Manual de Reumatologia (USP)
208 pág.

Manual de Reumatologia (USP)


DisciplinaReumatologia978 materiais2.155 seguidores
Pré-visualização50 páginas
para uma atrofia.
Na fase edematosa, o paciente apresenta edema, principalmente nas mãos, 
dedos e braços. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. Na face e 
pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. O nariz e os lábios se tornam 
afilados, a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). 
FIGURA 1. Esclerose sistêmica forma 
difusa: observa-se afilamento do nariz e 
lábios.
As telangiectasias ocorrem principalmente na face, palma das mãos e 
membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. 
Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em 
regiões peri-articulares, ponta dos dedos, cotovelo, bursa pré-patelar e superfície 
extensora do antebraço. A sua presença pode levar a inflamação local, ulcerando a 
pele e drenando material calcificado, o que predispõe frequentemente à infecção. 
Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são 
úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. A cicatrização é lenta e levam à 
diminuição da polpa digital e cicatrizes. (FIGURA 3). 
Debora
Line
FIGURA 2. Calcinose no pé 
 Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que 
avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o 
espessamento da pele, com pontuação máxima de 51 pontos. 
FIGURA 3. Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das 
falanges. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. 
Manifestações músculo-esquelética: Artralgia, artrite e a rigidez matinal são 
sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença, levando 
muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide.
 A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES, tanto na forma difusa 
como na limitada. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide, 
D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por 
Debora
Line
desuso. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são 
normais.
Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% 
dos casos. O esôfago é o segmento mais acometido, seguido pela região anorretal , 
intestino delgado, estômago e cólon. Disfagia, odinofagia, dor em queimação 
retroesternal, regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são 
sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. 
A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de 
mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. 
Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa 
de morbidade e mortalidade na ES. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial 
pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar 
isolada que é quase exclusiva da forma limitada. Os pacientes geralmente são 
assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse 
seca, a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. 
Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo 
fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. O derrame 
pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes, mas 
geralmente não causa sintomas. Ocasionalmente síncope e, raramente morte súbita, 
ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. 
Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante 
do comprometimento renal na ES. É caracterizada por um início súbito de hipertensão 
arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. Ocorre 
em aproximadamente 10% dos pacientes, mais na forma difusa e nos primeiros quatro 
anos de doença, mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. 
Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca), neuropatia 
do trigêmio, síndrome do túnel do carpo, mononeurite multiplexa e comprometimento 
do sistema nervoso central. 
DIAGNÓSTICO
A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais, e em 
90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. Os exames laboratoriais e de 
imagem se prestam confirmação, avaliação da extensão e acompanhamento da 
doença (QUADRO 1).
QUADRO 1. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica 
Debora
Line
Critério Maior
 Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas 
Critérios menores 
 Esclerodactilia 
 Cicatrizes em polpas digitais 
 Fibrose pulmonar 
* Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. 
Exames complementares 
Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes, entretanto, os 
anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o anti-
topoisomerase 1 (scl-70). Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das 
pacientes com a forma limitada. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes 
em 40% das pacientes com a forma difusa. A presença deste anticorpo está mais 
associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da 
pele.
 Anticorpos contra RNA polimerase I, II e III e fibrilarina são também 
encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na 
imunoflorescência.
Capilaroscopia: Exame simples, não invasivo e barato é de grande auxílio nesta 
abordagem. Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. Na 
ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico, caracterizado por áreas de 
depleção e deleção capilar, ectasias,e microhemorragias. A quase totalidade dos 
pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD).
Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos 
moles nas polpas digitais, (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles, (3) osteólise 
provocando reabsorção das falanges distais;(4) deformidades com uma tendência a 
luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. 
Trato gastrintestinal: Para o esôfago, manometria, esofagograma e endoscopia. 
Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. O 
enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso 
são muito sugestivas de ES. 
Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame 
a detectar a lesão intersticial. As áreas basais, subpleurais e posteriores são os locais 
preferenciais de lesão. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases 
pulmonares são as lesões mais encontradas. As provas de função pulmonar tornam-
Debora
Line
se alteradas mais tardiamente, porém são de grande auxílio no acompanhamento 
destes pacientes. A espirometria mostra padrão restritivo. Hipertensão pulmonar é 
definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 
40 mmHg. A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na 
espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar. 
FIGURA 4. Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial 
Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. Pode ser útil para 
diagnóstico diferencial.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de 
Raynaud, outras doenças do tecido conjuntivo, e condições com envolvimento cutâneo 
ou visceral semelhante a ES. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário, esclerose 
digital do diabetes mellitus, escleroderma de Buschke, Raynaud induzido por drogas 
(beta-bloqueadores), distrofia simpático-reflexa, policitemia, doença do enxerto versus 
hospedeiro e outras. 
TRATAMENTO
A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos.