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HEMOFILIA
DOENÇAS E SINTOMAS
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. Existem dois tipos de hemofilia: A e B. 
Hemofilia A
A hemofilia é referida como uma "doença recessiva ligada ao cromossomo X", o que significa que o gene responsável pela produção do FVIII defeituoso está localizado no cromossomo "feminino" ou "X". As filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras de hemofilia (carregam o gene, mas não têm os sintomas da hemofilia). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão um risco de 50% de sofrerem de hemofilia. As filhas da mesma mulher terão um risco de 50% de serem portadoras de hemofilia.
Hemofilia B
A hemofilia B é herdada da mesma forma que a hemofilia A, mas é cinco vezes menos comum. O impacto clínico é similar ao da hemofilia A, só podendo ser dela diferenciada através de um exame de sangue. A doença recebe também o nome de doença de Christmas, por ser o nome da família do primeiro paciente em que foi diagnosticada. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Pacientes hemofílicos com inibidores
A maioria dos pacientes com hemofilia A ou B é tratada com a reposição dos fatores FVIII ou FIX que são derivados de plasma ou desenvolvidos através da tecnologia recombinante. Uma das complicações mais temidas do tratamento da hemofilia é o desenvolvimento de "inibidores".  "Inibidores" são anticorpos contra o FVIII ou FIX, produzidos pelo próprio paciente com hemofilia, após a terapia de reposição com o fator de coagulação ausente ou deficiente. Os inibidores dificultam a atuação desses fatores repostos, reduzindo ou anulando os efeitos destes.
Os inibidores podem ser de alta ou de baixa resposta, de acordo com sua resposta após administração do fator VIII ou IX:
	Tipo Inibidor:
	Intensidade da resposta imune
	Reação após uso repetidos de fatores VIII ou IX
	Alta Resposta
	Forte
	Níveis de Inibidores aumentam bastante
	Baixa Resposta
	Mais fraca e lenta
	Níveis de Inibidores aumentam pouco ou não aumentam
Hemofilia adquirida
A hemofilia adquirida é o desenvolvimento espontâneo de inibidores sobretudo ao FVIII que a própria pessoa produz. A incidência de hemofilia adquirida é cerca de uma em um milhão. A causa do desenvolvimento do inibidor geralmente é idiopática (desconhecida), mas pode ocorrer em decorrência de gravidez, doenças auto-imunes e uso de certos medicamentos. Pacientes com hemofilia adquirida geralmente vão ao hospital em virtude de um episódio hemorrágico espontâneo grave. Esses episódios hemorrágicos são muito difíceis de controlar e geralmente não respondem ao tratamento com FVIII.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Diagnóstico
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
Sintomas
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento
O tratamento da hemofilia se baseia, principalmente, na reposição do fator de coagulação deficiente (Concentrados de Fator VIII ou IX), normalmente obtido a partir de plasma humano. Concentrados recombinantes, desenvolvidos por modernas técnicas de biologia molecular e altamente purificados também são utilizados nos países mais desenvolvidos. Os produtos derivados do plasma humano (hemoderivados) são os mais comumente utilizados no tratamento da hemofilia no Brasil. Novas técnicas de diagnóstico, inativação viral e purificação têm tornado os hemoderivados produtos bastante seguros, mas existe sempre o receio da transmissão de vírus e outros agentes infecciosos através de produtos originados do plasma humano, como a que aconteceu com o vírus HIV (AIDS) e os vírus das hepatites B e C.
A reposição do fator é feita através de injeção intravenosa do concentrado de fator, com o objetivo de corrigir a coagulação que está seriamente comprometida no paciente hemofílico. Deste modo é possivel tratar ou prevenir os sangramentos que frequentemente acometem o portador de hemofilia.
A hemofilia, por atingir os pacientes com seriedade desde a primeira infância, causar danos importantes no aparelho locomotor e comprometer a qualidade de vida do portador, acarreta um pesado impacto social e econômico sobre o paciente e a sociedade em geral. O seu tratamento especializado requer um centro capacitado com equipe multidisciplinar, envolvendo médicos hematologistas, pediatras, ortopedistas, fisiatras e fisioterapeutas, enfermeiras, dentistas treinados no tratamento de pessoas com doenças hemorrágicas, psicólogos e assistentes sociais. Também infectologistas são importantes para o acompanhamento dos portadores do vírus HIV e de hepatites. Um adequado suporte laboratorial é fundamental para o diagnóstico correto de distúrbios da coagulação.
Como os fatores de coagulação VIII ou IX estão ausentes ou seriamente diminuídos no hemofílico, a sua reposição pode levar ao aparecimento de inibidores (anticorpos) dirigidos contra estes fatores, uma vez que são reconhecidos como "proteínas estranhas" pelo sistema imunológico (as defesas do organismo) do paciente hemofílico. O aparecimento de inibidores pode tornar o tratamento da hemofilia mais complicado, uma vez que ocorre uma neutralização da atividade do fator de coagulação que está sendo reposto. Isto torna mais difícil o controle da hemorragia, colocando o paciente em maior risco. Quanto maior a quantidade (título) do inibidor e sua capacidade de resposta contra o FVIII (ou FIX), e dependendo da severidade e do local de sangramento, mais complexo é o tratamento dos pacientes com hemofilia e inibidores.
Até recentemente, as opções terapêuticas disponíveis para o tratamento de pacientes com inibidores incluíam o uso de doses elevadas de concentrados de FVIII e o uso de agentes como os Concentrados de Complexo Protrombínico (CCP) e Concentrados de Complexo Protrombínico ativado (CCPa), que são oriundos de plasma humano. Também o fator VIII porcino (de origem suína) é uma opção terapêutica para alguns casos, no entanto não é comum a sua utilização no Brasil. As taxas de resposta são variáveis e a indicação de cada produto depende de criteriosa avaliação pelo médico. Estas opções servem para a correção da coagulação e tratamento dos sangramentos. Somente a erradicação dos inibidores, através de protocolos específicos (imunotolerância), pode tornar o hemofílico passível de ser tratado novamente com o uso de doses habituais de concentrados de fatores de coagulação.
A mais nova opção terapêutica para o tratamento de episódios hemorrágicos em hemofílicos A e B com inibidores, já disponível no Brasil, é o Fator VII da Coagulação Ativado Recombinante (rFVIIa), ou NovoSeven®. Ele é produzido pela Novo Nordisk por tecnologia de DNA recombinante, é idêntico ao fator VII ativado humano, sendo altamente purificado e livre do risco de contaminaçãoviral humana por não conter material de origem plasmática em sua formulação.
O NovoSeven® tem mostrado grande eficácia no tratamento de hemorragias, mesmo severas, e no controle do sangramento associado com procedimentos cirúrgicos em pacientes hemofílicos com inibidores. Também é muito eficaz nos sangramentos de pacientes com hemofilia adquirida, onde anticorpos contra o fator VIII aparecem em pessoas normais, sem deficiência congênita de fatores de coagulação. Devido ao seu mecanismo de ação diferenciado, tem sido utilizado como agente hemostático em outras situações de risco hemorrágico que estão atualmente em investigação. Pela mesma razão é um produto altamente seguro com relação a eventos adversos sérios, tais como complicações trombóticas.
Recomendações
* Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
* Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
* Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
* A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
* Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.