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Teratoma Sacrococcígeo

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Arq Neuropsiquiatr 2004;62(2-A):334-338
1Professor de Neurologia da Universidade de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, Brasil, Pós-Graduando em Neurocirurgia pela Universidade Federal de São Paulo
- Escola Paulista de Medicina, São Paulo, SP, Brasil, (UNIFESP-EPM); 2Cirurgião Pediátrico, Mestre em Cirurgia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul;
3Coordenador da Disciplina de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP-EPM; 4Acadêmico da Faculdade de Medicina da Universidade
de Caxias do Sul.
Recebido 8 Agosto 2003. Aceito 22 Novembro 2003.
Dr. Asdrubal Falavigna - Rua Coronel Camisão 241/301 - 95050-420 Caxias do Sul RS - Brasil. E-mail: asdrubal@doctor.com
TERATOMA SACROCOCCÍGEO
Relato de três casos
Asdrubal Falavigna1, Carlos Gandara2,
Fernando Antonio Patriani Ferraz3, Bruno Saciloto4
RESUMO - Os tumores de células germinativas são derivados da célula germinativa primordial de localização gonadal ou
extragonadal. O teratoma é um dos seus constituintes, cuja localização extragonadal mais comum é a região sacrococcígea, independente
da sua classificação histopatológica em benignos ou malignos. Descrevemos três casos de teratomas sacrococcígeos e enfatizamos
aspectos do diagnóstico, técnica cirúrgica e manejo complementar.
PALAVRAS-CHAVE: teratoma, sacrococcígeo, neoplasias da medula espinhal.
Sacrococcigeal teratoma: report of three cases
ABSTRACT - Germ cell tumors are originated from the primary stem cell located either in or outside the gonadal system. Teratomas
are the major group, with the sacrococcygeal location being the most common extragonadal site, independent they are benign or
malignant. We describe three cases of sacrococcygeal teratoma and emphasize aspects of diagnosis, surgical techniques and
complementary approaches.
KEY WORDS: teratoma, sacrococcygeal, spinal cord neoplasms.
Os tumores de células germinativas são derivados da
célula germinativa primordial e apresentam evolução benigna
ou maligna, podendo esta ocorrer em localização gonadal ou
extragonadal1. Os constituintes do grupo dos tumores de
células germinativas são o teratoma, o germinoma, o carci-
noma embrionário, o tumor do seio endodérmico, o
córiocarcinoma e o gonadoblastoma. O teratoma é formado
por tecidos diferentes, os quais variam dependendo do órgão
ou local que se originam2. Habitualmente é derivado das três
camadas germinativas do embrião, existindo também o tipo
monodérmico2. O teratoma apresenta implantação gonadal
ou extragonadal. A região sacrococcígea é a localização
extragonadal mais comum, podendo a lesão ser do tipo sólida,
multicística ou formada por grande cisto único3,4. Nessa região
encontram-se 39% a 60% dos teratomas, sejam eles benignos
ou malignos5-10. Relatamos três casos de teratoma sacrococcígeo
e revisamos sua etiologia, epidemiologia, diagnóstico e manejo.
CASOS
Caso 1. Diagnóstico pré-natal (38 semanas) pela ultra-sonografia
(US) fetal de volumosa massa tumoral sacrococcígea. Indicada
cesariana, sem intercorrências no nascimento. Recém-nascido do
sexo feminino com nível de alfa-fetoproteína (AFP) elevado, acima
de 1000 ng/mL. Tomografia computadorizada (TC) da região pélvica
evidenciou volumoso tumor cístico na região glútea, pre-
dominantemente do lado esquerdo, com pequena expansão pré-
sacral, classificado como teratoma tipo I de Altman. Esse tumor era
facilmente visualizado com o paciente em decúbito ventral (Fig 1a).
A cirurgia realizada no 2º dia de vida com o paciente em decúbito
ventral através de incisão transversa sobre o tumor. Houve ressecção
completa do tumor e do cóccix. Boa evolução pós-operatória,
recebendo alta hospitalar após 7 dias com normalização dos níveis
de AFP. O exame anatomopatológico foi compatível com teratoma
maduro. Acompanhamento ambulatorial após 6 anos da cirurgia
com exame de ressonância magnética (RM) da pelve e dosagem sérica
de AFP sem evidências de recidiva (Fig 1b).
