Patologias das vias aéreas superiores

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PATOLOGIAS DAS VIAS AÉREAS SUPERIORES 
NARIZ E NASOFARINGE
PATOLOGIAS INFLAMATÓRIAS
MUCORMICOSE
Ocasionada por inalação de esporos assexuados ou contato oftálmico, consumo ou ferimentos com 
esporos de fungos mucorales ou entomoftorales. Mucorales atinge mais indivíduos 
imunocomprometidos. Entomoftorales atinge mais indivíduos sadios e cursa geralmente com 
infecção crônica. Afeta principalmente pacientes neutropênicos, grandes queimados, usuários de 
corticóides, diabéticos e outros imunocomprometidos.
As forma mais comum é a rinocerebral (75% dos casos descritos), seguida da pulmonar, 
gastrointestinal, pele e outros órgãos. Acometimento sistêmico pode ocorrer. A mortalidade da 
forma rinocerebral chega a 50%.
As hifas invadem o seio paranasal e palato, estendendo-se para seio etmoidal, região retroorbitária 
ou SNC. Cursa com cefaléia, epistaxe, pansinusite, secreção purulenta e rigidez nucal. Achados 
mostram necrose das conchas nasais e tecidos afetados, proptose, edema periorbital e perda da 
acuidade visual que evolui para exoftalmia, oftalmoplegia completa, cegueira e pupilas fixas e em 
midríase.
A forma pulmonar apresenta-se com tosse, expectoração e falta de ar. Achados mostram lesões 
pulmonares com pneumonia hemorrágica e presença de trombos sépticos.
Diagnóstico em exame direto (achados de hifas não-septadas e em ângulo reto) de raspados e 
biópsia do material necrótico.
Tratamento baseia-se no diagnóstico precoce com debridamento cirúrgico agressivo (deve iniciar 
antes mesmo do diagnóstico) e terapia com anfotericina B lipossomal EV (1mg/kg/dia) por 4 a 6 
semanas. Outra opção se faz com Posaconazol 400mg 2x/dia nas refeições. Fluconazol e voriconazol 
provaram-se ineficientes.
OBS: sinusite fúngica deve ser considerada em todo indivíduo que apresenta sinusite crônica.
SÍNDROME DE KARTAGENER
Ou Discinesia Ciliar Primária (defeito na organização estrutural dos cílios do epitélio respiratório da 
árvore brônquica) = rinite, otite, sinusite crônica, bronquite, tosse crônica, bronquiectasia 
(complicação predominante) e pneumonias. Infecções recorrentes. Também apresenta situs 
inversus. Diagnóstico tardio em progressão avançada da patologia pulmonar (baqueteamento 
digital).
PATOLOGIAS NEOPLÁSICAS
PAPILOMA NASOSINUSAL OU SINONASAL
Doença papilomatosa benigna que se apresenta por três tipos (exofítico/invertido/cilíndrico). A 
forma exofítica é a mais comum e a forma invertida (ou schneideriana) é a mais importante 
biologicamente, pois apresenta grande agressividade local, taxas elevadas de recorrência local e um 
potencial para malignidade síncrona e metácrona.
Sua Fisiopatologia se dá pela proliferação papilomatosa de epitélio escamoso que, ao invés de 
possuir um crescimento exofítico, produz um crescimento invertido que pode invadir a órbita, SPN 
ou caixa craniana.
Acomete principalmente homens entre 50 e 60 anos. A etiologia não é definida, mas se acredita que 
o HPV (tipos 6 e 11) tenha um papel na proliferacao desse tumor.
Diagnóstico essencial por TC pois permite avaliar com precisão os contornos e destruição ósseas 
provocadas. A RM permite melhor avaliação da extensão sinusal das neoplasias e eventuais invasões 
para alem dos SPN.
A cirurgia é o tratamento definitivo e a endoscopia o padrão-ouro para tratamento cirúrgico 
(permite menos recorrências).
PATOLOGIAS DAS VIAS AÉREAS SUPERIORES
terça-feira, 8 de março de 2016 10:47
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(permite menos recorrências).
