O Pinealoma (glândula pineal)

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FACULDADE DE MEDICINA – UNIVERSIDADE DO PORTO 
Instituto de Anatomia 
Neuroanatomia 2006/2007 
 
PINEALOMA PÁGINA 1 DE 5 
O Pinealoma 
Maria Alexandra Rodrigues 
(med05023@med.up.pt) 
Luís Flores Santos 
 (laqfs@med.up.pt) 
Introdução 
A glândula pineal (também conhecida por epífise) tem associada uma grande controvérsia desde 
que o filósofo francês René Descartes (1596-1650) a considerou a morada da alma, devido às suas 
características: ser ímpar, muito irrigada, estar localizada na linha média numa localização 
privilegiada, e para além disso ser móvel1. Com o contínuo avanço das neurociências, 
nomeadamente com o estudo do caso de Phineas Cage, foi possível demonstrar que, se alma tem 
alguma morada no nosso corpo, não será certamente na glândula pineal2. 
Anatomia geral e relações 
A glândula pineal surge como uma evaginação a partir do tecto do diencéfalo3. É um dos 
constituintes do epitálamo, localizando-se na linha média, numa depressão entre os colículos 
superiores, sendo um dos limites posteriores do terceiro ventrículo. Relaciona-se superiormente 
com o esplénio do corpo caloso, mas tendo interposta a tela coroideia do terceiro ventrículo e as 
veias cerebrais internas que se juntam para formar a grande veia cerebral (veia de Galeno). A 
glândula é ricamente vascularizada (por ramos da artéria coroideia posterior medial). A enervação 
provém do Sistema Nervoso Simpático (através do gânglio cervical superior)4. 
Devido à calcificação que ocorre a partir dos dezassete anos, constitui um bom ponto de 
referência para exames imagiológicos que utilizem raios-x. Nesses exames também é possível 
detectar a presença de massas anormais noutros locais do encéfalo, que se traduzem por desvios na 
sua localização3. 
Histologia e Fisiologia 
A glândula pineal é basicamente constituída por dois tipos de células: pinealócitos e células 
neurogliais. Os pinealócitos produzem indolaminas (sobretudo melatonina) e peptídeos (como a 
arginina e a vasocina). A melatonina é um transdutor neuroendócrino.5 A informação luminosa, 
tendo como ponto de partida os fotorreceptores, afecta a produção desta substância através de 
sinapses com as células ganglionares, que por sua vez estão em contacto com o núcleo supra-
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quiasmático do hipotálamo através do feixe retino-hipotalamico. Este envia a informação para 
neurónios pré-ganglionares simpáticos na coluna intermediolateral da medula espinhal que fazem 
sinapse no gânglio cervical superior. Deste saem fibras pós-ganglionares para a glândula pineal. A 
este nível há a libertação de norepinefrina, que condiciona a actividade da enzima N-
acetiltransferase e desse modo a produção de melatonina. Assim, a síntese e libertação de 
melatonina é estimulada pela escuridão e inibida pela luz, encontrando-se portanto associada à 
regulação do circadianismo e circanualismo.4,5 
Incidência e classificação dos tumores 
Os tumores na região da glândula pineal são raros, representando menos de 1% dos tumores 
intra-cranianos nos adultos, embora nas crianças este número suba para os 3 a 8%6,7,8. Estes 
números são substancialmente mais altos nas populações do nordeste asiático6,8. Afecta 
principalmente pessoas do sexo masculino nas primeiras três décadas de vida8,9. 
Embora não haja uma total concordância quanto à classificação dos tumores da glândula pineal, 
há uma certa tendência para classificá-los em três grandes grupos: tumores provenientes de células 
embrionárias (germinomas e teratomas), tumores de células parenquimatosas (pineocitomas e 
pineoblastomas) e tumores dos tecidos de suporte (gliomas, ependimomas) 6,9,10,11. Os germinomas 
são os mais comuns (cerca de 50%)6,8,11. 
Patologia 
A maior parte da patologia, sinais e sintomas clínicos associados ao pinealoma são provocados 
pela compressão de estruturas adjacentes devido ao crescimento do tumor, pelo que é possível 
depreender que muitas vezes a malignidade associada a este tipo de tumores se deve principalmente 
à sua localização. 
