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BRONQUIECTASIAS Definição: dilatação dos brônquios em decorrência de destruição de componente muscular da parede. Epidemiologia: nos países subdesenvolvidos a gente não tem dados mais se sabe que há muitos casos de bronquiectasias por sequelas de infecções mal curadas, ex. numa pneumonia que demorou bastante tempo para ser tratada, ocorre uma cicatrização e bronquiectasia sequelar. Em países desenvolvidos a quantidade de bronquiectasias tem reduzido drasticamente em decorrência do tratamento precoce das doenças, lá também tem menos doenças infecciosas como TB que tem relação com a formação da bronquiectasia; a ocorrência de bronquiectasias nesses países é devida à fibrose cística, que é uma doença genética por mutação do canal de cloro e sódio que faz com que a mucossecreção fique espessa predispondo à colonização bacteriana e infecção de repetição. O que sabemos sobre o tratamento de bronquiectasias é em relação à fibrose cística porque eles fazem essas pesquisas. TUBERCULOSE É UMA CAUSA IMPORTANTE DE BRONQUIECTASIA, depois do tratamento fica uma sequela. Etiologia: na anamnese deve-se buscar informações sobre infecção respiratória complicada na infância (coqueluche, sarampo ou pneumonia), tuberculose no passado, predisposição a infecções não respiratórias (indicativa de possível deficiência imunológica), atopia ou asma, doença do tecido conjuntivo, sintomas de DRGE, infertilidade, história familiar de imunodeficiência ou infecção pulmonar e fatores de risco para infecção pelo vírus da AIDS. Diagnóstico da causa: Teve infecção grave? História de colagenose? Artrite Reumatóide? Pesquisar HIV, Imunoglobulina, alergia à proteína do aspergilos –ABPA, Alfa-1, Pesquisar causas genéticas, Baciloscopia, Exame de escarro, FAN, Teste de função ciliar para discinesia ciliar (teste para sentir o gosto da sacarose, no doente sente por mais tempo), Phmetria (DRGE – aspiração do ácido) → Se após toda a pesquisa não achar nada, é classificado como BRONQUIECTASIA IDIOPÁTICA Fisiopatologia: Deficiência na depuração de secreção, a infecção inicialmente vai fazer uma disfunção brônquica; o brônquio tem a função de fazer a depuração ciliar, ele pega o muco e vai transportando para a parte mais proximal, e com a infecção esse mecanismo fica prejudicado. O brônquio passa a reter secreção, a bactéria prolifera ainda mais dentro daquele meio; esse processo evolui para um dano da parede brônquica, com perda do músculo brônquico e perda de tecido elástico com substituição por tecido fibroso, levando a uma dilatação irreversível que acumula mais secreção, mais bactéria, causando mais disfunção mucociliar, transformando tudo isso numa bola de neve, e no final de tudo temos uma fibrose peribrônquica. {OU SEJA: infecção deficiência no mecanismo mucociliar acúmulo de secreção proliferação bacteriana dano à parede brônquica perda de tecido elástico e fibrose peribrônquica} Virulência: a infecção depende da virulência do agente, a TB causa mais bronquiectasia do que uma infecção bacteriana usual. O agente mais virulento representa mais sequela por bronquiectasia. A ocorrência de bronquiectasias depende também da defesa do hospedeiro: imunocomprometidos com infecção respiratória de repetição terão mais bronquiectasia (UMA DAS CAUSAS DE BRONQUIECTASIA É IMUNODEFICIÊNCIA); depende também resposta inflamatória do hospedeiro. Patologia e Patogênese: Os 3 mecanismos mais importantes que contribuem para a patogênese das bronquiectasias são a (1) INFECÇÃO, a (2) OBSTRUÇÃO DAS VIAS AÉREAS e a (3) FIBROSE PERIBRÔNQUICA. Um círculo vicioso envolve Infecção por agente inicial → infecção transmural → inflamação → liberação de mediadores inflamatórios → Lesão do sistema mucociliar → Dificuldade de depurar a secreção → Acúmulo de bactérias → Seleção de bactéria mais virulenta → Processo inflamatório crônico → Danifica mais a parede → Infecção recorrente → Bronquiectasia → Infecção recorrente → Agrava bronquiectasia OBSERVAÇÕES IMPORTANTES: *Paciente que tem fibrose cística, tem cronicamente no pulmão Pseudomonas e ela faz um biofilme, deixa de ser flagelada e vira uma cepa mucoíde. Ela, na forma mucoíde não e mais erradicada da via aérea. *Paciente com deficiência de alfa-1-antitripsina tem um risco maior de ter asma, de ter DPOC, e também de ter bronquiectasia. Por isso, num paciente que após ser investigado não apresentou outro fator que possa sugerir a bronquiectasia o certo e fazer pesquisa de alfa-1. *Se o paciente tem imunodeficiência você tem que tratar, tem que repor IgG se for baixo e se já tem colonização crônica você tem que fazer também o tratamento da bronquiectasia. *Apenas metade dos pacientes com bronquiectasia tem o agente detectado em pesquisa, os outros 50% não são encontrados, pois geralmente são decorrentes de infecção muito antiga OU distúrbio genético que evolui com bronquiectasia. *Bronquiectasia é um DIAGNÓSTICO, que deve ser tratado. Você trata a consequência final que é a bronquiectasia e trata a causa também, se achar. Microscopia: erosão, úlcera brônquica, micro abscesso de parede brônquica, hipertrofia muscular. Apresentação: pode ser FOCAL ou DIFUSA, é importante. Classificação: Segundo Reid Bronquiectasias cilíndricas nas quais os brônquios estão consistentemente alargados; Bronquiectasias varicosas nas quais existem constrições em segmentos de bronquiectasias cilíndricas, causando uma irregularidade que lembra as veias varicosas; Bronquiectasias saculares ou císticas nas quais a dilatação aumenta em direção à periferia pulmonar, determinando uma estrutura em formato de balão. Morfologia: IMAGENS - é mais para classificação radiológica. Bronquiectasia cística, não é característica especifica de nenhuma doença anterior. Bronquiectasia cilíndrica – parede do brônquio espessada. Bronquiectasia sacular, varicosa – constrição e espessamento da parede brônquica. ISSO NÃO QUER DIZER NADA. “É MAIS COMUM TER BONQUIECTASIA CÍSTICA EM FIBROSE CÍSTICA” – FALSO, NÃO TEM NADA DISSO; NÃO EXISTE PSEUDO- BRONQUIECTASIA. Pode haver essa reversibilidade da bronquiectasia mais essa é só na forma cilíndrica, não existe reversível cística/sacular. Condições associadas: INFECCIOSA (bactéria, micobactéria, fungo, vírus), DOENÇAS CONGÊNITAS [(Discinesia ciliar – o cílio não funciona por causa do microtúbulo, vai ter bronquiectasia, sinusite de repetição, estéril; Deficiência de alfa-1; Fibrose cística; Sequestro pulmonar – parte do pulmão esquerdo é irrigado por um ramo da aorta sob pressão, hipodesenvolve o segmento e desenvolve pneumonia de repetição) - o MAIS COMUM É DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA, FIBROSE CÍSTICA E DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA], IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA (hipoglobulinemia, IgG muito baixa) e SECUNDÁRIA (HIV, câncer, quimioterapia), INALATÓRIAS (pós, corpo estranho), DOENÇAS REUMATOLÓGICAS (artrite reumatoide). Agentes Etiológicos: completamente diferente da flora do paciente de comunidade, eles têm uma seleção. BRONQUIECTASIA É FATOR DE RISCO PARA PSEUDOMONAS. Patógenos mais comuns: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae e Moraxella catarrhalis Quadro Bronquiectásico: pode apresentar-se de 1) Forma indolente = assintomáticos ou tosse leve 2) Doença supurativa = bronquiectasia úmida com tosse e expectoração crônicas (mucóide, mucopurulento ou purulento); o mais comum é a TOSSE CRÔNICA COM CATARRO AMARELADO (o que nos leva a questionar o diagnóstico de asma comumente