NEUROBLASTOMA OLFATÓRIO (ESTESIONEUROBLASTOMA)
Trara-se de uma neoplasia maligna incomum de celulas neuroendócrinas presentes na mucosa 
olfatória, mais comum na região lateral e superior do nariz. Essas células são pequenas, redondas e 
azuis, de crescimento em forma lobular e envoltas por tecido conjuntivo vascularizado. 
O diagnóstico diferencial deve ser feito com Linfoma, sarcoma de Ewing e rabdomiossarcoma 
embrionário.
Observa-se por métodos imunohistoquímicos que essas células, cheias de grânulos secretórios, 
produzem enolases específicas de neurônio, sinaptofisina, a proteína de membrana CD56 e 
cromogranina.
Dependendo do grau do neoplasma, a combinação cirurgia-radioterapia-quimioterapia proporciona 
40% a 90% de sobrevida em 5 anos.
ANGIOFIBROMA NASOFARÍNGEO JUVENIL 
Neoplasia que acomete quase exclusivamente jovens do sexo masculino. Acomete o forame 
esfenopalatino e seus sintomas são epistaxe, obstrução nasal e sintomas compressivos (pressão 
nasal). 
Sua Fisiopatologia advém de uma remanescência do plexo vascular do anel brônquico, sensível a 
testosterona e que, na adolescência, sofre proliferação devido às mudanças hormonais. 
O diagnóstico é essencialmente imaginológico. Nunca deve ser feita biópsia devido ao grande risco 
de sangramentos. Deve-se embolizar e ressecar a malformação antes de procedimento cirúrgico.
O maior risco clínico é o alto risco de sangramento no ato cirúrgico.
CÂNCER DE NASOFARINGE (CÂNCER NASOFAÍNGEO)
É uma neoplasia incomum intimamente relacionada ao tecido linfóide e ao EBV, afetando 70% de 
homens dentre o total de casos e possui um aumento de 30 vezes mais ocorrência em regiões 
endêmicas do que em áreas não-endêmicas. Na província de Guangdong, por exemplo, é a neoplasia 
mais comum em adultos porque corresponde a 18% dos casos de câncer.
Três fatores são importantes para sua ocorrência: hereditariedade, idade e infecção pelo EBV. Além 
disso, dietas ricas em ingestão de nitrosaminas, como peixes salgados e alimentos fermentados, 
bem como tabagismo e fumaça química, têm sido considerados fatores de risco. 
O EBV está relacionado com a doença, pois o DNA viral (EBNA-1) tem sido detectado em células 
epiteliais tumorais e em lesões pré-malignas. Os tipos 2 e 3 são os que apresentam maiores achados 
relacionados ao vírus.
Os sintomas da lesão primária são dor, epistaxe, secreção nasal e sintomas compressivos (sensação 
de obstrução nasal). Em estágios invasivos, pode invadir a base do crânio e causar diplopia por 
invasão do VI par, cefaléia e vertigens. Em 80% dos casos apresenta linfonodomegalia Evolui 
silenciosamente para metástase supraclavicular em 70% dos pacientes. O local mais comum de 
ocorrência da neoplasia nasofaríngea é na Fosseta do Rosenmuller, uma região localizada em torno 
da tuba auditiva, mais precisamente conhecido como recesso faríngeo. Também pode ocorrer na 
região em torno da coana.
Clinicamente é caracterizado em 3 tipos: diferenciado queratinizante (tipo 1), diferenciado não-
queratinizante (tipo 2) e indiferenciado (tipo 3).
O diagnóstico Gold standard é através de exame histopatológico (neurofibroscopia com biópsia de 
lesão), onde se vê um carcinoma de células escamosas comum nos tipos 1 e 2, com células bem 
diferenciadas ou pouco diferenciadas originado em outros locais. O tipo 3 é composto de células 
grandes com nucléolos vesiculares ovalados ou arredondados, proeminentes e as margens celulares 
são indistintas. As indistinções são dispostas em arranjo semelhante a um sincício.
Juntamente às células epiteliais tumorais estão abundantes concentrações de linfócitos T normais.
Outros exames incluem pesquisa de IgA para antígeno de capsídeo viral (VCA-IgA). Quando suspeita-
se de metástase, o PAAF de linfonodo metastático está indicado juntamente com pesquisa de EBV+ 
na imunocitoquímica.
Se o tumor primário é desconhecido, indica-se PET-CT para investigação.
