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DisciplinaBases Neurais de Processos Psicológicos9 materiais75 seguidores
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negra, por 
sua vez, man tém impor tan tes cone xões com o teto 
mesen ce fá lico e com a for ma ção reti cu lar do tronco 
ence fá lico, cons ti tuindo, assim, uma outra via de 
saída para a efe tua ção do pro ces sa mento cor ti cal. 
Tam bém de grande impor tân cia neste con texto são 
as pro je ções retí culo-espinais e rubro-espinais, pois, 
atra vés des sas pro je ções, os núcleos da base influen-
ciam outros sis te mas des cen den tes que se pro je tam 
para os neu rô nios moto res infe rio res, regu lando o 
tônus mus cu lar e a pos tura (Fig. 3.13).
Acre dita-se que esse sis tema atua em para lelo 
ao sis tema cere be lar de forma que, quando um 
dos dois falha, o con trole do movi mento torna-se 
desor de nado. Os núcleos da base estão ati va mente 
impli ca dos no pro cesso de trans for ma ção do pla-
ne ja mento de movi men tos ela bo ra dos no cór tex 
asso cia tivo em pro gra mas de movi men tos, isto é, 
na inte gra ção e orga ni za ção têm poro-espa cial dos 
coman dos moto res em sua des cida para ati var os 
cen tros moto res no tronco cere bral.
3.7.1. Dis túr bios do \u201csis tema extra pi ra mi dal\u201d
Deno mi nam-se dis túr bios \u201cextra pi ra mi dais\u201d as 
per tur ba ções na pos tura e nos movi men tos invo-
lun tá rios decor ren tes do mau fun cio na mento dos 
 núcleos da base. Os prin ci pais trans tor nos são o 
 excesso de movi men tos invo lun tá rios e espon tâ-
neos, e um aumento per sis tente do tono mus cu-
lar sem nenhuma alte ra ção essen cial nos refle xos 
espinais. Cli ni ca mente, dis tin guem-se dois gru pos 
de sin to mas: as hiper ci ne sias e as hipo ci ne sias. As 
con di ções hiper ci né ti cas, aque las em que há movi-
men tos exces si vos e anor mais, incluem a Coréia, 
ate tose e balismo. Nas sín dro mes par kin so nia nas 
exis tem tanto os sin to mas hiper como os hipo ci-
né ti cos. Des ta ca re mos nesta seção a Coréia de 
Hun ting ton e a doença de Par kin son, em vista da 
maior inci dên cia clí nica das mes mas em rela ção 
aos demais dis túr bios extra pi ra mi dais.
3.7.1.1. Coréia de Hun ting ton: Trans mite-se como 
uma herança autos sô mica domi nante com pene-
tra ção com pleta. Assim, metade dos des cen den tes 
de indi ví duos por ta do res desta doença vai desen-
volvê-la na idade adulta.
O termo coréia pro vém do grego e sig ni fica 
dança. A doença aco mete pes soas de 30 a 50 anos 
Fig. 3.14. Repre sen ta ção esque má tica de cir cui tos 
neu rais no estriado e subs tân cia negra que uti li zam 
dopa mina, ace til co lina, ence fa lina e GABA como 
neu ro trans mis so res. As vias cor ti cais des cen den tes 
glu ta ma tér gi cas es tão tam bém des ta ca das (G). Alte ra-
ções na inte ra ção entre estes neu rô nios podem expli car 
dis túr bios clí ni cos como a Coréia de Hun ting ton e a 
 doença de Par kin son. A1 e A2= célu las GABAér gi cas 
pre va len tes no estriado e a via pali dal GABAér gica (B) 
como a prin ci pal via de saída dos impul sos gera dos nos 
 núcleos da base. C = célu las ini bi tó rias coli nér gi cas no 
 estriado. D = Célu las dopa mi nér gi cas na subs tân cia 
negra pars com pacta (SNpc). E = célu las ence fa li nér-
gi cas de pro je ção do estriado para a subs tân cia negra e 
para o globo pálido. Embaixo, à direita, está repre sen-
tada uma alça neu ro nal cons ti tuída de vias dopa mi nér-
gi cas nigroes tria tais (1), inter neu rô nios coli nér gi cos 
ini bi tó rios (2) e neu rô nios GABAér gi cos (3) que se 
pro je tam na subs tân cia negra pars reti cu lata (SNpr). 
Vias GABAér gi cas da SNpr tam bém modu lam dire ta-
mente a ati vi dade tálamo-cor ti cal (4). Uma modu la ção 
indi reta via núcleos sub ta lâ mi cos tam bém existe, mas 
não está repre sen tada na figura.