Caso 2. Paciente feminina de 9 meses de idade em investigação
médica de processo expansivo sacral, com provável diagnóstico de
meningocele sacra. No exame físico, verificou-se volumoso tumor
cístico na região sacrococcígea com expansão glútea e pré-sacral ao
exame de toque retal. Não apresentava perda de função motora, ten-
do funcionamento normal do esfíncter vesical e do anal (Fig 2A). O
exame de RM da região pélvica mostrou um tumor misto extenso
predominantemente exteriorizado e com componente pré-sacral
mínimo, caracterizando um teratoma do tipo I de Altman (Fig 2b). O
Arq Neuropsiquiatr 2004;62(2-A) 335
nível sérico da AFP foi normal. Submetida à ressecção completa do
tumor e do cóccix através de incisão horizontal sobre o tumor (Fig
2c). Não houve complicações ou perdas funcionais com o procedimento
cirúrgico. O exame anatomopatológico evidenciou ser um teratoma
maduro. Acompanhamento radiológico de 3 anos e dosagem sérica
de AFP não detectaram recidiva da doença.
Caso 3. Paciente feminina de 1,5 anos de idade apresentando dor
súbita perianal e dificuldade para deambular. História de constipação
crônica.Ao exame físico,evidenciou-se tumoração dolorosa com nítidos
sinais flogísticos em região perianal com eliminação de secreção pu-
rulenta pelo ânus.Os exames de TC e RM de pelve revelaram tumoração
pré-sacral, caracterizando um teratoma tipo IV de Altman (Fig 3a). A
dosagem sérica de AFP foi normal. Submetida a drenagem do abscesso
isquio-retal e tratamento complementar com antibióticos endovenosos
por 14 dias.Posteriormente, foi submetida a ressecção do tumor através
da incisão mediana sobre o sacro e cóccix. Houve retirada completa do
tumor e do cóccix. O diagnóstico histopatológico foi de teratoma ima-
turo (Fig 3b). Não foi indicado tratamento complementar. Paciente em
observação há 18 meses, com exames radiológicos de pelve e dosagem
sérica de AFP normal (Fig 3c).
DISCUSSÃO
Os tumores de células germinativas malignos apresentam
incidência de 3% na criança e no adolescente11. O teratoma
é um tumor de células germinativas, cuja localização
extragonadal mais comum é a região sacrococcígea. O teratoma
sacrococcígeo apresenta incidência de um caso em cada 35000
crianças vivas5, sendo mais freqüente no sexo feminino na
Fig 1. Caso 1. Volumoso processo tumoral na região glútea (1a). Ressecção cirúrgica completa do tumor
demonstrada na RM da pelve (1b).
Fig 2. Caso 2. Processo expansivo tumoral na região glútea e sacral (2a). RM
lombar pré-operatória evidenciando volumoso tumor predominantemente
exteriorizado (2b) e com ressecção cirúrgica completa no exame de controle
(2c).
336 Arq Neuropsiquiatr 2004;62(2-A)
proporção de 2 a 4:112.
Embriogênese e oncogênese - A origem do tumor decorre
de falha na migração das células germinativas primordiais que,
por motivos ainda desconhecidos, não formam os testículos
ou ovários e começam a se multiplicar em outros locais1,13. Esses
locais são as áreas medianas e paramedianas do corpo, tais
como a região sacrococcígea, o retroperitôneo, o mediastino,
o pescoço e a área pineal do cérebro. O tipo do tumor a ser
formado depende do grau de diferenciação da célula
germinativa no momento da malignização1.
Classificação histológica do teratoma - O teratoma é
classificado histologicamente em três tipos: maduro, imaturo
e com componentes malignos1,14,15. O tipo maduro ou benigno
é formado por tecidos bem diferenciados. O teratoma imaturo
é reconhecido pela presença de estruturas histológicas
Fig 3. Caso 3. RM pélvica demonstrando processo tumoral na região pré-sacral
(3a). O exame anatomopatológico mostrou túbulos com epitélio imaturo H&E
X 100 (3b). Ressecção cirúrgica completa no exame de controle (3c).
semelhantes ao do tubo neural ou de elementos embriônicos
neurogliais ou neuroepiteliais, lembrando meduloblastoma
ou ependimoma. O maligno é caracterizado pela presença de
um ou mais componentes de células germinativas malignas -germinoma, coriocarcinoma, tumor do seio endodérmico ou
carcinoma embrionário. No momento do diagnóstico,
usualmente, 48% são benignos, 23% imaturos sem
componentes malignos e 29% francamente malignos5,12. A
idade é preditor de malignidade nos teratomas localizados no
testículo, mediastino e região sacrococcígea2. Quando o
diagnóstico é feito até os dois meses, a incidência de
malignização, é 10% nos meninos e 7% nas meninas; após
esse período estas cifras aumentam para 67% e 47%,
respectivamente16. Este dado foi observado nos 3 casos
apresentados, no caso 1 e 2 em que o diagnóstico e tratamento
foram realizados precocemente, e o exame anatomopatoló-
gico foi compatível com teratoma maduro não sendo o mesmo
observado no caso 3.
