Leucemias, exercicio

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Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada:Jun/2014
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Tema LEUCEMIAS
Elaboradora Carla Doerzapff Chaves. Médica Hematologista e Patologista Clínica. Professora de Graduação de
Medicina na Universidade Gama Filho – RJ, na área de Hematologia. Livre Docente em Hematologia Gestora
Técnica do PALC (Programa de Acreditação de Laboratórios Clínicos) da SBPC-ML.
Introdução A medula óssea é um tecido gelatinoso observado no interior de todos os ossos, mas em mais abundância no
esterno e na bacia. Na medula óssea ocorre a produção das células do sangue: hemácias (glóbulos
vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos) e plaquetas. As hemácias são as responsáveis por transportar o
oxigênio dos pulmões até os órgãos e tecidos, e o gás carbônico dos órgãos e tecidos até os pulmões. Os
leucócitos são importantes defensores do nosso sistema imunológico, nos protegendo de infecções, e as
plaquetas auxiliam no processo de formação do coágulo sanguíneo.
A leucemia é um tipo de câncer que acomete os glóbulos brancos produzidos pela medula óssea. Pode ser
mielóide ou linfóide e se apresenta de forma aguda ou crônica. É uma doença que se caracteriza pelo
acúmulo de leucócitos anormais na medula óssea, reduzindo ou impedindo a produção normal das outras
células (de hemácias, leucócitos e plaquetas) determinando uma hematopoese normal reduzida. Essas
células anormais, denominadas de células leucêmicas, podem invadir outros órgãos, como fígado, baço,
linfonodos, rins e cérebro.
Os eventos moleculares precisos e responsáveis pela transformação leucêmica ainda não são conhecidos,
entretanto o resultado final consiste na proliferação inexorável das células hematopoéticas imaturas que
perderam a sua capacidade de diferenciação normal. No entanto, a ativação de protoncogenes e as
mutações (alterações genéticas), em genes supressores que regulam o ciclo celular, parecem estar
envolvidas na patogênese das leucemias, pois levam à perda dos mecanismos normais controladores da
proliferação (divisão celular), diferenciação-maturação e/ou da morte celular programada (apoptose).
Estas doenças são classificadas de acordo com o tipo de leucócitos que é atingido e, por isso, são chamadas
de leucemia linfocítica, linfoblástica, ou linfóide, quando atinge os linfócitos; e leucemia mielóide, quando
atinge as outras células, particularmente os granulócitos. Além disso, pode se apresentar de duas formas,
aguda e crônica. Na forma aguda, as células são imaturas, não desempenham seu papel como deveriam e se
reproduzem aceleradamente; enquanto que na forma crônica, as células são maduras, e podem manter
algumas de suas funções, além de se reproduzirem de forma lenta.
A incidência da doença é semelhante por todo o mundo. Alguns tipos de leucemia, como a leucemia
linfocítica aguda, é mais comum em crianças e em jovens. Outros tipos, como a leucemia de células pilosas,
é praticamente exclusiva de homens adultos.
Algumas causas incluem exposição à radiação, exposição à agentes químicos, fumo, síndromes genéticas,
etc. Os grupos de risco variam de acordo com o tipo de leucemia, mas algumas pessoas apresentam mais
propensão à doença, como crianças, homens adultos, pacientes com histórico de câncer na família, pacientes
com síndrome mielodisplásica, etc.
Entre tantos sinais e sintomas que podem ser observados nesses doentes, os principais são os determinados
pela redução da produção de células sanguíneas normais: falta de ar, fraqueza e anemia em razão da falta de
hemácias no sangue; infecção e febre, pela baixa quantidade de leucócitos; sangramentos de mucosa, que
podem ser nasais, nas gengivas, ou presença de equimoses - manchas roxas na pele - em face da
quantidade excessivamente baixa de plaquetas no sangue.
O diagnóstico da leucemia é feito através da anamnese do paciente e através de vários exames como
hemograma completo, tomografia computadorizada, raios-X, biópsia da medula óssea, ou biópsia de um
gânglio linfático ou, ainda, punção do líquido presente na medula espinhal, além do exame
imunofenotipagem.
