Fibrose pulmonar idiopática

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UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ
FACULDADE DE MEDICINA - CAMPUS SOBRAL
DISCIPLINA: PNEUMOLOGIA
PROF.: RICARDO TOGASHI
ACD.: THAYNÁ ARAÚJO | THAYS ARAÚJO
FPI
DEFINIÇÃO
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012
Forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, 
de etiologia incerta, que ocorre primariamente em adultos mais idosos, 
limitada aos pulmões, e associada ao padrão histológico de 
pneumonia intersticial usual (PIU)
“
“
DEFINIÇÃO
Forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, 
de etiologia incerta, que ocorre primariamente em adultos mais idosos, 
limitada aos pulmões, e associada ao padrão histológico de 
pneumonia intersticial usual (PIU)
“
“
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012
Ausência de causa conhecida de fibrose pulmonar 
+ 
à presença de padrão PIU
DIAGNÓSTICO
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
DOURADO, L.K.; KAIRALLA, R.A.; CARVALHO, C.R.R. Fibrose pulmonar idiopática: uma atualização. Pulmão RJ 2013;22(1):33-37
								
Suspeita de FPI
Causas identificáveis de DPI
TCAR típica de FPI
Biópsia a céu aberto
FPI
Causas identificáveis de DPI
Não é FPI
*Adaptado de American Thoracic Society.
Se apresentar padrão definitivo
Se apresentar padrão possível ou inconsistente
NÃO
SIM
DIAGNÓSTICO
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Observação!
Se a biópsia apresentar padrão de PIU: 
Excluir outras condições clínicas que se associam com esse padrão, incluindo doenças do tecido conectivo, pneumonite de hipersensibilidade na fase crônica (PHC), lesão pulmonar por drogas, asbestose, fibrose pulmonar familiar
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
C. Isabela S. Silva; Nestor L. Müller. Modelo de interpretação da tomografia computadorizada de alta resolução do diagnóstico diferencial das doenças intersticiais crônicas. Radiol Bras vol.38 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2005
Terapêutica específica + Tratamento sintomatológico
		Distúrbio primariamente epitélio-mesenquimal fibrosante
A atenção também deve ser dirigida para o tratamento de comorbidades
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TRATAMENTO
TRATAMENTO
FARMACOLÓGICO
TERAPIA ANTIFIBRÓTICA
TERAPIA ANTIOXIDANTE
TRATAMENTO DAS EXACERBAÇÕES AGUDAS
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TRATAMENTO
TERAPIAS PALIATIVAS
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
TRATAMENTO DA TOSSE
TRATAMENTO DA DISPNEIA
TRATAMENTO DA ANSIEDADE E DEPRESSÃO
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
1.
Anti-inflamatórios e imunossupressores
“Alveolite”
Azatioprina + N-acetilcisteína (NAC) + Corticosteroide
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TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
“Alveolite”
Azatioprina + N-acetilcisteína (NAC) + Corticosteroide
1.
Anti-inflamatórios e imunossupressores
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012
1.
Anti-inflamatórios e imunossupressores
Nunca devem ser tratados com corticosteroides isoladamente
Fim da combinação com imunossupressores como tratamento da FPI
Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol. v.38, Suplemento 2, p. S1-S133 junho 2012
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
2.
Anti-fibróticos
Pirfenidona OU
Nintedanibe (BIBF 1120)
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TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Pirfenidona: 
 Propriedades antifibróticas e antioxidante
Menor ritmo de queda da CVF
Maior tempo livre da progressão da doença
Efeitos colaterais: náuseas, dispepsia, erupções cutâneas, fotossensibilidade, alteração de enzimas hepáticas
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POSOLOGIA: 1 cápsula (200mg)		2 cápsulas 	 3 cápsulas		 
		VO 8/8h			VO 8/8h		 VO 8/8h
	 (durante 1 SEM) 				 (a partir do 15° dia)
