ANEMIAS NA PEDIATRIA

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DD E CONDUTA DO PACIENTE ANÊMICO NA ATENÇÃO PRIMÁRIA
Anemias Nutricionais
Anemia: redução no volume de hemácias ou na qde de hemoglobina.
OMS: anemia = cças com Hb inferior a 11g/dL (entre 0 e 5 anos).
Principais nutrientes envolvidos: ferro, folato e vitamina B12.
Anemia ferropríva:
Mais comum (BR: varia de 28,7 a 68,7%).
Grupos de risco:
Prematuros, neonatos de gestação múltipla ou qualquer RN de baixo peso aumentam seu peso mais rapidamente, o que exige maior aporte de Fe, raramente suprido apenas pela alimentação;
Lactentes que se alimentam de leite não materno;
Lactentes que não iniciam alimentação complementar após 6 meses de vida;
Cças com perdas crônicas de sangue (parasitoses, alergia a leite de vaca, anormalidades do TGI);
Adolescentes com alimentação inadequada.
Sinais de deficiência de Fe que podem surgir antes da anemia: queda na curva de peso, déficit de atenção, déficit psicomotor, alteração da função imune (propensão a diarreias, IVAS e outras infecções).
Diagnóstico é CLÍNICO.
História clínica: perversão de apetite (geofagia, pagofagia [gelo]), adinamia [fraqueza], irritabilidade e palidez
Exame físico: geralmente, normal, exceto por palidez cutâneo-mucosa. Pode haver sopro cardíaco leve e prejuízo no ganho ponderal.
Palidez é melhor investigada comparando-se palmas das mãos do paciente com as do examinador
Pode haver papilas linguais hipotróficas, queilose e escleras azuladas.
Baço pode ser palável a 2-3cm do rebordo costal.
Exames complementares:
Hipocromia [dim. de Hb]: HCM (Hb Corpuscular Média) abaixo de 25 pg.
Microcitose [dim. tamanho de hemácias]: VCM (Volume Corpuscular Médio) abaixo de 75 fl.
RDW (avalia grau de anisocitose) elevado é sinal laboratorial mais precoce de def. de Fe.
Contagem de reticulócitos geralmente normal, pois problema não é no número de hemácia, e sim na sua hemoglobinização.
Pode haver eosinofilia secundária a parasitose ou a processo alérgico crônico.
Contagem de plaquetas frequentemente aumentada.
Anemia microcítica e hipocrômica com suspeita clínica já é suficiente para recomendar tratamento ferruginoso. Havendo dúvida ou incongruência de exames laboratoriais, podem-se solicitar outros exames, porém com pouca sensibilidade e especificidade:
Ferritina sérica: reflete estoque de ferro, porém pode estar aumentada em processos infecciosos.
Deve-se pedir concomitantemente ferro sérico e CLF (capacidade total de ligação de ferro pela transferrina), que permite cálculo da porcentagem de saturação em ferro da transferrina (ferro sérico x 100 / CLF), medida mais sensível e específica que componentes isolados.
Abaixo de 10%: gde probabilidade de ferropenia.
Entre 10 e 16%: resultados duvidosos.
Acima de 16%: normal.
Protoporfirina: aumentada em anêmicos (baixas sens. e especif.).
Se suspeita de verminose: EPF.
Se suspeita de intolerância ao leite: pesquisa de sangue oculto nas fezes.
Abordagem terapêutica:
Sulfato ferroso 3mg/Kg/dia, DU, 30-60 min antes da refeição ou 2h após.
Pode ser tomado puro ou misturado ao suco de laranja.
Em cças maiores, dividir em 2 tomadas.
Tratamento deve ser mantido por 4-6 meses.
Se confiável aumento da ingestão de fontes alimentares de ferro (fígado, carne de gado, soja e feijão), tratamento pode ser finalizado em 2-3 meses.
Se falha no tratamento, avaliar se há dça ou alimentação ( excesso refrigerantes, chás, leite, ovos) que diminua a absorção de ferro,
É indicado manter esquema profilático de suplementação férrica:
Lactentes a termo, AIG, em AM exclusivo até 6 meses: 1 mg/Kg/dia de ferro a partir do desmame até os 24 meses de vida.
Prematuros com menos de 1500g e RN baixo peso: 2 mg/Kg/dia de ferro do 30º dia até durante o 1º ano. Depois, aplicar esquema de cças a termo.
Prematuros entre 1000g e 1500g: 3 mg/Kg/dia do 30º dia até durante o 1º ano. Depois, aplicar esquema de cças a termo.
