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Bioquimica 3ª prova  RESUMO

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a glicina vai sempre ocupar a posição 3 da cadeia 
 A glicina eh um AA pequeno, o que facilita o enrolamento da alfa-hélice 
 A hidroxilação da prolina e lisina é pós traducional nas alfa hélices do colágeno 
 3 cadeias alfa hélices se juntam, dando giros entre si. As triplas hélices se juntam 
com outras e se polimerizam até formar uma fibrila de colágeno 
 Tripla hélice com os peptídeos de registro é chamada de Procolágeno 
o Etapas de formação do colágeno 
 Formação do RNAm de cada tipo de cadeia alfa 
 Síntese de cadeias alfa do procolágeno (com peptídeos de registro) 
 OBS: é no procolágeno que ocorre a hidroxilação de prolina e lisina 
 Hidroxilação de prolinas e lisinas 
 Para a reação de hidroxilação é necessário a vit C como antioxidante, pois a 
enzima utiliza o ferro para a reação redox. 
 Prolil hidroxilase e lisil hidroxilases 
 Hidroxilação de prolinas estabelecem pontes de H nas alfa hélices do 
colágeno, enquanto as de lisina servem como sítios de glicosilação 
 Adição de galactosil e glicosil a resíduos específicos de hidroxilisina 
 Peptídeos de registros impedem a formação prematura das fibras 
colágenas dentro do fibrobaslto. Facilitam o alinhamento das 3 cadeias. 
Promovem a formação da tripla hélice 
 Transporte do procolágeno (tripla hélice) para o Golgi 
 Vesículas contendo procolágenos são secretadas para a membrana celular do 
fibroblasto 
 Ação da enzima procolágeno peptidase 
 A enzima cliva os peptídeos de registro o transformando em 
tropocolágeno, e começa a polimerização 
 Lisil oxidase 
o Desamina resíduos de llisina e promove uma ligação covalente 
entre os tropocolágenos 
o Pode ocorrer condensação aldólica quando ela desamina duas 
lisinas próximas 
o Alterações na síntese do colágeno 
 Genes anormais 
 Modificação pós-traducional anormal 
 Deficiência de cofatores 
 FIBRAS ELÁSTICAS 
o Tropoelastina é a molécula precursora. É uma proteína globular e não glicosilada 
o Lisil oxidase também age desaminando 3 resíduos de lisina, transformando-os em aldeídos. 
Os 3 aldeídos reagem com uma quarta lisina que não foi desaminada, formando desmosina 
(confere elasticidade à molécula) 
o Fibras oxitalânicas formam um arcabouço para depositar fibras elásticas. Depois elas se 
polimerizam formando uma fibra elástica madura 
 Alterações nas fibras elásticas 
o Síndrome de marfan 
 Fibras elásticas pouco resistentes 
o Aspectos clínicos 
 Aracnodactilia 
 Pés planos 
 Escoliose 
 Dilatação na aorta 
 Substância fundamental 
o Composição 
 Sais 
 Água 
 Glicosaminoglicanos 
 Proteoglicanos 
 E glicoproteínas de adesão 
o Funções 
 Preencher o espaço e promover união entre fibras e células 
 Facilitam passagem de moléculas, células e íons 
 Barreira de penetração dos microrganismos 
o GLICOSAMINOGLICANOS 
 Heteropolissacarídeos presentes na superfície celular e na matriz extra 
 Parte dissacarídica repetida composta por uma hexosamina e um ácido urônico 
 OBS: são carregados negativamente. A heparina é que ttem maior carga -, isso faz 
com que a molécula assuma uma estrutura lenear 
 OBS²: Ácido hialuronico é encontrado no cordão umbilical, fluido sinovial, 
cartilagem. Hialuronidase está no esperma para penetração no ovócito 
 MUCOPOLLISSACARIDOSES 
 Antigamente, eram chamados de mucopolissacarídeos 
 Mutação no gene que codifica uma hidrolase lisossomal envolvida com a 
degradação de um ou mais GAG’s 
 Ocorre acúmulo de GAG’s no fígado, baço, osso, pele e SNC. 
 Diagnósticos 
o Biópsia 
o Detecção de GAG’s na urina 
o Análise de mutação 
o PROTEOGLICANOS 
 Composto de um eixo proteico associado, de modo covalente e não covalente, a 
um ou mais dos 4 tipos de glicosaminoglicanos 
 Atuam como poliânions 
 Grupos ácidos dos proteoglicanos interagem com AA básicos das fibras colágenas 
 Funções 
 Resistência à compressão 
 Retardam movimento rápido de microrganismos 
 Participam de adesão celular à matriz extracelular 
o GLICOPROTEÍNAS ADESIVAS 
 Proteínas ligadas à cadeia glicídica 
 O-ligação e N-ligação 
 Participam da interação entre as células vizinhas e na adesão celular 
 Fibronectina 
 Apresenta sítios de ligação para células, colágeno, fibrina, integrina e 
heparan sulfato 
 Laminina 
 Participa da adesão de células à laminina basal. Apresentam sítios para: 
o Heparan sulfato 
o Células 
o Colágeno 
o Integrinas 
o 3 subunidades interagem com vários sítios simultaneamente 
 Integrinas 
 Interagem com citoesqueleto (microfilamentos de actina) e com 
compontentes da célula matriz EC. 
 Matrix extra – integrinas - citoesqueleto