Urologia Malformaciones

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Urologia
Clase 3 – Anomalias congénitas o malformaciones congénitas en urología
Las mal formaciones urológicas son bastante frecuentes y hay altas patologías. Hay patologías en que uno nace y no se necesita hacer nada puede uno vivir toda su vida con esa anomalía pero si hay otras anomalías que se necesita corregir quirúrgicamente.
Este es para que sepan un pantallazo de la formación del sistema urogenital que engloba dos funciones vitales muy distintas y que deben estudiar profundamente ya que tanto su anatomía como su desarrollo embriológico son íntimamente relacionado. Me interesa más sobretodo el desarrollo en cada septo de la porción inguinal del sistema excretor en el desarrollo de los genitales externos.
Ambos proceden de un pliegue mesodérmico denominado mesodermo intermedio, que se sitúa en la cara posterior de la cavidad abdominal por delante del mesodermo paraxial a lo largo del eje principal del embrión y del desarrollo de la porción final del intestino. Es por esto que el sistema urológico como el intestinal es una sola cosa y es por eso que hay algunas anomalías congénitas que nacen con su cloaca o sea su cloaca acá que está todo mezclado intestino, vejiga todo en una sola cloaca porque no llegaran a desprender esos mesodermos intermedio e interior. Entonces el punto es que es del pliegue mesodérmico intermedio. 
Anomalías congénitas renales
Agenesia
Hipoplasia 
Rinones supernumerarios 
Rinon multiquistico 
Enfermedad renal poliquistica del adulto
Quiste Simple (solitario)
Fusion Renal
Rinon ectopico 
Rotacion anormal
Rinon esponjoso Medular
 Agenesia
Es la falta de un riñón. Se da cuando la yema ureteral no se formo o no logro alcanzar al metanefro. 
Cuadro clínico: en realidad no hay síntomas. Es un hallazgo accidental. El diagnóstico realizamos mediante una tomografía axial computarizada o también de una gama gráfica. Esto es una TAC que es un estudio por imagen donde estamos vendo aquí del lado derecho tenemos el hígado y debería estar aquí el riñón derecho y no hay. El riñón izquierdo es este y el bazo está en su lateral y anterior. No ha sido nefrectomizado este paciente porque cuando es nefrectomizado, sacado el riñón por alguna patología quedan así con uno solo riñón. Llamamos a este paciente que tiene uno solo riñón de paciente monorreno. En este caso de agenesia renal unilateral llamamos agenesia renal unilateral. La agenesia renal bilateral, se fuera de los dos lados, claro que va ser incompatible con la vida y el recién nacido a las pocas horas si no lo hacen diálisis va fallecer. Pero con un riñón tranquilamente uno puede vivir su vida y no se percató que esta con uno solo riñón hasta no hace un estudio como este y así tiene un hallazgo accidental.
Agenesia Renal Bilateral
Es incompatible con la vida. Hace insuficiencia renal, puede vivir algunos días pero termina falleciendo a no ser si se hace transplante.
Hipoplasia Es más frecuente. No nos afecta mucho. No hay síntomas. Implica un rinon pequeno, por una division desigual. El riñón normal está hiperplasiado para compensar al riñón pequeño. El rinon contralateral se hipertrofia para compensar.
El Cuadro clínico es asintomático en la mayoría de los casos, pero se puede presentar con: Dolor cuando hay especialmente Infección urinaria porque eso si con el descorrer de los años va tener esta tendencia a tener infecciones urinarias recurrente por este problema de hipoplasia renal y ahí claro va haber un poco de dolor en la región lumbar. Muchas veces uno llega a tomar una medida extrema quirúrgica que es la nefrectomía principalmente cuando las infecciones urinarias son recidivante, hay mucha molestia, mucha dolor entonces en este caso uno puede hacer la nefrectomía porque no va hacer que por nada más de esta infección esté pasando también por vía sanguínea a afectar al otro riñón.