Prematuros com menos de 1000g: 4 mg/Kg/dia de ferro do 30º dia até durante o 1º ano. Depois, aplicar esquema de cças a termo.
Deve-se orientar a família para as possíveis alterações nas características das fezes, pra que isso não gere ansiedade.
Anemia Megaloblástica:
Deficiência de folato e vitamina B12 (isolada ou concomitantemente) alterações morfofisiológicas nas células hematopoiéticas.
Geralmente, é anemia macrocítica e células vermelhas anormais na MO são chamadas de megaloblastos.
Pode ser normocítica se associação com deficiência de ferro.
Macrocitose + neutrófilos hipersegmentados é patognomônico de anemia megaloblástica.
Deficiência de vitamina B12 (ou cobalamina):
Vitamina B12:
 Fundamental no processo de divisão celular (juntamente com ácido fólico).
Obtida de carne, fígado, leite e ovos.
Absorvida no intestino ligada a Fator Intrínseco produzido por células parietais do fundo gástrico
Armazenada principalmente nos rins e no fígado.
Ocorre após 2-8 anos de ingestão insuficiente (alta reserva).
	
	Ingestão recomendada de Vitamina B12 (OMS)
	Adultos
	2,4 mcg
	Grávidas
	2,6 mcg
	Lactantes
	2,8 mcg
	Crianças
	0,4-1,8 mcg
	Adolescentes
	2,4 mcg
A carência de vitamina B12, isoladamente por aporte dietético insuficiente, raramente cursa com manifestações clínicas evidentes. Em caso de exuberância clínica, investigar fatores associados à carência alimentar, como:
Deficiência materna em período de lactação;
Doenças autoimunes (Tireoidite de Hashimoto, anemia perniciosa);
Infecções (H. pylori, por exemplo);
Supercrescimento de flora intestinal;
Doenças do íleo;
Uso prolongado de antiácidos;
Insuficiência pancreática;
Deficiência de transcobalamina II (ptna que transporta VB12 dentro das células);
Gravidez e cirurgia bariátrica (em adultos).
DD: deficiência de ácido fólico e anemia perniciosa (doença autoimune caracterizada pela autodestruição de FI ou das células parietais gástricas).
Manifestações clinicas:
Cansaço, palidez acentuada, glossite, atraso no DNPM, parestesias, paralisia, perda de reflexos profundos, perda de memória, convulsões e até demência.
Em neonatos: irritabilidade, atraso no desenvolvimento, apatia e anorexia.
Alterações hematológicas:
Diminuição de Hb;
Macro, aniso e poiquilocitose [aumento de hemácias anormais];
Pode haver leucopenia, netrófiloshipersegmentados e plaquetopenia.
Diagnóstico:
Dosagem sérica de vitamina B12 (VR entre 100-200 pg/mL).
Em casos de dúvida, pode auxiliar dosagem de ácido metilmalônico e homocisteína (esta última elevada pela diminuição do metabolismos).
Teste de Shilling: avalia absorção intestinal de vitamina B12 e a disponib. de FI.
Em casos de suspeita de doença autoimune: dosagem de Acanticélulas parietais e FI.
Tratamento:
Reposição de vitamina B12.
Via oral, se carência dietética (1000-2000 mcg/dia).
Via parenteral, se deficiência na absorção (pode causar hipopotassemia se altas doses – MONITORAR).
IM: 0,2 mcg/Kg por 2 dias, seguido de 100 a 1000 mcg/Kg/dia por 7 dias
Após início do tratamento, quadro normaliza-se em cerca de 7 dias.
Deficiência de ácido fólico (folato ou vitamina B9):
Ácido fólico:
Participa da síntese das purinas e pirimidinas (síntese de DNA, RNA e ptnas).
Presente em carnes, frutas, cereais, feijão e vegetais folhosos (porém destruído com cozimento).
Maior concentração no fígado.
Ocorre após 4-5 meses de ingestão insuficiente (baixas reservas).
Ocorre principalmente por baixa ingestão, mas, em crianças, pode estar relacionada com uso de drogas (pirimetamina, metotrexato, fenitoína), com anemia hemolítica, etc.
Manifestações hematológicas semelhantes às da deficiência de vitamina B12.
Manifestações clínicas:
Semelhantes às da def. de vitamina B12, exceto pela ausência de anormalidades neurológicas.
Glossite, hiperpigmentação da pele e mucosa podem preceder queda da Hb, 
	
	Ingestão recomendada de ácido fólico
	Cças 1-3 anos
	150mcg/dia
	Cças 4-8 anos
	200mcg
	Cças com mais de 9 anos
	300-400mcg
	Gravidez e lactação
	500-800mcg
Diagnóstico:
Dosagem sérica de folato abaixo de 2ng/mL.Tratamento:
Suplementação de ácido fólico 1-5 mg/dia, por 4 semanas.
