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TUMORES RENAIS Benignos: ‐ angiomiolipoma (mais comum), oncocitoma, adenoma papilar renal, fibroma renal ou hamartoma Malignos: ‐ adenocarcinoma renal (90%), Tumor de Wilms, carcinomas uroteliais da pelve renal TUMORES BENIGNOS ‐ Angiomiolipoma ‐ constituído de vasos, músculo liso e gordura (densidade de cerca de – 20 Unidades de Hounsfield na TC) ‐‐ 3% dos nódulos sólidos renais ‐‐ 30% associados à esclerose tuberosa ‐‐ mais comum em jovens (30 anos), bilateral e multicêntrico ‐ Diagnóstico: USG; TC ‐ tratamento: ‐‐ acompanhamento clínico ‐‐ se mais de 4 cm; em crescimento; ou com sangramento ‐> nefrectomia parcial ou enucleação Obs.: Mulher na fase fértil com esse tumor acima de 4 cm principalmente deve ser operada, pois a gestação e os hormônios sexuais femininos levam ao seu crescimento TUMORES MALIGNOS ‐ 2 a 3% dos tumores sólidos ‐ mais comum no sexo masculino (2:1) ‐ 5ª década de vida (50 a 70 anos) ‐ 2 a 4% são bilaterais Fatores de risco: ‐ Genético: Von Hippel Lindau (VHL – má formação vascular que leva a hipertrofia de membros) e Familiar ‐ outros: tabaco, obesidade e hipertensão arterial C ARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS Tipos histológicos: ‐ células claras (convencional) – 80 a 90% ‐ papilares (cromofílicos) – 10 a 15% ‐ cromófobo – 4 a 5% ‐ ductos coletores (Bellini) – menos de 1% ‐ sarcomatóides – menos de 1% CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS ‐ Também chamado de: hipernefroma, tumor de Grawitz ou câncer renal ‐ decorrente do epitélio do túbulo proximal ‐ mais comum em homens (2:1) ‐ em 60% dos casos, a descoberta é acidental ‐ 6 a 10% dos pacientes possuem a tríade clássica: Dor lombar + massa no flanco + hematúria ‐ anemia ‐ Síndrome de Von Hippel‐Landau (28%) Histologia: ‐ células arredondadas ou poligonais ‐ citoplasma abundante granular ou claro ‐ alguns apresentam uma marcada atipia nuclear e células gigantes ‐ o tumor pode apresentar áreas císticas ou sólidas ‐ pode ter um crescimento sólido, trabecular ou tubular. Grau histológico (importante para a prova!) ‐ Grau I: núcleo arredondado e uniforme, com cerca de 10 micrômetros de diâmetro e nucléolo ausente ou pequeno ‐ Grau II: núcleo levemente irregular, com cerca de 15 micrômetros de diâmetro e nucléolo visível mais pequeno ‐ Grau III: núcleo moderadamente irregular, com diâmetro de 20 micrômetros e um nucléolo grande ‐ Grau IV: núcleo acentuadamente irregular, pleomórfico e formas multilobulares, com cromatina agrupada e diâmetro maios que 20 micrômetros Estadiamento (não precisa decorar para a prova): ‐ T: ‐‐ Tx: tumor primário não avaliado ‐‐ TO: sem evidência de tumor primário ‐‐ T1: tumor com menos de 7 cm confinado à cápsula renal. T1a ‐> tumor menor ou igual a 4 cm; T1b ‐> tumor entre 4 e 7 cm ‐‐ T2: tumor com mais de 7 cm confinado à cápsula renal ‐‐ T3a: tumor com extensão perirrenal ou adrenal, limitado à Fáscia de Gerota ‐‐ T3b: invasão de veia renal ou cava inferior (infradiafragmática) ‐‐ T3c: invasão de veia cava inferior (supradiafragmática) ‐‐ T4: tumor com extensão além da Fáscia de Gerota (exceto adrenal) ‐ N: ‐‐ Nx: linfonodos não avaliados ‐‐ N0: sem metástases em linfonodos regionais ‐‐ N1: linfonodo isolado regional ‐‐ N2: mais de um linfonodo regional positivo ‐ M: ‐‐ Mx: metástases á distância não pôde ser avaliada ‐‐ MO: sem metástases à distância ‐‐ M1: metástases à distância Manifestações paraneoplásicas: ‐ 30% dos pacientes sintomáticos ‐ hipertensão, caquexia, perda de peso, pirexia, neuromiopatia, amiloidose, anemia, função hepática anormal, hipercalcemia, policitemia Diagnóstico diferencial de massas renais: ‐ Realizar USG, TC ou RM ‐> diagnóstico correto em 95% dos casos ‐ não realizar para este fim: urografia excretora, arteriografia ou punção percutânea Classificação de Bosniak (classificação de cistos renais, para avaliar a probabilidade d: ‐ Bosniak I (cisto simples): conteúdo hipoatenuante homogêneo de 0 a 20 UH, parede fina. Ausência de calcificações, espessamentos parietais , septações ou realce pelo contraste ‐> probabilidade de praticamente 0% de chance de ser tumor ‐> sem necessidade de prosseguir a investigação ‐ Bosniak II (cisto minimamente complicado): Cisto com finas septações (menores que 1mm) no seu interior, pequenas calcificações lineares parietais ou septais, cistos hiperdensos (acima de 20 HU) menores que 3 cm e que não podem se realçar com a aplicação de contraste venoso (subida de 20 para 40 UH após a aplicação do