Riñones Supernumerarios 
Cuando hay más de dos riñones. Es un órgano completo con su propio sistema colector, con su propia vascularización y con su propia cápsula renal. Puede ser totalmente independiente o estar mínimamente unido al riñón ipsilateral (del mismo lado). Conserva la sillueta renal pero generalmente es más pequeño que el riñón ipsilateral y generalmente en posición caldal al mismo o sea que generalmente se aparece por debajo del riñón normal. Se tuviera por arriba se llama posición cefálica. Se suele descubrir en el adulto. En unos 25% puede permanecer asintomático sin dar mayores problemas. El uréter del riñón supernumerario puede ser completo al unirse al uréter del riñón mayor ipsilateral. Funciona normal, se puede servir para trasplante pero como su estructura anatómica no es de la mejor es mejor no vendelo.
Riñón Multiquistico
El riñón multiquistico (multiples quistes). Se presenta en el recién nacido. Es unilateral, no hereditario. Se caracteriza por ser una masa irregular, lobulada de quistes. El uréter esta generalmente ausente o atrésico (atrofiado, chiquitito, delgadito). Se debe a una unión defectuosa de la nefrona y el sistema colector. Se descubre una tumoración irregular en el flanco. Se descubre mediante una ultrasonografia in utero. Nefrecetomía es de elección en caso de duda en el diagnóstico y cuando es de uno solo lado.
Enfermedad Renal Poliquistica del adulto
Sea que nace uno con enfermedad poliquistica y al pasar los años se va aumentando el tamaño de estos quistes y puede uno vivir muchos años hasta ser adulto con estos riñones así porque también querer operarlo no conviene es mejor déjalo hasta que si se llegue a hacer insuficiencia renal ahí si pensar en hacer un trasplante renal porque si sacamos uno vamos a dar más trabajo al otro y por ahí entra mayor insuficiencia renal. Entonces normalmente en esta enfermedad no se lo toca a los riñones, se los deja ahí. Tratamiento específico para eliminar los quistes no hay porque son nefronas que no han tenido sus conexiones con el sistema colector y se han hecho como ampollitas, como globitos y son secas y no salen para ningún lado. En algunos casos es claro que se fusionan pero nos es en su totalidad pero a unos 50% de la funcionalidad del riñón.
Quistes Simples (Solitario)
Es un quiste renal solitario. Este si se opera. Generalmente es bilateral, también es unilateral pero puede presentar otras variaciones. No está claro se es congénito o adquirido, normalmente son congénitos. Conforme crece puede producir daño en el parénquima renal o compresión del uréter u ocasionar una hidronefrosis progresiva. Esto quiere decir que si el quiste renal tiende a crecer y aprieta el sistema colector u la pelvis renal u el uréter va ocasionar una hidronefrosis y ahí recién se puede tomar una decisión. Cuando van creciendo el quiste y ya son grande sus síntomas son dolor en el flanco. Eventual tumoración o hipersensibilidad en el flanco en caso de infección. El diagnostico se hace por tomografía, ecografía. Laboratorialmente no nos da ninguna presentación. Hay que hacer diagnostico diferencial con cáncer del riñón porque el cáncer del riñón tiene una similitud, la única diferencia es que el cáncer del riñón no tiene esta radiopacidad así oscura, es mas mixta, es de bordes irregulares y no tiene bordes así finos y bien delimitados. Un quiste tiene su borde bien delimitado, un tumor renal tiene bordes irregulares y no es tan oscuro es más blanco es isoecogenico o sea tiene la mezcla de los dos blanco y negrito. En cambio el quiste por ser mas liquido es más negro. El tratamiento hay que vigilar el quiste cada mes, cada año como se va comportando porque por ejemplo un quiste de 1cm no se lo toca, un quiste de 2cm tan poco, solamente cuando el quiste ha llegado a 5cm de diámetro ahí si se justifica hacer una exéresis del quiste. Esta es la cirugía que se hace. Así evitamos que esté nos causa una hidronefrosis, entonces hay que hacer la extirpación del quiste.
Fusión Renal o Riñón en Herradura
Fíjense como estos dos riñones que están acá están unidos por su polo inferior, tan fusionado estánunidos y forman una especie de herradura. La fusión acontece en la vida intrauterina cuando los riñones están en la parte inferior de la pelvis. No se olviden que los riñones cuando están en la vida intrauterina son más bajos, en la parte de la pelvis y ellos van ascendiendo conforme va creciendo el embrión. En estos se hace la TAC y este es el diagnóstico diferencial entre riñón ectópico y no necesita tratamiento quirúrgico se lo deja así.