A radioterapia é o tratamento de escolha, sendo mais sensível no tipo 3 e menos no tipo 1.
LARINGE
PATOLOGIAS INFLAMATÓRIAS
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PATOLOGIAS INFLAMATÓRIAS
LARINGITE
É mais comumente ocasionada por uma infecção generalizada do trato respiratório superior ou 
exposição a toxinas ambientais, como a fumaça do cigarro. Porém, pode ocorrer devido a uma 
manifestação alérgica, infecções virais ou bacterianas, infecções de caráter sistêmico (tuberculose e 
difteria) e refluxogastroesofágico, pois o caráter ácido do suco gástrico irrita a mucosa, provocando 
laringite, aftas, tosse reflexa etc.
O quadro clínico é caracterizado por congestão e edema, podendo haver exsudato. Os sintomas 
congestivos e o edema podem ser importantes a ponto de causar dificuldades na respiração e 
edema de glote, principalmente em situações alérgicas. Em crianças, a extensão do processo pode 
ocasionar laringotraqueobronquites, principalmente por infecções virais. A inflamação da laringe e 
das cordas vocais é importante em paciente pediátrico devido à fraqueza dos músculos acessórios 
da respiração e da consistência da larigne. Devido a isso, o edema e a congestão dificultam a 
respiração na criança e causam a "tosse de cachorro" ou "tosse ladrante" (estridor) que assusta os 
pais. Em alguns casos, o edema torna-se importante a ponto de obstruir as grandes vias aéreas, o 
que se configura como uma emergência médica.
Quando a laringotraqueobronquite é ocasionada por infeccção pelo corynebacterium diphteriae, a 
produção da toxina diftérica causa esfoliação do epitélio (ocasionando as clássicas placas 
acinzentadas pseudomembranosas de necrose tecidual) da orofaringe. Isso provoca inflamação 
localizada que atinge a laringe e causa edema importante de mucosa que leva à obstrução 
respiratória.
Em adultos, a laringite e laringotraqueobronquite são autolimitadas e com menor risco de 
complicações devido à laringe mais larga e os músculos respiratórios mais fortes, diminuindo riscos 
de obstrução da glote por infecções do trato respiratório. Porém, grandes reações alérgicas 
localizadas ou exposição a fumaças extremamente irritantes, como a fumaça quente e rica em CO2 e 
outros elementos químicos de incêndios, podem provocas inflamação e edema grave de glote, 
causando obstrução.
EPIGLOTITE
É uma inflamação súbita de mucosa da epiglote importante principalmente em crianças de 2-6 anos 
de idade (predominante em sexo masculino) e idosos, causada por infecção bacteriana por 
haemophilus influenzae (ou bacilo de Pfeiffer), principalmente pelo tipo HiB, o mais virulento e mais 
comumente causador dessa patologia. 
Sua progressão se dá em horas e seus sintomas iniciais são dores de garganta e febre alta. Horas 
depois o paciente apresenta dificuldades respiratórias espontâneas e estridor respiratório 
principalmente inspiratório (tosse ladrante) associado a disfagia, febre e estado toxemiante 
(calafrios, sialorreia e palidez). O paciente adquire uma posição sentada com hiperextensão cervical 
e protusão do mento, afim de manter as vias aéreas pérvias. Evolui para obstrução das vias aéreas 
com cianose, prostação, alteração do nível de consciência e choque tóxico. As chances de óbito 
crescem a medida que as horas passam.
