Manual de Reumatologia (USP)
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Manual de Reumatologia (USP)


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caracteriza a SS 
secundária, o que corresponde a 60% dos casos da doença. Os principais sintomas da 
SS estão descritos no QUADRO 1. 
QUADRO 1 \u2013 Freqüência das manifestações clínicas 
Sintomas glandulares
x Xeroftalmia 95%
x Xerostomia 90%
x Parotidite 50%
x Dispareunia 30%
Sintomas extra-glandulares 
x Artralgia e artrite 70%
x Fenômeno de Raynaud 50%
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x Fadiga, febre 40%
x Linfadenopatia 30%
x Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas 20%
x Doença intersticial pulmonar 5% 
x Nefrite intersticial, nefrocalcinose 10%
x Púrpura palpável 8% 
x Glomerulonefrite 2% 
x Esplenomegalia 5% 
x Neuropatia periférica 2% 
x Linfoma 5 a 10% 
x Quadro hematológico 1% 
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de SS é baseado na anamnese, exame físico e exames 
complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2). 
QUADRO 2. Critérios diagnósticos - a sensibilidade e a especificidade para o 
diagnóstico de SS é de 97,2% e 90,2%, respectivamente. 
I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 
1- Olho seco, 2-Sensação de corpo estranho, 3-Necessidade de uso de lágrima artificial. 
II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 
1- Boca seca, 2-Aumento de glândulas salivares, 3-Necessidade de ingestão de líquido 
para ingerir alimentos. 
III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes)
Teste de Schirmer positivo1, Rosa Bengala positivo2.
IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 
1. Fluxo salivar não-estimulado (”1,5ml em 15 minutos) 3
2. Sialografia de parótida mostrando a presença de 
 sialectasias difusas (padrão destrutivo, cavitário ou puntato), sem 
evidência de obstrução nos ductos principais4.
3. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação, redução da 
concentração e/ou atraso na excreção do traçador5.
V-Histopatologia
Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor, com escore focal • 1 (Foco: 
aglomerado de pelo menos 50 linfócitos; por 4mm2 de tecido glandular) 6
VI-Auto-anticorpos.
Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B, ou ambos. 
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SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária, sendo obrigatório 
o item V ou VI 
SS Secundária: a presença do item I ou II, mais 2 dos itens III, IV e V pode ser 
considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do 
tecido conectivo definida. Deve-se, entretanto, afastar algumas condições, tais como: 
passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço, Infecção pelo vírus da 
hepatite C, síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), linfoma pré-existente, 
sarcoidose, doença do enxerto versus hospedeiro, uso de drogas anticolinérgicas, 
antidepressivos, antihipertensivos, parassimpaticolíticos e neurolépticos. 
Testes citados nos critérios de classificação: 
1Teste de Schirmer 
Avalia quantitativamente a produção de lágrima, colocando-se uma fita de papel-
filme no saco conjuntival inferior. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 
mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. O normal é maior de 10 mm. 
2Coloração de Rosa-Bengala 
Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com 
lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar.
3Sialometria
Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. 
O fluxo normal é maior que 1,5ml. 
4Sialografia
É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema 
ductal das glândulas salivares. Na SS, a sialografia mostra distorção dos ductos 
(sialectasias) com importante retenção do contraste. 
5Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m)
É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. O resultado 
compatível com SS revela atraso na captação, redução da concentração e/ou atraso 
na excreção do traçador. 
6Biopsia de glândula salivar menor 
Considerada tradicionalmente como exame \u201cpadrão-ouro\u201d para o diagnóstico. É 
realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas, sendo nessa 
localização, menos incômodo para o paciente. 
CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 
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1-Linfoma
O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. O 
linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. Na 
maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau 
baixo ou intermediário de malignidade. Os fatores de risco para o desenvolvimento de 
linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. 
O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal, relacionado com mucosa) é o mais 
comum, podendo ser localizado na parótida, estômago, pulmão e outras mucosas. 
QUADRO 3. Fatores de Risco para Linfoma na SS 
 CLínicos Laboratoriais 
Linfadenopatia Anticorpos anti-Ro e anti-La 
Febre Crioglobulinas 
Púrpura palpável, úlceras cutâneas de membros 
inferiores 
Hipergamaglobulina e pico monoclonal 
Parotidite Complemento baixo 
Neuropatia Desaparecimento do fator reumatóide 
2- Bloqueio cardíaco congênito: 
É uma síndrome rara, 1:10.000 nascidos vivos, caracterizada por bloqueio 
cardíaco congênito do 3o grau, irreversível, que pode ser detectado intra-uterin, a partir 
de 21 semanas de gestação. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea, lesão 
reversível que aparece com a exposição à luz. 
TRATAMENTO 
O tratamento desta síndrome, deve ser multi-profissional, envolvendo a 
reumatologia, oftalmologia, otorrino, ginecologia, odontologia e dermatologia. 
Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes, incluindo evitar 
drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. Recomenda-se 
manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente..
1-Medidas locais: 
Xeroftalmia
x Colírios de lágrima artificial 
x Colírios de ciclosporina a 0,05%, contribuindo com a manutenção da integridade 
do epitélio conjuntival e corneano, 
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x Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios, pois podem induzir 
lesões corneanas e infecções e catarata 
x Oclusão dos ductos naso-lacrimais, 
Xerostomia
x Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. 
x A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. 
Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea, o uso de emolientes. 
2-Tratamento sistêmico:
- Secretagogos \u2013 estimulam as glândulas, atuando como agonistas colinérgicos, 
estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares, 
lacrimais e outros órgãos. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e 
cevimelina.
A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg, utilizada 2 a 4 vezes por 
dia. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva, náusea, rinite e diarréia. 
Os comprimidos de cevimelina (30mg), são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao 
dia. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina, mas em menor 
freqüência.
3 - Tratamento das manifestações extra-glandulares 
Fadiga músculo-esquelética
A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. 
Fenômeno de Raynaud 
Medidas gerais: evitar fumo, estresse emocional e ambiente frios, uso de luvas e 
meias. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são 
suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. 
Sintomas extra-glandulares 
Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se 
imunossupressores tais como ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, ciclosporina, e 
rituximabe (especialmente no MALT). 
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SÍNDROME