Riñón Ectópico
El riñón ectópico es otra anomalía. Puede tener riñón ectópico simple o riñón ectópico cruzado. El riñón ectópico simple, el riñón ectópico no logra ascender de forma normal o sea al envés de estar allá en la porción lumbar a nivel de la L1-L2 están acá en la pelvis, no ha logrado ascender. Puede situarse en la pelvis, rara vez se encuentra en el tórax. Tienden a la obstrucción u también a la infección. Se hace la urografía excretora para tener más detalles de donde se encuentra este riñón.
La ectopia cruzada el riñón descansa en el lado opuesto del cuerpo. Se diagnostica mediante TAC y ecografía. Este riñón que debería estar en el lado izquierdo del cuerpo está en el lado derecho y el que debería estar en el lado derecho está en el lado izquierdo, esto es una ectopia cruzada. Hay ectopia solo de un lado no de ambos como este, ectopia cruzada del riñón derecho. 
Rotación Anormal
Cuando hay una rotación anormal, normalmente la pelvis renal es anterior y luego se vuelve mediano conforme va ascendiendo pero a veces en que este proceso no ocurre y se puede quedar con la pelvis hacia la parte anterior del cuerpo. Es asintomático y no necesita tratamiento. Se diagnostica mediante una urografía excretora.
Riñón Esponjoso Medular
Es un defecto autosomico recesivo, donde los túbulos colectores distales sufren ensanchamiento. Generalmente es bilateral. Se relaciona con la enfermedad renal poliquistica. Son muy propensos a infecciones o a formar cálculos renales. Se diagnostica con la ayuda de la urografía excretora u la TAC. Hay que hacer diagnostico con la TBC renal. No existe tratamiento a no ser que diera mucha infección, riñón granulomatoso, pielonefritis u cálculos coraliformes a veces que lo llena al riñón es preferible a veces hacer nefrectomía se es de un solo lado.
Trastornos del Uréter y Unión Ureteropelvica
En el uréter vamos a ver:
Atresia Ureteral
Duplicación del uréter
Ureterocele 
Orificio ureteral ectopico (abrió en otro lugar)
Obstrucción de la unión pieloureteral (estenosis pieloureteral congénita)
Megauréter obstruido 
Dilatación del tracto urinario superior sin obstrucción 
Atresia Ureteral
El uréter puede faltar por completo o extenderse parte del camino terminando en un extremo ciego. Puede faltarse en la atresia o crece bien finito que llega muchas veces hasta perderse más abajo. Sucede por falla en la yema ureteral para formarse. Esta no alcanza al blastema metanefrico. Da como resultado un riñón displasico, multiquistico o ausente. Tratamiento es nefrectomía.
Duplicación del Uréter
Fíjense en esta urografía excretora dos uréteres. Dos uréteres y dos pelvis o en caso de este en que los dos uréteres viene y se unen aquí en la región del cruzamiento de los grandes vasos iliacos. Esto no da problemas, con cierta frecuencia da más infecciones urinarias y tampoco no conviene estar operando a esto. Son más comunes bilaterales, más en mujeres. Son autosomicos dominantes. Es asintomático. Se diagnostica con urografía excretora mejor que la TAC o la ecografía.
Ureterocele
Es el abultamiento del meato ureteral en la vejiga, protrusión del meato hacia la vejiga. Entonces es una saculación en la porción terminal del uréter. Puede ser ectópico o intravesical. Se debe a la canalización retrasada de la yema ureteral. Cuadro clínico generalmente presenta infección pero el dato inicial puede ser obstrucción del orificio de salida de la vejiga. Muchas veces esta estenosis acá del meato ocasiona una hidronefrosis debido al reflujo vesicoureteral y esto ocasiona obstrucción de la vía urinaria. El diagnostico con ecografía vamos darnos cuenta de la dilatación del uréter y de la vejiga y del riñón y también con una uretrocistografía de vaciado. Tratamiento: la opción varía desde la nefrectomía cuando está muy dañado el riñón o ureterotomía o escisión del ureterocele (un corte en asa y lo deja). Entonces hay que hacerle una sección de este meato que está estenosado para que se abra. En otros casos se hace un reimplante ureteral, se lo secciona acá y se lo implanta más arriba.