Em caso de uso de antagonista de ácido fólico, uso profilático de ácido folínico.
Melhora clínica e hematológica em 2 dias. Hb normaliza-se em 2-6 semanas.
Deficiência de tiamina (vitamina B1):
Mutação em gene que sintetiza ptna transportadora de tiamina pode causar anemia megaloblástica
Anemia, surdez sensorial e DM.
Zinco, cobre, vitamina E, vitamina A e selênio também podem estar envolvidos em quadros anêmicos nutricionais.
Anemias Hemolíticas
Sugeridas pela presença de icterícia e esplenomegalia.
Hemograma: anemia de grau variável, com hemácias anormais; aumento de reticulócitos; e hiperbilirrubinemia indireta.
Doença falciforme:
Grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos causados por predominância de Hb S nas hemácias.
Mutação de gene que codifica cadeia beta da globina, no cromossomo 11 (substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6).
Detectada precocemente pelo teste do pezinho.
A palidez varia de moderada a intensa e, a icterícia, de leve a moderada.
Esplenomegalia está presente em todos os lactentes, desaparecendo com a idade (órgão sofre microinfartos).
Crise dolorosa:
Geralmente é o motivo da consulta inicial.
Mais frequente em ossos e articulações (dactilite - síndrome mão-pé -)
Podem ocorrer sinais locais de inflamação, febre, prostração, aumento da VHS e das ptnas de fase aguda.
DD: osteomielite, artrite séptica.
Síndrome torácica aguda:
Emergência, caracterizada por imagem radiológica de infiltrado pulmonar.
Dor torácica, febre, prostração, dispneia, hipoxemia, dor abdominal,etc.
Etiologia multifatorial (infecção, vasoclusão pulmonar com trombose, etc.
Pode haver priapismo por vasoclusão de seios cavernosos, paresias/paralisias por lesões isquêmicas do SNC.
Priapismo é tratado com hidratação venosa rigorosa, analgésicos potentes e redução de Hb S para menos de 30%, mantendo-se hematócrito acima de 45%.
Crises de hipersequestração esplênica são exclusivas de lactentes (menos 5 anos idade). Sua patogenia é obscura e pode estar ligada a infecções banais. Agrava-se subitamente a anemia, as vezes com choque hipovolêmico e acentuação de esplenomegalia – internação imediata com reposição de volume com sç salina e concentrado de hemácias.
Pacientes com doença falciforme estão mais sujeitas a infecções por encapsulados (pneumonias, meningites, septicemias, osteomielites) e devem, portanto, estar em dia com vacinação.
Diagnóstico:
Uma simples pesquisa positiva de hemácias falciformes, juntamente com história de anemia hemolítica e reticulocitose, é suficiente para diagnóstico sindrômico.
Crianças diagnosticadas devem ter acompanhamento periódico com hematologista.
Conduta:
Toda criança falcêmica com mais de 38,5% de febre é caso para internação, independente de ausência de outros sintomas.
É indicada antibioticoterapia profilática até 5 anos de idade.
Penicilina V oral 2x/dia, 125 mg/dose para menores de 3 anos e 250 mg/dose para maiores de 3 anos.
Penicilina benzatina IM a cada 21 dias, 300000 U até 10Kg, 600000 U de 10 a 25Kg 3 1200000 U acima de 25Kg.
Em casos de AVC, está indicada a exsanguineotransfusão imediata. A partir daí, por tempo prolongado, manter regime contínuo de transfusões (uso concomitante de quelantes de Fe para evitar acúmulo tissular do metal).
Crianças com doença falciforme devem ser periodicamente submetidas ao dopplertranscraniano a partir de 2 anos, para se detectar se risco elevado de AVC.
Fornecer uso contínuo de ácido fólico 0,5-1,0 mg/dia (demanda aumentada da medula óssea).
A partir dos 5 anos, US abdominal anual, devido ao maior risco de colelitíase.
A partir de 10 anos, exame oftalmológico anual, devido ao maior risco de retinopatias.
Quanto aos fármacos usados, destaca-se hidroxiureia, de uso limitado aos casos mais graves. A droga diminui os níveis de Hb S e reduz a adesão das células sanguíneas ao endotélio.
Transplante de medula óssea vem sendo indicada a alguns pacientes.
Esferocitose hereditária:
Doença genética autossômica dominante relacionada com alterações de proteínas de MC (principalmente anquirina).
