Knock	
  pericárdico	
   Presente	
   Ausente	
  
Equalização	
  das	
  pressões	
  de	
  enchimento	
  
esquerda	
  e	
  direita	
   Presente	
   PD2VE	
  >	
  3	
  –	
  5	
  mmHg	
  que	
  PD2VD	
  
Pressões	
  de	
  enchimento	
  >	
  25	
  mmHg	
   Raramente	
   Comum	
  
PSAP	
  >	
  60	
  mmHg	
   Não	
   Comum	
  
Sinal	
  da	
  raiz	
  quadrada	
   Presente	
   Variável	
  
Variação	
  respiratória	
  nas	
  pressões	
  ou	
  
fluxos	
  direita	
  e	
  esquerda	
   Exagerada	
   Normal	
  
Espessura	
  da	
  parede	
  ventricular	
   Normal	
   Geralmente	
  aumentada	
  
Tamanho	
  atrial	
   Normal	
  ou	
  aumento	
  de	
  AE	
   Aumento	
  biatrial	
  
Movimento	
  paradoxal	
  do	
  septo	
   Presente	
   Ausente	
  
Espessura	
  pericárdica	
   Aumentado	
   Normal