Anotações Hematologia

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Anotações Hematologia 
- Quando há deficiência de Fe, o VCM e o 
HCM diminuem, por isso a anemia ferropriva é 
microcítica e hipocrômica. Já quando há 
deficiência de B12 e B9, o VCM aumenta e o 
HCM fica normal, por isso a anemia 
megaloblástica é macrocítica e normocrômica. 
Sabendo disso, quando há uma baixa de Fe, B12 
e B9, o VCM e o HCM são normais!!! 
- O exame de AST/TGO e ALT/TGP são 
para avaliar a saúde do fígado. Níveis elevados 
podem indicar lesões hepáticas!!! Gama GT 
também. 
- Teste de Coombs direto e indireto detectam 
anticorpos que atacam hemácias, causando 
hemólise. 
- Elevação de bilirrubina, urobilinogênio positivo 
e riculocitose sugerem anemia hemolítica. 
- Membranopatias são doenças crônicas que 
afetam a membrana das hemácias, tanto a 
bicamada lipídica quando o citoesqueleto, causando 
anemia hemolítica crônica, icterícia e 
esplenomegalia.-> Esferocitose hereditária 
(bicamada/vertical) e eliptocitose hereditária 
(citoesqueleto/horizontal). 
- Enzimopatia é uma doença genética ou distúrbio 
metabólico causado pela falta, mau funcionamento 
ou produção excessiva de uma enzima. Forma 
mais comum= DEFICIÊNCIA DE G6PD. 
Ligada ao cromossomo X. Causa anemia 
hemolítica, icterícia e fadiga. 
É mais comum em homens pq, é ligado ao 
cromossomo X , ou seja, para acontecer em 
mulheres precisa de 2x mais pq mulheres são 
XX, homens precisam de apenas 1, pois são XY. 
Obtenção de energia na forma de ATP, lactato 
e potencial redutor NADPH, por meio da 
degradação da glicose. 
Causa problemas quando ao doentes entram em 
contato com determinadas substancias indutoras 
de estresse oxidativo. 
A G6PD protege as hemácias do estresse 
oxidativo. 
Classe 1- atv enzimática muito baixa ; classe 2 
e 3- até 60% de atv enzimática ; classe 4- 
levemente deficiente; classe 5- atv enzimática 
aumentada. 
ICTERÍCIA NEONATAL 
A ingestão de fava piora a situação 
Corpúsculos de Heinz 
- Hemoglobinúria Paroxística 
Noturna:Geralmente há fraqueza, dispnéia e 
palidez. 
TROMBOSE e PANCITOPENIA 
GPI é uma estrutura molecular que liga dc55 
e cd59 à hemácia. Mutações no gene PIG-A 
impedem a síntese de GPI = HPN 
QUESTÕES: 
1. Paciente com anemia hemolítica, LDH 
elevado e teste de Coombs negativo. Qual 
achado laboratorial reforça o diagnóstico de 
HPN? 
A) Aumento de haptoglobina 
B) Reticulocitose com hemoglobinúria 
C) Presença de esferócitos 
D) Aumento de bilirrubina direta isolada 
E) Leucocitose com desvio à esquerda 
2. A deficiência de CD55 e CD59 na HPN 
leva diretamente a: 
A) Ativação do sistema de coagulação intrínseco 
B) Formação do complexo de ataque à membrana 
(MAC) 
C) Inibição da via alternativa do complemento 
D) Redução da lise celular 
E) Ativação de linfócitos T 
3. Sobre a trombose na HPN, é correto 
afirmar: 
A) Ocorre apenas em membros inferiores 
B) Está relacionada à ativação plaquetária 
mediada pelo complemento 
C) É causada exclusivamente por deficiência de 
proteínas C e S 
D) Não tem relação com hemólise 
E) É rara em pacientes jovens 
4. A hemólise intravascular na HPN contribui 
para sintomas como dor abdominal e disfagia 
devido a: 
A) Aumento da eritropoiese 
B) Liberação de ferro livre 
C) Redução do óxido nítrico (NO) circulante 
D) Aumento da viscosidade sanguínea 
E) Produção excessiva de eritropoietina 
5. Em relação ao eculizumabe, assinale a 
alternativa correta: 
A) Estimula a produção de hemácias 
B) Inibe a formação do C5a apenas 
C) Bloqueia a ativação do complemento na 
fração C5 
D) Aumenta a atividade de CD55 
E) Atua diretamente na medula óssea 
6. Um paciente com HPN pode apresentar 
pancitopenia devido à associação com: 
A) Hemocromatose 
B) Anemia aplástica 
C) Leucemia mieloide crônica 
D) Policitemia vera 
E) Talassemia maior 
7. Qual das alternativas explica melhor a 
relação entre HPN e insuficiência renal 
crônica? 
