Colagenose e Vasculites

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Colagenose e Vasculites
22/08/2015
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES):
Mulher negra, jovem (15 – 45 anos)...
Provoca “ites” e “penias”, em surtos e remissões
Diagnóstico: 4 de 11 critérios
Pele e Mucosa:
Rash malar
Fotossensibilidade (novas erupções a exposições solar)
Lúpus discoide (evolui com cicatriz fibrótica)
Úlceras orais (indolores)
Articulações:
Artrite não – erosiva ≥ 2 articulações (se deformar no caráter de excessão: Artrite de Jaccoub – Frouxidão ligamentar)
Serosas:
Pericardite OU Pleurite
Lúpus Brando: Restrito a pele/mucosa, articulações e serosas
Corticoide tópico, Antimaláricos, Corticoide sistêmico (doses antiinflamatória)
“Síndrome Lúpus – Like” (Fármaco induzido) – Faz no máximo lúpus brando
P – Procainamida (maior risco)
H – Hidralazina (mais comum)
D – Difenilhidantoína (fenitoína)
Hematológico:
Anemia hemolítica com reticulocitose (anemia mais comum é a de doença crônica)
Leucopenia (< 4.000)
Linfopenia (< 1.500)
Plaquetopenia (< 100.000)
Lúpus Moderado: Corticóide sistêmico (dose imunossupressora)
Rim:
Proteinúria > 500 mg/dia (ou ≥ 3+) OU cilindros celulares
Neurológico:
Convulsão ou Psicose
Lúpus Grave: Corticoide em dose imunossupressora + Ciclofosfamida ou azatioprina
Imunológico 1:
Anti – DNAdh / Anti – Sm / Anti – Fosfolipídio (pode ocasionar VDRL + em baixos títulos)
Imunológico 2:
FAN positivo
Fotossensibilidade
Anticorpos
Neurológico + FAN e RASH
Discoide
Aftas (úlceras orais)
Renal
Artrite
Serosite
Hematológico
Novidade – Critérios SLICC
4 de 17 critérios (sendo obrigatório 1 imunológico)
- Articulações: artrite ou RIGIDEZ
- Desmembrou critérios hematológicos em 3
- Desmembrou critérios imunológicos em 6 e adicionou: queda do complemento e Coombs Direto
OU
Biópsia compatível com nefrite lúpica (Isolado)
Obs: AVE isquêmico - LES: 
- Vasculite lúpica
- Embolia (endocardite imune de Libman – Sacks)
- Trombose: Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAAF)
Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAAF):
- Trobofilia que faz ataque vascular
Critérios Diagnósticos: 1 clínico + 1 laboratorial
Clínico:
- Trombose (arterial ou venosa)
- Morbidade gestacional (aborto, parto prematuro < 34 semanas por insuficiência útero – placentária em decorrências de eclâmpsia ou pré – eclâmpsia)
Laboratorial: Repetir em no mínimo 6 – 12 semanas
Anti – cardiolipina
Anti – ß2 – glicoproteína I
Anti – coagulante lúpico
Tratamento:
Assintomáticos (Anticorpo positivo...):
- AAS dose baixa (100 mg/dia) ?
Sintomáticos:
- Anticoagulação...
Gestante + perda fetal prévia:
- AAS dose baixa (100 mg/dia) + heparina dose profilática (clexane ou HNF)
Obs1: Nefrite membranosa (Classe V): biópsia compatível + síndrome nefrótica + trombose da veia renal.
Obs2: Mais comum e mais grave: Nefrite Difusa (Classe IV)
LES e os Auto – Anticorpos:
Anti – nucleares: FAN...
Anti – DNA DH ou Nativo: Nefrite, 2º mais específico
Anti – Histona: Droga (“Síndrome Lúpus - Like”)
Anti – ENA:
Anti – Sm: Mais específico
Anti – RNP: Doença mista do tecido conjuntivo
Anti – Ro/Anti – SSA: Lúpus neonatal (BAVT congênito), Sjögren (anti rô rô rô....)
Anti – La/Anti – SSB: Sem nefrite (protege), Sjögren (feliz... anti lá lá lá laaa...)
