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GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 1 RESUMO EMBRIOLOGIA Cavidades do corpo Aparelho faríngeo Sistema Respiratório Sistema Urogenital CAVIDADES DO CORPO 4ª semana CELOMA INTRAEMBRIONÁRIO Cavidade pericárdica. 2 canais pericárdioperitoniais (ligam o pericárdio e as cavidades abdominais). Grande cavidade peritonial. MESÓTELIO MESENTÉRIO É uma camada dupla de peritônio que se inicia como uma extensão do peritônio visceral e cobre um órgão. Liga um órgão a parede do corpo e em seu interior passam vasos e nervos. Consequentemente, serve para manter em seu lugar os órgãos, nutri-los e inervá-los. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 2 RESUMO EMBRIOLOGIA - O mesentério dorsal e ventral dividem a cavidade peritonial em direita e esquerda C. - O mesentério ventral logo desaparece E. - A cavidade peritonial torna-se um espaço contínuo A. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 3 RESUMO EMBRIOLOGIA DESENVOLVIMENTO DO DIAGRAGMA É um septo musculotendinoso em forma de cúpula, que separa as cavidades torácicas e abdominal. Forma-se: o Septo transverso. o Membranas pleuroperitoneais. o Mesentério dorsal do esôfago. o Crescimento muscular da parede lateral do corpo. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 4 RESUMO EMBRIOLOGIA o Septo transverso. É composto de tecido mesodérmico é o primórdio do tendão central do diafragma. Na 4ª semana o septo transverso forma um tabique espesso e incompleto entre as cavidades abdominal e pericárdica. Septo transverso expande e se funde com o mesenquima ventral para o esôfago e as membranas pleuroperitoniais. Membranas pleuroperitoneais. Fundem-se com o mesentério dorsal do esôfago e com o septo transverso. Esta fusão completa a septação entre as cavidades torácica e abdominal e forma o diafragma primitivo. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 5 RESUMO EMBRIOLOGIA Mesentério dorsal do esôfago. O Septo transverso e as membranas pleuroperitoniais se fundem com o mesentério dorsal do esôfago. A CRURA do diagragma – um par de feixes musculares divergentes que se cruzam no plano mediano em posição anterior à aorta. CRESCIMENTO MUSCULAR A PARTIR DAS PAREDES LATERAIS DO CORPO Da 9ª a 12ª semana – pulmões e cavidades pleurais aumentam, aprofundando- se nas paredes laterais do corpo. HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA OU HDC É o resultado de uma falha do tecido do diafragma do bebê. Quando isso acontece o conteúdo do abdome da criança pode passar pelo orifício do diafragma, de forma parcial ou integralmente, podendo carregar o estômago, intestinos, fígado e baço, projetando-se em direção ao peito. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 6 RESUMO EMBRIOLOGIA A fusão da membrana pleuroperitoneal se dá habitualmente entre a sexta e a oitava semanas de vida intrauterina, ocorrendo mais tarde no lado esquerdo. Se a membrana pleuroperitoneal não se funde às outras porções do diafragma, o resultado é uma hérnia das vísceras abdominais através do defeito diafragmático - conhecido como forâmen de Bochdalek - , que ocorre mais frequentemente em situação póstero-Iateral. HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA: Base embriológica: A HDC, geralmente unilateral, resulta de um defeito de formação e/ou de fusão da membrana pleuroperitoneal com as outras 3 partes- septo transverso, mesentério dorsal do esôfago e crescimento muscular a partir das paredes laterais do corpo- do diafragma (a fusão ocorre da 6a à 8a semana). Este defeito produz uma grande abertura na região posterolateral do diafragma. As cavidades peritoneais e pleurais ficam contínuas umas com as outras ao longo da parede posterior do corpo. Se um canal pleuroperitoneal ainda estiver aberto quando os intestinos retornarem para o abdome do cordão umbilical na 10a semana, parte do intestino e de outras vísceras pode passar para o interior do tórax e comprimir os pulmões. A presença de vísceras abdominais no tórax empurra os pulmões e o coração anteriormente e ocorre compressão dos pulmões. A maioria dos bebês nascidos com HDC morre porque os pulmões são hipoplásicos (subdesenvolvidos) devido à compressão dos pulmões. Diagnóstico pré-natal: ultrassonografia e ressonância magnética. Tratamento: Um neonato diagnosticado com HDC deve ser imediatamente posicionado com a cabeça e o tórax acima do abdome para facilitar o deslocamento inferior dos órgãos abdominais posicionados no tórax. