Anomalias Cardiovasculares

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Anomalias Cardiovasculares
Principal causa de mortalidade em crianças com má-formações; 
Malformações cardíacas e vasculares constituem a maior categoria dos defeitos congênitos humanos. 
Exemplos de teratógenos cardiovasculares :
Talidomida 
Isotretinoína (VIT A ) – roucutan 
Vírus da Rubéola - persistência do ducto arterioso 
Álcool
Diabetes e hipertensão materna 
Entre outros fatores : medicamento usado durante gravidez 
As anomalias cardíacas podem estar associadas a anomalias cromossômicas. (10%)
As malformações cardíacas se associam a algumas síndromes – Down, Goldenhar , SD de Digeorge 
90% das anomalias são isoladas, não associadas a outras síndromes. 
O sexo feminino tem maior prevalência de :
CIA , CIV, PCA (ducto arterioso permanece), persistência do tronco arterioso e estenose pulmonar, Coarctação da Aorta ( aorta estrangulada, ascendente ou descendente, o último mais comum). 
O sexo masculino tem maior prevalência de :
Transposição de grandes artérias (mais grave) 
Anomalias Cardíacas :
Acianóticas : não está cianótica o tempo todo, mas pode ficar cianótica. Por exemplo : situações de esforço leva a cianose momentânea. 
CIA
CIV
PTA * - tronco arterioso fica persistente no local dos ventrículos. 
PCA* - depende da gravidade fica cianótico ou acianótico 
Estenose Pulmonar
Estenose Aórtica
Coarctação da Aorta
Cianóticas: dá cianose, pele arroxeada – falta oxigenação o tempo todo 
Tetralogia de Fallot
Transposição de grandes vasos (compatível com a vida) 
Formação da Alça Cardíaca
Anomalias relacionadas ao dobramento do coração e anomalias relacionadas ao dobramento do embrião. 
 Bulbo ao invés de ir para o lado direito, vai para o esquerdo e o ventrículo primitivo ao invés de ir para o lado esquerdo, vai para o direito. Leva a uma anomalia chamada DESTROCARDIA – ápice do coração se posiciona para o lado direito.
Destrocardia inversa- transposição das vísceras como fígado no lado esquerdo e coração do lado direito. O coração ter um giro errado e o estômago também ter, direcionando o fígado para o lado esquerdo, invertendo as posições. Na maioria das vezes, não tem outras alterações associadas.
Destrocardia Isolada – só o coração com destrocardia. Mas aí vem com alguns defeitos, ex : coração com dois átrios e um ventrículo ou transposição dos grandes vasos. (MAIS COMUNS). Erro no dobramento do coração. 
Falha no dobramento do embrião :
Ectopia Cordis – falha no dobramento lateral , o coração não fica dentro de uma cavidade, formando coração ectópico. Sujeito a infecção. As somatopleuras não se encontram da forma correta e consequentemente, não formam a cavidade pericárdica. 
Defeitos do Septo Atrial 
CIA – se acaso o forame oval não se fechar, continuar persistente. Passagem de sangue não é tão grande, sendo menos grave. 
Pode ser que tenha ocorrido apoptose no septo primário, fazendo com que o septo secundário e ele não se encontrem, assim nem mesmo o forame oval não apareça. O septo primário pode ter sido formado pequeno também. Permanece uma comunicação. 
Não aparecimento do septo secundário, impossibilidade de formar forame oval. 
Não aparecimento dos septos, tendo um átrio único. 
Síndrome de Down tem uma alteração comum, na qual não ocorre fusão de coxins, sem separação atrioventricular. – defeito do canal atrioventricular. 
Prevalência em sexo feminino 2:1
Mais grave é a ausência completa do septo interatrial. 
Sintomas : fadiga ,dispneia. 
Fechamento Prematuro do Forame Oval - incompatível com a vida
 Membros Superiores e parte de encéfalo falta oxigenação, pois o sangue do AD que antes era desviado para o AE, agora segue para VD, tronco pulmonar e sofre desvio para aorta descendente, indo para os membros inferiores. O AE tem pouco sangue chegando pelas veias pulmonares, pobre em O2, segue para VE e depois aorta ascendente, fazendo com que os membros superiores e cabeça fiquem pouco irrigados. 
