Hiperbilirrubinemia Neonatal

Prévia do material em texto

Hiperbilirrubinemia Neonatal ~ Icterícia Neonatal
Definição: Coloração amarelada das escleras, mucosas e/ou pele devido ao aumento da bilirrubina 
em recém nascidos < 28 dias.
Situação mais frequente do período neonatal.
• 50% dos nascidos a termo;
• 90% dos pré termo (quase 100% nos extremamente prematuros);
Predomínio de bilirrubina indireta = Risco de lesão ao SNC!
• Como a indireta é lipossolúvel, existe o risco de impregnação do SNC quando esta se eleva 
muito uma vez que as suas membranas são lipofílicas.
• Encefalopatia bilirrubínica 
◦ Síndrome clínica neurológica observada em recém-nascidos ictéricos;
◦ Portadores de doença hemolítica e prematuros estão em maior risco de desenvolver a 
doença;
◦ Hipotonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsões;
◦ Em 3 a 4 dias a criança progride para hipertonia, opistótono, hipertermia e choro com 
tonalidade aguda;
◦ 70% dos pacientes podem evoluir para óbito devido à parada respiratória;
• Kernicterus = impregnação amarelada dos núcleos da base característica da encefalopatia 
bilirrubínica 
Severa: > 20mg/dL (2% dos a termo)
Crítica: > 25mg/dL (0,1 – 0,6% dos a termo)
*A medida é da bilirrubina total. Nesse período se usa sempre a mensuração da BT, pois em geral 
sua alteração corresponde também à alteração da indireta no neonato, uma vez que raramente a 
direta se eleva.
*O aparecimento muito precoce é um sinal de alerta.
FISIOPATOLOGIA
• Na vida intrautero, a mãe é a responsável pelo metabolismo da bilirrubina do feto (por isso 
ele não sofre com a icterícia durante a vida fetal);
• Imaturidade do metabolismo da bilirrubina ao nascer (mais ascentuada no prematuro);
• No recém nascido 75% da bilirrubina formada provém da hemólise, sendo que a criança 
nasce com um número elevado de hemáceas em relação ao adulto (Hb = 17~18) = aumento 
da oferta;
• Hipoalbuminemia fisiológica no período neonatal, mais profunda nos prematuros. Ou seja, 
pouca proteína de transporte para conduzir a bilirrubina até o fígado;
• No neonato a bilirrubina também encontra dificuldade ao se ligar às proteínas receptoras Y e
Z dos hepatócitos uma vez que deve competir com outras substâncias pela ligação, como 
ácidos graxos livres originados do metabolismo do leite (parte do mecanismo da icterícia 
pelo leite materno também);
• Ausência ou baixos níveis transitórios de glicuronil transferase na primeira semana de vida, 
enzima responsável pela conjugação da bilirrubina dentro do hepatócito (seu funcionamento 
se normaliza entre a 6ª e 14ª semanas);
• Microbiota intestinal muito limitada nos primeiros dias de vida, não agindo na excreção da 
bilirrubina. Logo quem age é a B-glicoronidase, desdobrando a bilirrubina conjugada em 
não conjugada novamente, retornando ao fígado (via entero-hepática);
• Tudo isso = Níveis elevados de bilirrubina.
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
• A termo
◦ > 24h
◦ Pico: 3-4 dias (maioria já teve alta do hospital)
◦ Bilirrubina: 8-10 mg/dL
◦ *A presença de icterícia antes de 24 horas de vida e de valores de BT > 12 mg/dL, 
independentemente da idade pós-natal, alerta para a investigação de processos 
patológicos
• Pré termo
◦ <24h
◦ Pico: 5-7 dias
◦ Bilirrubina: 12-15 mg/dL
CAUSAS DE ICTERÍCIA PATOLÓGICA
• Aumento da oferta
◦ Doenças Hemolíticas: 
▪ Incompatibilidade sanguíneas – ABO ou RH
▪ Deficiência de Glicose-6-Fosfato desidrogenase
▪ Defeitos eritrocitários
▪ Drogas que causam hemólise (vitamina K)
◦ Bossa serossanguinolenta (subcutâneo, ultrapassa sutura) ou Cefalohematoma (osso – 
periósteo, não ultrapassa sutura) – são reabsorvidos com o tempo, não há necessidade de 
puncionar;
◦ Petéquias, máscara cianótica…
◦ Comprometimento do trânsito gastrointestinal (aumento da oferta pela via entero-
hepática)
▪ Malformações: atresia duodenal
• Problemas na conjugação ou na excreção
◦ Doenças genéticas: 
▪ Doença de Gilbert
▪ Crigller-Najjar
▪ Síndrome de Dubin Johnson (*aumento da bilirrubina direta!)