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 7 RESUMO EMBRIOLOGIA Quando a condição geral do bebê melhorar, os cirurgiões procedem ao reparo da hérnia diafragmática em uma cirurgia pediátrica. O estômago, os intestinos e outros órgão abdominais são movidos da cavidade torácica para a cavidade abdominal. Durante a cirurgia pediátrica o orifício no diafragma é reparado por suturas com uso ou não de uma malha ou em caso de ausência do diafragma, é confeccionado um artificial e colocado no lugar. OBS: Forame de Bochdalek: orifício na parte de trás do diafragma, mais comumente do lado esquerdo. RESUMO MOORE GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 8 RESUMO EMBRIOLOGIA QUESTIONÁRIO 1. Pode uma criança com a maioria de suas vísceras abdominais no tórax sobreviver? Alguns dizem que os defeitos diafragmáticos podem ser operados antes do nascimento. Isso é verdade? R: Uma criança que nasce, com a maioria de suas vísceras abdominais no tórax, ou seja com uma hérnia diafragmática congênita pode sobreviver, mas casos como esse apresentam alta mortalidade - cerca de 76%. Crianças com hérnias diafragmáticas congênitas grandes que são operadas em até 24h após o nascimento têm taxas de sobrevida de 40% a 70%. A cirurgia antes do nascimento - intrauterina - que visa a correção cirúrgica de tal anomalia tem sido tentada, mas ainda é um precedimento que possui riscos para mãe e para o feto. Desenvolvimento de técnicas no campo das cirurgias minimamente invasivas, tentam minimizar os riscos do procedimento atualmente existente. 2. Será que os pulmões de crianças que nascem com uma hérnia diafragmática congênita se desenvolvem normalmente? R: Não. Hérnia diafragmática congênita (HDC) é herniação do conteúdo abdominal para dentro da cavidade torácica, pela quais dificuldades respiratórias que ameaçam a vida podem estar associadas, em razão da inibição do desenvolvimento e da insuflação dos pulmões. Em bebês com HDC o pulmão é incapaz de se desenvolver normalmente porque é comprimido pelas vísceras abdominais anormalmente posicionadas. Ocorre então hipoplasia pulmonar, que é caracterizada por um pulmão com volume bastante reduzido e hipertrofia do músculo liso nas artérias pulmonares. A maioria dos bebês com hérnia diafragmática congênita morre de insuficiência respiratória, mesmo com ótimos cuidados pós-natais, porque os seus pulmões são muito hipoplásicos para a troca de ar, além de haver muita resistência para que o fluxo sanguíneo pulmonar suporte a vida extrauterina. 3. Um homem foi submetido à radiologia de tórax de rotina aproximadamente 1 ano atrás e foi dito que uma pequena parte de seu intestino delgado estava em seu peito. É possível que ele tenha um hérnia diafragmática congênita sem estar ciente disso? Será que o pulmão do lado afetado pode ser normal? R: Sim é possível ter uma hérnia diafragmática congênita pequena e não estar ciente disso. Algumas hérnias pequenas podem permanecer assintomáticas até a idade adulta e podem ser descobertas apenas durante exames radiográficos de rotina ou exames de ultrassomde tórax. O pulmão do lado afetado, GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 9 RESUMO EMBRIOLOGIA provavelmente, desenvolve-se normalmente, pois houve pouco ou nenhuma pressão sobre ele durante o desenvolvimento pré-natal. APARELHO FARÍNGEO ARCOS FARÍNGEOS Desenvolvem-se a partir da 4a semana. Dão sustentação as paredes laterais da faringe primitiva. Contribuem consideravelmente para a formação da face, cavidades nasais, boca (estomadeu), faringe e pescoço. 1º Arco faríngeo 2º Arco faríngeo: É importante para a formação do osso hioide. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 10 RESUMO EMBRIOLOGIA Componentes dos arcos faríngeos Cartilagens Músculo Nervo GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 11 RESUMO EMBRIOLOGIA Arcos Faríngeos Os componente musculares dos arcos é proveniente dos sete pares de somitomeros e dos primeiros somitos. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 12 RESUMO EMBRIOLOGIA GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 13 RESUMO EMBRIOLOGIA Sulcos Faríngeos As regiões da cabeça e do pescoço exibem 4 sulcos faríngeos de cada lado – 4ª e 5ª semana. Eles separam externamente os arcos. Somente um par contribui com a estrutura adulta. O 1º par – meato acústico externo. Os outros são extintos. Membranas Faríngeas Aparecem no epitélio dos sulcos na 4ª semana. O 1º par – membrana timpânica. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 14 RESUMO EMBRIOLOGIA Patologias Fístulas Branquiais. Cistos cervicais. Vestígios cervicais. Síndrome do 1º arco. Seios e cistos auriculares congênitos Pequenos seios auriculares e cistos podem ser encontrados na área triangular da pele anterior à aurícula da orelha externa, podem aparecer em outros locais, ao redor da orelha ou no seu lóbulo. Podem ser remanescentes do 1º sulco faríngeo. Língua Origina do 1º arco faríngeo GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 15 RESUMO EMBRIOLOGIA Glândulas salivares Palato GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 16 RESUMO EMBRIOLOGIA Disostose: malformação congênita óssea Microtia: pavilhão auditivo pequeno GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 17 RESUMO EMBRIOLOGIA SÍNDROME DE DIGEORGE: Base embriológica: Esta síndrome ocorre porque as 3ª e 4ª bolsas faríngeas falham em se diferenciar no timo e nas glândulas paratireoides. Trata-se de uma desordem congênita, decorrente de um defeito embrionário das células da crista neural das 3ª e 4ª bolsas faríngeas. Portanto, crianças com essa síndrome nascem sem o timo e sem as paratireoides e apresentam defeitos cardíacos. A 3ª bolsa faríngea se expande e desenvolve uma parte dorsal, bulbar e sólida, e uma parte ventral, alongada e oca. Na 6ª semana, o epitélio de cada parte bulbar dorsal da bolsa começa a se diferenciar na paratireoide inferior. O epitélio das partes alongadas ventrais da bolsa prolifera, obliterando suas cavidades. Essa parte se reúne no plano mediano para o timo. A 4ª bolsa faríngea se expande na parte dorsal bulbar e se alonga na parte ventral. Na 6ª semana, cada parte dorsal se desenvolve em uma glândula paratireoide superior, que se situa na superfície dorsal da tireoide. Micrognatia: deformação da mandíbula inferior Glossoptose: língua caída GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 18 RESUMO EMBRIOLOGIA Características clínicas: hipoparatireoidismo congênito, suscetibilidade aumentada às infecções, anomalias da boca, orelhas chanfradas com implantação baixa, fendas nasais, hipoplasia da tireoide e anormalidades cardíacas. OBS: As anomalidades faciais resultam principalmente do desenvolvimento anormal dos componentes do 1º arco porque as células da crista neural são interrompidas. OBS: Se o timo falha em descer para a sua posição habitual no mediastino superior, uma ou ambas a paratireoides inferiores podem ficar localizadas próximo a bifurcação da artéria carótida comum. Se uma paratireoide inferior não se separar do timo, ela pode ser transportada para o mediastino superior junto com o timo. Tratamento: O tratamento é iniciado nos primeiros dias de vida do bebê, ainda no hospital, e normalmente inclui fortalecimento do sistema imune e dos níveis de cálcio, porque estas alterações podem levar a infecções ou outras situações graves para a saúde. SÍNDROME DO 1º ARCO FARÍNGEO: O desenvolvimento anormal dos componentes do 1º arco faríngeo resulta em várias anomalias congênitas dos olhos, orelhas, mandíbula e palato, que juntos constituem a síndrome do 1º arco. Base embriológica: Acredita-se que esta síndrome resulte da migração insuficiente das células da crista neural para o primeiro arco durante a 4a semana de desenvolvimento. Duas principais “síndromes do 1o arco” são: a) Síndrome de Treacher Collins: GENE AUTOSSÔMICO DOMINANTE b) Síndrome de Pierre Robin: AUTOSSÔMICA RECESSIVA QUESTIONÁRIO 1. Uma criança apresenta anomalias menores envolvendo suas orelhas externas, mas ele não apresenta problemas auditivos ou malformações faciais. As anomalias em sua orelha podem ser consideradas defeitos faríngeos? Explique. R: Anomalias menores da aurícula da orelha externa são comuns e geralmente não são de consequências médicas severas. As orelhas anormais da criança podem ser consideradas anomalias branquiais, devido as seis pequenas protuberâncias auriculares contribuírem para com as aurículas, entretanto, tais anomalias menores do formato da orelha não seriam normalmente classificadas dessa forma. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 19 RESUMO EMBRIOLOGIA 2. A nascer foi observado que não houve o desenvolvimento da laringe. Quais os arcos afetados? E semana de desenvolvimento? R: Os pares de arcos cartilaginosos afetados foram 4º e 6º. E esses se desenvolvem na 4ª semana. 3. A síndrome de DiGeorge (SDG) é um distúrbio congênito resultante de defeito embrionário das células da crista neural das terceira e quarta bolsas faríngeas. Está entre as imunodeficiências primárias. A doença é caracterizada por hipoparatireoidismo congênito, aumento da suscetibilidade à infecções, anomalias do palato e outros defeitos. Quais as glândulas ou órgãos foram comprometidos? R: A Síndrome de DiGeorge (SDG) é um distúrbio congênito resultante de defeito embrionário das células da crista neural das terceira e quarta bolsas faríngeas que vão dar origem ao timo, glândulas paratireóides e parte do arco aórtico. 