Secretos Pediatria SECRETOS
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Secretos Pediatria SECRETOS


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primaria?
La craneosinostosis es la fusión prematura de diversas líneas de sutura craneales que da lugar
a acabalgamiento de las suturas, crecimiento asimétrico y deformidad del cráneo. Las líneas de
sutura (con los trastornos resultantes que se citan en paréntesis) incluyen la sagital (escafoce-
falia o dolicocefalia), la coronal (braquicefalia), la coronal unilateral o lambdaidea (plagiocefa-
lia) y la metópica (trigonocefalia). Múltiples suturas fusionadas pueden dar lugar a un cráneo
alto y en punta (oxicefalia o acrocefalia) (Fig. 2-2).
34. ¿Cuál es el tipo más frecuente de craneosinostosis primaria?
La sagital (60%); la sinostosis coronal supone el 20% de los casos.
35. ¿Cuál es la causa de la craneosinostosis?
La mayoría de los casos de craneosinostosis aislada no tienen una causa conocida. La craneo-
sinostosis primaria se puede observar como parte de los síndromes craneofaciales, incluyendo
los síndromes de Apert, Crouzon y Carpenter. Las causas secundarias pueden incluir alteracio-
nes del metabolismo del calcio y del fósforo (p. ej., hipofosfatasia, raquitismo), trastornos
hematológicos (p. ej., talasemias), mucopolisacaridosis e hipertiroidismo. El crecimiento cere-
bral inadecuado (p. ej., microcefalia) puede dar lugar a craneosinostosis.
Kabbani H, Raghuveer TS: Craniosynostosis. Am Fam Physician 69:2863\u20132870, 2004.
Figura 2-1. El cráneo al nacer, mostrando las suturas y las fontanelas mayores. No se ha
pretendido mostrar el moldeado o el acabalgamiento de los huesos, que a veces existe al
nacer. (De Silverman FN, Kuhn JP [eds]: Caffey\u2019s Pediatric X-ray Diagnosis, 9th ed. 
St. Louis, Mosby, 1993, p. 5.)
Fontanela lateral
anterior
Fisura mediana
superior
Fontanela
posteriorFontanela
anterior
Fontanela
posterior
Sutura occipìtal
transversa
Sutura
metópica
Fontanela
anterior
Fontanela lateral
posterior
Sutura
petroescamosa
CONDUCTA Y DESARROLLO50
36. ¿Qué es la plagiocefalia postural?
Desde la implementación del programa «de espaldas para dormir» por parte de la American
Academy of Pediatrics en 1992 para reducir el riesgo de síndrome de la muerte súbita del lac-
tante, aproximadamente 1 de cada 60 niños presentan aplanamiento occipital (plagiocefalia
posterior) debido a deformidad craneal transitoria por las posturas prolongadas en decúbito
supino para dormir. Unas sencillas modificaciones posturales (alternar las posiciones para dor-
mir occipitales izquierda y derecha) suelen bastar para su corrección, especialmente si la inter-
vención empieza a una edad temprana.
American Academy of Pediatrics. Committee on Practice and Ambulatory Medicine: Prevention and 
management of positional skull deformities in infants. Pediatrics 112:119\u2013202, 2003. 
37. ¿Cómo se diferencia la plagiocefalia postural de la plagiocefalia causada por
craneosinostosis?
La plagiocefalia sinostósica es mucho más rara, suele asociarse con acabalgamiento de las
líneas de sutura implicadas y causa un patrón distinto de abombamiento frontal y desplaza-
miento del pabellón auricular cuando se observa la cabeza del niño desde arriba (Fig. 2-3).
38. ¿Qué enfermedades se asocian con reblandecimiento del cráneo?
\u25a0 Disostosis cleidocraneal.
\u25a0 Craneotabes.
\u25a0 Cráneo lacunar (asociado con espina bífida y alteraciones mayores del SNC).
\u25a0 Osteogénesis imperfecta.
\u25a0 Huesos wormianos múltiples (asociados con hipotiroidismo, hipofosfatasia e hidrocefalia
crónica).
\u25a0 Raquitismo.
39. ¿Cuál es el significado de la craneotabes?
En este cuadro, los huesos del cráneo son anormalmente blandos, se deprimen con la presión
y se recuperan como si fueran una pelota de ping-pong. Se aprecia mejor en los huesos parie-
tal o frontal, y suele asociarse con raquitismo en la época de lactante. También puede observar-
se en la hipervitaminosis A, la sífilis y la hidrocefalia. La craneotabes puede ser un hallazgo
normal durante los primeros 3 meses de vida.