dado a esses pacientes de forma errônea). Comprometimento sistêmico pode apresentar febre, fraqueza e perda de peso. 3) Doença de hemoptise = a hemoptise (devido ao fato de que a parede do brônquio inflamado começa a ter hipervascularizaçãoda artéria brônquica e tem neovascularização) é pouco frequente e a dispneia ocorre TARDIAMENTE e NÃO é um achado universal. Os pacientes com doença associada à hemoptise, em geral, apresentam bronquiectasias decorrentes de tuberculose pulmonar. A ausculta é muito rica, podendo evidenciar chiado, sibilância e crepitância. O paciente pode ter uma evolução dos sintomas: começa assintomático e com as infecções de repetição os sintomas começam a surgir, se esse paciente vai com muita frequência ao hospital fazer o tratamento da infecção, a bronquiectasia pode se desenvolver mais rápido, devido à seleção das bactérias. No paciente assintomático o diagnóstico é feito pelos achados radiológicos, tendo sido feito o RX por outros motivos. A secreção está disseminada em todo pulmão, não tem uma predominância para ápices ou bases. Quadro clínico: 100% apresenta tosse, 96% com catarro – por isso é uma doença supurativa crônica, que apresenta estertores úmidos, sibilos, roncos, hemoptise, sangramento, pneumonia de repetição, dor torácica – com menos frequência, baqueteamento digital (2%). A exacerbação se assemelha ao quadro de exacerbação da DPOC – aumenta, tosse, dispneia, chiado, normalmente por uma nova bactéria que se instalou, uma nova infecção; PATÓGENOS MAIS ASSOCIADOS: HAEMOPHILUS, PSEUDOMONAS E STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE. Diagnóstico Diferencial: BRONQUITE CRÔNICA. Para fazer diagnóstico diferencial faz TC, na asma o RX e a TC são normais e a função pulmonar não. Avaliação da Gravidade: Pelo quadro clínico, extensão tomográfica, função pulmonar. Os indicadores clínicos mais utilizados são o volume de expectoração, a frequência de exacerbações e a recorrência de hemoptise. Exames Complementares A clínica é muito importante. Avaliação primária: hemograma completo, exames do escarro, dosagens séricas de IgG, IgA e IgM Avaliação secundária: fator reumatoide, dosagem sérica de IgE, precipitantes para Aspergillus, testes cutâneos para Aspergillus, subfunção ciliar, pHmetria esofágica de 24h, sorologia para HIV, investigação do trato digestivo. Espirometria - Tipicamente o padrão é OBSTRUTIVO, mas pode ter restrição também. Alguns pacientes podem broncoprovocar no teste. Gasometria – está NORMAL, apesar de que em quadro avançado já tem hipoxemia e hipercapnia (excesso de CO₂ no sangue. *Os exames imagiológicos vão ajudar na determinação da localização da bronquiectasia. A LOCALIZAÇÃO da bronquiectasia é mais importante que a morfologia. Se é em ápice, base, central – te ajuda na etiologia. Bronquiectasia por TUBERCULOSE PREDOMINA NO ÁPICE, FIIBROSE CÍSTICA TAMBÉM NO ÁPICE, DISCINESIA CILIAR PREDOMINA NA BASE, ABPA (Aspergilose Brônquio-pulmonar Alérgica) PREDOMÍNIO CENTRAL. RX – Sinais Diretos: - Opacidades lineares paralelas (em trilho de trem) representando paredes brônquicas espessadas, -Opacidades tubulares representando brônquios cheios de muco, -Opacidade em anel ou espaços císticos, algumas vezes contendo níveis hidroaéreos. Sinais Indiretos: -Aumento da trama e perda de definição da trama pulmonar em áreas segmentares do pulmão, -Aglomeração de trama vascular pulmonar indicando a quase invariável perda de volume associada a essa condição, -Evidências de oligoemia como resultado da redução da perfusão da a. pulmonar, -Sinais de hiperinsuflação compensatória do pulmão remanescente. *O que vocês veem na imagem que chama atenção? Artéria pulmonar não muito grande porque é estranho a esquerda muito grande e a direita normal. Mesmo se a