Aula 9 Cardiopatias Congênitas

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Semiologia Cardiovascular 
 
Cardiopatias Congênitas 
Carolina Cunto de Athayde 
 
 
 
I – Introdução: 
 
a) Definição: anormalidade na estrutura ou função cardiovascular que está presente ao 
nascer, mesmo quando descoberta mais tarde. 
b) Epidemiologia: 
• Incidência: Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos têm uma malformação 
cardiovascular. Nesta estatística não se incluem duas anomalias congênitas 
mais comuns: valva aórtica bicúspide e prolapso da valva mitral. 
• Mais comuns no sexo feminino: persistência do canal arterial(PCA), anomalia 
de Ebstein, comunicação interatrial(CIA). 
• Mais comuns no sexo masculino: estenose aórtica, coarctação da aorta, 
hipoplasia do coração esquerdo, atresia pulmonar e tricúspide, e transposição 
das grandes artérias(TGA). 
• Anomalias extracardíacas ocorrem em 25% dos lactentes com cardiopatia 
significativa. Destes, 1/3 se inclui em alguma síndrome conhecida. 
 
c) Etiologia: 
• Genética: herança mendeliana, mutações genéticas ou alterações 
cromossomiais(ex: trissomia) 
• Ambiental: doenças adquiridas ou drogas utilizadas durante a gestação. Por 
exemplo: 
 Síndrome da rubéola congênita -> PCA, estenose da valva e/ou artéria 
pulmonar e CIA. 
 Lítio -> anomalia de Ebstein. 
 Síndrome alcoólica fetal -> defeitos do septo ventricular(45% dos neonatos 
afetados). 
 
d) Embriologia: 
• Desenvolvimento normal: no 1º mês de gestação o tubo cardíaco é reto e 
composto de sinoátrio(mais cefálico), ventrículo primitivo, bulbo cardíaco, e 
tronco arterial(mais caudal), dispostos em série. No 2º mês o tubo dobra-se 
formando 2 sistemas em paralelo, cada um com 2 câmaras e uma grande 
artéria. O sinoátrio origina os átrios, o canal AV é dividido pelos coxins 
endocárdicos em orifício tricúspide e mitral, o ventrículo primitivo e o bulbo 
cardíaco originam VD e VE. 
O sinoátrio divide-se pelo septum primum que cresce a partir de seu teto em 
direção ao canal AV, criando uma abertura inferior, o ostium primum. O septo 
secundum forma-se para a direita do primeiro, e começam a surgir perfurações 
neste. Elas coalescem formando o ostium secundum. O septum secundum não 
divide completamente os átrios, deixando uma abertura central(fossa oval), que 
é coberta por tecido do septum primum, formando a válvula do forame oval. 
A porção inferior do septo atrial, superior do septo ventricular e porções dos 
folhetos septais das valvas AV são formados pelo coxim endocárdico. 
 
 
II – Avaliação geral: 
 
 
A) Síndromes associadas a cardiopatias congênitas: 
 
- S. Alagille(deleção no cormossomo 20p): colestase intra-hepática, anomalias 
vertebrais(forma de borboleta) e estenose periférica/hipoplasia da artéria pulmonar 
e seus ramos. 
- S. DiGeorge(microdeleção no cromossomo 21q11): hipoplasia do timo, fenda 
palatina, hipocalcemia, interrupção do arco aórtico, tetralogia de Fallot, truncus 
arteriosus, dupla via de saída do VD. 
- S. Down(trissomia do cromossomo 21): baixa estatura, braquidactilia, 
instabilidade atlanto-axial, alterações tireoidianas, defeito do septo AV, 
comunicação interventricular(CIV), persistência do canal arterial(PCA). 
- S. Holt-Oram(autossômica domintante): anomalias radiais no antebraço e mão, 
comunicação interatrial(CIA) ostium secundum, CIV 
- S. LEOPARD(autossômica dominante): lentiginose, alterações 
eletrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, anomalias genitais, 
retardo de crescimento e surdez(deafness). 
- S. Noonan(autossomica dominante): baixa estatura, dismorfismo craniofacial, 
criptorquidia, pescoço alado, alterações de coagulação, estenose de valva/artéria 
pulmonar, CIA, cardiomiopatia hipertrófica(CMH). 
- S. Rubéola congênita: catarata, retinopatia, surdez, alterações ósseas, estenose da 
artéria pulmonar, PCA, tetralogia de Fallot, CIV. 
- S. Turner(45, X0): baixa estatura, pescoço alado, amenorréia primária, coarctação 
da aorta pós ductal, drenagem anômala das veias pulmonares(sem CIA). 
- S. Williams(autossômica dominante): fácies de “duende”, hipercalcemia, estenose 
aórtica supravalvar e estenoses pulmonares periféricas. 
 