Orificio Ureteral Ectópico
En vez de salir en el trígono vesical va estar en cualquier otro lugar. Causado por una falla en la separación de la yema ureteral de conducto mesonéfrico. El cuadro clínico padece de infección en la vía urinaria o epididimitis. El diagóstico se realiza con ecografía y la cistouretrografia de vaciado. Esta cistouretrografia quiere decir que se lo administra contraste por la vía uretral, se la llena la vejiga de contraste y se lo pide al paciente para que se haga un esfuerzo para la micción, en este momento se la toma la placa rayo X y se va lo ver que se van refluir hacia estos conductos ectópicos y se lo va poder detectar donde se encuentran este uréter o este meato.
Obstrucción de la unión Ureteropelvica
Estas son más frecuentes, la obstrucción o estenosis de la unión ureteropelvica. Se recuerdan que la primera estreches del uréter se encuentra en la unión ureteropelvica, es justamente en esta estreches donde hay una estenosis donde está la obstrucción de la unión ureteropelvica. Ocurre más en niños y es unilateral. La causa exacta de la obstrucción no está clara. El cuadro clínico es dolor y vómitos porque se comporta como un cólico renal. Puede presentar hematuria e infecciones de la vía urinaria porque nos va ocasionar una orina residual en la pelvis, una orina permanente ahí y esto va ser propenso a tener infecciones urinarias y por lo tanto distensión, dolor, etc. El diagnóstico con ecografía y también con urografía excretora. El tratamiento es quirúrgico con la finalidad de crear una unión ureteropelvica en forma de embudo y de calibre adecuado y la cirugía se llama pieloureteroplastia que quiere decir que hay que reducir esta pelvis y reimplantar los uréteres en la pelvis, sacar la parte estenosada que generalmente es de 1cm y este uréter más grueso selo reimplanta en la pelvis.
Megaureter Obstruido 
Fíjense esto que parece un intestino, es un megaureter obstruido. La pelvis dilatada y sus cálices. Sucede más en la unión ureterovesical, en la estreches. Puede ser bilateral. La parte distal del uréter es la parte más lejas del riñón cerca de la vejiga y la parte proximal del uréter es la parte más cerca del riñón, entonces dividimos en parte proximal y parte distal. A parte en que lo dividimos también en 1/3 superior, 1/3 medio y 1/3 inferior. Son las dos formas en que dividimos los uréteres. 
La parte distal es la que esta obstruida. Tratamiento es quirúrgico con reimplantación ureteral porque se aquí hay estenosis debo yo reimplantar este aquí y sacar la estenosis para que tenga un bueno vaciado de estos uréteres. Hay que tratar lógicamente con antibióticoterapia porque son orinas bastante contaminadas por esta retención. 
Anomalias de la Vejiga
Extrofia de la vejiga 
Uraco persistente
Extrofia de La Vejiga
Es un defecto ventral completo del seno urogenital y del sistema esquelético. Es una vejiga abierta a flor de piel, es como se tuviéramos abierto la vejiga. Toda la cara posterior de la vejiga que está abierta. Cuando nace así los niños se llama esto extrofia vesical. Otra cosa que están viendo acá en esta grafica es que no se ve el penecito, se ve el escroto pero no se ve el pene porque hasta el cuerpo cavernoso están aquí, están abiertos o sea que para que esto se reconstruya se necesita de unas 2 u 3 cirugías reconstructivas para ir formando. 
O porque de los sistemas esqueléticos es porque también las articulaciones coxofemoral están separadas, lasínfisis del pubis también están separadas o sea que va tener que hacer tratamiento ortopédico con el traumatólogo al mismo tiempo que tratamiento urológico de reconstrucción. A esto hay que operarlo porque son niños en que los demás son sanos, riñón sano, testículo sano, la vejiga que está abierta y el pene también abierto.
La orina brota sobre la pared abdominal desde los orificios ureterales. Los huesos púbicos separados, el fémur girado extremadamente. Pero esto es reconstrucción quirúrgica lo más temprano posible en 2 o 3 tiempos.
