Manual de Reumatologia (USP)
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Manual de Reumatologia (USP)


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DE SJÖGREN RESUMO 
Definição 
Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e 
lacrimais principalmente. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária, que está 
associada a outra doença do tecido conjuntivo. 
Quadro Clínico principal 
1. Xerostomia 
2. Xeroftalmia 
3. Parotidite 
4. FAN: anti-Ro e anti-La 
Complicações mais graves da SS 
1. Linfoma \u2013 manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia, parotidite, púrpura ou 
úlceras cutâneas, febre, neuropatia, complemento baixo, anticorpos anti-Ro e anti-La, 
pico monoclonal, crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. 
2. Lúpus Neonatal 
a. Bloqueio cardíaco de 3o grau irreversível 
b. Dermatite cutânea 
Exames complementares: 
1. Teste de Schirmer 
2. Teste de Rosa Bengala 
3. Sialometria 
4. Sialografia 
5. Cintilografia de parótidas 
6. Biópsia de glândula salivar menor 
Tratamento 
1. Multi-profissional 
2. Colírios, saliva artificial, cremes vaginais 
3. Colírio de ciclosporina 
4. Hidroxicloroquina \u2013 para fadiga e sintomas músculo-esquelético 
5. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 
6. Medicações imunossupressivas: Azatioprina, Metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida 
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SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 
1) Assinale a alternativa correta: 
a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco 
b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas auto-
imunes 
c) É uma doença mais comum em homens 
d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS 
e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. 
2) Paciente do sexo feminino, 33 anos com parotidite de repetição recidivante, úlceras 
cutâneas e linfadenopatia. Neste caso: 
a) Deve-se pensar em linfoma, especialmente o MALT 
b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico 
c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma 
d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma 
e) Todas são corretas. 
3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e 
alternativa incorreta: 
a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome 
de SS. 
b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista 
c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. 
d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves 
e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. 
4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia, fenôme de Raynaud e 
artralgia Assinale a alternativa correta: 
a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide 
b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. 
c) A avaliação oftalmológica é indicada. 
d) Esses sintomas não merecem tratamento 
e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 
5) Assinale a alternativa correta SS primária 
a) É uma doença geralmente benigna. 
b) O corticóide é uma droga muito utilizada. 
c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária 
d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico 
e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente 
Respostas S Sjögren: 1-a; 2-e; 3-b; 4-c; 5-a 
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 
1. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari; Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. Reumatologia 
para o Clínico. São Paulo, SP. Editora Roca, 2000, pp.49-58. 
2. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica, São Paulo, SP, 
Editora Roca v1, 2006, pp 1612-1618. 
3. Tzioufas AG, Moutsopoulos H. Sjögren´s syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt 
ME, Weisman MH, editores. Rheumatology. 3nd ed. London: Mosby, 2003.1431-43. 
 4. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. 
Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the 
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 554-58. 
5. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The risk of lymphoma development in autoimmune 
diseases \u2013 A meta-analysis. Arch Intern Med 2005; 2337-44.
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DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO 
Maria Teresa Correia Caleiro 
DEFINIÇÃO 
A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972, a 
partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo anti-
RNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo, a ribonucleoproteína. 
As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma 
doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo, portanto, bastante raras. 
EPIDEMIOLOGIA 
 Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 
9:1 até 24:1. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos, segundo diferentes 
séries, havendo maior incidência na quarta década de vida. 
 Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça, mas as 
casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em 
comparação às ocidentais. Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram 
incidência anual de DMTC de 8/ 1.000.000 de adultos e de 1/1.000.000 de crianças. 
ETIOLOGIA
 A etiologia da DMTC não é conhecida. 
ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
 Sendo rara, pouco se sabe sobre a fisiopatologia. O achado mais importante e 
encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular, disseminado, com 
proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os 
tecidos examinados post-mortem. Ao mesmo tempo, há achados de processo 
inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente, assim como 
vasculite com ou sem necrose fibrinóide. 
 
QUADRO CLÍNICO 
O início da doença é habitualmente insidioso. Os comprometimentos mais 
freqüentes no início da doença são poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de 
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dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. Manifestações gerais como febre, perda de 
peso e adinamia não são raras. Diferentes estudos evidenciaram achados 
semelhantes de prevalência de manifestações clínicas, sendo: fraqueza muscular em 
75% dos pacientes, assim como febre e disfagia baixa; linfadenopatia e 
hipergamaglobulinemia em 68%; outras manifestações em mais de 63%: quadro 
articular, Raynaud, edema de dedos e/ou mãos, miosite, e diminuição da capacidade 
de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. 
O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras 
manifestações da doença. Frequentemente é intenso e requer tratamento 
medicamentoso além de medidas físicas. Quando grave, foi considerado fator preditivo 
de maior mortalidade em adultos. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico.
 Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais, 
pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. Não é característico de DMTC, 
podendo estar presente no início da esclerose sistêmica, na fasciíte eosinofílica e nas 
síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA 
sintetases. 
FIGURA 1 \u2013 edema difuso de dedos e mãos 
Artralgia acomete até 100% dos pacientes, sendo de altíssima prevalência em 
todas as casuísticas; artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos. O 
envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe); 
deste modo, a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. As características 
são variáveis, podendo ser LES-símile ou, raramente, evoluir para artrite mutilante.