contraste) ‐> chance de malignização de 0% também ‐> sem necessidade de prosseguir a investigação ‐‐ Bosniak IIf (cisto minimamente complicado que necessita de um follow up): a diferença é que possui maior número de septações finas; septos ou paredes minimamente espessados, porém regulares; calcificações espessas ou nodulares; cistos hiperdensos intra‐renais maior que 3 cm ‐> chance de malignidade de 5% ‐> reavaliação em 6 meses e seguimento anual ‐ Bosniak III (cistos indeterminados): espessamento parietal ou septações espessas e irregulares, com realce pelo contraste, com ou sem calcificações ‐> 45 a 60% de chance de malignidade ‐> exploração cirúrgica ‐ Bosniak IV (neoplasias císticas): espessamento parietal ou septal grosseiro e nodular, tecido sólido junto das paredes ou septos ‐> 90 a 100% de malignidade ‐> exploração cirúrgica Assim: ‐ I e II ‐> acompanhamento clínico ‐ IIf ‐> acompanhamento com imagem ‐ III e IV ‐> cirurgia Fluxograma de conduta em nódulos renais diagnosticados por métodos de imagem: Ver foto TRATAMENTO ‐ O tumor renal é um tumor particular pois não responde a quimio ou radioterapia. Assim, o tratamento é basicamente cirúrgico. Terapêutica cirúrgica: ‐ nefrectomia radical: a manipulação do tumor é feita primeira pelo pedículo, devido ao fato de esse rim possuir um grande tropismo por vasos, para assim impedir que haja a possibilidade de disseminação de células neoplásicas. Era a cirurgia padrão a até 10 anos atrás. ‐ nefrectomia parcial: retirada do tumor + uma porção do parênquima renal em volta desse tumor com uma margem de segurança (geralmente de 1 cm), com o intuito de poupar néfrons. Ensaios clínicos de seguimento viram que o resultado oncológico acabou sendo o mesmo entre as duas cirurgias, de maneira que esta ultima passou a ser mais prevalente atualmente. ‐‐ baixo índice de morbidade e recorrência local (quase comparável à nefrectomia radical) ‐‐ boa manutenção da função renal ‐‐ o limite máximo é controverso ‐> tumores até 4 cm (suporte científico mais favorável) Obs.: ambas as técnicas descritas acima podem ser feitas por cirurgia aberta ou videoassistida (a laparoscópica de uma maneira geral reduz a morbidade). Terapêutica mínimamente invasiva: ‐ radiofreqüência ‐ crioterapia ‐ YAG laser Obs.: são formas ainda à nível de experimentação, não sendo ainda muito utilizadas. Indicações de nefrectomia parcial (importante para a prova): ‐ absolutas: ‐‐ qualquer procedimento que tornaria o paciente anéfrico com necessidade de diálise ou transplante ‐> (1) câncer em rim único congênito, cirúrgico ou funcionante; (2) tumor renal sólido bilateral sincrônico ‐ relativas: ‐‐ tumor renal unilateral e rim contralateral ameaçado por condições locais, sistêmicas ou genéticas que possam afetar sua função ‐‐ cálculos renais, pielonefrite crônica, refluxo vesicouretral, estenose da artéria renal, hipertensão arterial, diabete melito, tumores renais hereditários e outras causas de glomerulopatia ou nefroesclerose ‐‐ quadro clínico do paciente, idade, comorbidades e risco de progressão da doença ‐ eletivas: ‐‐ tumores incidentais, pequenos, localizados e com rim contralateral normal ‐‐ lesões císticas com potencial maligno ‐‐ nefrectomiaparcial pode ser questionável pelo riso de recorrência local e multicentricidade da doença Acompanhamento: ‐ exame clínico, RX de tórax, ultrassom ou TC, avaliação laboratorial bioquímica (clearence de creatinina, hemograma, fosfatase alcalina, urina) ‐ deve ser feito pelo resto da vida, mas nos primeiros 3 anos é crucial, pois é quando ocorre mais freqüentemente a recidiva. No primeiro ano, acompanhamento de 3 em 3 meses; e então de 6 em 6 meses até os 3 anos; e então anualmente após 3 anos. Acompanhamento de acordo com o risco: ‐ Risco baixo: ‐‐ USG após 6 meses ‐‐ TC após 1 ano ‐‐ e então intercalando um USG com uma TC uma vez ao ano a partir de então ‐ Risco intermediário: ‐‐ TC após 6 meses ‐‐ US após 1 ano ‐‐ TC após 2 anos ‐‐ US após 3 anos ‐‐ TC após 4 e 5 anos ‐‐ a partir daí: TC a cada 2 anos ‐ Risco alto: ‐‐ Uma TC após 6 meses e a cada ano até o 5º ano do tratamento e a partir daí, uma TC a cada 2 anos Metástases do adenocarcinoma renal: ‐ via hematogênica é a principal ‐ 25% dos pacientes têm evidência radiológica de metástases no diagnóstico ‐ podem aparecer até 10 anos depois do diagnóstico do tumor primário ‐ sítios mais freqüentes, do mais comum para o menos: pulmão ‐> osso ‐> gânglios linfáticos ‐> supra‐renais ‐> cérebro
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