Persistencia del Uraco
La persistencia del uraco no es más que una comunicación de la vejiga al ombligo. Normalmente en la vida embrionaria por aquí circulaba todos nuestros nutrientes por la vía sanguínea cuando nacemos nos corta el ombligo y todo este conducto prácticamente se oblitera las venas y arterias se obliteran y por mala surte en algunos casos se persiste este conducto y es esto que llamamos de una persistencia del uraco. Un tipo donde vejiga y ombligo se comunican, uraco permeable se llama. Otro tipo de vejiga se desemboca directamente en el ombligo y forma lo que llamamos trayecto fistula vesiculoumbilical. Presencia de orina en el ombligo del recién nacido, sale orina por ahí se da cuenta de que está habiendo esta persistencia del uraco. Tratamiento es escisión del uraco, qué decir, entrar hasta lo más que se pueda sacar este trayecto y cerrar.
Trastornos del pene y uretra masculina
 Apenia (nacer sin pene o cuando se hace una amputación del pene por un cáncer de pene y no se tiene más pene o una amputación radical)
Megalopene (pene grande)
Micropene (pene pequeño)
Estenosis Uretral
Valvas uretrales posteriores
Valvas uretrales anteriores
Fístulas Uretrorrectales y vesicorrectales (Fístulas que van de la uretra al recto o fístula que va de la vejiga al recto)
Hipospadias
Epispadias
Apenia
Es la ausencia congénita del pene, normalmente rara. La uretra se abre en el periné o en el recto. Paciente con esta enfermedad se deben considerarse del sexo femenino. Tratamiento se debe pensar en una vaginoplastia.
Megalopene
Sucede cuando el pene crece demasiadamente rápido en la infancia por un incremento de testosterona. Tratamiento es corrección endocrina solamente.
Micropene
Es un pene pequeñito. Anomalía común que se atribuye a la falta de testosterona. Se considera cuando el pene es menor de 2.5cm. Los testículos son pequeños y con frecuencia no han descendido. Tratamiento es reemplazo de andrógenos a partir de 1 año o se no están descendido y se quedan en el canal inguinal hay que hacer una orquidopexia para que los testículos desciendan, maduran y produzcan hormonas sexuales masculinas que es la testosterona. La única hormona que no tiene la mujer es la testosterona, el hombre tiene todas las hormonas que tiene las mujeres pero además tiene la testosterona.
Estenosis Uretral
Son las estrecheces, son raras y pueden producir hidronefrosis o daño en la vejiga. Pueden producir síntomas de obstrucción como polaquiuria y urgencia, además de infecciones urinarias. Diagnostico hay que hacer una urografía excretora o una uretrocistografía . uretrografia retrograda se pone contraste directamente en el meato de la uretra y se ve todo el recorrido de la uretra hasta la vejiga. Tratamiento puede ser dilataciones o ureterotomía interna (entrar con una especie de cistoscopio y que adentro tiene una punta que es una asa de corte donde uno hace corte en la estenosis y de esta manera abre la estenosis, pasa sonda y con esto se va moldeando).
Valvas uretrales posteriores
Son las que están más atrás en la uretra posterior. Son pliegues mucosos que parecen a membranas delgadas. Estos dan más signos de obstrucción como cuando la próstata tranca y son estas valvas que están trancando en los niños a veces y hacen retenciones urinarias vesicales. Algunos lo tranca por completo, a veces uno quiere colocar sonda y no pasa porque se choca con esta membrana. Entonces en este caso hay que hacer la uretrocistografia miccional quiere decir que después que pasar el contraste retrógradamente para la vejiga se lo hace otra toma de placas cuando ya está llena la vejiga de contraste y se le pide que evacue la orina y van a ver las valvas posteriores porque va y se choca ahí sobre las válvulas el contraste y se lo puede ver. Tratamiento mediante destrucción de las valvas mediante uretrostomia interna.
Valvas uretrales Anteriores
Produce dilatación uretral o divertículo. Tratamiento es electrofulguración o uretrotomía interna para síntomas de obstrucción de vías urinarias bajas.