pressão fosse muito grande a direita também ia sofrer com esse aumento de pressão; você não vai ter aumento da artéria pulmonar só de um lado a não ser que você tivesse um aneurisma, só que não ia aparecer essa alteração circunscrita. É uma massa para hilar, câncer (90%de certeza). Aparece alargamento mediastinal, pneumoperitônio, grande bolha não tem parênquima, está tudo preto. TC (padrão ouro) – Janela de pulmão, brônquio reduz o calibre à medida que se dirige à periferia. Dilatação da parede brônquica (para comparar usa o tamanho da artéria, normalmente tem que ser 1:1) – parece um anel de cinete (anel do papa), o brônquio vai junto com a artéria SINAL DO ANEL DE CINETE porque o calibre do brônquio é maior que o da artéria; outro sinal é o brônquio grandão do lado da pleura o que normalmente não se visualiza. Achados tomográficos sugestivos: -Diâmetro brônquico interno maior do que 1,5x o diâmetro da a.pulmonar subjacente; -Ausência de afunilamento brônquico, definido como o brônquio que tem o mesmo diâmetro do brônquio que o originou, por uma distância maior que 2cm; -Visualização de brônquio na periferia de 1cm a partir da pleura costal; -Visualização de brônquios adjacentes à pleura mediastinal; -Espessamento de paredes brônquicas; -Constrições varicosas ao longo das vias aéreas; -Formação cística ao final de um brônquio SEMPRE FAZER TC EM SITUAÇÕES DE BRONQUIECTASIA Broncoscopia – não costuma usar a não ser que o objetivo seja coletar material para ver se ter micobactéria, análise microbiológica, pseudômonas. Paciente com hemoptise recorrente precisa saber a localização para identificar e ressecar a área de sangramento abrupto. Também faz para identificar corpo estranho Antigamente fazia-se Broncografia, injetava contraste no brônquio para dar o diagnóstico, mas esta foi plenamente substituído pela TC. Essa técnica fica reservada para pacientes com hemoptise recorrente com TC normal ou com alterações questionáveis. Fibrobroncoscopia - não tem valor diagnóstico, mas pode ser útil na identificação de lesão obstrutiva responsável por bronquiectasias segmentares localizadas. *Bronquiectasia localizada, faz a broncoscopia, é algo que está obstruindo? é um corpo estranho? é alguma alteração congênita? NORMALMENTE ALTERAÇÕES GENÉTICAS VÃO TER QUADRO DIFUSO Tratamento Objetivos – evitar ou limitar dano adicional, prevenir ou reduzir frequência de exacerbações, e manter boa qualidade de vida. A base do tratamento inclui: tratar a causa específica (50% VOCÊ ACHA A CAUSA, MAS SOMENTE 15% DAS CAUSAS ESPECÍFICAS SÃO TRATÁVEIS – esses 15% se refere ao total de casos de bronquiectasias), administrar antibióticos para tratar exacerbação e para supressão da carga microbiana, reduzir a excessiva resposta inflamatória, promover a higiene brônquica, controlar a hemorragia brônquica e remover cirurgicamente segmentos ou lobos extremamente danificados que possam constituir-se focos de infecção ou sangramento. Outras recomendações gerais envolvem ainda manter boa nutrição, realizar atividade física regular e evitar o tabagismo. Diagnósticos de exacerbação (pelo menos 4) 1.Alteração na produção de escarro 2.Aumento da dispneia 3.Febre (>38°) 4.Aumento da sibilância 5.Mal-estar, fadiga, letargia ou diminuição da tolerância ao exercício 6.Alterações na ausculta torácica 7.Redução na função pulmonar 8.Alterações radiográficas consistentes com um novo processo pulmonar Tratamento das exacerbações: ATB que cubra pseudômonas para pacientes com infecções de repetição, pacientes com função pulmonar ruim VFO < 60%, aqueles que produzem muito muco diariamente (mucorréia), usa-se Quinolona – na clínica a primeira escolha é Levofloxacino ou Ciprofloxacino (se nosocomial usa Ceftazidime) por no mínimo 10 dias. Para o paciente com