Anti – citoplasmáticos: Anti – P (Psicose)
Anti – membrana: Anti – hemácia, Anti – linfócito, Anti - plaqueta, Anti - fosfolipídio, Anti – neurônio
Esclerodermia: 
Mulher de meia idade (35 – 55 anos)
Fisiopatologia:
Ataque permanente: FIBROSE
Teoria vascular: Vasoconstricção que provoca isquemia do tecido conjuntivo, ocasionando fibrose em Pele, Esôfago, Pulmão e Rim !
Formas Sistêmicas:
Cutânea difusa: Anticorpo Anti – Topoisomerase I (anti – Slc 70) 
Cutânea limitada (CREST): Anticorpo Anti - Cetrômero
Visceral* (< 5%)
As Lesões: retração de tecido...
Esclerodactilia:
Espessamento
Encurtamento dos dedos
Mão em garra
Fácies da Esclerodermia:
Afinamento do nariz
Microstomia: perda da capacidade de abertura da boca com exposição dos dentes !
Calcinose
Telangiectasia
Fenômeno de Raynaud: Vaso espasmo transitório – vasoconstricção com alteração trifásica da cor das mãos....
Palidez
Cianose
Rubor
O que não dá para ver:
Esôfago: Refluxo, disfagia de condução
Síndrome CREST: Forma cutânea limitada
Calcinose
Raynaud
Esôfagopatia
Sclerodactilia
Telangectasia
Rim: Crise renal da esclerodermia (Forma cutânea difusa)
- HAS, oligúria, anemia microangiopática, plaquetopenia: Tratamento IECA
Pulmão:
Alveolite com fibrose: Forma cutânea difusa
- Trata na alveolite (TC alta resolução em aspecto vidro fosco) com imunossupressão
- Principal causa de morte...
Hipertensão Pulmonar: Forma cutânea limitada
Diagnóstico e Tratamento:
- Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal (tortuosidade dos capilares)
- Tratamento: Depende da complicação...
Rim: IECA
Esôfago: DRGE
Alveolite: Imunossupressão
HAP: sildenafil...
Resumo:
Forma Cutânea Difusa: RIM / Anti - Topoisomerase I / Alveolite
Forma Cutânea Limitada: CREST / AntiCentrômero / HAP
Vasculites Primárias: Lesão - processo imunológico gerando inflamação
Quadro clínico:
- Sintomas constitucionais
- Relacionado as(s) vaso(s) acometido(s)...
Classificação das Vasculites:
	Predomínio
	Exemplos
	Quadro Clínico
	Grandes Vasos
	Arterite de Takayasu
Arterite Temporal
	Claudicação
⬇ pulso / sopro
	Médios Vasos
	Poliarterite Nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki
	Livedo reticular / Nódulo SC 
Microaneurismas
Mononeurite Múltipla
	Pequenos Vasos
	Poliangeíte Microscópica*
Churg – Strauss / Wegener*
Crioglobulinemia
Henoch - Schönlein
	Púrpura palpável
Hemorragia alveolar*
Glomerulonefrite*
Uveíte
	Variável
	Behçet / Buerger
	Variável
 Obs: * Síndrome pulmão – rim
Diagnóstico: processo inflamatório gerando lesão
Laboratório: Aumento VHS e PCR, Anemia normo/normo (doença crônica), Leucocitose, Plaquetopenia, ANCA
ANCA: Anticorpo Anti – citoplasma de neutrófilo
C – ANCA: Padrão citoplasmático
Granulomatose de Wegener
Banheiro: WC
P – ANCA: Padrão perinuclear
Poliangeíte Microscópica
Churg – Strauss
Obs: Lembrar associação com lesão glomerular
Confirmação:
Biópsia (vaso ou estrutura...)
Angiografia (grande calibre: estenose, microcalibre: microaneurismas)
Tratamento: imunossupressão
Vasculite de Grandes Vasos: MULHERES
	
	Takayasu
	Temporal
	Idade
	Jovem
	Idosa (+ tempo)
	Artéria
	Subclávia, Carótida, Renal
	Artéria temporal (hipersensibilidade local)
	Claudicação
	MMSS
	Mandíbula (dor, cansaço)
	Lesão Grave
	HAS renovascular
	Cegueira
	Detalhe
	Coarctação reversa
	Cefaléia, ⬆ VHS, Febre indeterminada 
	Diagnóstico
	Aortografia
	Biópsia
	Tratamento
	Corticóide, Revascularizar ?
	Corticóide (resposta dramática)
Coarctação Reversa: HAS apenas MMII
Vasculite de Médios Vasos:
- Poliarterite Nodosa (PAN): Homens de meia idade !
Patogênese: 
Idiopática !
Hepatite B (HBV) – Investigar – Fase de replicação (HBsAg / HBeAg)
Quadro Clínico: PAN poupa pulmão – PAN poupa glomérulo
Mononeurite Múltipla (vasa nervorum)
Insuficiência renal e HAS renovascular (ramos da artéria renal)
Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
Dor testicular
Lesão cutânea (livedo reticular, nódulo, úlcera...)
Diagnóstico:
Biópsia (nervo, pele, testículos..)
Angiografia (mesentérica, renal)
Obs: Um algo a mais: Crioglobulinemia (vasculite crioglobulinêmica)
Hepatite C
Consome Complemento
Clínica: purpura palpável, Raynaud, artralgia
Doença de Kawasaki: Menino 1 – 5 anos
Critérios (5 dos 6):
- Febre > 5 dias
- Congestão ocular
- Alteração oral
- Linfonodomegalia cervical
- Exantema polimorfo
- Alterações de extremidades (edema indurado que evolui com descamação)
Complicações:
- Aneurisma de coronária
- Imunoglobulina venosa até 10º dia e AAS em dose antiinflamatória. Após o 10º dia mantém AAS em dose anti – agregante até normalização plaquetas.Se houver aneurisma, o AAS permanecerá eternamente !
Síndrome Pulmão – Rim: Hemoptise + Glomerulonefrite
- Granulomatose de Wegener
- Poliangeíte Microscópica
- Síndrome de Goodpasture
- Leptospirose (mais comum)
- Lúpus 
Granulomatose de Wegener:
Quadro Clínico:
VAS (sinusite, rinite, deformidade (nariz em sela – tombamento osso nariz...)
Pulmão (hemoptise, nódulos...)
Rim (glomerulonefrite – possível GNRP)
Olho (pseudotumor de órbita)
Sorologia: C – ANCA
Diagnóstico: Biópsia
Tratamento: Corticoide em dose imunossupressora + ciclofosfamida. Pulsoterapia nos casos graves. Plasmaférese na GNRP...
WC - Anca
E
Glomerulonefrite
E
Nariz
E
Respiratório (nariz)
Poliangeíte Microscópica:
PAN (mononeurite) + Síndrome Pulmão – Rim (Homem meia idade)
Sorologia: P – ANCA
Síndrome de Goodpasture: Síndrome pulmão rim + padrão linear à IF
Anticorpo: Anti – MB (glomerular)
Tratamento:
- Plasmaférese
- Prednosina + Ciclofosfamida
Síndrome de Churg – Strauss:
Quadro Clínico:
Asma “tardia” – Fase prodrômica
Eosinofilia – Fase Eosinofílica - ⬆ IgE: Infiltrado pulmonar migratório
Fase Vasculítica (pele, nervo, pulmão...)
Sorologia: P – ANCA +
Diagnóstico: Biópsia pulmonar
Um algo a mais:
Púrpura de Henoch – Schönlein: Menino 3 – 20 anos
IVAS: ⬆ IgA que deposita nos vasos, ocasionando vasculite
Quadro Clínico:
Púrpura palpável (MMII e Nádegas)
Hematúria (lembra Berger)
Dor abdominal – Deposito IgA em TGI
Artralgia
Plaquetas Normais ou Elevadas !!!
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- Hipópio: pús estéril em câmara ocular anterior, não relacionado a processo infeccioso. Imunomediada.
- Teste da Patergia: Hiperreativade cutânea. Pápula ≥ 2-4mm após 24-48 horas
Doença de Buerger – Tromboangeíte Obliterante: Homem > 35 anos, fumante
- “Tabagismo com isquemia/necrose de extremidade em jovem com vasos proximais poupados”
Doença de Behçet: Jovem 20 – 35 anos
Quadro Clínico:
Úlceras orais e genitais
Acne
Lesão ocular
Patergia (hiperreatividade cutânea)
Aneurisma de Artéria Pulmonar (hemoptise maciça)
Dor articular (Artrite de Behçet)
Sorologia: ASCA + em fase tardia (não obrigatório)