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LINFOMAS NÃO HODGKIN- LNH (Karoline Janones) DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA Neoplasia originada tanto nos Linfócitos B, T ou NK 30 subtipos ou mais difícil diagnóstico pela variabilidade de apresentações maturação do Linf. B : tecido linfático Maturação do Linf. T : timo Ocorre mais em pacientes IDOSOS, mas pode acometer qualquer idade 6° principal causa de óbito por câncer Mais comum no sexo masculino ETIOLOGIA multifatorial alterações genéticas acúmulo de protooncogenes diminuição de genes supressores algumas translocações de genes são específicos de determinado tipo de LNH Manto: t(11:14) MALT: T(11:18)(1;14) Burkitt (8:14) CLASSIFICAÇÃO Linfomas Indolentes Linfoma folicular 2° LNH mais comum linfadenopatia insidiosa sobrevida MAIOR, mas chance de cura MENOR (paradoxo do prognóstico) Linfomas agressivos Linfomas difusos de grandes células B 1° LNH mais COMUM Linfomas altamente agressivos Linfomas de Burkitt crescimento acelerado de massa linfonodal MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Linfadenopatia (geralmente periférica), geralmente contíguo Acometimento extranodal comum medula óssea é o mais frequente presença de sintomas B (45%) Febre > 37.8? sudorese noturna emagrecimento> 10% distribuição centrífuga disseminação mais comum por via hematogênica pior prognóstico DIAGNÓSTICO: EXAMES SEMELHANTES à LH LINFOMA FOLICULAR Mais comum em idosas crescimento lento (diagnóstico tardio) translocação (14:18) pode transformar em linfoma agressivo de Richter pode tratar em alguns casos com RT só inicia QT com sintomas exuberantes Droga: Rituximab QUANDO SOLICITAR BIOPSIA ? - Localização:supraclavicular ou escalênica - Tamanho >2cm -Crescimento progressivo -Consistência endurecida (aderência à planos profundos)DIFERENÇAS COM LH - Acomete mais o anel de Waldeyer (arco com as amigdalas e adenoides) - tem mais comprometimento extranodal (em especial intestinal e medula óssea) LINFOMAS NÃO HODGKIN- LNH 2 (Karoline Janones) LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B MAIS comum na população homens idosos crescimento rápido maior sintomatologia(diagnóstico mais precoce) SEM TRATAMENTO ? sobrevidade semanas a meses pode ser a evolução delinfoma indolente Deve tratar SEMPRE (temboa resposta ao tto) QT + RT Avaliar rituximab se possível, TMO emcasos avançados LINFOMA DE BURKITT Mutações c-myc biópsia em padrão de"céu estrelado" envolvimento do SNC muito agressivo Formas de apresentação Esporádica acomete + TGI EndÊmica africana associada a EBV emassa mandibulare facial emcrianças Associada à SIDA OUTROS LINFOMAS LINFOMASLINFOBLÁSTICOS DECÉLULAS PRÉ-T Agressivo massamediastinalem crianças MICOSE FUNGOIDE Linfoma T cutÂneoprimário indolente Síndrome de sezary:leucemização damicose fungoidecom os linfócitos emaspecto de cérebro. LINFOMA T ASSOCIADOA ENTEROPATIA Linfomaintestinalassociado àdoença celíaca LINFOMAS MALT Linfomasindolentes damucosa são complicaçõesbenignas empacientes comdoençasinflamatórias tipos mais comuns: Linfomagástrico:gastritecrônica porh. pylori Linfomatireoidiano:tireoidite dehashimoto Linfomas deglÂndulassalivares:síndrome deSjÖgren LINFOMAS EM SIDA Linfoma Bimunoblástico Linfoma deBurkitt Linfomaprimáriodo SNC LINFOMAS EM CRIANÇAS Linfomaslinfoblástico decélula pré-T eLinfoma de Burkitt muito agressivosem crianças Esquema de QT usada:CHOP ou CVP Fazerprofilaxia dalise tumoralna QT Realizarsorologiasanti-HIV Profilaxia derecidiva no SNC
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