Manual de Reumatologia (USP)
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Manual de Reumatologia (USP)


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A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença 
crônica" ou seja normocítica, normocrônica (não é critério diagnóstico), e somente 10% 
é hemolítica. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases 
de atividade de doença, sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. A 
trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes, em fases precoces ou tardiamente na 
doença. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade. 
Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes 
em algum momento da doença. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: 
mesangial, proliferativa focal, proliferativa difusa e membranosa. Manifesta-se mais 
frequentemente como síndrome nefrótica, com proteinúria maior que 0,5 g nas 24 horas, 
hematúria, leucocitúria e cilindrúria, hipertensão arterial e perda de função renal. O 
quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. Pacientes que 
evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras 
manifestações do LES, provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela 
uremia. Tratamento: corticóide e imunossupressor. Particularmente a ciclofosfamida é a 
droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. 
Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou 
mesmo para tratamento nas demais. 
Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões, psicose, 
lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. A gravidade da lesão é também um 
fator importante no prognóstico da doença. Tratamento: corticóide e imunossupressor, 
dependendo da gravidade.
LABORATÓRIO 
Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. Alguns 
autoanticorpos, como o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA), e o anti-P, tem 
valor diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. Os outros anticorpos não 
são específicos para a doença, porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). 
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No acompanhamento clínico da atividade de doença, em especial a atividade renal, 
apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. O ssDNA 
ou DNA de hélice simples é inespecífico. 
Complemento: As flutuações nos níveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) são de grande 
auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. 
Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do 
LES e acompanhamento das diversas citopenias. As flutuações nos níveis de leucócitos 
e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. O teste de 
COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia 
hemolítica.
TABELA 1. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico 
AUTOANTICORPO PREVALÊNCIA (%) ESPECIFICIDADE
Anti-dsDNA 40-60 Alta
Anti -ssDNA 80-90 -
Anti -Sm 30 Alta
Anti -RNP 30-40 -
Anti -Ro (SS-A) 20-60 Baixa
Anti -La (SS-B) 15-40 -
Anti -P 10-15 Alta
Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina, que por 
vezes pode estar associada à atividade de doença. Também útil para avaliar níveis de 
albumina e da atividade inflamatória.
Outros: Velocidade de hemossedimentação, e Proteína C reativa são testes de fase 
aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o 
grau de atividade inflamatória em casos isolados. 
Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I, Uréia, 
Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações 
clínicas. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada 
órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. 
 Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos, conforme o quadro 1. 
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QUADRO 1 - Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico 
Diagnóstico: 
 \u2022 ANTI-dsDNA 
 \u2022 ANTI-Sm 
 \u2022 Complemento 
 \u2022 Hemograma 
 \u2022 Provas de atividade inflamatória 
\u2022 Avaliação de órgãos 
Acompanhamento: 
 \u2022 ANTI-dsDNA 
 \u2022 Complemento 
 \u2022 Hemograma 
 \u2022 Renal (sedimento e função) 
 \u2022 Avaliação sistemática de órgãos 
LES RESUMO 
 
Definição 
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-
imune que afeta múltiplos órgãos. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das 
suas manifestações clínicas. 
Epidemiologia
A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e 
terceira década de vida, onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1. 
Genética 
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, além de HLA 
DQw1 e DQw2. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. 
Etiopatogenia
\u2022 Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. Existe um aumento da 
prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona. 
\u2022 Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação E) exacerba a doença. 
Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B, e a apoptose é um 
componente de fundamental. 
Classificação 
O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS 
REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997)
\u2022 Eritema Malar 
\u2022 Lesão Discóide 
\u2022 Fotossensibilidade 
\u2022 Úlcera Oral 
\u2022 Artrite 
\u2022 Serosite (Pleurite ou pericardite) 
\u2022 Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) 
\u2022 Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) 
\u2022 Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou 
trombocitopenia) 
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\u2022 Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 
\u2022 Anticorpo Anti-nuclear 
Quadro clínico 
\u2022 Sintomas Gerais: Febre, linfoadenopatia, perda de peso e fadiga. 
\u2022 Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as 
mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus 
subagudo. 
\u2022 Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. 
\u2022 Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são 
freqüentes na doença. 
\u2022 Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de 
atividade de doença, sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. 
\u2022 Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da 
doença e seguem classificação da OMS. 
\u2022 Sistema nervoso: Convulsões, psicose, lesões de parênquima (AVC) e neuropatia 
periférica. 
Laboratório 
\u2022 Autoanticorpos: o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA), e o anti-P, tem valor 
diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. 
\u2022 Complemento: As flutuações nos níveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) são de grande 
auxílio o acompanhamento da atividade de doença. 
\u2022 Hemograma: Acompanhamento das citopenias. Níveis de leucócitos e linfócitos podem 
auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. 
\u2022 Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I, Uréia, 
Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações 
clínicas. 
Resumo da utilidade dos Exames 
\u2022 Diagnóstico: ANTI-dsDNA, ANTI-Sm, Complemento, Hemograma, Avaliação de órgãos. 
\u2022 Acompanhamento: ANTI-dsDNA, Complemento, Hemograma, Renal (sedimento e 
função), Avaliação sistemática de órgãos, Provas de atividade inflamatória. 
LES QUESTÕES