4. Paciente do sexo masculino, 25 anos de idade, branco, portador de síndrome de Down, hipertenso, asmático e obeso mórbido, referia dispnéia a pequenos esforços há alguns meses, ortopnéia e edema de membros inferiores. Na admissão hospitalar, ao exame físico apresentava broncoespasmo moderado, redução dos sons e submaciez na metade do hemitórax direito. O eletrocardiograma foi normal e a ecocardiografia mostrou fração de ejeção de 78% no ventrículo esquerdo, com exames hematológicos normais. Após realizar tomografia computadorizada observou uma herniação afetando os pulmões. Explique essa hérnia embriologicamente. R: Hérnia diafragmática congênita: herniação do conteúdo abdominal para dentro da cavidade torácica. O defeito congênito no diafragma que produz esta hérnia resulta, normalmente da falta de fechamento do canal pericárdioperitonial esquerdo, durante a 6ª semana de gestação; consequentemente os órgãos abdominais migram para o tórax, formando uma hérnia. Esta comprime especialmente o pulmão esquerdo, provocando sofrimentorespiratório. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 20 RESUMO EMBRIOLOGIA Resumo Moore GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 21 RESUMO EMBRIOLOGIA SISTEMA RESPIRATÓRIO Faringe, laringe, brônquios e pulmões. Derivado do Divertículo Respiratório (endoderme e mesoderme lateral esplâncnico). Formam-se na 4º semana. SEPTO TRAQUEOESOFÁFIGO Divisão: Esôfago Tubo larigotraqueal laringe, traqueia, brônquios e pulmões Estágios sucessivos do desenvolvimento do septo traqueoesofágico ocorrem durante a 4ª e 5ª semanas. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 22 RESUMO EMBRIOLOGIA GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 23 RESUMO EMBRIOLOGIA DESENVOLVIMENTO DA LARINGE Epitélio da laringe origina-se do endoderma do tubo laringotraqueal. Cartilagem origina-se das cartilagens do 4º e 6º par de arcos faríngeos. Mesênquima do tubo laringotraqueal prolifera e forma o par de saliências aritenóideas. o Saliências crescem em direção a língua convertendo a abertura em forma de fenda a glote primitiva no orifício laríngeo em forma de T. Ventrículos laríngeos se formam e são limitados por pregas da membrana da mucosa que se tornam pregas vocais (cordas) e as pregas vestibulares. Epiglote se forma da parte caudal da saliência hipobranquial – proeminência resultante da proliferação do mesênquima do 3º e 4º arco faríngeo. DESENVOLVIMENTO DA TRAQUÉIA Endoderme: epitélio e glândulas Mesoderme Lateral Esplâncnico: tecido conjuntivo, cartilagem, musculatura o Traqueia com diâmetro amplo: facilita a entrada de ar no período perinatal GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 24 RESUMO EMBRIOLOGIA DESENVOLVIMENTO DOS PULMÕES Endoderme: epitélio e glândulas Mesoderme Lateral Esplâncnico: tecido conjuntivo, cartilagem, musculatura o Assimetria entre os pulmões direito e esquerdo é estabelecida desde o início. DESENVOLVIMENTO DOS BRÔNQUIOS Broto pulmonar que se desenvolveu na extremidade caudal do tubo laringotraqueal – 4ª semana se divide em 2 evaginações – brotos brônquicos Brotos crescem dentro dos canais pleurais (pericardioperitoneal). GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 25 RESUMO EMBRIOLOGIA Brotos brônquicos se diferenciam nos brônquios dentro dos pulmões 5ª semana a conexão dos brotos brônquicos com a traqueia fica mais dilatada e forma o primórdio do brônquio principal ou primário. Brônquios primários subdividem-se em brônquios ou troncos secundários. Direita: o Brônquio secundário superior – supre lobo superior pulmão o Brônquio secundário inferior subdivide-se em 2 brônquios um para o lobo médio e outro para lobo inferior. Esquerda: o 2 brônquios secundários suprem os lobos superior e inferior o Cada brônquio secundário se ramifica progressivamente Brônquios segmentares ou terciários Pulmão direito e pulmão esquerdo – se forma na 7ª semana. Brônquio segmentar – primórdio de um segmento broncopulmonar. Com 24ª semana brônquios respiratórios se desenvolveram. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 26 RESUMO EMBRIOLOGIA Maturação dos pulmões É dividida em 4 períodos: o Período pseudoglandular; o Período canalicular; o Período do saco terminal; o Período alveolar Período Pseudoglandular (5ª a 16ª semana) Pulmão se desenvolve e assemelha-se a uma glândula endócrina. 