Marcadores tumorais - O componente maligno mais comum
do teratoma é o tumor do seio endodérmico4. A maioria dos
tumores do seio endodérmico secreta AFP, a qual pode ser
dosada no sangue e demonstrada nas células por imuno-histo-
química17. Este marcador é útil para avaliar a presença de do-
ença residual ou sua recorrência4.Seus níveis estão habitualmente
elevados no período neonatal diminuindo até chegar aos níveis
da normalidade nas 2 semanas seguintes17. A meia-vida pós-
operatória é 6 dias.Após esse período, sua persistência em níveis
elevados pode ser uma indicação para reoperação ou necessidade
de quimioterapia4.A gonadotrofina coriônica β, que é produzida
pelo coriocarcinoma, pode também estar elevada, porém numa
freqüência muito menor do que a AFP4.
Classificação do teratoma sacrococcígeo de acordo com
sua localização - Altman e col.16 classificaram a apresentação
dos teratomas sacrococcígeos, por ordem de freqüência, em:
tipo I - com predomínio externo na região glútea, podendo ha-
ver mínimo componente pré-sacral; tipo II - tumor que se
apresenta externamente com extensão intrapelvica significante;
tipo III - componente externo pequeno e predomínio do
componente pélvico com extensão para o abdome; e tipo IV
- predomínio pré-sacral sem significativa apresentação externa
ou extensão pélvica. O tipo I é o mais comum e com menor
probabilidade de ser maligno no momento do diagnóstico.
Diagnóstico - O diagnóstico do teratoma tipo I, II e III de Altman
pode ser feito no exame físico, embora, algumas vezes, o
abaulamento da região glútea seja discreto1. O tipo IV é o que
comumente passa desapercebido ao exame clínico, sendo, a
constipação, usualmente a queixa principal do paciente1,16. O
diagnóstico pode ser feito através de exame retal cuidadoso em
Arq Neuropsiquiatr 2004;62(2-A) 337
que o dedo do examinador deve palpar a fossa pré-sacral1. Os
exames de US, TC e a RM de abdome e pelve auxiliam na de-
limitação da lesão, determinação da anatomia das estruturas
adjacentes e no diagnóstico diferencial18,19. O examinador deve
sempre suspeitar esse tipo de doença nas crianças com
abaulamento da região glútea, com queixas de constipação, na
presença de alteração da freqüência urinária ou fraqueza em
membros inferiores, pois os teratomas tem a tendência de
malignização com o passar do tempo16.
Prognóstico - O prognóstico dos pacientes com teratoma
sacrococcígeo depende do tamanho do tumor, sua histologia
e localização e a idade do paciente. O teratoma maduro
apresenta índice de cura superior a 95% com ressecção
cirúrgica completa, incluindo o cóccix. O imaturo está associado
com maior incidência de malignização e comportamento pou-
co previsível. Seu prognóstico será melhor quando mais precoces
for o diagnóstico e o tratamento, ou seja, quanto mais jovem
for o indivíduo20,21. O diagnóstico precoce e a ressecção radical
do teratoma sacrococcígeo, incluindo o cóccix, é a única chan-
ce de cura6,14. Esta regra não é verdadeira para todos casos,
especialmente nas crianças de maior idade1. É importante
que o exame anatomopatológico seja feito em cada centímetro
do tumor a fim de não deixar de se diagnosticar seu com-
ponente maligno1,2. O exame imuno-histoquímico com
coloração para alfa feto proteína e gonadotrofina coriônica
humana é importante, pois se positivo, demonstra a presença
de componentes malignos no tumor3.