Aumento da pressão intracraniana 
Está presente na grande maioria (90%) dos tumores da glândula pineal8. Em alguns casos, as 
consequências que advêm deste aumento da pressão intracraniana são as únicas manifestações 
existentes9. O aparecimento de uma massa tumoral nesta estrutura irá crescer de encontro ao 
tegmento mesencefálico. Esta compressão irá colapsar o aqueduto cerebral levando a um menor 
escoamento do líquido cefalorraquidiano (que é principalmente produzido ao nível dos ventrículos 
laterais e terceiro ventrículo). Em alguns casos, este tumor expande-se ao longo do terceiro 
ventrículo chegando a obstruir o buraco interventricular (buraco de Monro)10. Deste modo, há um 
aumento da pressão intracraniana podendo ocasionar um hidrocéfalo, que explica sintomas como 
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náuseas, vómitos, cefaleias, distúrbios de memória e papiledemas6. Pode ainda levar a situações de 
isquemia por condicionar a irrigação sanguínea12. 
Distúrbios visuais 
Os sintomas relacionados com a via visual (50%8) devem-se essencialmente ao facto da glândula 
pineal se encontrar muito próxima de estruturas importantes para esta via, mas também podem ser 
ocasionados por outras razões, como o papiledema já referido. 
A alteração mais frequente tem o nome de síndrome de Paurinaud, que consiste na dificuldade 
em mover os olhos superiormente e pupilas dilatadas que reagem à acomodação, mas não à luz. 
Menos frequentemente estão associados o nistagmo de convergência e a diplopia.6,7,9,10 
A elevação do olho está a cargo de dois músculos, o recto superior e o oblíquo inferior, ambos 
enervados pelo nervo oculomotor (III), cujos corpos celulares se encontram no núcleo oculomotor. 
Este localiza-se na substância cinzenta central na parte rostral do mesencéfalo perto da linha média, 
ventralmente ao aqueducto cerebral. Deste modo, é fácil de entender que um tumor da glândula 
pineal que comprima estes núcleos poderá originar uma dificuldade em fazer elevação dos olhos.3,4,9 
Dorsalmente a estes núcleos, localizam-se os núcleos de Edinger-Westphal, de onde saem fibras 
parassimpáticas que irão sinaptizar no gânglio ciliar. Deste gânglio saem os nervos ciliares curtos 
para a enervação do músculo liso do esfíncter da pupila, encarregado da constrição da pupila. Esta 
via, agora descrita, é responsável pela parte eferente do reflexo pupilar directo e consensual à luz. 
Este tem início nas células fotorreceptoras que irão passar a informação luminosa às células 
ganglionares. Os axónios provenientes destas formam o nervo óptico. Os que provêm da parte nasal 
da retina decussam no quiasma óptico, juntando-se aos da parte temporal do outro olho, formando o 
tracto óptico. Embora a maior parte se dirija para o núcleo geniculado lateral, algumas continuam 
pelos braços dos colículos superiores sinaptizando na área pretectal. Esta localiza-se rostralmente 
aos colículos superiores, na junção entre o mesencéfalo e o diencéfalo. Os neurónios da área 
pretectal projectam bilateralmente para os núcleos de Edinger-Westphal. Deste modo, entende-se 
que surjam alterações dos reflexos pupilares à luz numa lesão a qualquer nível até aos núcleos 
pretectais, nomeadamente uma compressão dum braço do colículo superior ou dos núcleos da área 
pretectal por um tumor da glândula pineal que está tão próxima.3,7,10,13 
Outras estruturas frequentemente lesadas são os colículos superiores, localizados lateralmente à 
depressão para a glândula pineal, com um papel importante no controlo dos movimentos oculares3,7. 
Mais raramente, quando o tumor tem um grande crescimento, podem ser lesadas estruturas 
cerebelarescomo o vermis ou o pedúnculo cerebeloso superior (fibras eferentes do cerebelo), 
envolvidos na coordenação dos movimentos oculares, podendo dar origem, por exemplo, a um 
nistagmo ou uma diplopia7,8. 