A) Deposição de imunocomplexos nos glomérulos 
B) Hemoglobina livre causando lesão tubular 
C) Hipoperfusão renal por anemia 
D) Infecção urinária recorrente 
E) Produção excessiva de ureia 
8. Na citometria de fluxo da HPN, espera-se 
encontrar: 
A) Aumento de CD55 e CD59 
B) Ausência parcial ou total de proteínas 
ancoradas por GPI 
C) Presença de anticorpos anti-eritrócitos 
D) Aumento de linfócitos B 
E) Redução de hemoglobina A 
9. A mutação no gene PIGA afeta 
principalmente: 
A) A síntese de hemoglobina 
B) A produção de citocinas inflamatórias 
C) A formação da âncora GPI 
D) A divisão celular 
E) A produção de plaquetas 
10. Um paciente com HPN apresenta dor 
abdominal intensa e aumento de enzimas 
hepáticas. Qual complicação deve ser 
fortemente suspeitada? 
A) Hepatite viral 
B) Cirrose alcoólica 
C) Trombose de veia hepática (Síndrome de 
Budd-Chiari) 
D) Colecistite aguda 
E) Pancreatite 
Anemia falciforme 
Hemoglobinopatia estrutural (HbS) 
Índices: 
 VCM: normal 
 CHCM: normal 
 Reticulócitos: ↑ (medula tentando 
compensar) 
Exames: 
 Eletroforese de Hb → HbS presente 
 Esfregaço → drepanócitos (forma de 
foice) 
 Bilirrubina indireta ↑, DHL ↑ 
Dica prova: crise dolorosa + hemólise + HbS = 
fechou diagnóstico 
Talassemia 
Defeito na produção de globina 
Índices: 
 VCM: ↓↓↓ (muito baixo) 
 HCM: ↓ 
 RDW: normal ou pouco ↑ 
Exames: 
 Eletroforese: 
o β-talassemia → HbA ↓, 
HbA2 ↑, HbF ↑ 
 Esfregaço: 
o microcitose + células-alvo 
💡 Pegadinha: 
 Parece ferropriva, MAS ferritina é 
normal ou ↑ 
⚡ Enzimopatias (ex: G6PD) 
Problema metabólico → estresse oxidativo 
Índices: 
 VCM: normal 
 Reticulócitos: ↑ 
Exames: 
 Corpúsculos de Heinz 
 “bite cells” (hemácia mordida) 
 Dosagem enzimática ↓ 
Dica: 
 Crise após droga/comida (fava, sulfa, 
etc.) 
 Membranopatias (ex: esferocitose hereditária) 
Defeito na membrana 
Índices: 
 VCM: normal ou ↓ leve 
 CHCM: ↑ (bem clássico) 
 Reticulócitos: ↑ 
Exames: 
 Esfregaço → esferócitos 
 Teste de fragilidade osmótica ↑ 
Pegadinha clássica: 
 CHCM alto = praticamente grita 
esferocitose 
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) 
Defeito adquirido (CD55/CD59 ↓) 
Índices: 
 VCM: normal 
 Reticulócitos: ↑ 
Exames: 
 Hemoglobinúria (urina escura de manhã) 
 DHL ↑ MUITO 
 Teste confirmatório → citometria de 
fluxo (CD55/CD59 ↓) 
Dica: 
 Hemólise intravascular + trombose + 
urina escura 
Anemia da doença crônica 
Inflamação crônica (hepcidina ↑) 
Índices: 
 VCM: normal ou ↓ leve 
 Reticulócitos: ↓ 
Exames de ferro: 
 Ferro sérico ↓ 
 Ferritina ↑ 
 TIBC ↓ 
 Pegadinha: 
 Diferenciar de ferropriva → ferritina 
aqui é ALTA 
 Anemia de múltipla patogênese 
 Mistura de causas (muito comum em hospital) 
Índices: 
 VCM: variável (normal, baixo ou alto) 
 RDW: ↑ (bem comum) 
 Reticulócitos: variável 
Exames: 
 Mistura de achados: 
o ferro ↓ 
o B12 ↓ 
o inflamação 
o hemólise 
 Dica: 
 Quando nada fecha perfeitamente → 
pensa nisso 
RESUMÃO PRA PROVA 
 Microcitose MUITO intensa → 
talassemia 
 CHCM alto → esferocitose 
 Heinz / crise oxidativa → G6PD 
 HbS → falciforme 
 Ferritina alta + ferro baixo → doença 
crônica 
 CD55/CD59 ↓ → HPN 
 Mistura de tudo → múltipla