16ª semana todos os elementos principais do pulmão já se formaram – exceto os envolvidos com as trocas gasosas. Respiração não é possível - os fetos que nascem durante este período são incapazes de sobreviver. Período Canalicular (16ª a 25ª semanas) Segmentos cefálicos dos pulmões amadurecem mais rápido que os caudais; Luz dos brônquios e bronquíolos terminais tornam-se maior e o tecido pulmonar fica altamente vascularizado; 24ª semana cada bronquíolo terminal deu origem a 2 ou mais bronquíolos respiratórios cada um dos quais se divide em 3 a 6 passagens tubulares – os ductos alveolares. Respiração é possível ao final deste período, porque alguns sacos terminais de paredes delgadas – alvéolos primitivos se desenvolveram nas extremidades dos bronquíolos respiratórios e tecido pulmonar é bem vascularizado. Fetos nascidos no final deste período podem sobreviver- cuidados intensivos. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 27 RESUMO EMBRIOLOGIA Período Saco Terminal (25ª semana ao nascimento) Formam-se muitos sacos terminais e epitélio se torna delgado; Capilares começam fazer saliência dentro dos alvéolos; Contato direto entre células epiteliais e endoteliais estabelece a barreira hematoaérea – que permite a troca adequada de gases para a sobrevivência do feto se for imaturo. Sacos terminais são revestidos por células epiteliais - células alveolares do tipo I ou pneumócitos I através dos quais ocorrem as trocas gasosas – desenvolvimento da rede capilar e dos capilares linfáticos; Sacos terminais possuem células epiteliais secretoras – células alveolares do tipo II ou pneumócitos II que secretam o surfactante pulmonar. Período Alveolar (final do período fetal até infância) Alvéolos são estruturas que estão presentes na 32ª semana; Revestimento dos sacos terminais se adelgaça tornando a camada epitelial delgada; Final do período fetal os pulmões são capazes de realizar respiração porque a membrana alveolocapilar é fina para permitir a troca de gases GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 28 RESUMO EMBRIOLOGIA SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA (SAR): Os nascidos prematuramente são mais suscetíveis. Estes bebês desenvolvem uma respiração rápida e com dificuldade logo após o nascimento. Base embriológica: a deficiência de surfactante é uma das principais causas da SAR ou doença da membrana hialina. Os pulmões são subinflados e os alvéolos contêm um líquido com alto conteúdo proteico. OBS: Surfactante: secretados pelos pneumócitos tipo II. Ele reduz a tensão superficial na interface ar-alvéolo- isso facilita a expansão dos alvéolos primitivos (sacos terminais) Tratamento: O tratamento materno com glicorticoides durante a gravidez acelera o desenvolvimento pulmonar fetal e a produção de surfactante; uso clínico de corticosteroides para a prevenção da SAR em trabalho de parto prematuro; além disso, a administração de surfactante exógeno (terapia de reposição de surfactante) reduz a gravidade da SAR e mortalidade neonatal. FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA: É a passagem anormal entre a traqueia e o esôfago. Base embriológica: resulta da divisão incompleta da parte cefálica do intestino anterior nas partes respiratória e esofágica. A FTE é a anomalia mais comum do trato respiratório superior. Os bebês com essa anormalidade não são capazes de engolir, de modo que frequentemente babam saliva em repouso e regurgitam leite quando alimentados, o GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 29 RESUMO EMBRIOLOGIA conteúdo gástrico e intestinal também pode refluir para traqueia e pulmões podendo gerar uma pneumonite. Resumo Moore SISTEMA URINOGENITAL Os sistemas urinário e genital estão estreitamente associados. O sistema urogenital deriva do Mesoderma Intermediário O sistema urinário começa a se desenvolver cerca de 3 semanas antes do sistema genital ficar evidente. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 30 RESUMO EMBRIOLOGIA SISTEMA URINÁRIO GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 31 RESUMO EMBRIOLOGIAGABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 32 RESUMO EMBRIOLOGIA ETAPAS DA EMBRIOLOGIA HUMANA GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 33 RESUMO EMBRIOLOGIA Por volta da 10ª semana - o mesênquima adjacente - forma uma vesícula, que se liga à ampola. A vesícula assume a forma de “S” e se diferencia em um túbulo coletor e uma cápsula glomerular. O túbulo coletor e o glomérulo constituem um néfron. Cada glomérulo recebe uma arteríola aferente, que se ramifica e forma um emaranhado capilar dentro da cápsula glomerular. A arteríola eferente, que deixa o glomérulo, se ramifica em torno do túbulo, dando origem as veias coletoras que desembocam no sistema cardinal. A filtração glomerular começa em torno da 9ª semana fetal, mas a maturação funcional e o aumento da taxa de filtração ocorrem somente após o nascimento. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 34 RESUMO EMBRIOLOGIA No início, os rins estão na pelve, porém com o crescimento da pelve e do abdome do embrião, os rins se localizam no abdome, chegando à posição adulta na 9ª semana, quando se encontram com as glândulas suprarrenais. DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA A bexiga urinária se desenvolve do seio urogenital e do mesênquima esplâncnico circundante. Seio urogenital Parte vesical cranial: dá origem a maior parte da bexiga urinária. Parte pélvica mediana: deriva toda a uretra nas mulheres e a parte prostática e membranosa da uretra nos homens Parte fálica caudal: cresce em direção ao tubérculo genital, primórdio do pênis ou clitóris. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 35 RESUMO EMBRIOLOGIA Inicialmente, a bexiga urinária é contínua com o Alantoide, que depois sofre constrição, formando o Úraco, que corresponderá ao ligamento umbilical mediano no adulto. A bexiga urinária se localiza no abdome até os seis anos de idade, quando então entra na pelve maior, mas só penetra na pelve menor após a puberdade, virando-se um órgão pélvico. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 36 RESUMO EMBRIOLOGIA Desenvolvimento das suprarrenais Têm origem distinta do sistema urogenital e, ao contrário dos metanefros, elas não sofrem migração da pelve para o retroperitônio toracolombar. O córtex da glândula deriva do mesotélio (epitélio mesodérmico) e a medula é formada a partir de células da crista neural. Desenvolvimento do Sistema Genital Se o embrião é geneticamente do sexo masculino, o desenvolvimento dos testículos se inicia a partir da sétima semana. Os ovários se desenvolvem ao final da oitava semana. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 37 RESUMO EMBRIOLOGIA RIM EM FERRADURA: Base embriológica: O rim ferradura é formado pela fusão cruzada da linha média dos dois rins funcionando independentemente, um em cada lado da linha mediana. Eles são ligados por um istmo de parênquima renal funcionante ou por tecido fibroso. Um rim em ferradura usualmente não apresenta sintomas, pois o seu sistema coletor se desenvolve normalmente e os ureteres se abrem na bexiga. No entanto, estão sujeitos a uma série de complicações como resultado de má drenagem, o que pode ocasionar sintomatologia clínica. Complicações: hidronefrose secundária à obstrução da junção uretero-piélica, infecções e cálculos renais, aumento da incidência de malignidade, em especial o tumor de Wilms. Em 0,2% da população, os pólos dos rins são fusionados; geralmente são os pólos inferiores que se fundem. O grande rim em forma de U usualmente fica no hipogástrio, anterior às vértebras lombares inferiores. A subida normal dos rins fusionados é impedida porque eles ficam presos pela raiz da artéria mesentérica inferior. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 38 RESUMO EMBRIOLOGIA DDS OVOTESTICULAR (HERMAFRODITISMO VERDADEIRO): Base embriológica: Um ovotestículo (contendo tecido testicular e ovariano) se forma quando o córtex e a medula das gônadas indiferenciadas se desenvolvem. O DDS ovotesticular resulta de um erro na determinação do sexo. O fenótipo pode ser masculino ou feminino, mas as genitálias externas são sempre ambíguas. Depois do nascimento, leva-se 48h para determinar o sexo da criança definitivamente. Os pais são informados que o desenvolvimento está incompleto e que serão necessários testes para determinar o sexo da criança. Testes: cariotipagem de linfócitos do sangue periférico, identificação do gene SRY por hibridização in situ por fluorescência (FISH) ou PCR, além de estudos hormonais. Deve-se aconselhar os pais a não comunicar o nascimento até que seja determinado o sexo apropriado. Indivíduos afetados apresentam tanto tecido ovariano quanto tecido testicular. Embora a espermatogênese seja incomum, a ovulação não é. A gravidez e o parto foram observados em alguns poucos pacientes; entretanto, é muito raro. Resumo Moore O desenvolvimento dos sistemas urinário e genital está intimamente ligado. O sistema urinário desenvolve-se antes do sistema genital. Três sistemas renais sucessivos se desenvolvem: pronefro (não-funcional), mesonefro (órgãos excretores temporários) e metanefro (rins permanentes). O metanefro desenvolve-se partir de duas