Deve ser diagnosticado rapidamente devido ao quadro de pior evolução. Porém é dífcil um 
diagnóstico preciso mesmo por clínicos experientes. Enquanto se confirma o diagnóstico, a 
manutenção da via aérea segura é crucial para a sobrevida do paciente. Todo paciente suspeito de 
epiglotite deve ser transferido para UTI. A história clínica aliada ao exame físico são fundamentais 
para formulação dessa hipótese diagnóstica e certas vezes suficientes. O padrão ouro laboratorial é 
a cultura de secreção da epiglote ou das vias aéreas. Ao exame laringoscópico, pode ocorrer 
obstrução súbita da glote, salvo casos especiais. Por isso, a inspeção da cavidade oral por 
laringoscopia é formalmente contraindicada em pacientes com obstrução de VA. Diante das 
limitações diagnósticas, o diagnóstico radiológico se faz importante. O estudo de RX da laringe em 
posição frontal mostra afilamento abaixo das cordas vocais provocado pelo edema de mucosa e 
conhecido como "sinal da ponta de lápis". Na projeção lateral, ocorre aumento da epiglote 
conhecido como "sinal do polegar", característico da epiglotite. Porém, o diagnóstico diferencial 
entre epiglotite e crupe não é um consenso. O "sinal da ponta de lápis" pode estar ausente em 
paciente sem crupe ou com epiglotite. Pacientes suspeitos de epiglotite bacteriana devem ter a 
investigação radiológica complementada com estudo de tórax, pois a exacerbada pressão negativa 
intratorácica causada pode levar a edema pulmonar. Focos de consolidação broncopneumônicos 
também devem ser investigados, pois interferem no manejo terapêutico dos pacientes.
O tratamento é caracterizado primeiramente pela manutenção da permeabilidade das vias aéreas 
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O tratamento é caracterizado primeiramente pela manutenção da permeabilidade das vias aéreas 
com entubação endotraqueal sendo o padrão de escolha. Se não for possível entubar, deve-se 
realizar uma traqueostomia. Concomitantemente, antibioticoterapia imediata após a suspeita 
diagnóstica e até mesmo antes do resultado da cultura deve ser iniciada. Ampicilina/sulbactam 
associada a clorafenicol - antibiótico alternativo para alérgicos - já não é mais a primeira escolha 
terapêutica devido a 10-20% dos Hib serem produtores de beta-lactamase. Devido a isso, o uso de 
cefalosporinas de 2ª/3ª geração, como cefuroxima EV (150mg/kg/dia) ou ceftriaxona EV 
(100mg/kg/dia), durante 10 dias está indicado. AINEs para combater a febre e inflamação devem ser 
utilizados como terapia acessória após as intervenções acima.
PATOLOGIAS NEOPLÁSICAS
NÓDULOS REATIVOS (PÓLIPOS)
São nódulos bilaterais que surgem nas cordas vocais causados por extenso uso da voz (nódulos do 
cantor) ou unilaterais causados por tabagismo intenso. Predominam em adultos do sexo masculino. 
São caracterizados por nodulações bilaterais, arredondadas, lisas, geralmente de poucos milímetros 
e localizadas nas cordas vocais verdadeiras. São cobertos por epitélio escamoso que pode tornar-se 
queratótico, hiperplásico ou levemente displásico. O centro do nódulo é de tecido conjuntivo 
mixoide frouxo, podendo variavelmente ser fibrótico ou salpicado por numerosos canais vasculares. 
Uma observação importante é acerca da posição dos nódulos do cantor. Quando estão posicionados 
contralateral às cordas vocais, podem sofrer atritos entre eles e provocar ulceração. Pela localização 
e pela inflamação ocasionada, ocorre alteração característica da voz e rouquidão. Muito provável 
que não dão origem a cânceres.
PAPILOMA ESCAMOSO
São neoplasias benignas caracterizadas por excrescências frouxas semelhantes à framboesa 
localizadas nas cordas vocais verdadeiras. 
Seu aspecto histopatológico é dado por projeções digitiformes sustentadas por um núcleo 
fibromuscular central e cobertos por epitélio escamoso estratificado ordenado. 
Quando estão nas extremidades livres das cordas vocais, o trauma ocasioando por atrito gera 
ulcerações acompanhadas de rouquidão e hemoptise.
PAPILOMATOSE LARÍNGEA JUVENIL
São vários papilomas escamosos, comuns em crianças e causados por infecção pelo HPV tipos 6 e 11. 
Papilomas múltiplos recorrentes também podem ocorrer em adultos. Não são malignos, mas são 
recidivantes. Em muitos casos, sofrem regressão espontânea na puberdade, porém após vários 
procedimentos cirúrgicos.
CARCINOMA DE LARINGE
Definições anatômicas: Supraglote ou Epiglote – acima da prega vocal verdadeira. Glote - até 8mm 
abaixo da prega vocal verdadeira. Infraglote – abaixo do limite de 8mm.
Trata-se de uma neoplasia maligna que apresenta um amplo espectro de alterações epiteliais da 
laringe. Representa 25% dos tumores de cabeça e pescoço, com 2% de todas as neoplasias malignas. 