Tratamento - O tratamento principal para o teratoma
sacrococcígeo, independente do tipo histológico, é o de
ressecção cirúrgica completa do tumor e do cóccix1. Na falha
destes objetivos, a recorrência é a regra. No paciente com
teratoma maduro o único tratamento preconizado é o cirúr-
gico, possuindo uma taxa de recidiva em torno de 4%
(seguimento de 39 meses), impondo seguimento de no mínimo
3 anos1,22. Nos casos de teratoma imaturo, o desconhecimento
da probabilidade de sua malignidade, não permitiu estabelecer
como rotina o tratamento adjuvante de quimioterapia e
radioterapia6,8. Malogolowkin e col.8 estudando a evolução de
crianças com teratomas imaturos, demonstrou a existência de
relação entre a elevação pré-operatória dos níveis séricos de
alfa feto proteína e maior incidência de malignidade, a ponto
de indicar a quimioterapia no pós-operatório. Esta conduta é
também sugerida em dois estudos multicêntricos23,24.
Os pacientes com teratoma maligno, antes de 1975, foram
tratados com cirurgia ou radioterapia, sendo utilizado somente
em alguns pacientes a quimioterapia monoterápica. Entretanto,
a recorrência tumoral evoluindo para mortalidade foi obser-
vada em todos os casos. A terapia moderna consiste na
administração de várias drogas quimioterápicas, entre elas a
cisplatina, como complementação da cirurgia. Billmire e
Grosfeld21 em análise de 142 casos de teratomas malignos na
infância, concluíram que a sobrevivência utilizando somente
a remoção cirúrgica é 17% versus 100% quando a operação
foi seguida de poliquimioterapia. Em estudo retrospectivo, 10
pacientes com teratomas sacrococcígeos malignos foram tra-
tados com cirurgia seguida do uso de vários quimioterápicos
combinados: cisplatina, bleomicina e vinblastina25. Desses 10
pacientes, oito ainda estavam vivos e sem recorrência após
evolução média de 5,4 anos. Dois pacientes tiveram recidiva
tardiamente, sendo encaminhados à ressecção cirúrgica.Todas
as recidivas possuíam metástases à distância, assim como a
doença local, sendo a dosagem sérica da AFP um bom
indicador21,25. Calaminus26 utilizou, no tratamento de tumores
sacrococcígeos malignos, um regime intensivo, em intervalos
curtos, de quimioterapia contendo cisplatina e vinblastina. Con-
cluíram que não foram obtidos resultados prognósticos
significativos no tocante ao estadiamento tumoral, extensão
de metástases, extensão ao osso e níveis de alfa-fetoproteína.
Durante a cirurgia são recomendadas hemostasia adequada,
controle de possível coagulopatia existente, proteção visceral
e profilaxia contra infecção no sítio operatório.As complicações
cirúrgicas incluem infecção da ferida operatória, atonia vesical
e infecções do trato urinário27.A malignidade tumoral consiste
na maior causa de morte, estando o procedimento cirúrgico
isento de influência direta sobre o prognóstico imediato no
pós-operatório28.
Em conclusão, a região sacrococcígea é a mais freqüente
localização dos teratomas em crianças. A ressecção tumoral
completa e a retirada do cóccix constituem o principal objetivo
no tratamento curativo do teratoma. O diagnóstico e seu tra-
tamento o mais precoce possível é de fundamental importância
para evitar sua malignização.
REFERÊNCIAS
1. Ablin A, Isaacs H. Germ cell tumor.In Pizzo PA, Poplack DG (EDS).
Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: Lippincott,
1993:867-887.
2. Dehner LP. Gonadal and extragonadal germ cell neoplasms: teratomas
in childhood. In Finegold M (ED). Pathology of neoplasia in children
and adolescents. Philadelphia: Saunders, 1986:282-312.
3. Taylor CR. Immunomicroscopy: a diagnostic tool for the surgical
pathologist. In Benington JL. (ED) Major problems in pathology.
Philadelphia: Saunders, 1986:208-215.
4. Laberge JM, Nguyen LT, Shaw KS. Teratomas,dermoids, and other soft
tissue tumors. In Ashcraft K. (ED) Pediatric surgery. 3.Ed. Philadelphia:
Saunders, 2000:905-906.
5. Berry CL, Keeling J, Hilton L. Teratoma in infancy and childhood: a
review of 91 cases. J Pathol 1969;98:241-252.
6. Tapper D, Lack EE. Teratomas in infant and childhood: a 54 year
experience at the Children´s Hospital Medical Center. Ann Surg
1983;198:398-412.