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Perturbações motoras 
Falando ainda dos tumores da glândula pineal que lesam estruturas cerebelares (além dos 
distúrbios do controlo visual já referidos) podem surgir ataxias, dismetrias ou hemiparesias, embora 
sejam sintomas bastante mais raros6,7,8. Isto pode estar relacionado com a compressão directa do 
pedúnculo cerebeloso superior, onde estão as fibras aferentes provenientes do córtex cerebelar, o 
qual pode também ser comprimido por um grande tumor. Todas estas estruturas são essenciais para 
a correcta coordenação de movimentos. Num doente com um pinealoma é difícil saber se estas 
descoordenações são provocadas pela compressão directa das estruturas referidas ou a hidrocefalia. 
Provavelmente ambos contribuirão.3,6,7,9 
Estão descritos na literatura, casos raros de parkinsonismo provocados por tumores do Sistema 
Nervoso Central, entre eles um angioma cavernoso da glândula pineal. Neste caso, o tumor parecia 
estar a comprimir a parte posterior do tálamo14, o que pode acontecer, uma vez que os pinealomas 
têm bastante tendência a crescer no sistema ventricular e outros espaços onde haja líquido 
cefalorraquidiano15, e o tálamo faz parte da parede lateral do terceiro ventrículo3. Outro factor 
poderia ser o congestionamento do sistema venoso profundo, uma vez que as veias cerebrais 
internas e a grande veia cerebral estão muito próximas da glândula pineal, podendo colapsar com 
um tumor. Além disso, poderia existir um congestionamento da microcirculação à volta do sistema 
negro-estriado-pálido, ou até uma compressão directa do mesencéfalo. Qualquer um dos factores 
referidos poderia danificar vias importantes no controlo motor, nomeadamente a produção de 
dopamina na parte compacta da substância negra.3,14 
Distúrbios auditivos 
Estes sintomas não são muito comuns (podem alcançar os 20%16,17,18), contudo, dependendo da 
massa tumoral, poderão causar diminuição de audição e até surdez. Tais casos acontecem quando há 
uma compressão dos colículos inferiores ou outras estruturas mesencefálicas da via auditiva19. Este 
facto é explicável pois a informação auditiva depois de fazer sinapse nos núcleos cocleares e as suas 
fibras (cruzadas ou não) formarem o lemnisco lateral, dirigem-se da ponte caudal até ao colículo 
inferior. A partir deste saem fibras que constituem o braço do colículo inferior, que fazem sinapse 
no corpo geniculado medial, e este, por sua vez, projecta para o córtex auditivo primário3. A 
presença de uma massa a comprimir os colículos inferiores ou os braços dos colículos inferiores 
impede pois a informação auditiva de progredir até ao córtex, resultando em surdez.20 
Distúrbios endócrinos 
Tumores de células não parenquimatosas da glândula pineal têm por vezes associada puberdade 
precoce5. Presume-se que este tipo de tumores cause a destruição dos pinealócitos3 (as células 
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responsáveis pela produção de melatonina). A melatonina tem um efeito anti-gonadotrófico, que é 
demonstrado quando esta substância é utilizada como tratamento, causando uma redução na 
produção de LH (hormona luteinizante) e GH (hormona do crescimento)21. Outro argumento 
justificando o seu envolvimento na puberdade é o facto do pico de produção ocorrer durante a 
infância, com uma diminuição que coincide com o início da puberdade22. Contudo desconhece-se 
qual é o mecanismo de acção: a nível hipotalâmico (inibindo a produção de GnRH [hormona 
estimuladora das gonadotrofinas] no núcleo arqueado e pré-óptico) ou da adenohipófise (atenuando 
a resposta ao GnRH)5. 
O hipotálamo, que constitui um pouco da parede lateral e pavimento do terceiro ventrículo, pode 
ser comprimido quando um tumor o invade. Isto pode originar distúrbios endócrinos como diabetes 
insipidus, amenorreia, paragem de crescimento ou até puberdade precoce.7,10 
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