função pulmonar boa e poucas infecções, pode usar um ATB comunitário (que não pegue pseudomonas) – na prática pode-se utilizar Amoxicilina+Clavulanato. *Paciente que tem que internar por bronquiectasia, normalmente tem quadro mais grave e leva a suspeitar SEMPRE de pseudômonas. Existe um tratamento com ATB para crise e um para manutenção (para profilaxia – Estudos de FC: Azitromicina(macrolídeo) reduz a perda funcional pulmonar, reduz infecção de repetição, reduz a queda de VEF1, e tem papel antiinflamatório, ESQUEMA: 500MG 3XSEMANA CRONICAMENTE; Tobramicina inalatória, reduz a carga bacteriana, reduz exacerbação e reduz a perda funcional; tem a forma endovenosa que se usa naquele paciente internado que tem FC e alguns centros monitorizam a cada 3 meses com cultura. Para pacientes não-FC o que reduz é a Azitromicina oral) *Têm centros de monitorização da Fibrose Cística com cultura para ver quando cresce Pseudomonas, se crescer faz logo ATB antes que ela vire aquela cepa mucóide que forma um biofilme, se chegar nesse estágio não consegue mais tirar o microorganismo do pulmão – Supressão para retardar pseudômonas, retarda exacerbação. Tratamento clínico: Broncodilatadores para quem tem sibilo, dispneia aos esforços (se o brônquio já é dilatado porque vai usar broncodilatador? Porque não é no brônquio grande, quem está com a resistência aumentada é o bronquíolo, ele está preenchido por muco e quando usa o medicamento ele expande), Corticoides inalatórios para pacientes com produção de secreção muito grande, mas não tem impacto na progressão da doença, só altera a quantidade de catarro, Mucolítico para fibrose cística (Dornase-alfa, que é uma anti-DNAse, por inalador 2,5mg 1xdia) deixa a secreção mais fluida, Fisioterapia respiratória faz reabilitação pulmonar para todos os pacientes, Suporte nutricional, , Vacina para influenza, pneumococo para todos. *O que faz na fibrose cística? 1 mês de Tobramicina inalatória, 1 mês de Dornase-alfa + Azitromicina. Outros casos, o que faz? Só azitromicina + Broncodilatadores Tratamento para controlar hemorragia brônquica: O manejo inicial exige repouso e posicionamento do paciente com o lado suspeito de sangramento reclinado para baixo. A arteriografia das artérias brônquicas e a embolização podem estar indicadas na hemorragia maciça ou quando o manejo clínico não é suficiente. Complicações: reações alérgicas ao contraste, deslocamento do embolo e infecção da área pulmonar infartada. Tratamento cirúrgico: Melhora total ou parcialmente a sintomatologia em mais de 90% dos pacientes indicados a esse tipo de tratamento. Indicações de Tratamento Cirúrgico 1.Se as bronquiectasias forem localizadas, preferencialmente com comprometimento de apenas um lobo 2.Se o paciente apresentar sintomas de difícil controle e/ou um significativo prejuízo na sua qualidade de vida em decorrência das infecções repetidas 3.Se o paciente apresentar função pulmonar suficiente para uma ressecção pulmonar 4.Se o paciente não apresentar comorbidades significativas que impeçam uma cirurgia de grande porte *Se o paciente apresenta uma bronquiectasia localizada e pneumonia de repetição é indicado a lobectomia porque vai resolver o problema do paciente e evita que afete outros lobos. Faz broncoscopia, lavado. O transplante duplo de pulmão tem sido considerado para os pacientes com fibrose cística e doença avançada, tendo sobrevida de 75% em 1 ano e de 48% em 5 anos. No transplante duplo de pulmão-coração a sobrevida em 1 ano foi de 68% e em 5 anos, de 62%. Os autores concluíram que o transplante pulmonar pode ser realizado em pacientes com bronquiectasias não-fibrose cística com sucesso semelhante à fibrose cística e as outras doenças pulmonares.
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