Prévia do material em texto
ICTERÍCIASII Valores normais: Br T: 1,2 mg/dL Br D: 0,4 mg/dL Evidente em concentracões de bilirrubina sérica acima de 2,0 a 3,0 mg/dL CLASSIFICAÇÃO E TIOLOGIA DAS ICTERÍCIAS Teste ------------ Captação Conjugação Excreção Disf. Hepática Excreção Bil. Ind. Normal Normal Normal Bil. Dir. Normal Bil. Urinária Normal Normal Normal Presente Presente Presente Urobilinogênio Urinário Presente Presente Presente Urobilinogênio Intestinal Presente Presente Presente Marcadores Hepáticos ------------ ------------ ------------ ------------ O. T. O. P. O. T. O. P. AST - ALT ALP - GGT PRÉ HEPÁTICA INTRA-HEPÁTICA PÓS HEPÁTICA Anemia Hemolítica Falciforme Talassemia Auto imune Hepatites Virais; Crigler Najjar; Farmacoinduzida; Cirrose Alcoólica; Deficiência Genética Glicuronil Transferase; Síndrome Gilbert ; Deficiência de Ligandina; Dubin Johnson. Litíase Biliar Cálculo Ducto Biliar Comum (Colédoco) Tumor Cabeça Pâncreas Via biliares outros. Canais biliares Ossos Mitocôndria Citoplasma Citoplasma Hiperbilirrubinemia Alta taxa eritrocitária e sistema gastrointestinal imaturo Diminuição da atividade da enzima glicuroniltransferase(UDPGT). Aumento do tempo na circulação êntero-hepática Leite materno (beta-glicuronidase) permanece maior tempo no intestino, causando icterícia do leite materno. Geralmente a icterícia surge após as primeiras 24h de vida, pode aumentar até o 4° dia de vida e desaparece próximo ao 10° dia de vida. O neonato produz duas a três vezes mais bilirrubina do que o adulto, devido à menor vida média das hemácias. Bilirrubina Eritropoiese ineficaz - medula óssea produz hemácias que não amadurecem ou são destruídos prematuramente, eritroblastos, que pode levar à anemia. Icterícia neonatal Hemocaterese de hemácias. Icterícia - Coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas, devido a uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas (BrI) que surge em decorrência da incapacidade do fígado em conjugar toda a bilirrubina produzida. METABOLISMO DA BILIRRUBINA A produção diária de bilirrubina no neonato é de 9 – 12 mg/kg. • O metabolismo da BI formada intra-útero é resolvido pelo fígado materno, via transplacentária. • Normalmente a BI é depurada através da placenta, atravessa a barreira placentária, para a circulação materna, onde é conjugada no fígado da gestante. • Para que o transporte placentário ocorra, é necessário que a bilirrubina permaneça em sua forma não-conjugada. • A baixa concentração plasmática de albumina no feto facilita a passagem da BI pela placenta. Icterícia neonatal metabolismo da bilirrubina A bilirrubina não conjugada é insolúvel em água, mas, em razão de sua capacidade de se dissolver rapidamente em meios ricos em lipídeos, consegue atravessar a placenta. Icterícia neonatal CONCEITO ⦿ Aproximadamente 25 a 50% dos recém-nascidos têm icterícia de natureza fisiológica, visível nos primeiros dias de vida. A causa é a redução da função hepática, que leva a menor atividade da UDPGT, glicuroniltransferase, e diminui o processo de conjugação da bilirrubina indireta, mantendo- a na circulação. A bilirrubina não conjugada é insolúvel em água, mas, em razão de sua capacidade de se dissolver rapidamente em meios ricos em lipídeos. Deposito de Bilirrubina Não Conjugada no cérebro A barreira hemoencefálica é normalmente impermeável à bilirrubina. Em casos de recém- nascidos, especialmente em prematuros, a barreira pode porém ser vencida se a concentração de bilirrubina for muito alta, acima de 25 mg/dL. sendo potencialmente tóxica para o tecido nervoso, ao se depositar no cérebro pode causar danos neurológicos (icterícia nuclear, também denominado por encefalopatia bilirrubínica ou kernicterus). Lipase lipoprotéica anômala no leite de algumas mulheres, que levaria à formação exagerada de Competem com a ligação de BI na albumina Icterícia neonatal ácidos graxos livres ICTERÍCIA ASSOCIADA AO LEITE MATERNO Deficiência de ligandinas (em especial nos RN pré-termo). Deficiência de glicuronil-transferase(UDPGT). Ausência de bactérias intestinais. Circulação êntero-hepática de BI. FATORES DE RISCO NEONATAIS Icterícia neonatal Icterícia neonatal • Fototerapia; • Exsanguinotransfusão (remoção de todo o criança sangue da substituindo-o por outro sangue, sem as concentrações altas de bilirrubina) 59 Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928 Fatores Importantes na Eficácia da Fototerapia Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928 Mecanismo da Fototerapia LUZ Bilirrubina Isômeros estruturais Bile Urina Produtos de oxidação incolores Urina Isômeros configuracionais Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928 Metabolismo Normal da Bilirrubina e Durante a Fototerapia Metabolismo da bilirrubina durante a fototerapia Metabolismo normal da bilirrubina Fotoisômeros e produtos de oxidação Produtos de oxidação bilirrubina bilirrubina Fotoisômeros RIM Glóbulos Vermelhos RN masculino, nascido de parto normal, idade gestacional de 39 semanas, peso ao nascer: 3.100g, Apgar 9/10 (Teste de avaliação rápida usado para verificar a saúde de um recém-nascido logo após o nascimento, avaliando cinco critérios: aparência (cor da pele), pulso (frequência cardíaca), reflexos (resposta a estímulos), atividade (tônus muscular) e respiração. A pontuação é feita 1 e 5 minutos após o parto e serve para determinar se o bebê precisa de cuidados médicos adicionais imediatos). Alta conjunta com a mãe após 48 horas, em aleitamento materno exclusivo. Relato de Caso: Icterícia Fisiológica em Recém-Nascido a Termo História Clínica No 3º dia de vida, durante a consulta de acompanhamento no ambulatório, foi observado que o RN apresentava coloração amarelada na face e no tronco. A mãe relatava que o bebê estava mamando bem, urinando e evacuando normalmente, sem febre ou alterações no comportamento. Exame Físico • Icterícia visível em face e tronco (zona 2 de Kramer); • Bom estado geral; • Ativo, normotérmico; • Reflexos presentes; • Sinais vitais normais. Relato de Caso: Icterícia Fisiológica em Recém-Nascido a Termo Exames Solicitados • Bilirrubina total: 11,5 mg/dL; • Bilirrubina direta: 0,4 mg/dL; • Grupo sanguíneo e Coombs direto: não indicados inicialmente, pois RN e mãe são O+. Resolução, Discussão e Conclusão: Utilizar conteúdo discutidos na aula de bioquímica. Relacionar sintomas e exames físicos e complementares. Grato pela Atenção!