7. Mann JR, Pearson D, Barrett A, Raafat F, Barnes JM, Wallendszus KR.
Results of the United Kingdom Children´s Cancer Study Group´s
malignant germ cell tumor studies. Cancer 1989;63:1657-1667.
8. Malogolowkin MH, Mahour GH, Krailo M, Ortega JA. Germ cell tumors
in infancy and childhood: a 45 year experience. Pediatr Pathol
1990;10:231-241.
338 Arq Neuropsiquiatr 2004;62(2-A)
9. Ablin AR, Krailo MD, Ramsay NK, et al. Results of treatment of
malignant germ cell tumors in 93 children: a report from the Children´s
Cancer Study Group. J Clin Oncol 1991; 9:1782-1792.
10. Schropp KP, Lobe TE, Rao B, et al. Sacrococcygeal teratoma: the
experience of four decades. J Pediatr Surg 1992;27:1075-1079.
11. Young JL, Ries LG, Silverberg E, Horm JW, Miller RW. Cancer incidence,
survival and mortality for children younger than age 15 years. Cancer
1986;58:598-602.
12. Whalen TV, Mahour GH, Landing BH, Woolley MM. Sacrococcygeal
teratomas in infants and children. Am J Surg 1985;150:373-375.
13. Patten BM. Human embryology. Philadelphia: Blakiston, 1947:1-56.
14. Mahour GH, Landing BH, Woolley MM. Teratomas in children: clinico-
pathologic studies in 133 patients. Z Kinderchir 1978;23:365-380.
15. Isaacs H. Perinatal (congenital and neonatal) neoplasms: a report of 110
cases. Pediatr Pathol 1985;3:165-216.
16. Altman RP, Randolph JG, Lilly JR. Sacrococcygeal teratoma: American
Academy of Pediatrics Surgical Section Survey, 1973. J Pediatr Surg
1974;9:389-998.
17. Tsuchida Y, Endo Y, Saito S, Kaneko M, Shiraki K, Ohmi K. Evaluation
of alpha fetoprotein in early infancy. J Pediatr Surg 1978;13:155-162.
18. Werner JL, Taybi H. Presacral masses in children. Am J Roentgenol
Radium Ther Nucl Med 1970;109:403-406.
19. Lemire RJ, Graham CB, Beckwith JB. Skin-covered sacrococcygeal
masses in infants and children. J Pediatr 1971;79:948-954.
20. Nogales FF, Favara BE, Major FJ, Silverberg SG. Immature teratoma of
the ovary with a neural component: a clinicopathologic study of 20 cases.
Human Pathol 1976;7:625-629.
21. Billmire D, Grosfeld J. Teratomas in childhood: analysis of 142 cases. J
Pediatr Surg 1986;21:548-551.
22. Rescorla F, Sawin R, Coran A, Dillon P, Azizkhan R. Long-term outcome
for infants and children with sacrococcygeal teratoma: a report from
the Childrens Cancer Group. J Pediatr Surg 1998;22:274-277.
23. Hawkins E, Issacs H, Cushing B, Rogers P. Ocult malignant in neonatal
sacrococcygeal teratomas: a report from a combined Pediatric Oncology
Group and Children´s Cancer Group Study. Am J Pediatr Hematol
Oncol 1993;15:406-409.
24. Haas RJ, Schmidt P, Gobel U, Harms D. Treatment of malignant testicular
tumors in childhood: results of the German National Study 1982-1992.
Med Pediatr Oncol 1994;23:400-405.
25. Havranek P, Rubenson A, Guth D, et al. Sacrococcygeal teratoma in
Sweden: a 10-year national retrospective study. J Pediatr Surg 1992;
27:1447-1450.
26. Calaminus G. Prognostic value of tumor size, metastases, extension into
the bone, and increased tumor marker in children with malignant
sacrococcygeal germ cell tumors: a prospective evaluation of 71 patients
treated in the German cooperative protocols Maligne Keimzelltumoren
(MAKEI) 83/86 and MAKEI 89. J Clin Oncol 2003;21:781-786.
27. Hase T, Kodama M, Kishida A, et al. Techniques available for the mana-
gement of massive sacrococcygeal teratomas. Pediatr Surg Int 2001;
17:232-234.
28. Ruangtrakool R, Nitipon A, Laohapensang M, et al. Sacrococcygeal
teratoma: 25 year experience. J Med Assoc Thai 2001;84:265-273.

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