 Morte após o nascimento, pois AE e VE tiveram pouco desenvolvimento e aí quando o bebê respira pela primeira vez, ele morre. AD e VD tem hipertrofia, trabalhou muito. 
Defeito do Septo Ventricular – mais comum
CIV da porção membranosa – maior parte envolve a parte membranosa do septo interventricular , falta a parte membranosa, por completo 
Cristas bulbares não encostam no coxin, então ele não espessa, fica sem a parte membranácea do septo.
Cristas bulbares podem ter encostado no coxin, mas ele pode não ter se espessado ou também pode ter se espessado e depois as células sofreram apoptose. 
Toda vez que tenho CIV da porção membranosa, tem outra anomalia. Aorta Cavalgante ou Destroposição – aorta fica solta, porque não está presa na porção membranosa. 
CIV da porção muscular – mais raro. Não significa que vai faltar a porção muscular. 
Quando tem as apoptoses no ventrículo para formar as trabéculas cárneas, pode ser que ocorram apoptoses no septo, deixando ele cheio de buraquinhos, parecendo “queijo suíço”. Cavidades maiores, onde teve mais apoptose e vice-versa. Apoptoses pequenas têm pequena mistura, quase não interfere. Porção muscular não falta, se faltar ela, falta também a membranosa e aí há apenas um ventrículo. 
Tetralogia de Fallot
Tem quatro alterações no coração. Tem 2 alterações e as outras 2 são consequências.
CIV da porção membranosa, consequentemente tem Aorta Cavalgante ;
Estenose Pulmonar (estreitamento) , quando as escavações da valva não ocorrem adequadamente, aí o VD precisa de mais força para ejetar o sangue, causando uma Hipertrofia do VD. 
Persistência do tronco arterioso
Ocorre quando as cristas truncais deixam de se fundir e descer até os ventrículos. Na porção que fica nos ventrículos, há persistência do tronco arterioso. Quase sempre vem acompanhado de CIV. 
Quando tem CIV ainda é possível sobreviver, pois o sangue do VD vai para o VE e aí segue pelo tronco e se divide mais acima, indo para aorta e tronco pulmonar. 
Pode ser que as cristas truncais até tenham descido até os ventrículos, mas sofreram apoptose. 
Transposição dos grandes vasos – devido à descida reta das cristas truncais. Essa transposição vem com CIV na maioria das vezes. Se houver persistência do ducto arterioso, o sangue oxigenado vai misturar com o desoxigenado, possibilitando a mistura de sangue e aí os membros inferiores recebem sangue com teor de oxigênio. Se houver CIV, ocorre mistura de sangue, conseguindo levar sangue oxigenado para MMSS e MMII. 
VD- sai a aorta 
VE – sai o tronco pulmonar 
Persistência do Ducto Arterioso - mães que tiveram rubéola durante a gestação são as que mais têm abertura total do ducto.
Depende do grau de abertura, se for total, vai desviar todo o sangue, sendo mais grave. 
Anomalias das Válvulas
Agenesia valvular – não formação das válvulas. Não ocorre proliferação do endocárdio e não teve escavações ou teve proliferação, mas não teve escavação. Incompatível com a vida. 
Estenose Valvular – Subendocárdio proliferou, mas as apoptoses para as escavações ocorrerem em pequena quantidade, vai ocorrer uma estenose ou seja, estreitamento. Aumentando a dificuldade na passagem de sangue. 
Válvulas Perfuradas – depois de o subendocardio proliferar e sofrer escavação, as cúspides sofrem ainda mais apoptoses, formando “buraquinhos”, possibilitando refluxo de sangue.
Atresia valvular – subendocárdio prolifera, começa a ter escavações, mas não termina. Não tem passagem. Incompatível com a vida. 
Prolapso Valvular – mais comum é da valva mitral. Cúspide fica frouxa, provocando refluxo de sangue. Pode ser congênito ou adquirido (endocardite). Só traz prejuízos se for um prolapso muito grande. Escavação não foi feita de forma muito certa.