fontes: o divertículo metanéfrico (broto uretérico), que dá origem ao ureter, à pelve renal, aos cálices e aos túbulos coletores; e o blastema metanefrogênico (massa metanéfrica de mesoderma intermediário), que dá origem aos néfrons. No início, os rins estão localizados na pelve, mas, gradualmente, ascendem para o abdome. Esta migração aparente resulta do crescimento desproporcional das regiões lombar e sacral do feto. As anormalidades do desenvolvimento dos rins e ureteres são comuns. A divisão incompleta do divertículo metanéfrico resulta em ureter duplo e em rim supranumerário. A não-ascensão do rim de sua posição embrionária na pelve resulta em um rim ectópico (rim em ferradura), com rotação anormal. A bexiga urinária desenvolve-se do seio urogenital e do mesênquima esplâncnico circundante. A uretra feminina e quase toda uretra masculina têm origem semelhante. O sistema genital desenvolve-se em íntima associação com o sistema urinário ou excretor. O sexo genético é estabelecido na fecundação, mas as gônadas só começam a ter características sexuais na 7ª semana. GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 39 RESUMO EMBRIOLOGIA As células germinativas primordiais formam-se na parede do saco vitelino durante a 4ª semana e migram para as gônadas em desenvolvimento, onde se diferenciam em células germinativas (ovogônias/espermatogônias). A genitália externa não adquire características masculinas ou femininas distintas até a 12ª semana. Os órgãos reprodutores desenvolvem-se a partir de primórdios, que são idênticos em ambos os sexos. As pessoas com hermafroditismo verdadeiro têm tanto tecido ovariano quanto testicular, e genitália, externa e interna, variável. Erros na diferenciação sexual causam pseudo-hermafroditismo. O pseudo-hermafroditismo masculino resulta da falha na produção adequada de hormônios masculinizantes pelos testículos fetais, ou da insensibilidade tecidual das estruturas sexuais aos hormônios. O pseudo-hermafroditismo feminino usualmente resulta de hiperplasia adrenal congênita (HAC), um distúrbio das glândulas supra-renais (adrenais) do feto, que causa produção excessiva de androgênios e masculinização da genitália externa. A maioria das anomalias do trato genital feminino, tais como útero duplo, resulta da fusão incompleta dos ductos para mesonéfricos.A criptorquidia e os testículos ectópicos resultam de anormalidades da descida dos testículos. QUESTIONÁRIO 1. Atualmente, as condições intersexuais são classificadas de acordo com critérios anatômicos, histológicos, citológicos e psiquiátricos. Assim, o hermafroditismo verdadeiro é uma condição muito rara, correspondendo à diferenciação gonádica incompleta, que leva à presença de tecidos ovariano e testicular reunidos no mesmo indivíduo. Em geral, a genitália externa é ambígua com características morfológicas predominantes do tipo masculino, o que conduz a determinação do sexo como masculino. A genitália interna pode conter útero, trompas, epidídimo e ductos deferentes. Estes indivíduos são estéreis. Na puberdade, podem apresentar desenvolvimento das mamas e menstruação (Speroff, Glass & Kase, 1995). Explique a formação embriológica do sistema genital humano. R: Da 4ª até o início da 7ª semana as genitálias externas são indiferenciadas sexualmente, as características sexuais distintas começam a aparecer durante a 9ª semana, mas genitálias externas não são totalmente diferenciadas até a 12ª semana, no início da 4ª semana o mesênquima em proliferção produz um tubérculo genital, em ambos os sexos, na extremidade cranial da membrana cloacal. As saliências labioescrotais e pregas urogenitais se desenvolvem em cada lado da membrana cloacal. O tubérculo genital se alonga para formar o falo primordial. Quando o septo urorretal se funde com a membrana cloacal no final da 6ª semana, este divide a membrana cloacal em uma membrana anal dorsal e GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 40 RESUMO EMBRIOLOGIA uma urogenital ventral. A membrana uretral situa-se no assoalho de uma fenda mediana, o sulco uretral, limitado pelas pregas urogenitais. 