Manual de Reumatologia (USP)
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espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: 
a) Acido úrico aumentado no soro 
b) Fator reumatóide negativo 
c) Fator reumatóide positivo 
d) HLA B27 positivo 
e) Hipergamablobulinemia 
5. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: 
a) Poliartrite migratória 
b) Poliartrite simétrica e aditiva 
c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores 
d) Monoartrite aguda 
e) Sacro-ilíte 
Respostas Soronegativas: 1- d; 2- b; 3- d; 4- b; 5- c 
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 
1. DOUGADOS, M.; VAN DER LINDEN, S.M.; JUHLIN, R.; HUITFELDT, B.; AMOR, B.; CALIN, A.; 
CATS, A.; DUKMANS, B.; OLIVIERI, I.; PASERO, G.; VEYS, E.; ZEIDLER, H.: The european 
spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. 
Arthritis Rheum., 34:1218-27, 1991. 
2. MOLL J.M.H.; WRIGHT V.: Psoriatic arthritis. Semin. Arthritis Rheum., 3: 55-78, 1973. 
3. KHAN, MA. Update on Spondyloarthropathies. Ann. Inter. Med. 2002;136:896-907. 
4. TAYLOR, WJ, HELLIWELL, PS, GLADMAN, DD, et al. A validation of current classification criteria for 
the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. Ann Rheum Dis 2005; 
64(suppl III):107. 
5. HELLIWELL, PS, TAYLOR, WJ. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. Ann Rheum 
Dis 2005; 64; Suppl II:ii3. 
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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Eduardo Ferreira Borba 
 Eloísa Bonfá
DEFINIÇÃO 
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de 
caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos, sendo considerada o protótipo das 
doenças por imune-complexos. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e 
remissões das suas manifestações clínicas. Por vezes, a sua apresentação clínica é 
polimórfica, o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial, mas a torna uma das 
doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. 
EPIDEMIOLOGIA 
Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. Os 
primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década 
de vida. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. Ocorre também com relativa 
freqüência em crianças e adultos mais idosos, com menor predomínio do sexo feminino. 
Distribuição Étnica: É universal. No entanto, parece ser mais prevalente na raça 
negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas 
geográficas. A incidência anual nos EUA é de 27,5/milhão para mulheres brancas e 
75,4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. 
GENÉTICA 
Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas 
famílias, uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história 
familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. Existe também uma alta 
concordância nos gêmeos monozigóticos. 
Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN 
positivo, deficiência de complemento, e hipergamaglobulinemia. 
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, além de 
HLA DQw1 e DQw2. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. 
ETIOPATOGENIA
Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos 
níveis de estrógeno. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais, com 
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aumento da 16-D hidroxiestrona e de prolactina. Evidencia-se também alteração no 
metabolismo dos andrógenos, com baixos níveis de testosterona nos homens e de 
dehidroepiandosterona nas mulheres. 
Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou 
agravar a doença. A luz ultravioleta, particularmente a irradiação E, induz e exacerba a 
atividade inflamatória cutânea e sistêmica. 
Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o 
vírus Epstein Barr (EBV), o mixovírus, parvovírus, retrovírus, na gênese da doença. 
Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção 
anormal de auto-anticorpos pelas células B, o evento de maior magnitude no lúpus. 
Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES), estudos recentes 
sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente 
fundamental, pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode 
propiciar uma resposta imunológica inadequada. 
CLASSIFICAÇÃO 
TABELA 1. Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 
1. Eritema Malar 
2. Lesão Discóide 
3. Fotossensibilidade 
4. Úlcera Oral 
5. Artrite 
6. Serosite (Pleurite ou pericardite) 
7. Doença Renal (Proteinúria > 0,5g/24h ou cilindrúria) 
8. Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) 
9. Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou 
linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3)
10. Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide 
positivo)
11. Anticorpo Anti-nuclear 
O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios 
 estiverem presentes 
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freqüentes são o eritema máculo-papular, a lesão discóide e o lupus subagudo. Um 
terço desses pacientes referem fotossensibilidade. O fenômeno de Raynaud ocorre em 
30% dos pacientes. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em 
aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. 
As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. A 
alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. O lúpus 
pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas, sendo nesse caso 
geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. O lúpus discóide se caracteriza pela 
lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os 
fâneros, causando a sua perda definitiva. Na evolução, a mácula torna-se atrófica, 
hipocrômica, com os bordos hipercrômicos, e ausência de pelos. Quando atingem o 
couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. 
Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da 
cloroquina. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais 
graves.
FIGURA 2. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas, com halos 
hipercrômicos; à direita, eritema malar em \u201casa de borboleta\u201d 
Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. Acometem 
pequenas e grandes articulações, geralmente tem padrão simétrico. As articulações das 
mãos e punhos são as mais afetadas. As deformidades são pouco freqüentes e as 
erosões nos Raios-X são muito raras. Alguns pacientes apresentam deformidades nas 
mãos, que lembram a artrite reumatóide, porém sem erosões, e caracteristicamente 
reversíveis, denominadas de Jaccoud. Outra condição que leva a dor articular é a 
necrose óssea asséptica. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de 
cloroquina.
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Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na 
doença, porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. A miocardite 
é mais rara, e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. 
Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. 
Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. O derrame pode ser 
detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. A pneumonite lúpica é 
mais rara, e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. Tratamento: 
antiinflamatório não hormonal, corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. 
Sistema hematológico: