Neoplasias malignas III

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Neoplasias malignas III
Leucemia
Corresponde a diversas alterações malignas derivadas das células troncos hematopoiéticas. As células proliferam inicialmente na medula óssea e eventualmente extravasa para o sangue periférico do paciente, os problemas surgem quando elas tornam-se mais numerosas do que as normais de defesa e os eritrócitos precursores. As leucemias e linfomas ocorrem em etapas anteriores a diferenciação final das células do sangue.
Patogenia 
Dominância clonal (células alteradas dominam a medula óssea)
Insuficiência da medula (não produz mais as células suficientes para manter a homeostase do corpo)
Infiltração (as células começam a se infiltrar em outros tecidos e em toda a medula óssea)
Imunodeficiência ( a medula não consegue mais produzir as células de defesa)
Fatores de risco:
Radiações ionizantes
Drogas e agentes químicos ( clorofenicol/ fenilbutazona)
Vírus (EBV, vírus do linfoma/leucemia vírus humano HTLV-1 e HTLV-2)
Fatores genéticos ( trissomia do cromossomo 21)
Imunodeficiência e disfunção crônica da medula óssea
Classificação:
Quanto ao curso clinico pode ser CRONICA (progressão mais lenta) ou AGUDA (progressão mais rápida, agressiva)
Quanto à histogênese pode ser MIELOIDE (presença de células progenitoras mieloides) ou LINFOIDE (células blasticas da linhagem dos linfócitos)
Sintomas comuns:
Dor nas articulações e ossos
Febre 
Manchas roxas e sangramento gengival, palato – devido as plaquetas estarem imaturas (trombocitopenia)
Falta de ar nos pulmões / anemia mieloftísica - hemácias imaturas no sangue não conseguem transportar oxigênio suficiente
Infecções recorrentes- diminuição do sistema imune
Aumento dos linfonodos – diminuição do sistema imune e penetração das células tumorais
Aumento do fígado e baço – sobrecarregados de hemácias imaturas
Características gerais:
Redução nos números de leucócitos e hemácias normais
Fadiga, cansaço fácil e dispneia.
Esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenopatia.
Equimoses fáceis e sangramento (trombocitopenia)
Febres e infecções
Candidiase
Ulcerações na mucosa oral
Leucemias agudas:
Tem um curso rápido, inicio abrupto – 3 meses.
Aparecimento de células mais jovens da serie mieloide ou linfoide
Há um bloqueio na diferenciação
Infecções e febre devido à granulocitopenia
Púrpuras e hemorragias devido á plaquetopenia
Esplenomegalia, dores ósseas e reumáticas e manifestações no SNC.
Diagnostico:
Os exames laboratoriais trazem: a identificação de células blásticas no sangue e medula óssea, anemia, contagem de leucócitos > 100.000/ui e a maioria é imatura (normal é 10.000), neutropenia (diminuição do numero de neutrófilos), trombocitopenia ( diminuição do numero de plaquetas)
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
É mais comum em crianças (4 anos) primeiro pico – células pré B
O segundo pico é em idosos
Há aparecimento no sangue periférico de linfoblastos
Pode está ligada a translocação dos cromossomos TEL1 e AML1
Tratamento: faz-se a quimioterapia que pode ser por indução ( o propósito é destruir o maior numero de células atípicas num menor tempo possível, com altas doses em curto tempo e vários efeitos colaterais) ou por manutenção (para se manter esse estado, requer dosagens menores aplicadas em um grande tempo), o transplante só é indicado quando a quimo não faz efeito
Prognostico: melhor entre crianças entre 2 e 10 anos
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
Mais comum em adultos (50 anos)
Há aparecimento de mieloblastos no sangue periférico
Sintomas relacionados a falência da medula óssea causada pela substituição dos elementos normais por blastos leucêmicos.
Cariotipagem- mutações gênicas adquiridas de transcrição que inibem os cromossomos normais.
Prognostico: é ruim, apenas 15% tem sobrevida. O tratamento é feito com quimioterapia convencional.
Leucemias crônicas
É a proliferação de células maduras linfoides ou mieloides numa serie mais madura.
Mais comum em indivíduos de idade média ou senil e do sexo masculino
Leucemia Linfoide Crônica (LLC)
Proliferação maligna de células linfoides maduras com parada de maturação funcional
Rara antes dos 40 anos
A maioria dos casos do tipo B
Adenopatias indolores
São assintomáticas no inicio- mas gradativamente vai surgindo fadiga, perda de peso, anorexia, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.
Nos exames laboratoriais são encontrados:leucócitos acima de 200.00UI, hipogamaglobulemia (produzido pelo linf. B reação antígeno-anticorpo /gamaglobulina), anemia hemolítica auto imune, trombocitopenia. 
Prognostico: 4 a 6 anos de sobrevida sem a quimo, se houver tratamento a sobrevida aumenta.
Leucemia Mieloide Crônica
Está associada ao cromossomo Filadélfia (translocação do material cromossômico entre os braços longos dos cromossomos 22 e 9).
Mais comum em adultos (40/50 anos)
Predominância de células mieloides maduras, tem inicio e progressão lenta.
Esplenomegalia
A sobrevida é de 3 anos, o transplante de medula óssea é eficaz em 70% dos casos
Esta mais relacionada com as radiações ionizantes e substancias tóxicas
Linfomas
São alterações malignas que afetam o sistema linfoide reticular
Iniciam-se nos gânglios, nódulos e tecidos linfoides.
Tem etiologia desconhecida, porém pode está associada a fatores de risco: imunodeficiência, infecções virais e exposição a agentes químicos. Há condições relacionadas como o Lupus eritematoso, artrite reumatoide e AIDS
Tumores de células B e T são formados por células que sofreram interrupção em estágios específicos de suas vias normais de diferenciação.
Mais comum em adultos e a maioria são derivados de células B
Surgem como tumores do sistema imune frequentemente, já que interropem os mecanismos normais de regulação imune.
Classificação:
Linfoma Hodgkin
É um distúrbio proliferativo maligno que quase sempre começa nos nódulos linfáticos. Os locais de apresentação inicial mais comum são os nódulos cervical e supraclavicular, ou nos nodos axilares e mediastinicos. Surge como um único e se espalha através da cadeia, de maneira gradual. Surge de células B nos centros germinativos.
Presença de células neoplásicas gigantes chamadas REED_STEMBERG, que são celulas binucleadas, com núcleos proeminentes. Essa célula é a grande diferença entre os dois tipos de finfoma.
90% da doença começa nos linfonodos com disseminação posterior para baço, fígado e medula.
Apresenta como sintomas a febre, sudorese noturna, prurido, perda de peso.
Prognostico: é favorável, se descoberto no inicio.
Tratamento: depende do estágio de envolvimento. Quimioterapia e radioterapia.
Linfoma Não Hodgkin
Incluem mais de 20 tipos
É mais comum na infância
Reflete o estagio de maturação de celulas T e B no qual a neoplasia se instala
Tem como fator de risco: imunodepressão/ autoimunidade e exposição a agentes físicos, químicos e biológicos.
O paciente geralmente percebe uma massa rígida que cresce lentamente durante meses.