2. Rins em ferradura é o tipo mais comum de anomalia renal de fusão. Eles tornam os rins suscetíveis ao trauma e é um fator de risco independente para o desenvolvimento de cálculos renais e carcinoma de células transicionais da pelve renal. É formado pela fusão cruzada da linha média dos dois rins funcionando independentemente, um em cada lado da linha mediana. Eles são ligados por um istmo de parênquima renal funcionante ou por tecido fibroso. A subida normal dos rins é dificultada pelo pinçamento de suas artérias mesentéricas inferiores (IMA), que estão conectadas ao istmo. Como resultado desta fusão o polo inferior de cada rim roda medialmente (o inverso da rotação renal normal). Os ureteres que emergem dos rins cruzam anteriormente ao istmo, o qual tipicamente está localizado imediatamente abaixo da artéria mesentérica inferior. Com base no texto, na figura abaixo e em seus conhecimentos responda? a. Um rim em ferradura usualmente funciona normalmente? R: Um rim em ferradura usualmente não apresenta sintomas, porque seu sistema coletor se desenvolve normalmente e os ureteres se abrem na bexiga. Se o fluxo urinário é impedido, podem aparecer sinais e sintomas de obstrução e/ou infecção. b. Quais os problemas que podem ocorrer com essa anormalidade e como eles podem ser corrigidos? R: A litíase urinária é a mais comum de todas as complicações do rim em ferradura. Com a possibilidade de formação de todos os tipos de cálculo. Dentre as opções terapêuticas se apresentam: Litotripsia extracorpórea por ondas de choque Cirurgia renal percutânea (é atualmente o método de escolha para o tratamento da litíase em rins em ferradura, devido à elevada recorrência litiásica, ser minimamente invasivo, alta complexidade dos procedimentos cirúrgicos realizados por via aberta, pela dificuldade em focar o cálculo na litotripsia extracorpórea e pela drenagem deficiente dos fragmentos). Ureteroscopia (semi-rígida ou flexível). A cirurgia aberta está em desuso, sendo apenas reservada para alguns casos de falha da nefrolitotomia percutânea. 3. A desordem ovotesticular do desenvolvimento (DDS OT) é uma condição rara em que há presença de tecido ovariano e testicular numa mesma gônada ou GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 41 RESUMO EMBRIOLOGIA em gônadas opostas (GRUMBACH; HUGHES; CONTE, 2003). O ovotéstis é a gônada mais frequente entre os casos de DDS ovotesticular, seguido do ovário e, mais raramente, do testículo (KOFMAN-ALFARO, 1992). A apresentação clínica pode ser de um homem ou mulher normal e fértil, mas, na maioria dos casos, há ambiguidade genital. Há uma variação clinicamente ampla quanto à apresentação das genitálias interna e externa (SOCIEDADE BRASILEIRA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA; SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA, 2004). Estes indivíduos são sempre férteis. Explique. R: O DDS ovotesticular resulta de um erro na determinação do sexo. O fenótipo pode ser masculino ou feminino, mas as genitálias externas são sempre ambíguas. Embora a espermatogênese seja incomum, a ovulação não é. A gravidez e o parto foram observados em alguns poucos pacientes; entretanto, é muito raro. 4. Quando uma criança nasce com a genitália externa ambígua, quanto tempo leva para de determinar o sexo apropriado? O que um médico deve dizer a família? Como é determinado o sexo correto? R: 48 horas, aconselhar a família a não comunicar o nascimento da criança até determinação do sexo. O sexo é determinado por cariotipagem e estudos hormonais 5. O que estimula a criança a começar a respirar no momento do nascimento? R: Sob circunstâncias normais, a respiração da criança inicia imediatamente, o que sugere ser uma resposta reflexa aos estímulos sensoriais de exposição ao ar. As mudanças nos gases sanguíneos após a interrupção da circulação placentária, tal como a redução na tensão de oxigênio e ph e aumento na pressão parcial de dióxido de carbono, também são importantes no estímulo a respiração. Como é formada embriologicamente a fístula traqueoesofágica? E quais os principais sintomas na criança? R: A fístula (passagem anormal) entre a traqueia e o esôfago, resulta de uma divisão incompleta da porção cranial do intestino anterior em partes respiratória e esofágica, durante a 4ª semana. A fusão incompleta das pregas traqueoesofágicas ocasiona a formação de um septo traqueoesofágico defeituoso e uma FTE entre a traqueia e o esôfago. Bebês com o tipo comum de FTE e atresia esofágica apresentam tosse e se asfixiam quando deglutem devido ao acúmulo de quantidades excessivas de saliva na boca e no trato respiratório superior. Quando os bebês tentam engolir leite, o líquido enche rapidamente a bolsa esofágica e é regurgitado. O conteúdo gástrico também pode refluir do estômago para a traqueia e pulmões através da fístula. Este ácido refluído, e, em GABRIELA ABREU E ISADORA ESTEVAM 42 RESUMO EMBRIOLOGIA alguns casos, bile, pode resultar em pneumonite (inflamação dos pulmões), levando a um comprometimento pulmonar.
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