◦ Atresia ou hipoplasia das vias biliares (exige diagnóstico precoce, correção cx urgente)
◦ Nutrição parenteral prolongada
• Infecções – mecanismo misto
◦ Sepse neonatal
◦ Infecções congênitas – TORCH
ICTERÍCIA PELO LEITE MATERNO
• Se diferencia da fisiológica pois a hiperbilirrubinemia é mais elevada e prolongada, porém 
não é patológica;
• A criança pode se manter ictérica até a 6ª semana de vida;
• 30% das crianças que mamam exclusivamente no seio podem desenvolver a condição;
• Causas:
◦ Estrógeno compete na ligação com a bilirrubina;
◦ Ácidos graxos do metabolismo do leite competem na ligação com as proteínas Y e Z dos
hepatócitos;
◦ Baixo aporte de leite: criança não desenvolve microbiota intestinal, aumentando o 
circuito entero-hepático da bilirrubina (B-glicuronidase desdobra bilirrubina conjugada 
em não conjugada);
DETERMINAÇÃO DA BILIRRUBINA
• Padrão-ouro: Bioquímica
◦ Procedimento doloroso
◦ Formação de hematomas
• Avaliação clínica (última opção)
◦ Progressão crâniocaudal
• Avaliação transcutânea
◦ Indolor, rápido e simples
◦ Aparelho caro
◦ Limitações: cor e espessura da pele, níveis de bilirrubina, fototerapia
MANEJO
• Triagem universal de todos os recém nascidos para hiperbilirrubinemia
◦ A partir das 12h de vida (não antes);
◦ Até a alta (geralmente 72h);
◦ O exame físico não é eficaz em diagnosticar hiperbilirrubinemia nem a gravidade da 
condição;
◦ A criança pode ter hiperbilirrubinemia grave e não apresentar icterícia no momento da 
alta hospitalar;
• Uso do gráfico para estratificação de risco:
•
•
• Escolher o tratamento baseado no risco combinado à idade gestacional:
• Fototerapia:
◦ Fotoisometização: A bilirrubina absorve energia luminosa formando um isômero 
hidrossolúvel – a lumirrubina –, sendo rapidamente excretada pelo organismo (cerca de 
90%).
◦ Dose adequada/Irradiância: Ideal >16
◦ Tipos de lâmpada usadas: 
▪ fluorescente
▪ halógenas/tungstênio
▪ fibra ótica
▪ LEDS (luzes mais efetivas na atualidade) - (irradiância >30)
◦ A luz do Sol também ajuda
◦ Medir a irradiância com o radiômetro ao longo do procedimento
◦ É esperado que 30-40% da hiperbilirrubinemia diminua dentro de 24h
◦ Recomenda-se realizar o procedimento de forma contínua
◦ Atentar para desidratação (controlar o peso) e repor líquidos quando necessário
• Exanguíneo transfusão:
◦ Invasivo e raro atualmente
◦ Repor 2 volemias: 70 – 80 ml/kg
◦ Principal indicação: Imunização RH
◦ Remove cerca de 50% da bilirrubina e 75% dos anticorpos
PREVENÇÃO E REDUÇÃO DE RISCO
• Promover o aleitamento materno exclusivo (desenvolvimento da microbiota intestinal e 
redução do circuito entero-hepático da bilirrubina);
• Monitorar perda de peso e não oferecer outros líquidos como água, chá…
• Utilizar protocolos de estratificação de risco para hiperbilirrubinemia;
• Determinar bilirrubina total em todo recém nascido dentro de 24h;
• Garantir um seguimento adequado ao neonato ictérico nas primeiras semanas;
• E tratar quando indicado, seja com fototerapia ou transfusão;
Renata Kestering Santi, UFSM