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Nintedanibe (BIBF 1120)
Antifibrótico
Menor ritmo de queda da CVF
Menor número de exacerbações
Efeitos colaterais: diarreia e náuseas 
 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
POSOLOGIA: 1 cápsula (150mg), VO, 2 x ao dia
NÃO há indicação para uso das duas drogas associadas
Analisar disponibilidade, comorbidades, aderência, efeitos adversos e falha terapêutica
Introduzir com o diagnóstico ou quando detectada deterioração da função pulmonar
 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
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1.
TOSSE
TRATAMENTO SINTOMATOLÓGICO 
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Antitussígenos
Corticosteroides
Talidomida
Gabapentina 
Codeína
Prednisona 20-30 mg por dia 
Opção à falha terapêutica 
50-100 mg por dia, VO
300-1800 mg por dia
2.
DISPNEIA
TRATAMENTO SINTOMATOLÓGICO 
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Piora qualidade de vida
Aumenta risco de depressão e óbito
Hipoxemia: suplementação de O2 e reabilitação pulmonar
Opção terapêutica		Morfina, VO, baixas doses 
		 	 (até 20mg/dia), em casos selecionados
3.
DEPRESSÃO E ANSIEDADE
TRATAMENTO SINTOMATOLÓGICO 
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
Prevalência: 25-50%
Melhora com o tratamento da dispneia
Pode-se usar ansiolíticos ou antidepressivos
Acompanhamento psicológico 
Relacionadas a maior grau de dispneia e maior limitação funcional 
COMORBIDADES
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Mais frequentes
Conduta
RGE
Mesmo na ausência de sintomas
IBP e/ou antagonistas de R H2
Fundoplicatura
Carcinomade pulmão
(7x mais risco)
Quimioterapia
Radioterapia
Apneia Obstrutiva do Sono
CPAP
Hipertensãopulmonar
Sildenafila
Enfisemapulmonar
Suplementação de O2 e medidasgerais
Cessação do tabagismo
DoençasCardiovasculares (anginas, TVP, eventos coronarianos agudos)
Avaliaçãoregular
1.
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
EDUCAÇÃO
2.
VACINAÇÃO
Fundamental que pacientes e família seja informado sobre a características e evolução da doença, mudança de hábitos, importância da terapia paliativa para melhora da qualidade de vida e prognóstico
Influenza
Antipneumocócica valente
3.
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
Atualização no diagnóstico
e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
SUPLEMENTAÇÃO DE O2
4.
REABILITAÇÃO PULMONAR
Avaliação periódica quanto a ocorrência de hipoxemia (repouso e exercício)
SpO2 entre 90% e 92%
Maior a necessidade de fluxo de O2 em repouso = menor sobrevida
Treinamento aeróbico e melhora da força muscular
Indica-se RP de duração de pelo menos 12 semanas (exceto se contraindicado)
Caminhadas de 20-30 minutos pelo menos 3x na semana
5.
TRANSPLANTE PULMONAR
Aumento da sobrevida (50% em 5 anos)
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
TRATAMENTO CONTEMPORÂNEO
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
TRATAMENTO DAS EAs
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
Agravamento agudo (inferior a 30 dias) das condições clínicas, representado por aumento da dispneia e maior necessidade de suplementação de oxigênio, associado ao surgimento de novas imagens pulmonares na TCAR (vidro fosco ou consolidações)
“
“
A exacerbação deve ser idiopática.
TRATAMENTO DAS EAs
Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-466GA
Muitas incertezas
Indicação das diretrizes: 
 
Opção terapêutica		Corticosteroides 
	 (Metilprednisolona, 1g por 3 dias consecutivos)
				 + 
			 Cuidados clínicos intensivos
Outras opções			Hemoperfusão direta com polimixina B
				Rituximabe ou trombomodulina
				Antibioticoterapia empírica de largo espectro
				(se não for possível descartar infecção)
UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ
FACULDADE DE MEDICINA - CAMPUS SOBRAL
DISCIPLINA: PNEUMOLOGIA
PROF.: RICARDO TOGASHI
ACD.: THAYNÁ ARAÚJO | THAYS ARAÚJO
FPI