ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO

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A Estenose Hipertrófica do Piloro (EHP) caracteriza-se pela hipertrofia progressiva da musculatura pilórica – principalmente da camada circular, provocando alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico – prejudicando o esvaziamento gástrico. Consiste na principal causa de obstrução gastrointestinal superior no período neonatal, assim como é causa comum de vômitos não biliosos no lactente, sendo responsável por 30% dos casos que ocorrem até um ano de vida. É comum que aconteça por volta da terceira semana de vida. É uma doença, portanto, do RN. Os vômitos são em jato. Como há obstrução antes do duodeno, não haverá presença de bile. As crianças são normais ao nascimento. Aula+Nelson+artigo
Consiste na causa cirúrgica mais comum de vômitos no RN e lactentes. 
Incidência de 3:1; predomínio nos meninos (4:1) e há história familiar positiva em até 15% dos casos. Quando a mãe apresenta a doença, as chances de o filho apresentar são maiores do que quando o pai apresenta. Brancos e prematuros apresentam risco aumentado;
A etiologia da doença ainda é desconhecida, embora acreditem apresentar causa multifatorial (causas genéticas como ambientais). Algumas teorias tentam defender a deficiência do NO e a alteração da inervação da musculatura pilórica- diminuição dos gânglios nervosos; mudanças degenerativas; 
Em geral, verificou-se que as meninas apresentam uma sintomatologia mais tardia. A explicação ainda não foi descoberta. 
O principal sintoma relatado pela mãe é o vômito em jato da criança. O vômito é do tipo não bilioso e à medida que o tempo passa, vai ficando cada vez mais frequente após as mamadas e mais volumoso. Em geral, quando ele persiste por mais de três semanas, a criança pode desenvolver uma alcalose metabólica hipoclorêmica (perda de HCL através dos vômitos). Os rins, na tentativa de preservar o H+, elimina o k+, causando uma hipocalemia no paciente. Por vezes, pode ocorrer perda de peso e desidratação; Em alguns casos o paciente pode eliminar juntamente com o vômito borras de café – devido ao sangramento por desenvolvimento de gastrite concomitante; Obstipação e oligúria podem estar presentes; Icterícia em 2% dos pacientes (diminuição da enzima glicuronil transferase);
O crescimento da musculatura promove desvio para cima, de tal modo que a massa faz comunicação com a vesícula biliar. Palpando-se a região epigástrica/mesogástrica ou quadrante superior direito, pode-se encontrar uma massa característica da estenose chamada de oliva (dura, 2 cm de diâmetro) – patognomônico da doença; A não palpação da oliva não descarta o diagnóstico; Mais palpada abaixo da borda hepática, no epigástrio médio.
No exame físico é possível verificar a presença de ondas de Kussmaul (QSE em direção ao epigástrico) – ondas peristálticas que acabam sendo visíveis ao tentar vencer a obstrução em nível do piloro; Distensão abdominal pode ser encontrada.
Sinais de desidratação da criança: letargia, mucosa seca, perda do turgor de pele, oligúria, fontanelas afundadas.
O diagnóstico da doença é através da anamnese + exame físico. Porém, alguns exames podem ser pedidos. O estudo hidroeletrolítico não é necessário para o diagnóstico, mas é essencial para avaliação do estado da criança. Qualquer alteração encontrada deve ser corrigida imediatamente antes do procedimento cirúrgico. A urgência do desequilíbrio hidroeletrolítico (diminuição de Na+, K+, Cl-, H2O, H+) deve ser considerada. A conduta é a reposição da volemia com soro ringer lactato ou fisiológico na proporção de 20ml/Kg administrados em 30 minutos caso a criança esteja estável ou em 10-15 minutos quando a criança estiver mais grave.
A cirurgia não compreende emergência, logo, se a criança precisar esperar 1-2 dias até que ela tenha seus íons equilibrados, não há nenhum problema. 
O principal exame de imagem que deve ser realizado consiste no US: parede do piloro > ou igual a 4mm – Canal pilórico > ou igual a 18mm; EXAME DE ESCOLHA PARA DIAGNÓSTICO;
No Raio-X: distensão gástrica, ar em todo intestino demostrando obstrução pilórica (não aparece na imagem);
Raio-X contrastado: sinal do bico de seio, sinal do cogumelo ou guarda-chuva; sinal do fio ou corda;
ANOMALIAS ASSOCIADAS: hérnias hiatais ou inguinais – 5% cada uma;
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: MEMBRANA ANTRAL PRÉ-PILÓRICA, ESTENOSE DE ESÔFAGO, ACALÁSIA, DRGE*, MENINGITE, HIC, OBSTRUÇÃO DUODENAL; *MAIS COMUM!
CLASSIFICAÇÃO DE BENSON
O tratamento cirúrgico nos casos de EHP não é considerado uma emergência e deve ser realizado somente quando a criança estiver com os eletrólitos e equilíbrio ácido-básico dentro dos valores normais. A técnica de Ramstedt, introduzida em 1912, consiste na excisão longitudinal extramucosa do músculo pilórico sem a necessidade de posterior sutura. Essa técnica operatória consiste hoje no padrão de tratamento para EHP, podendo ser realizada por meio da incisão abdominal ou por via laparoscópica. A técnica apresenta como vantagem a manutenção da integridade da mucosa, além de evitar a contaminação intestinal. Esse procedimento é considerado curativo e apresenta mortalidade mínima associada15, em torno, de 0-0,5%. A abertura engloba a serosa e a camada muscular. Induz-se uma herniação da porção superior para que haja aumento da luz e consequente passagem do leite;
 CIRURGIA DE FREDET-WEBER-RAMSTED = PILOROMIOTOMIA LONGITUDINAL EXTRAMUCOSA 
PERFURAÇÃO DO DUODENO É A COMPLICAÇÃO INTRAOPERATÓRIA MAIS COMUM
POS-OPERATÓRIO
Dieta 4-6 horas após a cirurgia. Se tudo ocorrer bem, o paciente recebe alta em 48 horas. O raio-X após 6 meses é totalmente DESNECESSÁRIO devido à mucosa apresentar o mesmo aspecto de hipertrofia. Os resultados são excelentes e a mortalidade é próxima de zero; Um tumor pode ser palpado em até 6 meses de PO;