Estudo Dirigido - PROTEOMICA - Tecido Nervoso - PRION

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UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO 
BIOQUÍMICA 2 – BIOMEDICINA 
ALUNOS: ALBERTO GALDINO e CIA :* 
 
ESTUDO DIRIGIDO – TECIDO NERVOSO/PRÍON – Prof. ERITON GOMES 
 
 
1) Diferencie PrPc e PrPsc de acordo com suas características 
Bioquímicas e Biofísicas. 
No PrPc, há predomínio da estrutura secundária alfa-hélice (42%) em 
relação às folhas-beta (3%), e na PrPsc predomina a folha-beta, seguindo a 
proporção 43-54% e 17-30% respectivamente. 
A proteína PrPsc é amiloide, ou seja, tem a capacidade de formar 
naturalmente agregados insolúveis de proteína. A PrPc é considerada globular 
e altamente solúvel. 
 
 
2) Cite três funções preditas para a Príon celular. 
- Participação e ativação da apoptose 
- Regula a clivagem da β-secretase 
- Proteção neuronal 
 
 
3) Fale sobre a cinética da Príon. 
O quadro patológico se inicia quando o organismo perde a capacidade de 
regular o ciclo de produção e degradação de proteínas priônicas. 
Naturalmente as príons celulares são convertidas em príons scrapie (PrPsc) 
e estes são degradados quando o organismo satura este sistema devido a alta 
taxa de produção de PrPsc. 
Uma vez saturado o sistema, os PrPsc se acumulam e começam a 
desencadear os sintomas característicos da manifestação. 
 
 
4) Cite os principais potencias ligantes tóxicos da Príon 
- Associação com β-amilóide 
- O próprio PrPsc 
- Príon celular sem a cauda GPI 
- Proteína X 
- Anticorpo Antipríon 
- RNAm se associando a proteínas (PrPc) promovendo mudança para PrPsc 
 
 
5) Quais as dificuldades para o reconhecimento dos casos de 
doenças priônicas? 
- Facilmente confundida com outras doenças neurodegenerativas 
- Falta de um diagnóstico específico 
- Falta de conhecimento e preparo dos profissionais.