O tratamento dependerá do tipo de leucemia que o paciente tem e qual a extensão da doença. As
abordagens utilizadas incluem a imunoterapia, quimioterapia, radioterapia e transplante de medula.
A LMA apresenta 8 grupos distintos pela Classificação FAB, a saber, mas os métodos diagnósticos para
identificação da LMA e classificação dos subtipos são baseados em critérios morfológicos, citoquímicos e de
imunofenotipagem, acrescidos da análise genética.
• M0 – LMA sem diferenciação morfológica;
• M1 – LMA com mínima diferenciação morfológica;
• M2 – LMA com diferenciação (componente monocítico < 20%);
• M3 – LMA promielocítica hipergranular
 M3 variante hipogranular;
• M4 – LMA mielomonocítica (células monocíticas ≥ 20%)
 M4 variante;
• M5 – LMA monocítica (com células monocíticas ≥ 20% das células leucêmicas)
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 M5a – LMA monoblástica (sem diferenciação, blastos ≥ 80%)
 M5b – LMA monocítica (com diferenciação, blastos < 80%);
• M6 – eritroleucemia e variante;
• M7 – LMA megacarioblástica (26, 38, 55).
Além de ser importante para a diferenciação do tipo da linhagem da leucemia, se mielóide (LMA) ou linfóide
(LLA), o diagnóstico é também de grande importância para identificar a leucemia bifenotípica aguda (BAL).
Questão 1 As leucemias ____________ caracterizam-se pela proliferação rápida clonal e pelo______________
maturativo das células hematopoéticas, com substituição ______________ da medula óssea por células
______________.
1. Agudas, bloqueio, difusa, blásticas;
2. Agudas, aumento, localizada, blásticas;
3. Crônicas, bloqueio, localizada, maduras;
4. Crônicas, bloqueio, difuso, maduras.
Questão 2 Paciente de 49 anos é admitida no Hospital com sangramento gengival importante e equimoses disseminadas
pelo corpo. Observa-se no leucograma: _____________ de 80.000/mm³ com 40% de blastos. Só com esta
clínica e o Leucograma fazemos o diagnóstico de ______________.
1. Hemácias, linfoma;
2. Plaquetas, leucemia crônica;
3. Leucócitos, leucemia aguda;
4. Leucócitos, leucemia crônica.
Questão 3 Nas leucemias ______________ observamos paciente com clínica de _____________, febre por
_______________ e ______________ de mucosas por ______________.
1. Agudas, tosse, astenia, sangramento, plaquetopenia;
2. Agudas, anemia, infecção, sangramento, plaquetopenia;
3. Agudas, anemia infecção, sangramento, deficiência de fatores da coagulação;
4. Crônicas, astenia, infecção, palidez, deficiência de fatores da coagulação.
Questão 4 Na Leucemia ______________ aguda M3, são visualizados grandes _______________, com grande
quantidade de ______________.
1. Mielóide, granulócitos, grânulos;
2. Linfiocítica, células, vacúolos;
3. Linfóide, blastos, vacúolos;
4. Mielóide, blastos, grânulos.
Questão 5 O principal marcador imunofenotípíco da Leucemia monoblástica é o______________. A citogenética de 89%
dos casos de LMC apresentam cromossomo ________________ positivo; e o PAS positivo é encontrado com
forte positividade nas Leucemias_________________.
1. CD15, Philadelphia (Ph1), LLA L2;
2. CD18, aberrante, mieloide M2;
3. CD15, extra, LLA L3;
4. CD18, Philadelphia (Ph1), LLA L2.
Questão 6 Paciente de 38 anos apresentando confirmação do diagnóstico de Leucemia ______________ por apresentar
ao exame físico grande _________________, ausência de ______________; ao exame laboratorial,
leucograma com _____________ e desvio______________.