S. Noonan S. LEOPARD S. Holt-Oram 
 
 
 
B) Exame Físico: 
 
- Pulsos: Importante comparar os pulsos periféricos. O braquial esquerdo pode estar 
comprometido devido a cirurgias e coarctação da aorta(que pode causar também 
diferença entre os pulsos dos MMSS e MMII). Pulso hepático/hepatomegalia pode 
estar presente em disfunção diastólica ou insuficiência tricúspide. 
 
- Tórax: Pode-se encontrar abaulamentos e pulsações devido ao crescimento de 
câmaras cardíacas. Cicatrizes podem indicar que o paciente já fez cirurgias de 
correção anteriormente. Tiragem intercostal pode ser sinal de insuficiência 
cardíaca(edema é raro em crianças). 
 
- Cianose: 
Definição: A cianose central é a coloração azul-arroxeada da pele/mucosas(ex: boca) e 
ocorre quando há 5g/dl de hemoglobina desoxigenada(reduzida) no sangue e a saturação de 
oxigênio é aproximadamente 80%. Pode variar de acordo com o hematócrito do paciente(ex: a 
cianose não será visível em casos de anemia). É causada por shunt(mistura) do sangue venoso 
ao arterial na circulação sistêmica. A cianose periférica é restrita às extremidades(mãos e pés) 
e pode estar ou não acompanhada da cianose central(hipoxemia). 
Fisiopatologia: A hipoxemia estimula a produção de eritropoietina nos rins, o que 
estímula a medula óssea a produzir eritrócitos para aumentar a capcidade de transporte de 
oxigênio. Isso aumenta a viscosidade do sangue, impedindo a liberação de oxigênio das 
hemácias. A Síndrome de Hiperviscosidade pode causar cefaleia, tontura, sonolência, fadiga, 
alteração mental, distúrbios visuais, parestesias, zumbidos, mialgia. Ocorrem alterações 
hematológicas(tendência hemorrágica) por decréscimo dos fatores V, VII, VIII, IX, distúrbios 
plaquetários, aumento da fibrinólise e disfunção endotelial. Há maior risco de hemorragia 
cerebral, embolia paradoxal(devido ao shunt direita-esq) e abcesso cerebral. Observa-se 
alterações renais como proteinúria, hiperuricemia(por aumento de reabsorção do ácido úrico, 
levando a nefrolitíase e gota) e insuficiência renal. 
 
 
 
III) Cardiopatias: 
 
a) Não-cianóticas: 
 
1) Comunicação Interatrial(CIA) 
- Mais freqüente no sexo feminino(2:1) 
- Tipos: Ostium secundum(mais comum, 75% - ocorre por excessiva reabsorção do 
septum primum ou crescimento deficiente do septum secundum); Ostium primum(15-
20% - ocorre por fusão incompleta do septum primum com o coxim endocárdico); 
Seio venoso(5-10% - ocorre por fusão anormal do seio venoso com o átrio) e seio 
coronariano(muito raro). 
 