Postura e Movimento
Medula Espinal
Substância negra
Estriado
Globo pálido
Tálamo
Córtex
SNpc
SNpr SNpr
Parkinson
e resulta, por tanto, de trans torno gené tico, que se 
mani festa ini cial mente pelo apa re ci mento de uma 
dete rio ra ção men tal pro gres siva e de movi men-
tos anor mais que se inten si fi cam com o pas sar do 
tempo. Atual mente, gra ças ao acon se lha mento 
gené tico, o número de pes soas que mani fes tam a 
 doença tem redu zido a taxas bem bai xas (1,5 por 
 milhão de habi tan tes).
Sin to ma to lo gia: Os pri mei ros sin to mas são redu-
ção da ati vi dade e do inte resse. Os movi men tos invo-
lun tá rios são leves no iní cio e tor nam-se inces san tes 
com o pas sar do tempo. Envol vem gru pos mus cu la res 
ou extre mi da des, e não seguem qual quer padrão esta-
be le cido. Um sinal carac te rís tico é que não se con-
se gue um movi mento sus ten tado como o de agar rar 
um objeto ou man ter a lín gua para fora durante certo 
tempo. Final mente, todos os movi men tos volun tá-
rios são per tur ba dos, como falar, escre ver, andar etc. 
A demên cia que surge com a pro gres são da doença 
carac te riza-se por flu tua ções emo cio nais e da per so-
na li dade, dete rio ra ção da memó ria recente, inca pa ci-
dade de lidar com o conhe ci mento adqui rido e uma 
len ti dão do pro cesso de aqui si ção ou evo ca ção de 
infor ma ções. Na autóp sia, os pacien tes com Coréia 
de Hun ting ton mos tram um adel ga ça mento do cór tex 
cere bral e atro fia dos núcleos basais, prin ci pal mente 
do núcleo cau dado.
Neu ro quí mica: Uma expli ca ção que tem sido 
aven tada para o apa re ci mento da Coréia de Hun-
ting ton aponta para um dese qui lí brio entre os dis tin-
tos sis te mas de neu ro trans mis so res dos núcleos da 
base. Para enten der como isso acon tece notar que os 
cir cui tos estriado-pali dais têm como fun ção pri mor-
dial ini bir a ati vi dade dos cir cui tos tálamo-cor ti cais, 
que ati vam em última ins tân cia os moto neu rô nios 
da medula espinal (Fig. 3.14). Quando a ati vi-
dade motora se ini cia ocorre um aumento da ati vi-
dade dopa mi nér gica nigro-estria tal que excita um 
neu rô nio GABAér gico no estriado, que ao inci dir 
sobre outro igual mente ini bi tó rio no globo pálido 
desi nibe os neu rô nios tálamo-cor ti cais e faci lita a 
exe cu ção dos movi men tos. Acre dita-se que os neu-
rô nios intrín se cos ini bi tó rios (GABAér gi cos e coli-
nér gi cos) dos núcleos da base (par ti cu lar mente do 
 núcleo cau dado) sofrem uma dege ne ra ção no curso 
da enfer mi dade, enquanto que a via dopa mi nér gica 
(DA) nigroes tria tal per ma nece intacta. A redu ção 
dos meca nis mos ini bi tó rios intrín se cos do estriado 
favo rece uma maior ati vi dade das vias dopa mi nér-
gi cas nigroes tria tais, que se reflete no aumento da 
libe ra ção de dopa mina (DA) no estriado. Este ciclo, 
por tanto, fun ciona no sen tido de incre men tar a ati-
vi dade motora. Os movi men tos anor mais carac te-
rís ti cos da Coréia de Hun ting ton têm sido atri buí-
dos a essa hipe ra ti vi dade cir cuns tan cial do sis tema 
dopa mi nér gico no estriado a par tir da subs tân cia 
negra pars com pacta. As evi dên cias de que o apa re-
ci mento da doença está rela cio nado ao aumento dos 
 níveis de DA pro vêm da obser va ção post mor tem 
dos núcleos da base des ses pacien tes e do fato de 
que dro gas que blo queiam a DA, como a clor pro-
ma zina, ten dem a melho rar a doença, enquanto que 
dro gas que aumen tam a efi ciên cia da trans mis são 
dopa mi nér gica, como a anfe ta mina, ten dem a agra-
var o qua dro. Somando-se ao que foi dito sabe mos 
tam bém que os cir cui tos ini bi tó rios dos núcleos da 
base exer cem adi cio nal mente um papel modu la dor 
sobre os sis te mas cór tico-bul bar e cór tico-espinal. 
Pre juízo no seu fun cio na mento tam bém age no sen-
tido de uma maior ati vi dade nes tes dois sis te mas 
moto res.
Algu mas evi dên cias apon tam tam bém para uma 
inten si fi ca ção da ati vi dade de neu rô nios glu ta-