Ciclo da uréia

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Ciclo da uréia	
 OTC
NH4+CO2+ATPCPS1 (carbamoil-sintase-1)carbamoil-P+Ornitina
	
 P(sai da reação)
	
 Citrulina
plasma
	
 arginina succinase liase 
 citrulina (1n)
 + 
 Arginino succinato
 Arginase 1	 	
 
	arginina	succinase
		(fumarato)
	ornitina	Uréia
 
	volta para a matriz mitocondrial e recomeça o cico outra vez	urina
Se existir deficiência em algum ponto do ciclo da uréia a hiperamonemia é inevitável.
Ornitina Transcarbaimolase (O.T.C) Transfere carbamoil para a Ornitina
A ornitina é um aminoácido não proteico;
A arginina tem as seguintes funções:
Atua no sistema endócrino estimulando a liberação de catecolaminas, insulina, glucagon e hormônio de crescimento;
Atua como intermediário para a síntese de creatina e creatina fosfato, sendo importante para o ganho de força e explosão nos exercícios de alta intensidade e curta duração;
Atua na reparação tecidual por causa do aumento do fluxo sanguíneo em virtude da síntese aumentada de óxido nitrico;
Atua na detoxificação da amônia, pois exerce papel no metabolismo do nitrogênio como intermediário da síntese da uréia – é convertida em L-ornitina pela enzima arginase;
Melhora o sistema imunológico por promover a função de neutrófilos, a capacidade bactericida dos macrófagos e a resposta dos linfócitos.
DISTÚRBIOS COMUNS NO CICLO DA URÉIA
O.T.C Redução da atividade da CPS1, não há formação de citrulina, que é um aa não proteico, nem de arginina, hiperamonemia.
Intervenção dietética: suplementar arginina, uma vez que ela se torna um aa condicionalmente essencial e ingestão de proteínas?
ARGINASE 1- Não há degradação da arginina, assim ela fica em níveis altos na corrente sanguínea. Não ocorre o ciclo da uréia e a amônia fica livre, causando hiperamonemia. O tratamento desta doença consiste numa dieta hipoproteica suplementada com aminoácidos essenciais, ou seja uma dieta com baixo teor de proteínas.