- Manifestações clínicas: Ocorre shunt da esquerda para direita, pois a pressão no átrio 
esquerdo é maior. Dessa forma, o fluxo sangüíneo para o AD e VD aumenta, causando 
sobrecarga de volume do VD, o que causa desdobramento amplo de B2, por atraso do 
componente pulmonar(P2). A inspiração quase não provoca variação desse 
desdobramento, por isso ele é considerado fixo. O aumento dos fluxos através da 
artéria pulmonar e da valva tricúspide podem gerar um sopro de ejeção audível no 2º 
espaço intercostal esquerdo e um ruflar mesodiastólico presente na borda esternal 
inferior esquerda. Também é possível palpar impulsões sistólicas do VD na borda 
esternal esquerda e na área subxifóide. O ritmo cardíaco pode ser irregular, pois pode 
haver fibrilação atrial associada. 
 
 
 
 
 
 
 
2) Comunicação Interventricular (CIV): 
 
- Tipos: 
• Muscular: margeada inteiramente pelo miocárdio 
• Perimembranosa: margeadas em parte pela continuidade fibrosa entre os folhetos 
de uma valva AC e uma valva atrial. 
 
 
 - Fisiopatologia: 
• Restritiva: há gradiente de pressão significativo entre o VE e o VD, o shunt é 
pequeno. Não causaalteração hemodinâmica importante, e pode até se fechar 
espontaneamente. 
• Moderadamente restritiva: o gradiente de pressão e o shunt são moderados. 
Ocorre sobrecarga hemodinâmica sobre o VE e AE, levando à sua dilatação e 
disfunção. Também causa aumento da resistência vascular pulmonar. 
• Não Restritiva: grande shunt. Ocorre sobrecarga de volume do VE, aumento 
progressivo da pressão da artéria pulmonar, que futuramente causa reversão do 
shunt(direita-esquerda). 
 
- Manifestações Clínicas: 
Ocorre sopro holossistólico que pode ser acompanhado de frêmito, melhor auscultado 
na borda esternal esquerda, 4º-5º EIC. Quanto menor a CIV, maior é o gradiente e 
maior o sopro. Assim, as CIV pequenas geram poucos sintomas, mas um sopro mais 
intenso. Pacientes com CIV moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, 
sudorese, restrição de crescimento. Ocorre também congestão pulmonar, o que 
favorece infecções respiratórias. 
 
 
 
 
3) Persistência do Canal Arterial(PCA): 
• No feto normal o canal arterial permite que o sangue não oxigenado passe do 
VD para a aorta descendente e chegue à placenta, onde receberá oxigênio. 
Após o nascimento ocorre o fechamento funcional do canal por vasoconstrição, 
e semanas depois o fechamento anatômico, por proliferação da íntima e 
fibrose. É um achado freqüênte nos prematuros, nos quais pode-se esperar o 
fechamento tardio espontâneo. Em neonatos a termo a persistência do canal 
representa uma malformação congênita. 
• Pode ser classificado de acordo com o grau do shunt em: silenciosa(não 
apresenta sopro), pequena, moderada, grande(nos quais ocorre sopro contínuo). 
 
- Fisiopatologia: 
Ocorre shunt da aorta para o tronco pulmonar, pois a pressão da aorta(120/60 
mmHg) excede a pressão arterial pulmonar(30/15mmHg) durante todo o ciclo 
cardíaco, por isso o sopro é contínuo. Isso gera hiperfluxo pulmonar, podendo 
causar hipertensão arterial pulmonar futuramente. 
 
- Manifestações Clínicas: 
Sopro contínuo com pico no final da sístole(B2), melhor audível no 1º ou 2º EIC 
esquerdo. Em PCAs moderados o paciente pode apresentar dispneia ou 
palpitações(por arritmias atriais). Há aumento da pressão de pulso(PA sistólica – 
PA diastólica) por fuga do fluxo aórtico para o tronco pulmonar na diástole. Há 
também sinais de sobrecarga de volume ventricular esquerda como ictus desviado 
para esquerda e B3. Os pulsos encontram-se com amplitude aumentada. 
 