Acomete mais sexo feminino e na faixa etária acima dos 40 anos. Desse tipo de tumor maligno, 60% 
são de glote, 25% supraglótico, 5% transglóticos e 5% infraglótico. 
O risco de malignidade por alteração progressiva do epitélio laríngeo aumenta conforme aumenta a 
exposição aos diversos agentes agressores. O tabagismo associado ao álcool aumenta as chances de 
carcinoma laríngeo supraglótico e da cavidade oral, pois a solubilização das toxinasdo cigarro com o 
etanol piora a agressão à mucosa. Já o consumo somente de álcool não oferece grandes riscos ao 
desenvolvimento do carcinoma, embora níveis abusivos provoquem alterações epiteliais. A fumaça 
do cigarro também possui essa relação, sendo as chances de desenvolvimento de malignidade 
proporcional à exposição. Muitas vezes, alterações epiteliais ocorrem, porém a descontinuidade ao 
tabagismo é responsável pela regressão das transformações. A exposição química prolongada ao 
asbesto, níquel ou madeira pode provocar transformações malignas ao epitélio laríngeo. A infecção 
pelo HPV também é um fator de risco, e de especial importância, para o desenvolvimento do 
carcinoma. O número de casos de infecção da cavidade oral, nasofaringe e laringe pelo HPV 
aumentou substancialmente nas últimas décadas devido ao aumento das práticas sexuais orais. 
O sintoma inicial mais comum é disfonia que varia dependendo do local de desenvolvimento do 
câncer. A rouquidão é indicativa de tumor de glote. A voz metálica ou robótica é característica de 
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câncer. A rouquidão é indicativa de tumor de glote. A voz metálica ou robótica é característica de 
tumor de supraglote. Já a "voz de batata quente" ou hot potato voice é característico de tumor de 
orofaringe. Com a progressão dos sintomas, tem-se rouquidão, disfagia, dispneia e hemoptise. 
Linfonodomegalia apresenta-se nos níveis II, III e IV. 
Em tumores de orofaringe, pode-se ter otalgia reflexa por sensibilização do IX par (inervação 
sensitiva do terço posterior da língua e orofaringe) que, por sua vez, faz conexão com o nervo 
timpânico de Jacobsen. Já nos tumores de supraglote, o ramo interno do nervo laríngeo recorrente 
pode ser sensibilizado, ocasionando otalgia reflexa por sensibilização concomitante do nervo 
auricular de Arnold com o qual faz conexão (ambos são ramos do X par).
A sequência da ampla gama de alterações do epitélio laríngeo segue a sequência hiperplasia-
hiperplasia atípica-displasia (de leve a grave)-carcinoma in situ-câncer invasivo. Ao exame 
anatomopatológico, seu grau de anaplasia e diferenciação é muito variável assim como as 
populações celulares encontradas, que podem ser células gigantes em grande quantidade e 
múltiplas figuras de mitose estranhas. Também se observam pérolas córneas (decorrente de 
queratinização) e pontes intercelulares.
Cerca de 95% dos carcinomas de laringe são de células escamosas típicas. Outros tipos incluem 
carcinoma verrucoso, adenocarcinoma, sarcoma e carcinoma adenoide cístico. O tumor desenvolve-
se diretamente nas cordas vocais, mas também pode surgir acima ou abaixo das cordas, nas pregas 
ariepiglóticas ou no seio piriforme. Os tumores confinados à laringe (60% dos casos) recebem o 
nome de carcinomas intrínsecos. Os que surgem na laringe, porém se estendem para o exterior são 
chamados de extrínsecos. Iniciam-se com lesões in situ, que evoluem para placas enrugadas cinza-
peroladas na superfície que, por fim, evoluem para lesões vegetativas, ulceradas e exuberantes. Os 
pacientes que apresentam ulcerações possuem chances muito altas de infecção secundária.
O tratamento é dado por cirurgia, irradiação ou terapia combinada, com chances de cura em 2/3 dos 
pacientes. Infelizmente, 1/3 morre em decorrência da doença. 
Nesse último grupo, as causas mais comuns de morte se dá pelas infecções das passagens 
respiratórias distais, metástases disseminadas ou caquexia.
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