Figura 2-2. Tipos de craneosinostosis primaria.
Normocefalia Dolicocefalia Trigonocefalia Plagiocefalia
Plagiocefalia Braquicefalia
CONDUCTA Y DESARROLLO 51
40. ¿Qué pruebas hay que solicitar en un niño con microcefalia?
La amplitud del estudio depende de diversos factores; adquisición prenatal o posnatal, pre-
sencia de alteraciones menores o mayores, problemas del desarrollo y alteraciones neuro -
lógicas. El diagnóstico puede efectuarse de una forma sencilla como una simple variedad
familiar (autosómica dominante) en un niño con una inteligencia normal, o puede darse en
una serie de cuadros asociados con crecimiento cerebral anormal (p. ej., infecciones intraute-
rinas, síndromes hereditarios, alteraciones cromosómicas). El estudio puede incluir lo
siguiente:
\u25a0 Determinación del tamaño de la cabeza de los padres.
\u25a0 Estudio oftalmológico (puede encontrarse un nervio óptico anormal o hallazgos retinianos
en varios síndromes).
\u25a0 Cariotipo.
\u25a0 Neuroimagen (resonancia magnética [RM] o tomografía computarizada [TC] del cráneo,
para estudiar las alteraciones estructurales o calcificaciones intracraneales).
\u25a0 Cribado metabólico.
\u25a0 Cultivos y serología, si se sospecha una infección intrauterina.
41. ¿Cuáles son las tres causas principales de macrocefalia?
\u25a0 Aumento de la presión intracraneal: causada por dilatación ventricular (p. ej., hidrocefalia
progresiva de varias causas), colecciones líquidas subdurales, tumores intracraneales o
aumento benigno de la presión intracraneal (es decir, seudotumor cerebral) de diversas
etiologías.
\u25a0 Engrosamiento craneal: causado por displasias craneoesqueléticas (p. ej., osteopetrosis) 
y varias anemias.
\u25a0 Megalencefalia (cerebro aumentado de tamaño): puede ser familiar o sindrómica 
(p. ej., síndrome de Sotos) o causada por enfermedades de depósito, leucodistrofias 
o enfermedades neurocutáneas (p. ej., neurofibromatosis).
Figura 2-3. Factores que diferencian la plagiocefalia postural (izquierda) de la craneosinostosis 
lambdoidea (derecha). (De Kabbani H, Raghuveer TS: Craniosynostosis. Am Fam Physician 69:2866,
2004.)
Abombamiento
frontal ipsilateral
Abombamiento
frontal contralateral
Oreja
ipsilateral
desplazada
posteriormente
Oreja ipsilateral
desplazada
anteriormente
Abomba-
miento
parietal
contra-
lateral
Aplanamiento
occipitoparietal
ipsilateral
Abombamiento
occipital
contralateral
Aplanamiento
occipitoparietal ipsilateral
DESARROLLO Y TRASTORNOS DE LOS DIENTES
42. ¿Cuándo se produce la erupción de los dientes primarios y secundarios?
Los dientes mandibulares suelen erupcionar primero. Los incisivos centrales aparecen 
hacia los 5-7 meses de edad y, aproximadamente, aparece un diente nuevo cada mes hasta 
los 23-30 meses, momento en el que los segundos molares ya están en su sitio (y, por tanto,
todos los primeros 20 dientes o de leche). De los 32 dientes secundarios, los incisivos centra-
les son los primeros en erupcionar entre los 5 y los 7 años, y los terceros molares están en su
sitio hacia los 17-22 años.
43. ¿Cuál es el significado de los dientes congénitos?
En ocasiones, los dientes ya están presentes al nacer (dientes congénitos) o erupcionan en los
primeros 30 días después de nacer (dientes neonatales). Cuando se realiza una radiografía, el
95% de los dientes de nacimiento son los incisivos primarios y el 5% son dientes supernume-
rarios o dientes extra. Los dientes muy afilados pueden causar laceraciones de la lengua, y los
dientes que están muy sueltos y pueden ser aspirados deben extraerse. Las mujeres están
afectadas con mayor frecuencia que los varones, y la prevalencia es de 1:2.000-3.500. La
mayoría de los casos son familiares y sin consecuencias, pero los dientes de nacimiento pue-
den asociarse con síndromes genéticos, incluyendo los síndromes de Ellis-Van Cleveld y de
Hallermann-Streiff.
44. ¿Con qué frecuencia se observa la ausencia congénita de los dientes?
La ausencia congénita de los dientes