 
 
 
 
 
OBS: Síndrome de Eisenmenger 
- É uma doença obstrutiva vascular pulmonar que se desenvolve em conseqüência 
de um grand shunt esquerda-direita preexistente. Assim, as pressões arteriais 
pulmonares aproximam-se dos níveis sistêmicos e o fluxo do shunt passa a ser 
bidirecional ou invertido(direita-esquerda). Pacientes com as cardiopatias já 
citadas(CIA, CIV, PCA) podem desenvolver esta síndrome. 
- Manifestações Clínicas: 
• Palpitações(Fibrilação/Flutter atrial), hemoptise(ruptura de vasos 
bronquicos ou infarto pulmonar), tromboembolismo pulmonar, síncope, 
angina, cianose central, baqueteamento digital. 
• Sinais de Hipertensão Arterial Pulmonar como impulsão de VD e P2 
palpáveis, hiperfonese de P2, B4 de VD, estalido de ejeção pulmonar e 
sopro sistólico de ejeção devido à dilatação do tronco pulmonar e sopro 
diastólico de alta freqüência em crescendo-decrescendo(Graham-Steell) 
devido a insuficiência pulmonar. 
• No PCA com Eisenmenger: o sopro contínuo não é mais ouvido. O sangue 
não-oxigenado chega à aorta distal às artérias subclávias, dessa forma os 
membros superiores recebem sangue oxigenado e os inferiores não, 
causando cianose diferencial(mãos rosadas e pés cianóticos e com 
baqueteamento). 
 
 
 
 
b) Cianóticas: 
 
1) Tetralogia de Fallot 
- Definição: 
CIV de via saída + obstrução na via de saída do VD + cavalgamento da aorta + 
hipertrofia do VD. 
- Fisiopatologia: 
Ocorre cianose proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD e à 
resistência vascular sistêmica. Há também shunt direita-esquerda através da CIV. 
A cianose/hipoxemia é progressiva ao longo da vida, e pode se manifestar por 
crises que ocorrem devido a espasmo no infundíbulo do VD. Os pacientes podem 
adotar a posição de cócoras(squatting), que por aumentar a resistência vascular 
periférica, reduz o shunt e consequentemente a hipóxia. 
 
- Manifestações Clínicas: 
Cianose, baqueteamento digital em mãos e pés. 
Pode-se palpar impulsões sistólicas de VD e frêmito na borda esternal esquerda. 
Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e borda esternal esquerda, 
inversamente proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD. Durante as 
crises de cianose o sopro desaparece. 
B2 é única(P2 geralmente não é ouvido). Há click de ejeção aórtico audível na 
borda esternal inferior. 
 
 
 
 
 
2) Anomalia de Ebstein 
 
- Definição: 
Deslocamento apical dos folhetos septal e às vezes o posterior da valva tricúspide, 
com displasia destes. Pode ocorrer em vários graus. Pode estar associado a CIA. 
 
- Fisiopatologia: 
Ocorre “atrialização” do ventrículo direito e insuficiência da valva tricúspide. Há 
sobrecarga de volume do VD pela regurgitação. 
 
- Manifestações Clínicas: 
Ocorre insuficiência cardíaca devido à disfunção do VD. Isso pode causar fadiga, 
dispnéia, edema de MMII e ascite. A cianose é causada por shunt direito-
esquerdo(CIA) ou pela insuficiência cardíaca. O paciente pode ter palpitações 
causadas por taquicardia supra ventricular, ou arritmias fatais. 
B1 encontra-se desdobrada amplamente e com hiperfonese do componente 
tricúspide(“som em vela de barco”), há também desdobramento de B2 devido a 
bloqueio do ramo direito associado. Pode-se encontrar B3 e B4 também. 
O sopro de insuficiência tricúspide é holossistólico e melhor audível na borda 
esternal inferior esquerda. Este aumenta com a inspiração(Manobra de Rivero-
Carvalho). 
 
 
 
 
 
Bibliografia: 
 
- Braunwald - Tratado de Doenças Cardiovasculares - 8ª edição 
- Hurst - Atlas of the Heart 
- Constant - Bedside Cardiology - 3ª edição 
- Fowler – Sinais Físicos em Cardiologia