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Scheila Maria 2016 1 DERMATOSES VESICOBOLHOSAS Dermatoses de natureza autoimune, caracterizada clinicamente por bolhas, ou menos frequentemente vesículas que podem ter localização intra ou subepidérmica. As intraepidérmicas tendem a ser mais efêmeras e superficiais como nos pênfigos. As subepidérmicas são maiores e mais duradouras. Doenças caracterizadas pela manifestação através de vesículas ou bolhas. Vesículas: há apenas afastamento das células Bolhas: Há ruptura das ligações com quebra da adesão celular. 1) PÊNFIGOS: Definição: doença autoimune (produção de antígenos contra proteínas que fixam as células epidérmicas - desmossomos), crônica, progressiva, rara e grave. Atinge mais a idade adulta (> 40 anos), bolhas intraepidérmicas com sinal de Nikolsky positivo e decorrem de processo acantolítico. Acantólise: separação da camada espinhosa da epiderme que se observa em patologias como o pênfigo vulgar e a ceratose folicular. a) Pênfigo Vulgar: Inicia com bolhas em mucosa oral (50%). As bolhas são efêmeras, se rompem formando erosões dolorosas e podem durar meses. Surgem as bolhas no corpo, bolhas flácidas, crescimento rápido, tamanho variado, isoladas ou generalizadas, também rompem e deixam áreas erosivas e exsudativas dolorosas. Prurido e odor podem estar presentes. OBS: há pênfigo vegetante, comum em dobras, variante. Tratamento: Prednisona 40-60 mg/dia por 6 semanas + KMnO4 na pele. Imunossupressores: metrotexato 20 mg/semana, azatioprina 150 mg/ dia. b) Pênfigo Foliáceo: (existe a forma clássica e endêmica, o “fogo selvagem”): inicia em áreas seborreicas (face, couro cabeludo, esternal) com bolhas muito efêmeras e lesões vesicocrostosas. O aspecto foliáceo é devido a descamação que as bolhas deixam, recobertas por crostas. As lesões podem ser localizadas ou até regredir por tempo variável (fase pré-invasiva); No entanto, geralmente tendem a generalização (fase invasiva) podendo chegar à universalização (atinge todo o corpo) e evolui para a eritrodermia esfoliativa (período de estado – nessa fase há crostinhas por todo o corpo, é algo bem avançado já). Por fim PODEM ocorrer hiperpigmentação, aspecto de pele em leopardo ou salpico de lama e alopecia difusa (após a fase da eritrodermia esfoliativa podem ocorrer essas “complicações”). Geralmente não há acometimento de mucosas. A forma endêmica: = fogo selvagem possui clínica semelhante porém com sensação de queimadura e calor no corpo, com odor característico. Endêmica: centrooeste brasileiro, zona rural e às margens de rios. Relação com o mosquito “borrachudo” ainda duvidosa. Caráter familiar (12%). Tratamento: prednisona 20 – 40 mg /dia + banhos com KMnO4 ou água boricada. | Obs: há o pênfigo eritematoso que é uma forma benigna e localizada do pênfigo foliáceo. Ocorre na etapa inicial ou na regressão do PF e caracteriza-se por uma lesão em asa de borboleta na face. (só Scheila Maria 2016 2 anotei isso por que na prova podemos usar como diagnóstico diferencial de LES, que é um dos assuntos) | c) Pênfigo induzido por drogas: a principal droga é a D-penicilamina, seguida por captopril, penicilina, rifampicina, enalapril. É mais comum a formação de pênfigos foleáceos à vulgares (forma mais PF que PV). A suspensão da substância NÃO interrompe obrigatoriamente o processo. Tratamento: suspensão da droga (no slide dele diz que o tto é isso, fiquei confusa) d) Só a título de curiosidade ainda há o pênfigo por IgA e o paraneoplásico (com baixa resposta à terapêutica) mas que não foram dados na aula e no Azulay não tem quase nada sobre eles. |Diagnóstico: ele não falou sobre diagnóstico em sala, mas no Azulay fala de: clínica + histopatológico da bolha acantolítica + citologia do líquido das bolhas. Só a título de complementação mexmo| |Diagnósticos diferenciais: farmacodermia, dermatite seborreica, penfigoide bolhoso, lúpus eritematoso| 2) PENFIGÓIDE BOLHOSO Produção de antígenos contra proteínas da membrana basal (hemidesmossomos e filamentos de ancoragem). Possuem sinal Nikolsky negativo (85%) e não há acantólice. Atinge pele e mucosas de idosos com mais de 60 anos; É relativamente rara, porém é a bulose mais frequente. A erupção pode iniciar-se por lesões eritematosas e/ou urticariformes com predileção por áreas de flexão, mucosas são atingidas em 30% dos casos. As bolhas são generalizadas, grandes, subepidérmicas e, portanto mais profundas e tensas. Por vezes podem ser hemorrágicas. Não há halo eritematoso (não confundam, as bolhas tem a base eritematosa, mas ao redor delas é pele normal, GERALMENTE, ou seja, não há um halo eritematoso) Tratamento – prednisona 20 – 60 mg /4 semanas. |Diagnóstico: clínica + imunofluorescência direta| |Há o penfigóide cicatricial (mas que ele não explanou em sala, só citou): são bolhas crônicas, de evolução limitada, predominantemente circunscritas às mucosas, com involução cicatricial, o que implica grande morbidade. São também de caráter autoimune. 3) DERMATITE HERPERTIFORME DE DUHRING: Doença relativamente benigna de caráter polimorfo, pruriginoso, com fases de exacerbação e acalmia relativa, associada a enteropatia tipo glúten-sensível (pois há estimulação da IgA intestinal e tegumentar), relativamente rara, predominante no adulto jovem e geralmente assintomática. O quadro apresenta início insidioso, eritema, prurido e ardência local. As vesículas e bolhas são agrupadas, de crescimento centrífugo, tamanhos variados e tendência a generalização. Podem ter aspecto de seropápulas ou urticariforme. PODE OCORRER escoriações, lesões crostosas, e sintomatologia de má absorção intestinal. |Diagnóstico: imunofluorescência perilesional + clínica + resposta terapêutica à dapsona| |Diagnóstico diferencial: demais buloses, farmacodermias, LES bolhoso| Tratamento: dieta com restrição de glúten + dapsona 100 mg /dia por 60 – 100 dias. Scheila Maria 2016 3