Fístulas uretrorrectales y vesicorrectales
Son raras. Generalmente asociado a ano imperforado. Se da por fallo en el desarrollo del tabique urorrectal. Ustedes saben que lo que lo separa del recto, de la próstata y de la vejiga es apenas una fascia que se llama la fascia de denonvilliers. Cuando hay una falla en este tabique que lo separa va dar una fístula o una comunicación o una cloaca. Se diagnostica con una cistoscopia o con una uretrocistoscopia. Tratamiento es corrección inmediata del ano imperforado caso sea por ano imperforado, si no colostomía y reparación de la fístula posteriormente. También existen fístulas iatrogénicas que son las que uno ve más frecuente en la práctica. Las fístulas por ejemplo vesicorrectales, son las fístulas iatrogénicas ocasionadas por los ginecólogos cuando hacen esterectomía y lesiona la vejiga y forma un trayecto fistuloso de la vejiga hacia la vagina (vesicovaginales) o se lesionar más al recto (vesicorrectales). Sale orina por la vagina o por el recto.
Hipospadia 
Orificio de salida de la uretra por debajo del glande, no acá en la punta del meato sino por debajo, o pude ser en la parte distal del pene o en la parte retrocular del pene o en el escroto o en el periné. El meato uretral se abre sobre la cara ventral. Según la clasificación puede ser: glandular, coronal, del cuerpo peniano, penoescrotal o perineal. Tratamiento es quirúrgico.
Epispadia
Es al revés, ya no es en la parte ventral del pene sino en la parte dorsal del pene. Anomalía donde la uretra se abre en el dorso del pene. Puede ser glandular o puede ser peneano o penopubico, más cerca del pubis. Muchas veces puede estar acompañado de incontinencia urinaria. Tratamiento es quirúrgico. A veces es como se tuviera abierta la uretra y lo que hay que hacer es recanalizar y cerrar esto. Hay que poner una sonda que haga de prótesis para que siga su trayecto.
Trastornos de la uretra femenina
Espasmo del esfinter urinario externo
Fusion lábia
Espasmo Del esfíncter Urinario
Em caso de estreches congénita de la uretra distal en la mujer puede haber como unas infecciones urinarias también. Puede presentar enuresis, chorro miccional lento o interrumpido o cuadro de cistitis recurrente o pielonefritis. Hay que ver eso en las mujeres que están presentando estos cuadros clínicos a repetición, que a veces se quejan también constantemente de cistitis y a veces es porque hay este espasmo del esfínter urinario.
Fusión Labial
Cuando nace con los labios vaginales fusionados. Esto ocasiona obviamente una obstrucción para la salida de la orina porque ahí está el meato de la uretra femenina. Tratamiento puede ser estrógenos para que termine de madurar esto que no se han separado o separación quirúrgica. 
Anomalias gonadales
Agenesia Gonadal 
Hipogenesia 
Criptorquidia 
Testiculo ectopico
Agenesia Gonadal: Es la falta de desarrollo de las glándulas
Hipogenesia: Es el desarrollo incompleto
Gonadas supernumerarias: contiene más de 2 testículos. 
Criptorquidia
La anomalía más común en el descenso de la gónada, especial en el testículo, es la retención del testículo en el abdomen por la detención de su descenso en cualquier lugar al largo de su recurrido natural se llama criptorquidia. 
Testiculo Ectopico 
Es cuando en su posición anormal origina un testículo ectópico o sea cuando esta ubicado en cualquier otra parte menos en su trayectonatural.
Hermafroditismo
H. Verdadero 
Se define como la presencia en un mismo individuo de tejido ovárico y tejido testicular. Tiene los 2: testículos y ovario. El cariotipo más común es el 46XX, también depende de estos cromosomas para definir que sexo déjalo, con testículo para hombre o con ovario para mujer. Puede presentar un útero pero este generalmente es rudimentario. Entonces cuando esto sucede así de que no hay útero o es rudimentario más hay inclinación para hacerlo hombre que mujer. Se tira los ovarios y se deja los testículos.
Seudohermafroditismo 
Esto sucede con aquellos individuos que posee el cariotipo especifico de un sexo 46XX y 46XY pero las características de las genitales pertenece a un cariotipo opuesto. Por ejemplo tiene su vagina pero tiene el pene que esta entreabierto que puede ser que si queremos hacer mujer a este se reduce el pene a un clítoris o se lo deja no más y se lo mantiene la vagina si es que tiene ovario o útero. Si tiene útero y tiene testículo o no tiene útero más tiene ovario se extirpa el ovario se cierra esto y lo hace hombre. Esto va depender mucho del cariotipo cromosómico y también de sus gónadas externas y de sus órganos reproductivos.