1. Mielóide crônica, febre, visceromegalias, leucocitose, para a esquerda;
2. Linfóide crônica, linfonodomegalia, esplenomegalia, leucocitose, para a esquerda até blasto;
3. Lifóide aguda, esplenomegalia, febre, leucopenia, para a esquerda;
4. Mielóide crônica, esplenomegalia, anemia, leucocitose, escalonado para a esquerda até blasto.Questionário - Proficiência Clínica
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Questão 7 As alterações citogenéticas mais comuns na LLC e na LMC, respectivamente, são:
1. Monossomia do cromossomo 5, t(22,9);
2. Trissomia do cromossomo 12, t(9,22);
3. t(8,14), t(22,9);
4. Trissomia do cromossomo 12, t(22,9).
Questão 8 Para fechar o diagnóstico e fazer o diagnóstico diferencial na LMC, devemos utilizar os exames
______________ e ______________.
1. Mielograma e biópsia óssea;
2. Hemograma e biópsia óssea;
3. Pesquisa do cromossomo Philadelphia e escore de Fosfatase alcalina dos Neutrófilos;
4. Pesquisa de cromossomo Philadelphia e escore de PAS.
Questão 9 A LMA é uma doença predominante em _______________com mais de 50% dos casos. É mais comum no
sexo ____________, representa cerca de 15%-20% das LA ____________ e 80% das_____________.
1. Adultos, masculino, das crianças, dos adultos;
2. Crianças, masculino, dos adultos, das crianças;
3. Adultos, feminino, das crianças, dos adultos;
4. Crianças, feminino, dos adultos, das crianças.
Questão 10 Na LMC, na maioria dos casos podemos achar todas as alterações descritas a seguir:
1. Leucocitose discreta, sem alterações no diferencial, basofilia;
2. Leucócitos numericamente normais, desvio para esquerda até blasto, basofilia;
3. Leucopenia, plaquetas normais, sem desvio, basofilia;
4. Leucocitose alta, trombocitose, desvio para esquerda até blasto, basofilia.
Questão 11 A LLC é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação e acúmulo de ______________ no
sangue periférico e a na grande maioria dos casos envolvendo células do clone ______________.
1. Mielócitos maduros, T;
2. Linfócitos maduros, B;
3. Linfócitos imaturos, B;
4. Linfócitos maduros, T.
Questão 12 Na ______________ é comum o leucograma mostrar ______________, com linfocitose absoluta
______________ e presença de ________________.
1. LLA, leucocitose, ≤ 1500/mm³,restos nucleares;
2. LMA, leucocitose, ≥ 1000/mm³, restos nucleares;
3. LLC, leucocitose, 5000/mm³, manchas de Gumprecht;
4. LMC, leucocitose, < 5000/mm³, corpos de Döhle.
Questão 13 Os pacientes com LLC costumam apresentar ______________ generalizadas, ____________ vespertina e
______________.
1. Manchas, dor, febre;
2. Linfonodomegalias, febre, esplenomegalia;
3. Dores, febre, manchas;
4. Linfonodomegalias, dor, febre.
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Questão 14 A ______________ é uma variante da LLC e apresenta à citoquímica positividade para ______________e
costuma apresentar clinicamente ______________.
1. Tricoleucemia, fosfatase ácida tartarato resistente, esplenomegalia;
2. Leucemia prolinfocítica, fosfatase ácida tartarato resistente, esplenomegalia;
3. Tricoleucemia, PAS, queda de cabelo;
4. Leucemia prolinfocítica, mieloperoxidase, esplenomegalia.
Questão 15 Para o diagnóstico de leucemia prolinfocítica é necessário que haja ______________de prolinfócitos e a
imunofenotipagem demonstre ______________positivo e ______________ negativo.
1. 10%, CD2, CD90;
2. ≤ 25%, CD8, CD4;
3. ≤ 50%, CD5, CD22;
4. > 50%, CD22, CD5.
Referências
Bibliográficas
• Chauffaile, M de LLF- Laes & Haes, 185: 91-104, 2010
• Greer JP, Foerster J, Lukens JN et al. Wintrobe Clinical Hematology. Lippincott Williams and
Wilkins: Philadelphia, PA, 2004.
• Quixabeira, VBL & Saddi, VA. A importância da imunofenotipagem e da citogenética no diagnóstico
das leucemias: uma revisão da literatura. RBAC, vol. 40(3): 199-201, 2008
• Diagnóstico laboratorial das leucemias mielóides agudas. JBPML, vol 42(2), apr 2006 – original
paper
• Leucemia Mielóide Crônica – Wikipédia, a enciclopédia livre.