Anemia crônica, de intensidade variável
Esplenomegalia em quase 100% dos casos.
Esferócitos tem tempo de vida reduzido, são mais rígidos e possuem maior fragilidade osmótica.
Diagnóstico:
Esferocitose em um dos pais é o selo diagnóstico.
História de anemia crônica, reticulocitose, esferocitose, fragilidade osmótica aumentada e exclusão de outras causas de esferocitose.
Ácido fólico oral 0,5-1,0 mg/dia está indicado se dieta não for suficiente.
Complicações ocorrem por hemólise crônica e anemia.
Esplenectomia em maiores de 5 anos pode estar indicada. Procedimento torna criança assintomática.
Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase:
Deficiência sugerida por história de episódios agudos de hemólise, entremeados por longos períodos de normalidade em crianças masculinas. Hemólise crônica é rara.
Enzima atua prevenindo oxidação que pode levar a hemólise.
Crises são precipitadas por estresse oxidativo devido a infecções, distúrbios metabólicos, intervenções cirúrgicas ou medicamentos.
Suspeita é confirmada por pesquisa de pesquisa da atividade enzimática (fora das crises) e análise gênica.
Talassemias:
Grupo heterogêneo de distúrbios genéticos em que a produção de Hb normal é parcial ou suprimida. Podem afetar as cadeias alfa e beta de hemoglobina.
Alfa-talassemias:
Mais comum (10-20% brasileiros). Maioria assintomática.
Déficit de produção de globina alfa (indivíduo normal tem 4 genes de produção de globina alfa).
Acúmulo de globinas beta, que formam tetrâmeros de globina beta (Hb H).
Tipos clínicos:
Portador silencioso: 
Depleção de 1 gene de globina alfa.
Assintomático.
DD com carência de ferro.
Traço alfa talassêmico:
Depleção de 2 genes.
Fraqueza, cansaço, dor nas pernas, palidez.
Diminuição de Hb, VCM e HCM.
[Hb H] de 2-5%.
Doença da Hb H:
Depleção de 3 genes.
Anemia microcítica e hipocrômica e esplenomegalia.
[Hb H] de 20%.
Hidropsia fetal:
Depleção dos 4 genes.
Anemia muito grave, eritroblastose fetal, hepatoesplenomegalia e morte poucas horas após nascimento.
Beta-talassemias:
Indivíduos normais têm 2 genes beta ativos.
Formas clínicas:
Portador silencioso.
Traço talassêmico:
[Hb] um pouco diminuída, microcitose e hipocromia.
DD com anemia ferropriva (em AF, RDW é geralmente elevado e, na BT, normal).
Não requer tratamento.
Talassemia intermediária:
Microcitose, hipocromia e reticulocitose leve a moderada.
Elevação de Hb A2 e Hb fetal e redução de Hb A.
Anemia discreta a moderada.
Em algumas situações, pode necessitar hemotransfusão.
Talassemia maior:
Ambos os genes para cadeia beta estão alterados.
Diagnóstico entre 6 meses e 2 anos de vida.
Hepatoesplenomegalia, anemia intensa, baixo ganho pôndero-estatural e atraso no DNPM.
Complicações dentárias e ósseas por expansão do tecido hematopoiético.
Disfunções endócrinas pelo excesso de ferro sérico.
Se não tratada, evolui para baixa estatura, retardo puberal, hipogonadismo, hipotireoidismo e DM.
Tratamento mais eficiente é o transplante medular o mais precoce possível.
Anemias hemolíticas auto-imunes:
Presença de autoanticorpos contra as hemácias.
Pode ser primária ou secundária:
Primária: anemia hemolítica é único achado (não há doença de base). Frequentemente associada a infecções ou imunizações prévias
Secundária: infecções, drogas, imunodeficiências, tumores e doenças hematológicas podem estimular produção de autoanticorpos.
Palidez cutâneo-mucosa, icterícia, letargia, dor abdominal e febre.
Anemia de graus muito variáveis.
Diagnóstico pela positividade do teste de Coombs direto e identificação de Ac.
Tratamento com corticoterapia, outros imunossupressores e imunoglobulina venosa.
Podem ser necessárias transfusões e esplenectomia, dependendo de cada caso.
Hiperesplenismo:
Etiologias frequentes: esquistossomose, doenças de depósito e anemias crônicas com esplenomegalia.Elevado sequestro de hemácias no baço.
Anemia normocítica e normocrônica, mas pode ser hipocrômica e microcítica se associada com deficiência de ferro.
Tratamento: esplenectomia.